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S14 - Cx endócrina (adrenal, NEM, NET) Flashcards

1
Q

Histologia da adrenal.

A

Córtex: mesoderma. 3 subcamadas: Glomerular (aldosterona), Fasciculada (cortisol) e Reticular (androgênicos).
Medula: ectoderma - adrenalina.

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2
Q

Fisiologia da adrenal.

A

Glomerular (aldosterona): estímulo pela volemia, com função de reabs Na, excretar K e H
Fasciculada (cortisol): catabólico, elevação de glicose, redução de linfócitos e eosinófilos
Reticulada (androgenios): pilificação feminina e libido.
Medular (adrenalina): CV - tonus vascular aumentado, HAS resistente, elevação FC.

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3
Q

Anatomia vascular da adrenal.

A

Art: vascularização difusa: adrenais superiores (ramo da frenica inferior), adrenais medias (ramo da aorta) e adrenais inferiores (ramo da renal)
Veias: solitárias. Adrenal D: VCI (20%: veia hepática acessória ou veia renal).
Adrenal E: renal E.
Linfático: drenam para linfonodos lombares.
Inerv: plexo celíaco e nervos esplâncnicos

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4
Q

Causas feocromocitoma

A

Esporádico (90%) x Hereditário (10%) - gene RET (NEM 2)

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5
Q

Tumores NEM 2.

A

CMT (100%) + Feo (50%).
A: hiperpara 1ário.
B: neuromas + marfan.

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6
Q

Cuidados no dx de CMT.

A

Avaliação de feocromocitoma associado no pré-operatório.
No caso do dx de feo primeiro: depois eu faço uma investigação (no PO).

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7
Q

QC feo.

A

HAS, cefaleia, palpitação, sudorese.
10% assintomáticos.

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8
Q

Dx feo.

A

Catecolaminas e metanefrinas (prod da degradação - pref).
O mais acurado é a metanefrina urinária.
Seguido do dx: exame de imagem (TC: não encontrou = cintilo com MIBG).

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9
Q

Paraganglioma

A

Feo fora da topografia das adrenais

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10
Q

Tto feo

A

Cx (adrenalectomia) com preparação pre operatória: alfa block por 14 dias (doxa) seguido de BB se mantiver taquicardia. Usar BB antes do alfa promove estímulo ao receptor alfa nos vasos promovendo vasoconstrição.
PO risco de hipotensão pelo bloqueio nos alfa receptores.

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11
Q

Principal etiologia do incidentaloma de adrenal. Características.

A

Adenoma. Geralmente de até 1 cm

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12
Q

Quando indicar tto cx no incidentaloma de adrenal.

A

Funcional (hiperaldo, cushing, virilizante, feo), tamanho > 4cm.
Achados TC: irregular, calcificações, ATENUAÇÃO > 20 (mais relação com malignidade), WASHOUT COM ATRASO, RM hiperintenso em T2. q

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13
Q

Como investigar os incidentalomas de adrenal para funcional?

A

Metanefrinas urinárias, cortisol livre urinário +/- razão aldo/renina plasmática.

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14
Q

Qual o principal incidentaloma funcional de adrenal?

A

O produtor de cortisol.

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15
Q

Local da insuf adrenal (IA)?

A

Segundária: central. Aldosterona normal.
Primária: adrenal. Alto ACTH, sem os 3 hormônios do córtex.

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16
Q

Causas IA.

A

Secundária: suspensão abrupta de GC, neo, congênita…
Primária: autoimune (p), infecciosa (TB, paracoco), infiltrativa, …

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17
Q

QC IA.

A

Secundária: hipotensão, hipoglicemia, dor abdominal, eosinofilia.
Primária (Addison): idem secundária + hipoNa, hiperK, acidose (pela aldosterona) + hiperpigmentação (ACTH).

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18
Q

DX IA.

A

1°: documentar hipercortisolismo.
2°: dosar ACTH

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19
Q

TTO IA.

A

GC (hidro ou pred).
Se primária: repor fludrocortisona.

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20
Q

Tipos hiperaldo.

A

Secundário: Aldosterona + renina altas (estenose de artéria renal).
Primário: aldosterona alta + renina baixa (feedback negativo). Adenoma e hiperplasia.

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21
Q

Epidemio hiperaldo 1ário (H1)

A

Mulheres, principal causa endócrina de HAS secundária.

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22
Q

QC H1.

A

HAS grave (CV), alcalose metabolica, hipoK (musculares). Sem edema.

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23
Q

DX H1.

A

Aldo alta e renina baixa (relação > 30 e aldo > 15).

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24
Q

Como localizar a H1.

A

TC de adrenal. Caso dúvida, padrão ouro: cateterismo das veias adrenais e dosar a aldosterona.

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25
TTO H1.
Adenoma: adrenalectomia. Bilateral (hiperplasia): espironolactona (antagonista da aldosterona).
26
Tipos Cushing.
ACTH dependente (central) e independente (primário da adrenal - ACTH suprimido).
27
QC Cushing.
Hiperglicemia, HAS, fraqueza proximal, obesidade visceral, estrias violáceas, gibosidade, osteoporose, hipogonadismo, psicose, acne, labilidade emocional, hirsutismo, ...
28
DX Cushing.
1°: excluir iatrogenia. 2°: rastreio hipercortisolismo - cortisol basal após 1 mg dexa - cortisol livre urinário - cortisol salivar meia-noite 2+: Cushing 3°: ACTH
29
Causas Cushing.
ACTH dependentes: adenoma hipófise (Dç Cushing), secreção ectópica ACTH -> RNM sela túrcica. ACTH independentes: adrenoma adrenal, hiperplasia adrenal, carcinoma adrenal -> TC adrenais.
30
TTO Cushing.
Tumor/Hiperplasia adrenal (mesmo bilateral): adrenalectomia (uni ou bi). Dç Cushing: cx transesfenoidal. Tu ectópico
31
Epidemio carcinoma de adrenal
Bimodal: < 5 e depois mais idosos
32
QC carcinoma de adrenal
Grandes e secretores (maioria). Geralmente apenas Cushing. Outros: hipercortisolismo + virilização OU apenas virilização.
33
DX carcinoma de adrenal
AV bioquímica: idem incidentaloma Imagem. NÃO PAAF.
34
TTO carcinoma adrenal.
Adrenalectomia aberta (!). Doença avançada: debulking (realizar a cx para diminuir a carga tumoral). Doença localizada: Cx + terapia ajuvante se alto risco de recorrência: mitotato (se: > 8-10 cm, alto índice mitótico, Ki67 > 10%, invasão vascular/capsular). Doença avançada: debulking + mitotato + QT +/- RT.
35
Definição NET.
Deriva de cel neuroendócrina. Possuem receptores para somatostatina.
36
NET é sempre funcionante?
Não, a maioria é não funcionante. Os funcionantes: peptíneo bioativo: gastrina, VIP, serotonina, insulina, glucagon.
37
Loc NET.
TGI (carcinoide) > pulmão > pâncreas. Outros: CMT.
38
Classificação OMS NET.
1) Bem diferenciado: Grau 1 (baixo): taxa mitótica < 3 e KI 67 < 3% Grau 2 (intermediário): 2-20 // 3-20% Grau 3 (alto - carcinoma): > 20 // > 20% 2) Pouco diferenciado: > 20 // > 20% Os dois de baixo: carcinoma neuroendócrino Os dois de cima: tumor neuroendócrino
39
Origem NET int.
Origem cél enterocromafins.
40
Localização NET int.
Apêndice > jejulnoíleo (íleo distal).
41
Tipos TNE int.
Origem intestino anterior: loc trato resp e timo. Produz pouca serotonina. Int médio: loc int proximal. MUITA serotonina (risco sd carcinoide). Int posterior: loc distal e TGU. Pouca serotonina. Mais somatostatina e pep YY.
42
QC sd carcinoide.
< 10% dos NET intestinais, precisa de mx hepáticas para ocorrer (degradados no fígado). QC: flush, diarreia, hepatomegalia, doença valvar e asma. Tríade carcinoide: flush, diarreia e doença valvar a direita.
43
QC NET int não relacionado a sd carcinoite.
Dor abd, obstrução int, ...
44
DX NET int.
Definitivo: cito/histopatologia Sd carcinoide: dosagem urinária 5-HIAA (produto da serotonina) ou cromogranina A.
45
Como definir a localização dos NET int?
Cintilografia com octreotite (octreoscan), TC (ruim), PET-CT com Ga-dotatate (melhor).
46
TTO NET int
Cirúrgico!! Clínico: análago de somatostatina (controle sintomático da sd carcinoide). *Cuidado na manipulação dos tumores que fazem sd carcinoide
47
TTO NET int avançada/mx.
Alguns metastáticos, a depender do número, posso fazer cx curativa. Avançada ou refratária: QT, radioisótopos, alvo molecular.
48
Fisiologia Gastrinoma
Produção de gastrina, com estímulo da secreção ácida - Sd Zollinger Ellison.
49
Quando suspeitar gastrinoma?
Local incomum, úlcera refratária, recidiva após cirurgia, úlceras não associadas a HP ou AINEs, úlceras múltiplas ou complicadas, pós gastrectomia.
50
Loc gastrinoma.
Trígono de Pássaro: 90% dos casos
51
Comportamento gastrinomas.
60% malignos. 25% pode estar na NEM 1.
52
QC gastrinoma.
DRGE, diarreia, esteatorreia, DUP.
53
DX gastrinoma.
Gastrina > 1000 + pH gástrico < 2. Dúvida: teste de estímulo Localização: TC, USG endoscópico. Se não encontrar, posso procurar durante a cx.
54
TTO gastrinoma.
IBP dose alta, ressecção cirúrgica. Se mx: QT.
55
Características insulinoma.
Pequenos < 2cm, benignos e solitários (maioria).
56
QC insulinoma.
Tríade de Whipple (hipoglicemia): sintomas de hipoglicemia, glicemia baixa e reversibilidade após glicose.
57
DX insulinoma.
Teste de jejum de 72h: glicemia < 40 + insulina > 6 + peptídeo C > 200, dosados no paciente com sintomas de hipoglicemia. + Imagem.
58
TTO insulinoma.
CX: enucleação (peq e longe do wirsung), pancreatectomia (se grande e proximo do wirsung). Medicamentoso (reduzir QC): diazóxido, análogos de somatostatina, BCC.
59
QC VIPOMA.
Sd Verner-Morrinson: diarreia secretória, hipocloridria e hipocalemia.
60
DX VIPOMA.
Diarreia secretória + VIP plasmático. + IMAGEM.
61
Comportamento VIPOMA
> 3 cm e malignos (maioria).
62
TTO VIPOMA.
Reposição HE, cx, análogos somatostatina.
63
QC glucagonoma.
DM, diarreia, dermatite (eritema necrolítico migratório), Deep vein trombosis (4 Ds).
64
DX glucagonoma.
Glucagon > 500-1000 + IMAGEM
65
Comportamento glucagonoma.
Grandes e malignos
66
TTO glucagonoma.
Cx se possível e análogos da somatostatina.
67
QC somatostatinoma
Hiperglicemia, esteatorreia, colelitíase
68
DX somatostatinoma
Somatostatina > 160 + IMAGEM
69
Comportamento somatostatinoma
Grande, solitário, maligno
70
TTO somatostatinoma
CX se possível ou análogo de somatostatina.
71
Genética NEM.
Autossômico dominante (risco de 50% em parentes de 1° grau).
72
Tipos e tumores NEM.
NEM 1: hiperpara 1ário, hipófise anterior e pâncreas. NEM 2A: CMT + feo + hiperpara 1ário NEM 2B: CMT + feo + neuroma mucoso + marfanoide.
73
Mutação NEM 1
MEN1 (supressão tumoral).
74
DX NEM 1.
Preciso ter 2 ou mais da tríade OU parente de 1° grau com NEM 1 + desenvolvo algum dos 3 tumores OU pesquisa genética.
75
Prevalência dos tumores em NEM 1
Hiperpara 1ário 95-100% (acomete mais jovens, mais hiperplasia do que adenoma). Tumores enteropancreáticos 75-80%: gastrinoma > não funcionantes > insulinoma. Multifocais e alto potencial de malignização na NEM 1. Tumores hipofisários 15-50%: prolactinoma > somatotropinoma > ACNF (não funcionante).
76
Outras neoplasias na NEM 1.
Angiofibroma facial, colagenoma, lipoma, carcinoma de adrenal, ...
77
Genética NEM2
Proto-oncogene RET
78
Prevalência NEM2
2A é mt mais comum (95%)
79
Comente CMT na NEM2
Multicêntrico (diferente de fora da NEM). TTO: tireoidectomia total + esvaziamento cervical central (VI e VII). Mx linfonodal importante. Rastreio genético nos familiares de 1° grau: se for de alto risco -> tireoidectomia profilática. Marcador tumoral: calcitonina.
80
Comente feocromocitoma na NEM 2
Benigno e bilateral

#R+ (18 decks)

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