Gerinnung Flashcards
Übersicht Labor Gerinnung aPTT,PTZ, INR+ aussage
Merkhilfe: 7+3=10 “sehr schnell für das extrinsiche System” INR sollte eigentlich ENR heißen
12+ 11+8+9 aktiviert 10 sehr fein und umständlich für inneres system
aPTT repräsentiert welche Faktoren ?
a=auto=intrinsisch + gemeinsame Endstrecke
aktivierte partielle Thromboplastinzeit
30-40 Sekunden
* XII
* XI
* VIII (wenn er fehlt, geht er nicht mit eine Blutungsnneigung einnher)
* IX
* gemeinsame Strecke II,X,V
* Lupus Antikoagulans
* schweres von Willebrand
* Heparin, Dapigatran
PTZ, Quick,INR
Merkhilfe: „quick pitz inr“ sollte enr heißen, 3+7=10
- extrinsisches System + Endstrecke
- 80- 120%
- Citratplasma ( = Durch die Zugabe von Natriumcitrat werden dem Blutplasma durch Komplexbindung die für die Blutgerinnung benötigte Calciumionen entzogen und damit das Blut ungerinnbar gemacht ) wird mit einer standardisierten Menge Thromboplastin-Reagenz (Tissue
Factor), Kalzium (bei allen Testsystemen außer Quick schon im Thromboplastin
enthalten) und Phospholipiden versetzt und die Gerinnungszeit gemessen
misst:
* Vitamin K Antagonisten
* Faktor VII Mangel
* (Faktor II, V, X Mangel)
* Lebererkrankung
* Schwerer FVII Mangel)
* NOAK (Rivaro-, Edo- und Apixaban)
3 wichtige Säulen der Gerinnungsdiagnostik:
- Anamnese (!!! Essentiell) weil verschiedene der Blutung zugrundeliegende Ursachen zu ähnlichen Laborveränderungen bzw. „pathologischen“ Gerinnungstests führen)
- Physikalische Untersuchung (Klinik, Symptome, Blutungsmuster)
- Labordiagnostik
Blutungsanamnese: Typ + Häufigkeit, Art des Auftretens sponatn vs provoziert/getriggert, Art der Behandlung, Familienanamnese (Stammbäume aufzeichnen), Medikamentenanamnese. Bei schwerwiegenden Blutungsstörungen Anamnese eindeutig. Bei milden/moderaten hilft ein Fragebogen. ISTH/SSC bleeding assessment tool
Plasmatischer Blutungstyp
- Störung der sekundären Hämostase
- Blutung: verzögertes Einsetzen (zweizeitiges Auftreten)
Blutungsort:
* Subkutane Hämatome
* Muskeln * Gelenke
* Prinzipiell an jedem Ort
Differentialdiagnose
* Hämophilie (Faktor VIII/IX Mangel)
* Anderer isolierter Faktorenmangel
* Erworbene Gerinnungsstörung (auch mit Störungen
der primären Hämostase kombiniert)
* Lebererkrankung
* Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)
Thrombozytärer Blutungstyp
- Störung der primären Hämostase
- Blutung: sofort
Blutungsort und Blutungszeichen
* vor allem Haut/Schleimhaut
* Petechien, Suffusionen/Hämatome
* aber prinzipiell jeder Blutungsort möglich
Differentialdiagnose
* Thrombopenie
* Thrombopathie
* Von Willebrand Syndrom
Gerinnungskaskade
Workup of prolonged PT or aPTT
The APTT is performed on the patient’s plasma, the normal control plasma and a 50:50 mix. If the APTT fully corrects to the normal range, then the prolongation of the APTT is due to a coagulation factor deficiency.
If it does not correct to the normal range, then it is most likely due to the presence of an inhibitor.
CAVE: wenn mehrer Faktoren betroffen nicht aussagekräftig
Thrombinzeit
kurz TZ, ist ein Gerinnungstest, speziell für die Umwandlung von Fibrinogen zu Fibrin -Thromboplastinzeit
Überwachung einer Heparintherapie bzw Fibribolysetherapie, kann durch Dabigatran beeinflusst seint
aPPTT verlängert, pTZ normal
Lupus-Antikoagulans
Als Lupus-Antikoagulantien bezeichnet man Antiphospholipid- Es handelt sich um IgG- oder IgM-Immunglobuline, die Phospholipide binden (Antiphospholipidsyndrom).
Da Phospholipide als Startreagenz der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (aPTT) benutzt werden, können Antiphospholipid-Antikörper eine Verlängerung dieses Gerinnungstests hervorrufen. Der Quick-Wert kann erniedrigt sein.
Laborkriterien antiphospholipid syndrom:
Nachweis an ≥ 2 Zeitpunkten im Abstand von mind. 12 Wochen
Lupus-Antikoagulans und/oder
erhöhte Anti-Cardiolipin-Antikörper und/oder
erhöhte Anti-β2-Glykoprotein-I-Antikörper
Fibrinogen
Faktor 1
Fibrinogen-Rezeptor (= GPIIb/IIIa): Komplex aus den Glykoproteinen GPIIb und GPIIIa auf der Thrombozytenmembran, kann Fibrinogen und vWF binden, Angriffspunkt der Theombozytenaggregationshemmer
wird von thrombin gespalten
Vit K deficiency
laborwerte (PTZ; APPT; Fibrinogen, d dimer..)
Pitz Inr
Leberversagen Auswirkung Gerinnung, early, late stage
ITP therapie
workup TMA
TTP=thrombotisch thrombozytopenische Purpura
Hämophilie A und B
Hämophilie A und B (X-Chromosomal-rezessiv erblicher Gerinnungsdefekt): Da Männer lediglich ein X-Chromosom besitzen (Hemizygotie), sind sie wesentlich häufiger als Frauen betroffen. Bei der Hämophilie A kommt es zu einem Mangel an Faktor VIII (antihämophiles Globulin), bei der Hämophilie B zu einem Mangel an Faktor IX (Christmas-Faktor). Beide Faktoren sind Bestandteile der sog. “Gerinnungskaskade”, wodurch der Mangel die Blutgerinnung stark verlangsamen kann. Laut des letzten globalen Reports von 2014 der “World Federation of Hemophilia” tritt Hämophilie B wesentlich seltener auf als Hämophilie A
antikoagulatorische Systeme
**Protein C ** ist eine Protease, die nach Aktivierung (mit Cofaktor Protein S) durch Proteolyse die Gerinnungsfaktoren Va und VIIIa inaktiviert und dadurch die Fibrinolyse induziert. Das Enzym wird abhängig von Vitamin K in der Leber synthetisiert. Es hat eine kürzere Halbwertszeit (6 Stunden) als die Vitamin-K abhängigen Gerinnungsfaktoren II, VII, IX, X (bis zu 60 Stunden). Bei einer initialen Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten (Cumarinen) entfällt als erstes die antikoagulatorische Wirkung des Protein C, was die Gerinnungsneigung und somit das Thromboserisiko erhöht. Aus diesem Grund wird bei Beginn einer Marcumartherapie zusätzlich Heparin verabreicht. APC-Resistenz (aktivierte-Protein-C-Resistenz) bezeichnet die Widerstandsfähigkeit des aktivierten Faktors V (FVa) der Gerinnungskaskade gegenüber aktiviertem Protein C (APC).
Antithrombin hemmt die Gerinnungsfaktoren IIa, Xa, IXa und XIa und verhindert dadurch die Bildung von Thromben.
heparinwirkung
Bindung an
* Antithrombin → Faktor Xa-Hemmung(Faktor X) → Umwandlung von Prothrombin zu Thrombin↓
und im Falle von UFH auch:
* Thrombin (Faktor 2) → Bildung von Heparin-Antithrombin-Thrombin-Komplexen
- Verstärkte und schnellere Hemmung von Thrombin (ca. 1.000× effektiver als Antithrombin alleine) → Umwandlung von Fibrinogen zu Fibrin↓
prthrombin time, inr relation
ACT Test
Die ACT kann dank kompakter Analysegeräte als patientennahe Sofortdiagnostik (POCT) zur schnellen Untersuchung der Blutgerinnung eingesetzt werden
Analog zur PTT wird eine Blutprobe mit einem Oberflächenaktivator (z.B. Kaolin) versetzt und je nach Messsystem
die Bildung von Fibrin bzw.
die Thrombin-katalysierte Umsetzung eines zugegebenen Pseudosubstrates
Die ACT wird zum Monitoring einer Gabe von Heparin oder direkten Thrombininhibitoren (Argatroban, Bivalirudin) verwendet, z.B. bei folgenden medizinischen Maßnahmen
ACT Test
Die ACT kann dank kompakter Analysegeräte als patientennahe Sofortdiagnostik (POCT) zur schnellen Untersuchung der Blutgerinnung eingesetzt werden
Analog zur PTT wird eine Blutprobe mit einem Oberflächenaktivator (z.B. Kaolin) versetzt und je nach Messsystem
die Bildung von Fibrin bzw.
die Thrombin-katalysierte Umsetzung eines zugegebenen Pseudosubstrates
Die ACT wird zum Monitoring einer Gabe von Heparin oder direkten Thrombininhibitoren (Argatroban, Bivalirudin) verwendet, z.B. bei folgenden medizinischen Maßnahmen
Unfraktioniertes Heparin vs fraktioniertes Heparin
Thrombophlebitis
-Thrombosen im epifaszialen Venensystem, besser oberflächliche Venenthrombose sagen
- Untere Extemität: vor allem saphena magna + parva, die über Perforansvenen mit dem tiefen Venensystem verbunden sind.
(saphena altgriechisch für sichtbar)
- Varicose veins account for the etiology of thrombosis in up to 90 percent of cases
Therapie:
-NSAR, Kühlen, Kompressionstherapie, Mobilisation, beim Sitzen hochlagern
Antikoagulation
- Bei oberflächlicher Venenthrombose >5 cm Länge und ≤3 cm Abstand zum tiefen Venensystem: Analog zur Therapie der Phlebothrombose
- Bei oberflächlicher Venenthrombose >5 cm Länge und >3 cm Abstand zum tiefen Venensystem: Antikoagulation für 45 Tage
1. Wahl: Fondaparinux 2,5 mg s.c.
Alternativ: Rivaroxaban (Off-Label!) DOSIS oder niedermolekulares Heparin in intermediärer Dosierung
