rheuma

Question 1

Riesenzellarteritis

Symptome

Answer 1

Kopfschmerz, lokalisiert
Sehstörung, einseitiger Visusverlust, transient od. permanent
Claudicatio masticatoria
Fieber unklarer Ursache
Gewichtsverlust, Krankheitsgefühl, Müdigkeit
BSG, CRP, Anämie

Question 2

klassifikationskriterien Riesenzellarteritis

Answer 2

• Age ≥ 50 years
• Localized head pain (Sehstörung, PMR, Allgemeinsymptome, Claudicatio)
• Tenderness or decreased pulse of the temporal artery
  (Symptome extra-kranieller Gefäßbeteiligung)
• ESR > 50 mm/hour (CRP ≥ 1.0 mg/dl)
• Positive biopsy (auffällige Bildgebung)

3 out of 5

biopsie eher obsolet. Even when just suspected give corticosteroids, also if negative biopsie (false negative in 9 %)

Question 3

Riesenzellarteritis Mitbeteiligungen

Answer 3

• Bis zu 50 % haben auch eine Aortitis (ggf nachfolgend Aneurysma)

Subtypen der Riesenzellarteriitis:
1. Polymyalgia rheumatica ~ 50 %
proximal: Arthritis und Periarthritis der großen Gelenke
distal: RS3PE (remitting seroneg., symmetrical synovitis, pitting edema)
2. Kranielle RZA, Visusverlust ~ 15 %
vordere oder hintere ischämische Optikusneuropathie (AION, PION)
Verschluss der A. centralis retinae
3. Extra-kranielle RZA, Beteiligung der Aorta und der großen Äste
Aortenaneurysma, Aortendissektion, Armclaudicatio,
ischämischer Insult (~ 3%

Question 4

Aortitis Ursachen

Answer 4

1. Bindegewebekrankheiten (z. B. Takayasu-Arteriitis, Riesenzellen-Arteriitis, ankylosierende Spondylitis, wiederkehrende Polychondritis)
2. Infektionen (z. B. bakterielle Endokarditis, Syphilis, Rocky-Mountain-Fleckfieber, Pilzinfektionen)

Question 5

Therapie Riesenzellarteritis

Answer 5

1. Constituted promptly once the diagnosis of GCA is suspected strongly
2. even with negative biopsy, suspicion of GCA is high – continue
   (false neg. results in ~ 9%)
3. Initial dose, pulse glucocorticoids for patients with visual loss
4. Tapering (~ 2 – 3 a)
5. Monitoring (ESR)- generell schwierig
6. Low dose aspirin, retrospective cohort studies, not part of latest recommendations
   7- Monitoring for development of aortic aneurysm (chest x-ray)
7. Tocilizumab gute Daten, Dosis des Kortison dann geringer

Kortison:
1)Side effects
2)Not effective in maintaining remission
~ 50% relapses/flares

Question 6

Takayasu

Answer 6

Question 7

ANCA Antikörper generelles

Answer 7

ANCA = Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper

p-ANCA mit perinukleärer Anfärbung, häufigstes Zielantigen ist die Myeloperoxidase (MPO)
c-ANCA mit zytoplasmatischer Anfärbung, häufigstes Zielantigen ist die Proteinase 3
a-ANCA mit atypischer Anfärbung, mit den Zielantigenen Cathepsin G, BPI und anderen.

MPO = panca, beides p
Proteinase 3 = dritter buchstabe im alphabet ist c somit canca

bei der krankheit dann anders:
c und p anca genau “gegensätzlich “
c bei GPA und nicht c wie churg strauss

Question 8

ANCA Vaskulitiden generelles

Answer 8

• Komplement wichtig in der Pathogenese
• Sehr schwere Erkrankungen

p-ANCA mit perinukleärer Anfärbung, häufigstes Zielantigen ist die Myeloperoxidase (MPO)- churg strauss/MPA

c-ANCA mit zytoplasmatischer Anfärbung, häufigstes Zielantigen ist die Proteinase 3- GPA/wegener

a-ANCA mit atypischer Anfärbung, mit den Zielantigenen Cathepsin G, BPI und anderen

Question 9

Übersicht über alle Vaskulitiden

Answer 9

Question 10

chrug strauss allgemeine infos

Answer 10

Kurzbeschreibung: Granulomatöse, nekrotisierende Vaskulitis mit Eosinophilie
Ätiologie: Unbekannt
Klinik: Eosinophileninvasion der Organe
Leitsymptom: Pulmonale Manifestation mit schweren allergischen Asthmaanfällen
Allergische Rhinitis/Sinusitis
Kardiale Beteiligung: Myokarditis, Koronaritis

p-ANCA mit perinukleärer Anfärbung, häufigstes Zielantigen ist die Myeloperoxidase (MPO)

Hautbeteiligung: Purpura mit subkutaner Knotenbildung
Nervenbeteiligung
Zentral: ZNS-Vaskulitis mit Bewusstseinstrübungen
Peripher: Sensible und motorische Ausfälle

Question 11

Symtoms of HLH
Hemophagocytic lymphohistiocytosis

Answer 11

high persistent fever, hepatosplenomegaly, blood cytopenia (anemia and thrombocytopenia), elevated aminotransferase and ferritin levels, and coagulopathy.

Question 12

Pathogenese haemophagocytic lymphiocytiosis

Answer 12

• Macrophages – In HLH, macrophages become activated and secrete excessive amounts of cytokines, ultimately causing severe tissue damage that can lead to organ failure.
• Natural killer cells and cytotoxic lymphocytes – Natural killer (NK) cells NK cells eliminate damaged, stressed, or infected host cells such as macrophages, typically in response to viral infection or malignancy
• Cytotoxic lymphocytes (CTLs) are activated T lymphocytes that lyse autologous cells such as macrophages bearing foreign antigen in association with class I histocompatibility proteins.

In HLH, NK cells and/or CTLs fail to eliminate activated macrophages. This lack of normal feedback regulation results in excessive CD8+ T cell and macrophage activation with highly elevated levels of interferon gamma and other cytokines, which drive the pathology of HLH

HLH is not one disease but rather a highly distinct state of immunological hyperactivation that has many different causes. A sustained and uncontrolled activation of CD8+ T cells is a core immunological feature of HLH;

Question 13

what ist makrophage activation syndrome ?

Answer 13

When HLH occurs in the context of rheumatological diseases, such as systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA), adult onset Still’s disease (ASD), or systemic lupus erythematosus (SLE), it is often referred to as macrophage activation syndrome (MAS)

Question 14

was ist maha
Mikroangiopathische Hämolytische Anämie

Answer 14

Nicht-immunologisch bedingte hämolytische Anämie verursacht durch eine intravaskuläre mechanische Zerstörung der Erythrozyten

• Vaskuläre Ursache: Thrombotische Mikroangiopathien
• Nicht vaskuläre Ursachen: Herzklappen, v.a. mechanisch, LVAD, TIPS, Coil-
  Embolisation, verschlossener AV-Shunt

Labor: negativer Coombstest, vermindertes Haptoglobin, erhöhte LDH, Retikulozytose, erhöhtes Bilirubin, Fragmentozyten (=Schistozyten) im peripheren Blut

Question 15

morbus ormond

Answer 15

Die Retroperitonealfibrose, kurz RPF, stellt eine pathologische Bindegewebsproliferation (Fibrose) des Retroperitonealraums mit kompressionsbedingter Schädigung der eingebetteten Organe dar.

Der Pathomechanismus der Retroperitonealfibrose ist bislang nicht bekannt. Auch die Ursache ist in vielen Fällen nicht geklärt (idiopathische, primäre RPF). Assoziierte Autoimmunerkrankungen deuten auf eine autoimmune Genese hin. So tritt eine Retroperitonealfibrose z.B. im Rahmen einer IgG4-assoziierten Erkrankung auf.

Mögliche sekundäre Erkrankungsformen:

traumatisch (z.B. in Folge Operation)
durch Bestrahlung oder medikamenteninduziert, sowie
entzündungsbedingt.

Question 16

Entzündlicher Rückenschmerz - Definition

Answer 16

(1) Alter bei Symptombeginn <40 Jahre (über 50 niemals)
(2) schleichender Beginn
(3) Besserung bei Bewegung
(4) keine Besserung in Ruhe
(5) nächtlicher Schmerz (mit Besserung durch Aufstehen)

mindestens 4 der 5 Parameter müssen vorhanden sein. weitere Charakteristika: Morgensteifigkeit > 30 min., alternierender Gesäßschmerz

Question 17

Grundsätze der Rheumatologie

Answer 17

• Rheumatologie ist einfach
• kein Rheuma ohne Entzündung, -kein CRP keine systemische Entzündung (wenig Ausnahmen)
• kein Antikörper macht krank - keine Laborkosmetik (wichtige Laborwerte: Leukozytose fakulativ, BSG, CRP, Fibrinogen, Anämie)
• Diagnostik erfolgt mit dem Patienten - keine Technik
• Kortison senkt jede (!) Entzündung - nicht für Differentialdiagnostik geeignet
• Rheumatologie ist internistisch und nicht mystisch
• Rauchen erhöht Wahrscheinlichkeit für Rheuma
• Rheuma ist die sterile Grippe
• Rheumafoktor einmal da bei Autoimmun immer da, Titeranstieg/abfall hat keine Relevanz
• Prävelanz von Autoantikörper 10 % !!

Question 18

Einteilungen von Arthritiden nach Gelenksbefall

Answer 18

-Monarthritis: 1 Gelenk (notfall - ggf septisch)
-Oligoarthritis: 2 - 4 Gelenke
-Polyarthritis: ≥ 5 Gelenke

Question 19

Gicht Befall der Frauen

Answer 19

Eunuchen und Frauen vor der Menopause haben keine Gicht !

Question 20

Differenzdialdiagnos Fingerschmerzen

Answer 20

• Die rheumatoide Arthritis ist eine Synovialitis, die Wirbelsäule + die DIP haben nicht genügend Synovia um sichzu entzünden !!
• die Psoarisis Arthitis ist eine Entzündung der Sehen- somit sehr viel Wirbelsäule Schmerzen, Wurstfinger
• Arthrose, waschen Hände in warmen Wasser
  *

Question 21

diagnosekriterien iga Vaskulitis

Answer 21

Question 22

iga Vaskulitis allgemeines + diagnosekriterien

Answer 22

vor allem kinder nach resp infekt (oft streptokokken wie bei post strepotokokken GN), Impfung, Covid 19

classic tetrad: palpable puepura (without thrombozytopenia or coagulopathia, arthritis/athralgia, abdominal pain, kidney disease

Question 23

BSG allgemeines

Answer 23

-Gesamtbild der Entzündungsprozesse
-breiter als CRP da es Anstieg der Immunkomplexe oder Proteine registriert teils obsolet,
-nur mehr 1. Stunden Wert

Nachteil viele Einflussgrößen:
* Alter (nimmt mit Alter zu), Geschlecht,
* Schwangerschaft/Kontrazeptivum- höher durch Anstieg Fibrinogen,
* Menstruations (prämenstruell am höchsten),
* Hyperlipidämie (erhöht),
* Polyglobulie (erniedrigt)
* Anämie (erhöht),
* Temperatur (extem sensibel bei 27 Grad doppelt so hoch wie bei 20 Grad)
* Sturzsenkung = Werte ab 100 mm in der 1. Stunde wie z.B. bei multiplen Myelom, Morbus Waldenström, Riesenzellarteriitis, Polymyalgia rheumatica, Thyreoiditis de Quervain, Sepsis etc.

Question 24

CRP allgemeines

Answer 24

-Name: 1930 bei Versuch: die mit dem C-Polysaccharid (teichonsäurehaltige C-Substanz) von Pneumokokken reagiert
-Verstärkt die phagozytäre Wirkung der Makrophagen, Opsonierung von Pathogenen
- kann bei Adipositas einfach erhöht (CRP steigt mit BMI, da Fettgewebe metabolisch aktiv), auch BSG

Question 25

Definition Osteoporose, Stadium

Answer 25

Question 26

Glukokortikoid induzierte Osteoporose

Answer 26

• häufigste sekundäre Osteoporose
• bei 50 % der Patienten die länger als 6 Monate ein Steroid nehmen tritt sie auf, jedoch nur ein Bruchteil bekommt eine Prophylaxe
• die Entwicklung ist mit der kumulativen Dauer assoziert (Dauer x Dosis) somit gibt es keine wirklichen Schwellenwert !
• Verlust der Knochenmassen in den initialen Monaten am stärksten vor allem trabekulärer Knochen
  -1 Jahr nach Absetzen Kortison gleiche Frakturisiko

Question 27

was ist die DXA, was sagt sie aus ?

Answer 27

• Dual X-ray-Absorptiometry
• misst, wie stark die ionisierende Strahlung beim Durchdringen des Gewebes abgeschwächt wird. Dies ermöglicht Rückschlüsse auf den Mineralisierungszustand des Knochens. Es wird dabei nicht die echte Dichte gemessen, sondern die Knochenflächendichte in g/cm2. Die echte Dichte ist das Verhältnis von Masse zu Volumen und hat die Maßeinheit g/cm3.
• Durchführung: LWS, Femur (gesamt) und Femurhals vermessen
• Abweichung in Standardabweichungen (SD) der mittels DXA gemessenen Knochenflächendichte von der Referenzknochenflächedichte (gesunde Kohorte um das 30. Lebensjahr)
• Eine Osteodensitometrie wird immer empfohlen
• Bei ♀ >70 Jahre, ♂ >80 Jahre
• Bei bereits vorliegenden Osteoporose-typischen Fragilitätsfrakturen
• Vor Beginn einer medikamentösen Therapie, die den Knochenstoffwechsel stark beeinträchtigt (z.B. hormonablative Therapien bei Prostatakarzinom)
• Bei berechnetem 10-Jahres-Risiko für eine osteoporosetypische Fraktur ≥20%