Reumatologia 2 Flashcards
ZZSK: definicja
Przewlekły, przeważnie postępujący proces zapalny o nieznanej etiologii, obejmujący SYMETRYCZNIE głównie STAWY KRZYŻOWO-BIODROWE i drobne STAWY KRĘGOSŁUPA, prowadzący do ich stopniowego zesztywnienia.
ZZSK: kto choruje i kiedy? Jaki przebieg choroby?
- okres dojrzewania/młodzi dorośli
- 2-3x częściej u mężczyzn.
*Mogą występować okresy zaostrzeń i remisji, ale
często przebieg jest przewlekły i postępujący.
ZZSK: objawy
- ) ból odcinka LS - promieniuje do pachwin, pośladków i kolan - budzi w nocy, rano sztywność, ustępuje po ćwiczeniach (80%)
- ) zapalenie przyczepów ściegna Achillesa
- ) zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej oka
- ) zmiany w układzie krążenia (bloki, niedomykalności, zab. rytmu serca)
ZZSK: markery immunologiczne
- hipergammaglobulinemia (często IgA),
- RF w klasie IgA (nie IgM),
- HLA B27 (u 96% chorych w populacji europejskiej).
Zapalny ból krzyża - cechy:
> =4 z poniższych:
- Ból przed 40 r.ż.
- Podstępny początek
- Zmniejsza się po ćwiczeniach fizycznych
- Nie ustępuje podczas spoczynku
- Występuje w nocy (zmniejsza się po rozruszaniu)
Kryteria klasyfikacyjne SpA osiowej wg. ASAS 2010:
SpA osiowa:
Kryteria można zastosować u chorych u których ból ZAPALNY krzyża wystąpił przed 45 r.ż. i utrzymuje się >=3 msc.
1.) Zapalnie stawów krzyżowo-biodrowych udokumentowane badaniem obrazowym (MR/ RTG) oraz >=1 inna cecha SpA
ALBO
2.) HLA B27 oraz >=2 inne cechy SpA
Kryteria klasyfikacyjne SpA obwodowej wg. ASAS 2010:
1a.) Zapalenie stawów, przyczepów ścięgnistych lub palców
ORAZ
1b. ) >=1 z poniższych:
- zapalenie błony naczyniowej oka
- łuszczyca
- ChLC lub CU
- poprzedzające zakażenie
- HLA B27
- zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych
ALBO
- ) >=2 z poniższych:
- zapalenie stawów
- zapalenie przyczepów ścięgnistych
- zapalenie palców
- zapalny ból krzyża
- SpA w rodzinie
ZZSK: leczenie
- Objawowo - NLPZ i GKS
2. LMPCH - biologiczne, klasyczne (nieskuteczne w postaci osiowej)
ŁZS: definicja
Przewlekła choroba zapalna stawów o nieznanej etiologii występująca u 10-40 % chorych na łuszczycę.
ŁZS: u kogo częściej, w jakim wieku, jaka relacja w stosunku do zmian na skórze?
- szczyt zachorowań między 20. a 50. r.ż. (zdarza się też postać młodzieńcza przeważnie między 9. a 12. r.ż.),
- u > 2/3 chorych zmiany skórne wyprzedzają zmiany stawowe, u pozostałych jako pierwsze pojawiają się zmiany stawowe (możliwe jest rozpoznanie ŁZS u osoby bez objawów skórnych łuszczycy - arthritis psoriatica sine psoriasis).
- nie stwierdzono korelacji między rozległością zmian skórnych a ciężkością zapalenia stawów.
ŁZS - postacie choroby:
- Asymetryczna nielicznostawowa - zajęcie <5 stawów, najczęściej palców rąk i stóp, z zapaleniem palców.
- Symetryczna wielostawowa - przypomina RZS, ale rzadziej prowadzi do zniekształceń.
- ) Z zajęciem stawów międzypaliczkowych dalszych.
- ) Osiowa z zajęciem stawów kręgosłupa i stawów krzyżowo-biodrowych.
- ) Okaleczająca - m.in. z powstawaniem palców teleskopowych.
ŁZS - jakie kryteria rozpoznania?
CASPAR:
- ) zapalenie przyczepów ścięgnistych
- ) zapalenie stawów obwodowych
- ) zapalenie stawów KB i kręgosłupa
ORAZ
C Classical - klasyczne objawy łuszczycy na skórze
A Absent - brak obecności RF
S Sausage - dactylitis, palce kiełbaskowate
P Punctures - jak zagłębienia w paznokciach w przebiegu łuszczycy
A Articular - objawy stawowe
R Radiology - zmiany okołostawowe na RTG
ŁZS - leczenie:
NLPZ + GKS
- jeśli nieskutecznie LMPCh (metotreksat, leflunomid, sulfasalazyna, cyklosporyna), później leki biologiczne.
ReZS - reaktywne zapalenie stawów - z. Reitera: definicja
ReZS - reaktywne zapalenie stawów - z. Reitera:
Asymetryczne zapalenie kilku stawów, głównie kończyn dolnych i przyczepów ścięgnistych, poprzedzone zakażeniem, najczęściej przewodu pokarmowego (biegunka) lub ZUM (SARA - sexually aquired reactive arthritis).
ReZS: najczęstsze patogeny
- głównie pałeczki jelitowe z rodziny Enterobacteriaceae (Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Shigella) i Chlamydie (C. trachomatis, C. pneumoniae),
ReZS: objawy
Choroba może być poprzedzona skąpymi objawami zakażenia, występującymi
do 6 tyg. przed pojawieniem się objawów stawowych.
TRIADA REITERA
1) Zapalenie stawu / kilku stawów.
2) Zapalenie cewki moczowej.
3) Zapalenie spojówek lub przedniego odcinka naczyniówki.
ReZS: rozpoznanie
Związek objawów klinicznych z wcześniejszym zakażeniem
1) przewodu pokarmowego
LUB
2) narządów moczowo-płciowych
drobnoustrojem wywołującym reaktywne zapalenie stawów
(przede wszystkim Chlamydia lub Enterobacteriaceae).
ReZS: leczenie
- Fizjoterapia
- NLPZ
- GKS (dostawowo)
- LMPCh (sulfasalazyna)
Układowe zapalenia naczyń - podział ze względu na rozmiar zajętych naczyń:
Dużych naczyń:
- zapalenie tętnic Takayasu
- olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.
Średnich naczyń:
- choroba Kawasaki,
- guzkowe zapalenie tętnic.
Małych naczyń:
- związane z kompleksami immunologicznymi,
- związane z ANCA
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic: charakterystyka
- zapalenie dużych tętnic - gł. aorta oraz jej odgałęzienia - zwłaszcza t. szyjne i kręgowe
- podeszły wiek
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic: objawy
- Zwykle ból głowy: silny, o nowym charakterze, obustronny uogólniony lub zlokalizowany w okolicy skroniowej,
- ) Przeczulica skóry głowy, obrzęk i bolesność w przebiegu tętnicy skroniowej,
3) nie ustępuje całkowicie pod wpływem analgetyków. - ) objawy oczne - 30% chorych, nagła ślepota obustronna poprzedzona podwójnym, obwodowe ograniczenia pola widzenia
- ) Inne objawy - np. chromanie żuchwy, objawy zaburzenia krążenia mózgowego
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic: rozpoznanie
- ) Zajęcia tętnicy skroniowej - kryteria ACR: (>=3 z 5)
a. ) wiek >50 r.ż.
b. ) pojawienie się zlokalizowanego bólu głowy,
c. ) bolesność uciskowa tętnicy skroniowej lub jej osłabione tętnienie,
d. ) OB ≥ 50 mm/h,
e. ) dodatni wyniki biopsji tętnicy.
W pozostałych przypadkach - gdy objawy naczyniowe u osoby w wieku >50 lat współistnieją z przyspieszonym OB i objawami ogólnoustrojowymi lub typowym obrazem polimialgii reumatycznej. Decydujące jest badanie obrazowe.
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic: leczenie
Leczenie z wyboru – prednizon lub inny GKS – do ustąpienia dolegliwości i normalizacji OB (ok. 4 tyg).
W razie objawów ocznych - pulsy z metyloprednizolonu przez 3 kolejne dni.
Guzkowe zapalenie tętnic: charakterystyka
1) Martwicze zapalenie tętnic średniego lub małego kalibru.
2) Niezwiązane z ANCA, bez KZN i zapalenia tętniczek, włośniczek i żyłek.
3) Postać wtórna w >10% związana z zakażeniem HBV lub HCV.
4) Chorują zwykle osoby w wieku 40–60 lat, częściej mężczyźni.
Guzkowe zapalenie tętnic: objawy w przebiegu choroby.
1.) Objawy ogólnoustrojowe - osłabienie, ból mięśni i stawów, chudnięcie, gorączka. (początek choroby)
- ) Objawy narządowe ( po kilku miesiącach):
a. ) Zmiany skórne - plamica uniesiona, siność siatkowata, owrzodzenia, guzki <2 cm
b. ) Zmiany w układzie nerwowym - mononeuropatia wieloogniskowa
c. ) Zmiany w nerkach - NT, NN, zawał nerki
d. ) Zapalenie tętnic trzewnych z niedokrwieniem jelit
Guzkowe zapalenie tętnic: leczenie
1.) W ostrej fazie choroby - indukcja remisji: cyklofosfamid, rytuksymab, GKS, plazmafereza,
rzadziej metotreksat lub mykofenolan mofetilu.
- ) Po uzyskaniu poprawy klinicznej - leczenie podtrzymujące co najmniej 2 lata: GKS + 1 lek: rytuksymab, azatiopryna, metotreksat, mykofenolan mofetilu, leflunomid.
3) Postać skórna - GKS p.o.
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Ziarniniak Wegenera) - defninicja
Martwicze zapalenie ziarniniakowe zwykle zajmujące
górne i dolne drogi oddechowe oraz martwicze zapalenie naczyń zajmujące
głównie małe i średnie naczynia.
Często przebiega z martwiczym KZN, ZAPALENIEM NACZYŃ OKA, zapaleniem włośniczek płucnych z KRWAWIENIEM PŁUCNYM oraz ziarniniakowym i nieziarniniakowym zapaleniem toczącym się
poza naczyniami krwionośnymi.
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Ziarniniak Wegenera) - zmiany w drogach oddechowych:
- niedrożność przewodów nosowych
- owrzodzenia błony śluzowej
- przebicie przegrody nosowej ze zniszczeniem chrząstki nosa - nos siodełkowaty
- przewlekłe zapalenie zatok
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Ziarniniak Wegenera) - zmiany płucne:
U 90% chorych - naj. bezobjawowo lub:
- kaszel
- krwioplucie
- duszność
- ból opłucnowy
- często towarzyszy CIĘŻKIE ZAPALENIE UCHA ŚRODKOWEGO
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Ziarniniak Wegenera) - zmiany nerkowe:
U >70% pacjentów:
- KZN - bezobjawowe, często tylko aktywny osad moczu.
- tow. zmiany owrzodzeniowe narządów płciowych
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Ziarniniak Wegenera) - zmiany oczne:
Zmiany oczne (<50%): - zapalenie nadtwardówki i twardówki, spojówek, błony naczyniowej, przewodu łzowego.
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Ziarniniak Wegenera) - zmiany skórne:
Zmiany skórne (40-60%):
1) najczęściej PLAMICA UNIESIONA
2) rzadziej grudki ulegające owrzodzeniu (zwłaszcza na kończynach),
3) guzki podskórne,
4) rzadko martwica.
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Ziarniniak Wegenera) - zmiany w układzie ruchu:
Zmiany w układzie ruchu: Ból mięśni i stawów (u >50%)
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Ziarniniak Wegenera) - zmiany w układzie nerwowym:
Zmiany w układzie nerwowym (późno, u ~20%):
- MONONEUROPATIA WIELOGONISKOWA
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Ziarniniak Wegenera) - zmiany w układzie pokarmowym:
Zmiany w przewodzie pokarmowym: Ból brzucha, biegunka, krwawienie z owrzodzeń.
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Ziarniniak Wegenera) - kryteria rozpoznania:
Rozpoznanie ziarniniaka Wegenera:
- typowy obraz histopatologiczny - (Najczęściej materiał z biopsji nerki, płuca, skóry lub mięśnia.)
2 - charakterystyczne zmiany płucne lub w osadzie moczu,
- obecność PR3-ANCA (u 80-90%). (dawne c-ANCA)
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Ziarniniak Wegenera) - leczenie:
1.) W ostrej fazie choroby - indukcja remisji: cyklofosfamid, rytuksymab, GKS, plazmafereza,
rzadziej metotreksat lub mykofenolan mofetilu.
2.) Po uzyskaniu poprawy klinicznej - leczenie podtrzymujące co najmniej 2 lata: GKS + 1 lek: rytuksymab, azatiopryna, metotreksat, mykofenolan mofetilu, leflunomid.
(JAK GUZKOWE ZAPALENIE TĘTNIC)
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Churga i Strauss) - definicja:
Martwicze zapalenie ziarniniakowe z obfitym naciekiem eozynofilowym w różnych tkankach i narządach, często zajmujące drogi oddechowe oraz martwicze zapalenie głównie małych i średnich naczyń z astmą i eozynofilią.
(obraz Ziarniniaka Wegenera + astma i eozynofilia)
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Churga i Strauss) - eozynofilowe zmiany dodatkowe:
Często występują polipy nosa oraz ziarniniakowe lub nieziarniniakowe zapalenie poza naczyniami krwionośnymi, takie jak nieziarniniakowe eozynofilowe zapalenie płuc, mięśnia sercowego i przewodu pokarmowego.
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Churga i Strauss) - fazowość choroby:
- Faza prodromalna – u osób w wieku 20–40 lat typowo występuje alergiczny nieżyt nosa, czasem z powstawaniem polipów oraz astma (zwykle po 30. r.ż.).
- Faza eozynofilii - objawy związane z naciekami w tkankach, np. w płucach lub przewodzie pokarmowym.
- ) Faza zapalenia naczyń – przeciętnie po 3 latach (ale nawet po 30) od pierwszych objawów. Po pewnym czasie zapalenie naczyń może ustępować, a dolegliwości alergiczne mogą nawracać.
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Churga i Strauss) - kryteria rozpoznania:
Kryteria klasyfikacyjne wg Lanhama:
- ) astma
- ) eozynofilia krwi obwodowej (>1500/µl)
- ) objawy zapalenia naczyń ≥ 2 narządów poza płucami.
Potwierdza badanie histologiczne zajętego narządu.
*MPO-ANCA u ~50%. (dawne p-ANCA)
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Churga i Strauss) - leczenie:
- GKS w monoterapii (w postaciach łagodnych)
2. GKS + cyklofosfamid (w postaciach cięższych)
Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (choroba Goodpasture’a) - definicja:
Zapalenie naczyń zajmujące włośniczki kłębuszków nerkowych i/lub płuc, w którym dochodzi do odkładania się przeciwciał anty-GBM w błonie podstawnej.
Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (choroba Goodpasture’a) - zajęcie nerek i płuc:
Zajęcie płuc powoduje krwawienie pęcherzykowe, a zajęcie nerek zapalenie kłębuszków z martwicą i tworzeniem półksiężyców. (RPGN)
Płucno-nerkową manifestację choroby nazywano dawniej zespołem Goodpasture’a.
Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (choroba Goodpasture’a) - rozpoznanie:
Na podstawie anty-GBM + hist. pat. z nerki.
W badaniach laboratoryjnych wzrost OB i CRP, niedokrwistość hipochromiczna normo- lub mikrocytowa, leukocytoza (często z eozynofilią), cechy zajęcia nerek.
W RTG i TKWR klatki piersiowej oraz BAL zmiany typowe dla krwawienia pęcherzykowego.
Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (choroba Goodpasture’a) - leczenie:
- ) PLAZMAFEREZA + IMMUNOSUPRESJA
* Ostrą fazę choroby przeżywa 60–90% chorych przy właściwym leczeniu.
Zapalenie naczyń związane z IgA (plamica Henocha i Schönleina) - definicja:
Zapalenie naczyń, w którym w małych naczyniach (głównie włośniczkach, żyłkach i tętniczkach) stwierdza się złogi immunologiczne, głównie IgA.
Zapalenie naczyń związane z IgA (plamica Henocha i Schönleina) - objawy i przebieg:
Typowo 1-2 tyg. po infekcji wirusowej GDO:
- ) zmiany skórne (90%) - osutka plamista lub pokrzywka - KKD i pośladki
- ) zmiany stawowe - Ból stawów, głównie kolanowych i skokowych.
- ) zmiany w nerkach - jak w nefropatii IgA, krwiomocz lub RPGN.
- ) zmiany w PP - ból brzucha, rozlany, poposiłkowy, krwista biegunka
Dzieci łagodnie. Dorośli i młodzież - cięższy przebieg u 30% rozwija się NN.
Zapalenie naczyń związane z IgA (plamica Henocha i Schönleina) - rozpoznanie:
Objawy kliniczne + wycinek skóry (złogi IgA w ścianach małych naczyń i okołonaczyniowo)
Zapalenie naczyń związane z IgA (plamica Henocha i Schönleina) - leczenie.
- ) Objawowe - łagodny przebieg.
- ) Ciężki przebieg - DAPSON, GKS, AZATIOPRYNA, MM, CYKLOFOSFAMID
- ) plazmafereza + IVIG
Mikroskopowe zapalenie naczyń - definicja:
Martwicze zapalenie małych i średnich naczyń bez procesu zapalnego poza naczyniami krwionośnymi.
Manifestacja: KZN + zapalenie włośniczek płucnych z krwawieniem dopęcherzykowym.
U 50% pacjentów w momencie zgłoszenia się do lekarza jest obecna plamica uniesiona na skórze.
Mikroskopowe zapalenie naczyń - rozpoznanie:
Rozpoznanie - na podstawie objawów klinicznych
i obrazu histopatologicznego wycinka skóry, nerki lub płuca.
*Za mikroskopowym zapaleniem naczyń przemawia obecność MPO-ANCA = p-ANCA (u ~70%).
Mikroskopowe zapalenie naczyń - leczenie:
1.) W ostrej fazie choroby - indukcja remisji: cyklofosfamid, rytuksymab, GKS, plazmafereza,
rzadziej metotreksat lub mykofenolan mofetilu.
2.) Po uzyskaniu poprawy klinicznej - leczenie podtrzymujące co najmniej 2 lata: GKS + 1 lek: rytuksymab, azatiopryna, metotreksat, mykofenolan mofetilu, leflunomid.
(JAK GUZKOWE ZAPALENIE TĘTNIC i ZIARNINIAK WEGENERA)
Hiperurykemia:
Stężenie kwasu moczowego w surowicy >7 mg/dl (420 µmol/l)
- pierwotna (zab. metabolizmu puryn)
- nabyta/wtórna - nadmierna podaż puryn - mięso, alkohol
Dna moczanowa - epidemiologia:
Mężczyźni - >40 r.ż.
Kobiety - po menopauzie.
Dna moczanowa - rozpoznanie:
Złotym standardem diagnostycznym potwierdzającym rozpoznanie jest stwierdzenie obecności sfagocytowanych kryształów moczanu sodu w płynie stawowym pobranym ze stawu objętego zapaleniem, w treści kaletki maziowej lub guzka dnawego.
Kryteria ACR/EULAR
Dna moczanowa - char. obraz w USG:
- kryształy moczanu sodu znajdujące się w płynie stawowym mogą dawać obraz „burzy śnieżnej”, a na powierzchni chrząstki stawowej - jej podwójny zarys.
Dna moczanowa - leczenie przewlekłe:
Lekiem I rzutu jest allopurynol.
Febuksostat – lek II rzutu.
Inne leki: leki moczanopędne – benzbromaron, probenecyd; rekombinowana urykaza – peglotykaza.
Dna moczanowa - leczenie napadu:
Kolchicyna p.o. - lek z wyboru -
- u >50% leczonych wywołuje objawy niepożądane, najczęściej kurczowy ból brzucha, biegunka, nudności i wymioty, jeśli wystąpią → odstaw kolchicynę
NLPZ p.o. - w maksymalnych zalecanych dawkach terapeutycznych.
ASA JEST PRZECIWSKAZANY!!!
Kanakinumab - ludzkie przeciwciało monoklonalne przeciwko IL-1β, wskazane u chorych z częstymi napadami (≥ 3 napady w ostatnich 12 mies.),
