hämato

Question 1

Leukostasesyndrom, folgen

Answer 1

Milzinfarkt, Myokardinfarkt
Zentralvenenverschluss der Retina
Leukämischer Priapismus

Question 2

Häufigste Ursachen für Thrombozytopenie krankheiten

Answer 2

Question 3

allgemeines CML

Answer 3

Die chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine maligne Erkrankung des blutbildenden Systems mit einem charakteristischen, stadienhaften Verlauf. Zugrunde liegt dabei eine zytogenetische Aberration (Philadelphia-Chromosom) mit Entstehung des BCR-ABL-Fusionsgens. Die gesteigerte Aktivität der in diesem Rahmen gebildeten BCR-ABL-Tyrosinkinase führt zu einer ungehemmten Proliferation insb. unreifer Granulozytenvorstufen. Diese Zellen folgen dann ihrer natürlichen Differenzierung und reifen aus. Diagnostisch wegweisend sind eine ausgeprägte Leukozytose (>500.000/μL möglich), eine Basophilie und eine extreme Splenomegalie. Der wichtigste therapeutische Ansatz ist die “Targeted Therapy” mit dem selektiven BCR-ABL-Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib. Diese Therapieoption hat die Behandlung der CML revolutioniert. Die Prognose der Patienten konnte durch die Zulassung weiterer Tyrosinkinase-Inhibitoren noch einmal gesteigert werden, sodass die Lebenserwartung der CML-Patienten bei optimalem Therapieansprechen fast der der Normalbevölkerung entspricht.

Question 4

regulation eisenstoffwechsel

Answer 4

Abhängig vom Eisengehalt der Enterozyten werden etwa 5–40% des Nahrungseisens im Duodenum resorbiert
Mucosablock: Bei Ausschöpfung der Eisenbindungskapazität des Plasmas wird Ferritin-Eisen in den Enterozyten abgelagert → Hemmung der Resorption
Der Eisenexport aus dem Enterozyten ins Blut kann durch das Peptidhormon Hepcidin

Question 5

Krankheitsbilder der Thrombotischen Mikroangiopathie (TMA)

Answer 5

Question 6

Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT) allgemeines

Answer 6

Eine Heparintherapie kann insb. bei der Therapie mit unfraktioniertem Heparin (UFH) eine Thrombozytopenie zur Folge haben. Dabei werden zwei Typen unterschieden: Der relativ harmlose Typ I (HIT I), der auf einer direkten Interaktion zwischen Heparin und den Thrombozyten beruht, und der prognostisch ungünstige Typ II (HIT II), bei dem es zu einer Thrombozytenaggregation im Rahmen einer Antikörperbildung kommt.

Question 7

bestimmung eisen sinnvol (abklärung anämie)

Answer 7

nein, Der Eisenspiegel unterliegt großen Tagesschwankungen
Eisenüberladung,

Question 8

APC-Resistenz

Answer 8

Als APC-Resistenz bezeichnet man Störungen der Hämostase, die durch eine zu schwache Antwort auf aktiviertes Protein C (APC) gekennzeichnet sind. Patienten mit APC-Resistenz haben ein erhöhtes Risiko für Venenthrombosen.

Die häufigste angeborene Ursache stellt die sogenannte Faktor-V-Leiden-Mutation dar. Hierbei kommt es durch eine Punktmutation im Faktor-V-Gen zur Produktion eines veränderten Faktor-V-Moleküls, das gegenüber der proteolytischen Fähigkeit des Protein C resistent ist

Question 9

eisentransport

Answer 9

Eisen wird im Blut als Transferrin transportiert. Nach Freisetzung aus dem Transferrin wird Eisen entweder gleich in Proteine und Enzyme eingebaut oder als Ferritin gespeichert. Wenn eine Zelle Eisen benötigt, exprimiert sie vermehrt Transferrinrezeptoren (TfR) an ihrer Oberfläche

Question 10

akzelerationsphase CML symptome

Answer 10

Progress der CML: Erhöhter Blastenanteil , stärkere Verdrängung anderer Zellreihen im Knochenmark und Myelofibrose
Anämie: Müdigkeit, Schwäche, Blässe
Thrombozytopenie: Petechiale Spontanblutungen
Extreme Leukozytose
Infektneigung

Question 11

Essentielle thrombozythämie
welche komplikationen ?

Answer 11

hohe thromben+ theomboembolisches ereignis

MI ? stroke ?

Question 12

Gerinnungsstörunh generelles, einteilung

Answer 12

• Störung der Thrombozyten (qualitativ oder quantitative) - primäre Hämostase

• Störung der plasmatischen Gerinnung (Mangel an Blutgerinnungsfaktoren) -sekundären Hämostase

Question 13

Übersicht philadelphia neg MPN

Answer 13

Question 14

symptome CML

Answer 14

1.chronische phase: Hochgradige Splenomegalie (extramedulläre Blutbildung)
Oberbauchbeschwerden links, Gefahr der Milzruptur, Chronische Müdigkeit , B-Symptomatik
Eher keine Lymphknotenschwellung (In der chronischen Phase einer CML ist die Infektanfälligkeit für gewöhnlich nicht gesteigert, da die Granulozyten ausreifen und funktionstüchtig sind!)
2.akzelerierte phase
3.blastenkrise

Question 15

synonym für philadelphia chromosom

Answer 15

BRC abl

chromosom 9 und 22 tauschen teilchen aus. chromosom 22 wird zum philadelphia chromosome

Question 16

Komplikationen Essentielle Thrombozythämie

Answer 16

-Asymptomatische Patienten 30 %
-Arterielle Thrombosen: 23%
-Venöse Thrombosen: 5 %
- Blutungskomplikationen: Leichte Blutungen: 15,2% Schwere Blutungen: 4,2%
- Blutungen und Thrombosen: 17 %
- Mikrozirkulationsstörungen: peripher: 47 %

Übergang in eine Post-essenzielle-Thrombozythämie-Myelofibrose (siehe auch: Therapie der primären Myelofibrose) (1–5% nach 10 Jahren und 4–11% nach 15 Jahren) oder eine Polycythaemia vera möglich

Übergang in eine AML (1–3% nach 10 Jahren und 2–5% nach 15 Jahren) oder ein MDS möglich

Question 17

Plasmatischer Blutungstyp

Answer 17

Störung der sekundären Hämostase
• Blutung: verzögertes Einsetzen (zweizeitiges Auftreten)

• Blutungsort:
- Subkutane Hämatome
- Muskeln • Gelenke
- Prinzipiell an jedem Ort

• Differentialdiagnose
• Hämophilie (Faktor VIII/IX Mangel)
• Anderer isolierter Faktorenmangel
• Erworbene Gerinnungsstörung (auch mit Störungen
der primären Hämostase kombiniert)
• Lebererkrankung
• Disseminierte intravasale Gerinnung

Question 18

Serumkrankheit

Answer 18

typ 3 reaktion- immunkomplex

Häufig Spätreaktion: Nach 6–35 Tagen
Seltener Sofortreaktion: ≤24 h

Urtikarielles Exanthem
Lymphknotenschwellung
Ödeme, Hypotonie
Fieber
Gelenkschmerzen

auslöser: tumorantigene
Bakterielle/virale Antigene
Medikamente, insb.
Antibiotika, insb. Penicillin, Cotrimoxazol, Cefa­clor, Rifampicin
Antimykotika, insb. Griseofulvin, Itraconazol
Biologika, insb. Omalizumab, Infliximab

Question 19

was ist adams 13?

Answer 19

ADAMTS-13 spaltet das vWF-Multimer in kleinere Abschnitte und verhindert dadurch die Akkumulation großer Multimere (UL-vWF). Bei einer verminderten Aktivität von ADAMTS-13 kommt es zu hohen UL-vWF-Spiegeln im Blutplasma und damit zu einer spontanen Thrombozytenaktivierung. Dieser Mechanismus ist die Grundlage der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP).

Question 20

was ist MGUS, definition

Answer 20

Präkanzerose, der Beginn aller Plasmazellerkrankungen, bei 8% aller über 80 jährigen- aber nur 1% schreitet in MM fort. Kein screening somit sinnvoll

definition:
-unter 3g/dl monoklonales Protein im Serum
- unter 10% plasmazellen im Knochenmark
- keine Organschäden

Question 21

diagnose essentielle thrombozythämie

Answer 21

4 hauptkriterien:
1.-Thrombozyten chronisch >450.000/μL
2.-Knochenmarkpunktion: Nachweis vermehrter und vergrößerter, reifer Megakaryozyten mit hyperlobulierten Kernen, aber keine oder nur geringe Faservermehrung
3.Ausschluss einer CML , PV, PMF, eines MDS oder einer anderen myeloischen Neoplasie
3.Nachweis einer JAK2-, CALR-, oder MPL-Mutation

nebenkriterien
a. Nachweis eines anderen klonalen Markers
b.Ausschluss einer reaktiven Thrombozytose

entweder alle 4 hauptkriterien oder die ersten 3 + 1 Nebenkriterium

(Ausschluss einer Erhöhung der Thrombozytenanzahl als Reaktion auf eine bestimmte Ursache: CRP-Bestimmung zum Ausschluss einer Entzündung oder Infektion, Ferritinbestimmung zum Ausschluss eines Eisenmangels oder eines gesteigerten Umsatzes durch einen akuten Blutverlust.)

Question 22

wie schaut das labor bei Polycythaemia vera aus ?

Answer 22

Erythrozyten↑
Leukozyten↑ (häufig >12.000/μL)
Thrombozyten↑ (häufig >450.000/μL)
Erhöhter Zellzerfall: Harnsäure↑, LDH↑
Alkalische Leukozytenphosphatase↑
BSG↓
Arterieller Sauerstoffpartialdruck (pO2): Normbereich

Question 23

regulation eisenstoffwechsel

Answer 23

Abhängig vom Eisengehalt der Enterozyten werden etwa 5–40% des Nahrungseisens im Duodenum resorbiert
Mucosablock: Bei Ausschöpfung der Eisenbindungskapazität des Plasmas wird Ferritin-Eisen in den Enterozyten abgelagert → Hemmung der Resorption
Der Eisenexport aus dem Enterozyten ins Blut kann durch das Peptidhormon Hepcidin

Question 24

CLL allgemeines

Answer 24

Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) wird nach der WHO-Klassifikation den niedrig-malignen (indolenten) Non-Hodgkin-Lymphomen zugeordnet. Sie manifestiert sich als B-Zell-Lymphom mit lymphozytärer Leukozytose im Blutbild, weshalb sie historisch den Leukämien zugeordnet wurde. Die CLL ist eine Erkrankung des höheren Lebensalters und kann sich mit schmerzlosen Lymphknotenschwellungen, Schwäche und Infektanfälligkeit präsentieren. Diagnostisch wegweisend sind Gumprecht-Kernschatten im Blutausstrich (nicht beweisend!) sowie ein hoher Anteil kleiner, reifer Lymphozyten im peripheren Blut und/oder Knochenmark. Für die Klassifikation nach Binet werden der Hämoglobinwert, die Thrombozytenzahl und der Befall von Lymphknotenregionen beurteilt. Der Nachweis der für die B-CLL typischen Antigene in der Immunphänotypisierung der Lymphozyten sichert die Diagnose.

Question 25

D Dimer, Fibrinogen, zusammenhang

Answer 25

Question 26

itp therapie

Answer 26

Symptomatische Patienten oder Thrombozytenzahl <30.000/μL: Glukokortikoide, ggf. als hochdosierte Stoßtherapie

Second-line: Bei Nicht-Ansprechen auf Glukokortikoidtherapie, Cushing-Gefahr oder mehreren Rezidiven

Splenektomie
Indikation: Persistierende Thrombozytopenie und schwere Blutungen

Intravenöse Immunglobuline: Insbesondere vor Operationen kann durch Immunglobulingabe die Thrombozytenzahl kurzfristig erhöht werden
Immunsuppression: Ausweitung der Glukokortikoidtherapie, CD 20-Antikörper (Rituximab)
Thrombopoetin-Rezeptoragonisten: Romiplostim, Eltrombopag

Question 27

was ist eine Microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) ?

Answer 27

Microangiopathic hemolytic anemia (c) — MAHA is a descriptive term for non-immune hemolysis (ie, Coombs-negative hemolysis) resulting from intravascular red blood cell fragmentation that produces schistocytes on the peripheral blood smear (picture 1) [1]. Abnormalities in the microvasculature, including small arterioles and capillaries, are frequently involved. Intravascular devices such as a prosthetic heart valve or assist devices may also cause MAHA. Characteristic laboratory data are a negative direct antiglobulin (Coombs) test (DAT), an increased lactate dehydrogenase (LDH), increased indirect bilirubin, and low haptoglobin.

• Vaskuläre Ursache: Thrombotische Mikroangiopathien
• Nicht vaskuläre Ursachen: Herzklappen, v.a. mechanisch, LVAD, TIPS, CoilEmbolisation, verschlossener AV-Shunt

Question 28

TTP – Inzidenz, Symptome und Diagnostik

Answer 28

gehört zu den TMA (thrombotische mikroangiopathie)

Question 29

Gerinnungsfaktoren liste

Answer 29

Die Gerinnungsfaktoren I bis XIII sind im Folgenden aufgeführt:

Faktor I: Fibrinogen
Faktor Ia: Fibrin
Faktor II: Prothrombin
Faktor IIa: Thrombin
Faktor III: Gewebefaktor (“tissue factor”, TF, Gewebethromboplastin, CD142)
Faktor IV: Kalzium-Ionen
Faktor V: Proakzelerin (Plasma-Akzelerator-Globulin, labiler Faktor)
Faktor Va (Faktor VI): Akzelerin
Faktor VII: Proconvertin] (stabiler Faktor, Prothrombinogen, serum prothrombin conversion accelerator (SPCA))
Faktor VIII: Antihämophiles Globulin A (AHG, antihämophiler Faktor (AHF))
Faktor IX: Christmas-Faktor (Antihämophiles Globulin B, Plasma thromboplastin component (PTC))
Faktor X: Stuart-Prower-Faktor
Faktor XI: Rosenthal-Faktor, plasma thromboplastin antecedent (PTA)
Faktor XII: Hageman-Faktor
Faktor XIII: Fibrinstabilisierender Faktor (FSF), Laki-Lorand-Faktor, Fibrinoligase
PF3: Plättchenfaktor 3
vWF: von-Willebrand-Faktor (Thrombozytenaktivierung, Schutzprotein für Faktor VIII)

Question 30

Gerinnungsstörung Thrombozytärer Blutungstyp

Answer 30

Störung der primären Hämostase:

• Blutung:sofort

• Blutungsort und Blutungszeichen:
-vor allem Haut/Schleimhaut
-Petechien, Suffusionen/Hämatome
- aber prinzipiell jeder Blutungsort möglich
( Suffusion bezeichnet man in der Medizin diffuse, flächenhafte Einblutungen in das Subkutangewebe der Haut bzw. in die Submukosa der Schleimhaut)

• Differentialdiagnose
- Thrombopenie
- Thrombopathie
- Von Willebrand Syndrom

Question 31

therapie der essentiellen thrombozythämie

Answer 31

a bissal wie bei sichelzell

je nach Risikoprofil (und je nach Länderempfehlung).
low: watch and wait
intermediär: thrombo Ass
high: Hydroxyurea oder Anagrelid oder
Interferon-α
( junge patienten kein Hydroxy, da transformationin aggressivere hämatologische Erkrankung möglich)

Question 32

CRAB Kriterien

Answer 32

C - calcium über 2,75 mmol/L
R - renal. Krea über 2
A - anemia, unter 10 g/dl oder 2 g/ dl unter normwert
B - bone Osteolysen oder Osteoporose

Question 33

HIT2 4 T Score
diagnosestellung HIT

Answer 33

4T-Score enthält folgende fragen:
Schnelltest Tiefstwert der Thrombozytenanzahl, -Zeitpunkt des Auftretens d,
-Thrombosen oder anderen Komplikationen und die klinisch evaluierte Möglichkeit

max 8 punkte sind möglich

≥6 oder
4T-Score von 4–5 und positivem

Diagnosestellung inkl. positivem Bestätigungstest von HIPa oder

Ein positives HIPA Testergebnis stützt die Diagnose einer HIT II jedoch nur, wenn die Zahl der Thrombozyten unter 50% des Ausgangswertes abfallen. Thrombozytenspezifische Antikörper können nämlich auch bei vielen asymptomatischen Personen nachgewiesen werden. Ein negatives Testergebnis macht eine HIT II jedoch sehr unwahrscheinlich (hoher negativer prädiktiver Wert).

HIPA-Test (Heparininduzierter Plättchen-Aktivierungstest)

Question 34

komplikationen/ morbidität der Polycythaemia vera

Answer 34

Major causes of morbidity and mortality:
-arterial and venous complications -progression to myelofibrosis - -transformation to acute myeloid leukemia

die gleichen wie bei der essentiellen thrombozythämie

Question 35

thrombopeniewerte - symptomatik

Answer 35

Physiologisch: >150.000

> 100.000
I.d.R. keine erhöhte Blutungsneigung
50.000-100.000
Verlängerte Blutungen bei größeren Verletzungen

30.000-50.000
Verlängerte Blutungen bei kleineren Verletzungen, petechiale Blutungen

<30.000
Spontanblutungen, disseminierte Petechien an Häuten und Schleimhäuten

Question 36

paroxymale nächtliche hämoglobinurie

Answer 36

Ätiologie: Seltene erworbene Mutation auf dem X-Chromosom → Veränderter GPI-Anker → Weniger oder fehlende Oberflächenproteine → Vorzeitige Komplement-vermittelte Hämolyse der Erythrozyten

symptome: KDie Klinik tritt bei ca. 30% der Patienten nachts und plötzlich auf;
Hämolytische Krisen, ggf. mit braunem Urin
Thromboembolien
Vasokonstriktion: Kopfschmerzen, Hypertonie
Panzytopenie: Infekte, Blutungen, Anämie

(Die Komplement-vermittelte Hämolyse findet vor allem bei niedrigen pH-Werten statt. Nachts kommt es meistens im Rahmen von passageren Apnoephasen zu einer respiratorischen Azidose, die die Hämolyse triggert.

Das freigesetzte Hämoglobin bindet vermehrt NO, das so nicht mehr vasodilatativ wirksam sein kann. In der Folge kommt es zu einer vermehrten Vasokonstriktion sowie zu einer Förderung der Thrombozytenaggregation. )

Question 37

Vit K-abhängig Gerinnungsfaktoren

Answer 37

Die Faktoren IX, X, II und VII sind Vitamin K-abhängig (Merkhilfe: “1972”) und somit durch Cumarin-Derivate hemmbar.

somit durch PTz und Qick repräsentiert

Question 38

komplikationen essentielle thrombozythämie

Answer 38

• Übergang in eine Post-essenzielle-Thrombozythämie-Myelofibrose (1–5% nach 10 Jahren und 4–11% nach 15 Jahren) oder
• Polycythaemia vera möglich
  -Übergang in eine AML (1–3% nach 10 Jahren und 2–5% nach 15 Jahren) oder ein MDS möglich

Bei Verdacht auf Akzeleration (Blutbildveränderung, Vergrößerung der Milz) ist eine Knochenmarkpunktion zum Ausschluss eines Übergangs in eine andere hämatologische Erkrankung indiziert!
Bei Anamnese eines aquagenen Juckreizes und langsam ansteigenden Hämatokrits bei Patienten mit JAK2-positiver ET an Übergang in eine PV denken!

Question 39

was ist eine TMA ?

Answer 39

thrombotische mikroangiopathie

Gefäßwandveränderungen, die zu einer mikrovaskulären Thrombosierung der Kapillaren und Arteriolen führen

Typisches klinisches Bild: MAHA + Thrombozytopenie + entsprechende Anamnese
und/oder klinische Symptomatik

viele Formen der TMA, 2 Gruppen: primäre und eine sekundäre welche mit bestimmten Krankheiten assoziert ist
primär zB: TTPA, HUS,
sekundär: HELLP, DIC

Question 40

häm verteilung

Answer 40

Verteilung: Hämoglobin (ca. 70%), Myoglobin (ca. 10%), Ferritin/Hämosiderin (ca. 15%), Rest: Enzyme, Transferrin, Cytochrome

Hämoglobin ist ein Tetramer aus vier Globinketten, die jeweils ein Häm-Molekül gebunden haben

Häm ist eine Komplexverbindung aus einem Porphyrinmolekül und einem Eisen-Ion. Es fungiert u.a. als prosthetische Gruppe des Hämoglobins und vermittelt dort die Sauerstoffbindung

Question 41

iTP generelles

Answer 41

Idiopathische thrombozytopenische Purpura . ist eine Ausschlussdiagnose bei einer isolierten Thrombozytopeni

Isolierte Thrombozytopenie aufgrund verkürzter Lebenszeit der Thrombozyten mit reaktiv gesteigerter Megakaryopoese im Knochenmarkspunktat
Nachweis von IgG-Antikörpern gegen Thrombozyten

Question 42

was gehört zu den MPN?

Answer 42

kein klassischer blutkrebs

Philadelphia positiv:
-CML

Philadelphia negativ:
-Polycythaemia vera (PV),
-essenzielle Thrombozythämie (ET) - -primäre Myelofibrose (PMF).
( und auch die chronische Eosinophilenleukämie, not otherwise specified (CEL-NOS), und die chronische Neutrophilenleukämie (CNL) )

Question 43

hit typen

Answer 43

Question 44

thrombozytopenie ursachen
einteilung nach Ätiologie

Answer 44

Verminderte Produktion

• 1. Toxische Knochenmarksschädigung: Chemikalien (z.B. Benzol), Strahlung, Medikamente (z.B. Chemotherapeutika, Antibiotika
     -2. Malignome: Insbesondere akute Leukämien, Lymphome und ossäre Metastasen
     -3 Infektionen: Bspw. HIV-Infektion, Hepatitis B/C, Herpesvirus-Infektione
     -4 Ineffektive Produktion: Vitamin B12-Mangel und/oder Folsäuremangel, Leverzirrhose

Antikörper gegen Thrombozyten
1. Idiopathisch immunthrombozytopenische Purpura (ITP) (→ siehe Verlaufs- und Sonderformen)
2. Sekundäre Ursachen
aMedikamenteninduziert (z.B. bei HIT)
Malignome (z.B. CLL)
b Autoimmunerkrankungen: SLE,
c Rheumatoide Arthritis
d dosttransfusionsthrombozytopenie
e HELLP-Syndrom

Erhöhter Verbrauch
1. Mechanische Schädigung durch Herzklappen oder Blutzirkulationen in künstlichen Systemen (z.B. bei Dialysen)
2. Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) und Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
3. Disseminierte intravasale Gerinnung
4. Splenomegalie

Question 45

polycythaemia vera
symptome

Answer 45

Polyglobulie
- Plethora
- Gerötetes Gesicht
-Blau-rote zyanotische Lippen
-Thrombose/Thromboembolie
-Herzinfarkt
-Ischämischer Schlaganfall
-Thrombosen ungewöhnlicher Lokalisationen (z.B. Budd-Chiari-Syndrom)
-Mikrozirkulationsstörungen: Parästhesien, Erythromelalgie
Hypertonus
-Tinnitus, Ohrgeräusche
-Unspezifische zentralnervöse Symptome durch die Blutfülle: Schwindel, Kopfschmerzen, Sehstörungen
Splenomegalie, Hepatomegalie

Pruritus : Charakteristischerweise tritt der Juckreiz nach Wasserkontakt - duschen ist unmöglich !!!

Blutungen durch Funktionsstörung der Thrombozyten (erworbenes vWS)
Petechiale Blutungen
Nasen- und Zahnfleischbluten

Question 46

renaler Anämie, Anteil je nach eGFR

Answer 46

Question 48

anemia of chronic disease labor

Answer 48

Bei der Anämie der chronischen Erkrankung müssten sich erhöhte Entzündungsparameter finden

• Normozytär/normochrom oder mikrozytär/hypochrom
• Serum-Ferritin ist typischer Weise erhöht (kann selten normal sein)
• Serum-Eisen und Transferrinsättigung vermindert

Question 49

hämolyse, welche laborwerte sind erhöht ?

Answer 49

• Nachweis eines vermehrten
  Erythrozytenabbaus (vermindertes Haptoglobin) + vermehrte Nachbildung von
  Erythrozyten (Retikulozytose) nötig.
• Erhöhtes (indirektes) Bilirubin und erhöhte LDH sind kompatibel mit der Diagnose, wenn
  auch aber unspezifisch, wobei die Höhe der LDH ein guter Parameter für die Schwere
  der Hämolyse ist.
• Der Coombstest zeigt an, ob es sich um ein immunologisches Geschehen handelt –
  hier ist dann differentialdiagnostisch die Differenzierung Kälte/Wärmeagglutinine
  essentiell

Question 50

Coombs positive Anämie, therapie bei wärme + kälteagglutinine

Answer 50

Wärmeagglutinine
* First line
- Prednisolon 1mg/kg/KG/d bis das Hb ca. 10 g/dl
- dann Reduktion auf 20-30 mg über einige Wochen, und weiter um 2.5-5 mg/Monat
* Second line wenn kein Erfolg sich nach 3 Wochen
- CD20 mAb (Rituximab), Splenectomie

Kälteagglutinine
* Fast alle Erkrankungen sekundär (NHL, Karzinome, …)
* Vermeidung von Kälteexposition
* KEIN Respons auf Prednisolon und Splenectomie !!!
* Rituximab

Question 51

Hämoglobinaufbau

Answer 51

Ein Hämoglobinmolekül wird als Heterotetramer aus zwei alpha- und zwei weiteren Untereinheiten gebildet, die eine Klassifikation des Hämoglobins ermöglichen.

Die überwiegende Menge des adulten Hämoglobins (HbA) besteht aus zwei α- und zwei β-Ketten (ααββ oder auch α2β2 genannt), wohingegen das fetale Hämoglobin (HbF) aus zwei α- und zwei γ-Ketten besteht (α2γ2). Weiterhin sind δ-Untereinheiten beim adulten Hämoglobin beschrieben.

Question 52

thalassämie alpha

Answer 52

ca. 20 % der Menschen afrikanischer Herkunft haben eine minor.

Question 53

leukopenie medikamentös oder viral ursachen

Answer 53

Question 54

Granulozyten Evolution

Answer 54

etwas alphabetisch
meta
mylo
pro
(blast)