Gerinnung

Question 1

Übersicht Labor Gerinnung aPTT,PTZ, INR+ aussage

Answer 1

Merkhilfe: 7+3=10 “sehr schnell für das extrinsiche System” INR sollte eigentlich ENR heißen
12+ 11+8+9 aktiviert 10 sehr fein und umständlich für inneres system

Question 2

aPTT repräsentiert welche Faktoren ?

Answer 2

a=auto=intrinsisch + gemeinsame Endstrecke
aktivierte partielle Thromboplastinzeit
30-40 Sekunden
* XII
* XI
* VIII (wenn er fehlt, geht er nicht mit eine Blutungsnneigung einnher)
* IX
* gemeinsame Strecke II,X,V
* Lupus Antikoagulans
* schweres von Willebrand
* Heparin, Dapigatran

Question 3

PTZ, Quick,INR

Answer 3

Merkhilfe: „quick pitz inr“ sollte enr heißen, 3+7=10

• extrinsisches System + Endstrecke
• 80- 120%
• Citratplasma ( = Durch die Zugabe von Natriumcitrat werden dem Blutplasma durch Komplexbindung die für die Blutgerinnung benötigte Calciumionen entzogen und damit das Blut ungerinnbar gemacht ) wird mit einer standardisierten Menge Thromboplastin-Reagenz (Tissue
  Factor), Kalzium (bei allen Testsystemen außer Quick schon im Thromboplastin
  enthalten) und Phospholipiden versetzt und die Gerinnungszeit gemessen

misst:
* Vitamin K Antagonisten
* Faktor VII Mangel
* (Faktor II, V, X Mangel)
* Lebererkrankung
* Schwerer FVII Mangel)
* NOAK (Rivaro-, Edo- und Apixaban)

Question 4

3 wichtige Säulen der Gerinnungsdiagnostik:

Answer 4

• Anamnese (!!! Essentiell) weil verschiedene der Blutung zugrundeliegende Ursachen zu ähnlichen Laborveränderungen bzw. „pathologischen“ Gerinnungstests führen)
• Physikalische Untersuchung (Klinik, Symptome, Blutungsmuster)
• Labordiagnostik

Blutungsanamnese: Typ + Häufigkeit, Art des Auftretens sponatn vs provoziert/getriggert, Art der Behandlung, Familienanamnese (Stammbäume aufzeichnen), Medikamentenanamnese. Bei schwerwiegenden Blutungsstörungen Anamnese eindeutig. Bei milden/moderaten hilft ein Fragebogen. ISTH/SSC bleeding assessment tool

Question 5

Plasmatischer Blutungstyp

Answer 5

• Störung der sekundären Hämostase
• Blutung: verzögertes Einsetzen (zweizeitiges Auftreten)

Blutungsort:
* Subkutane Hämatome
* Muskeln * Gelenke
* Prinzipiell an jedem Ort

Differentialdiagnose
* Hämophilie (Faktor VIII/IX Mangel)
* Anderer isolierter Faktorenmangel
* Erworbene Gerinnungsstörung (auch mit Störungen
der primären Hämostase kombiniert)
* Lebererkrankung
* Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)

Question 6

Thrombozytärer Blutungstyp

Answer 6

• Störung der primären Hämostase
• Blutung: sofort

Blutungsort und Blutungszeichen
* vor allem Haut/Schleimhaut
* Petechien, Suffusionen/Hämatome
* aber prinzipiell jeder Blutungsort möglich

Differentialdiagnose
* Thrombopenie
* Thrombopathie
* Von Willebrand Syndrom

Question 7

Gerinnungskaskade

Answer 7

Question 8

Workup of prolonged PT or aPTT

Answer 8

The APTT is performed on the patient’s plasma, the normal control plasma and a 50:50 mix. If the APTT fully corrects to the normal range, then the prolongation of the APTT is due to a coagulation factor deficiency.

If it does not correct to the normal range, then it is most likely due to the presence of an inhibitor.
CAVE: wenn mehrer Faktoren betroffen nicht aussagekräftig

Question 9

Thrombinzeit

Answer 9

kurz TZ, ist ein Gerinnungstest, speziell für die Umwandlung von Fibrinogen zu Fibrin -Thromboplastinzeit

Überwachung einer Heparintherapie bzw Fibribolysetherapie, kann durch Dabigatran beeinflusst seint

Question 9

aPPTT verlängert, pTZ normal

Answer 9

Question 10

Lupus-Antikoagulans

Answer 10

Als Lupus-Antikoagulantien bezeichnet man Antiphospholipid- Es handelt sich um IgG- oder IgM-Immunglobuline, die Phospholipide binden (Antiphospholipidsyndrom).

Da Phospholipide als Startreagenz der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (aPTT) benutzt werden, können Antiphospholipid-Antikörper eine Verlängerung dieses Gerinnungstests hervorrufen. Der Quick-Wert kann erniedrigt sein.

Laborkriterien antiphospholipid syndrom:
Nachweis an ≥ 2 Zeitpunkten im Abstand von mind. 12 Wochen

Lupus-Antikoagulans und/oder
erhöhte Anti-Cardiolipin-Antikörper und/oder
erhöhte Anti-β2-Glykoprotein-I-Antikörper

Question 11

Fibrinogen

Answer 11

Faktor 1

Fibrinogen-Rezeptor (= GPIIb/IIIa): Komplex aus den Glykoproteinen GPIIb und GPIIIa auf der Thrombozytenmembran, kann Fibrinogen und vWF binden, Angriffspunkt der Theombozytenaggregationshemmer

wird von thrombin gespalten

Question 12

Vit K deficiency
laborwerte (PTZ; APPT; Fibrinogen, d dimer..)

Pitz Inr

Answer 12

Question 13

Leberversagen Auswirkung Gerinnung, early, late stage

Answer 13

Question 14

ITP therapie

Answer 14

Question 15

workup TMA

Answer 15

TTP=thrombotisch thrombozytopenische Purpura

Question 16

Hämophilie A und B

Answer 16

Hämophilie A und B (X-Chromosomal-rezessiv erblicher Gerinnungsdefekt): Da Männer lediglich ein X-Chromosom besitzen (Hemizygotie), sind sie wesentlich häufiger als Frauen betroffen. Bei der Hämophilie A kommt es zu einem Mangel an Faktor VIII (antihämophiles Globulin), bei der Hämophilie B zu einem Mangel an Faktor IX (Christmas-Faktor). Beide Faktoren sind Bestandteile der sog. “Gerinnungskaskade”, wodurch der Mangel die Blutgerinnung stark verlangsamen kann. Laut des letzten globalen Reports von 2014 der “World Federation of Hemophilia” tritt Hämophilie B wesentlich seltener auf als Hämophilie A

Question 17

antikoagulatorische Systeme

Answer 17

**Protein C ** ist eine Protease, die nach Aktivierung (mit Cofaktor Protein S) durch Proteolyse die Gerinnungsfaktoren Va und VIIIa inaktiviert und dadurch die Fibrinolyse induziert. Das Enzym wird abhängig von Vitamin K in der Leber synthetisiert. Es hat eine kürzere Halbwertszeit (6 Stunden) als die Vitamin-K abhängigen Gerinnungsfaktoren II, VII, IX, X (bis zu 60 Stunden). Bei einer initialen Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten (Cumarinen) entfällt als erstes die antikoagulatorische Wirkung des Protein C, was die Gerinnungsneigung und somit das Thromboserisiko erhöht. Aus diesem Grund wird bei Beginn einer Marcumartherapie zusätzlich Heparin verabreicht. APC-Resistenz (aktivierte-Protein-C-Resistenz) bezeichnet die Widerstandsfähigkeit des aktivierten Faktors V (FVa) der Gerinnungskaskade gegenüber aktiviertem Protein C (APC).

Antithrombin hemmt die Gerinnungsfaktoren IIa, Xa, IXa und XIa und verhindert dadurch die Bildung von Thromben.

Question 18

heparinwirkung

Answer 18

Heparin bindet an den Serinprotease-Inhibitor Antithrombin III und verstärkt dessen Wirkung um etwa das Tausendfache. Der entstehende Komplex gehört zu den Sofortinhibitoren und ist in der Lage, die Gerinnungsfaktoren Thrombin (Faktor IIa), IXa, Xa, XIa und XIIa zu binden und ihre Wirkung damit zu unterdrücken.

Question 19

prthrombin time, inr relation

Answer 19

Question 20

ACT Test

Answer 20

Die ACT kann dank kompakter Analysegeräte als patientennahe Sofortdiagnostik (POCT) zur schnellen Untersuchung der Blutgerinnung eingesetzt werden

Analog zur PTT wird eine Blutprobe mit einem Oberflächenaktivator (z.B. Kaolin) versetzt und je nach Messsystem

die Bildung von Fibrin bzw.
die Thrombin-katalysierte Umsetzung eines zugegebenen Pseudosubstrates

Die ACT wird zum Monitoring einer Gabe von Heparin oder direkten Thrombininhibitoren (Argatroban, Bivalirudin) verwendet, z.B. bei folgenden medizinischen Maßnahmen

Question 21

ACT Test

Answer 21

Die ACT kann dank kompakter Analysegeräte als patientennahe Sofortdiagnostik (POCT) zur schnellen Untersuchung der Blutgerinnung eingesetzt werden

Analog zur PTT wird eine Blutprobe mit einem Oberflächenaktivator (z.B. Kaolin) versetzt und je nach Messsystem

die Bildung von Fibrin bzw.
die Thrombin-katalysierte Umsetzung eines zugegebenen Pseudosubstrates

Die ACT wird zum Monitoring einer Gabe von Heparin oder direkten Thrombininhibitoren (Argatroban, Bivalirudin) verwendet, z.B. bei folgenden medizinischen Maßnahmen