Gastrologia 3 Flashcards

1
Q

Żółtaczka: przy jakim st bilirubiny się pojawia ?

A

> 43 umol/l (2,5mg/dl)

- najpierw na twardówkach, później na skórze, ustępuje w odwrotnej kolejnośći

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Żółtaczka: przedwątrobowa - definicja;

A
  • podwyższenie wolnej bilirubiny we krwi
  • nadprodukcja bilirubiny na skutek hemolizy wewnątrz lub zewnątrznaczyniowej
  • może też wynikać z upośledzonego sprzęgania bilirubiny z kwasem glukuronowym
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Żółtaczka przedwątrobowa: nadprodukcja bilirubiny - hemoliza wewnątrz lub zewnątrznaczyniowa przyczyny

A
  1. wrodzone niedokrwistości hemolityczne
  2. hemoliza immunologiczna
  3. uszkodzenie erytrocytów:
    - sztuczna zastawka serca
    - hemoglobinuria marszowa
    - zakrzepowa plamica małopłytkowa
    - HUS
    - DIC
  4. zakażenia:
    > sepsa
    > malaria
    > toksoplazmowa
  5. ciężkie oparzenia
  6. hipersplenizm
  7. nocna napadowa hemoglobinuria
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Żółtaczka przedwątrobowa: upośledzenie sprzęgania bilirubiny - przyczyny

A
  • Z. Gilberta

- Z. Criglera i Najjara

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Żółtaczka wewnątrzwątrobowa:

A
  • podwyższone st wolnej i sprzężonej bilirubiny we krwi
  • uszkodzenie wątroby:
    1. marskość
    2. zak. wirusowe i bak
    3. uszkodzenie przez leki i toksyny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Żółtaczka pozawątrobowa:

A

= żółtaczka mechaniczna / cholestaza zewnątrzwątrobowa
- podwyższone st bilirubiny Sprzęzonej we krwi

  • upośledzony przeływ żółci:
    > kamica przewodowa
    > rak trzustki, rak dróg żółciowych
    > zap dróg żółciowych zewnątrzwątrobowcyh
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Żółtaczka pozawątrobowa: inne objawy

A
  • świąd skóry - nasila się w godz wieczornych po rozgarzaniu skóry
  • drapanie powoduje liczne zadrapania (przeczosy) na kończynach i tułowiu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Żółtaczka: zmiany w moczu i stocu

A

żółtaczka przedwątrobowa: stolec cimny, mocz prawidlowy
żółtaczka pozawątrobowa:
- stolce odbarwione
- mocz ciemny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Żółtaczka: diagnostyka

A

Wzrost bilirubiny:

  1. sprzężona < 25%
    - inne wyniki ok - to żółtaczka przedwątrobowa
    - inne wyniki złe to sprawdzamy ALT, ASP:
2. sprzężona >25%
A. 
> ALT > 2Xggn 
> ALP < 1x ggn 
to TYP WĄTROBOWOKOM (uszkodzenie wątroby) (R>=5)

B.
> ALT < 1x ggn
> ALP > 2x ggn (wskaźnik R<=2)
to TYP cholestatyczny -> USG -> jeśli poszerzone przewody żółciowe to CHOLESTAZA ZEWNĄTRZWĄTROBOWA -> TK/ MRCP
-> jeśli nieposzerzone to CHOLESTAZA WEWNĄTRZWĄTROBOWA -> biopsja wątroby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

WZW: wirusy wtórnie hepatotropowe

A
  • EBV
  • CMV
  • HSV1
  • HSV-2
  • HHV
  • wirus różyczki
  • wirus ospy wietrznej
  • odry
  • żółtej gorączki
  • echowirusy
  • adenowirusy
  • parwowirus B19
  • Ebola
  • Coxsackie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

WZW: drogi przenoszenie w zależności od wirusa

A
  1. drogą pokarmową - HAV, HEV

2. drogą parenteralną - HBV, HCV, HDV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

WZW: okres objawów zwiastunowych

A
  • objawy grypopodobne
  • brak apetytu
  • nudności
  • ból i ucisk w prawym podżebrzu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

WZW: okres objawów wątrobowych, żółtaczka ?

A
  • jeśli jest żołtaczka to ułatwia rozpoznanie ale 70% przebiega bezżółtaczkowo
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

ostre WZW: powikłania

A
  1. ostra niewydolność wątroby
  2. przewlekłe zap wątroby:
    - > 50% WZW C
    - 5-10% WZW B
    - BRAK w WZW A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

WZW: odchylenia w bad lab w przebiegu ostrego WZW

A
  • ALT, AST > 2x ggn
  • wskaźnik de Ritisa (AST/ALT) <1 (znaczna przewaga ALT)
  • GGTP H
  • bilirubina H
  • Fe - H (2-3x ggn)
  • cholinesteraza L
  • kompleks protrombina - fibrynogen L
  • Albuminy L
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

WZW: A ogólne info

A
  • RNA - Picornaviridae
  • droga przenoszenia: fekalno- oralna
  • azja pd, afryka
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

WZW A: okres wylęgania, zakaźności, wiek zachorowania

A
  • wylęganie 15-50 dni
  • okres zakaźności: 1-2 tyg przed wystąpieniem objawów klinicznych i 1 tydzień po ich wystąpieniu
  • najczęściej młodzi dorośli 25-29 lat i małe dzieci w przedszkolach i żłobkach
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

WZW A: objawy i przebieg

A

przebieg: bezobjawowy lub subkliniczny

Objawy: typowe dla ostrego WZW, w postaci żółtaczkowej - żółtaczko cholestatyczna z dominującym świądem, ciemnym moczem i odbarwionymi stolcami
* cięższy przebieg u osób po 50rż i niedożywionych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

WZW A: rozpoznanie

A
  • pc anty-HAV w klasie IgM

- wydłużenie czasu PT > 5sek sugeruje rozwijającą się ostrą niewydolność wątroby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

WZW A: powrót do normlanej akt życiowej

A

trwa zazwyczaj do 6 msc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

WZW A: zapobieganie zachorowaniu

A
  • szczepienie
  • immunoprofilaktyka bierna
  • staranne mycie rąk po pobycie poza domem
  • izolacja kontaktowa chorych przez 1 tydz od wystąpienia objawów
  • zachorowanie zgłaszamy do Powiatowej Stacji sanitaro- epidemiologicznej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

WZW B: typ i antygeny

A
  • DNA
  • HBsAg - na pow HBV - wykrywany w surowicy, świadczy o obecności wirusa
  • HBcAg - w rdzeniu wirionu i w hepatocycie - niewykrywalny w surowicy
  • HBeAg - marker intensywnej replikacji wirusa i dużej zakaźności chorego

*adekwatnie powstają pc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

WZW B: droga przenoszenia, okres wylęgania

A
  • pozajelitowa (krew, narzędzia), płciowa i okołoporodowa
  • okres wylęgania: 28-160 dni
  • zakaźność gdy we krwi HBeAg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

WZW B: objawy

A
  • w postaci cholestatycznej mogą się nawet utrzymywać 24 tyg
  • typowe dla WZW
  • przebieg na ogół bezobjawowy ale na ogół ciężdzy niż w WZW A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

WZW B: diagnostyka

A
  1. DNA HBV - jako pierwsze - śr 30 dni po zakażeniu
  2. HBsAg (1,5-4tyg po DNA HBV) -> HBeAg
  3. anty-HBc i anty- HBe (gdy zanika HBeAg) , anty-HBs (gdy zanika HBsAg)

*SECESja

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

WZW B: rozpoznanie

A

HBsAg i pc anty-HBc w klasie IgM

- w okresie okna rdzeniowego pc anty-HBc w kl IgM są jedynym potwierdzeniem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

ostre WZW B: leczenie

A
  • jak WZWA - nawodnienie, odżywianie, odpoczynke
  • GKS NIE
  • ew. przeszczep
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

WZW B: monitorowanie

A
  • kontrola serologiczna po 6 msc w celu wykluczenia zap przewlekłego
  • w ciągu 3 msc możliwe nawroty
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

WZW B: ostre -> przewlekłe u kogo

A
  • 90% noworodków i niemowląt
  • 30% dzieci w wieku 1-5 lat
  • 2-5% dzieci starszych i dorosłych

*ogólnie - 5-10%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

WZW B: powikłania

A
  • nadostre i piorunujące zap wątroby 1%
  • powikłania pozawątrobowe związane z kompleksami immunolog:
    a. guzkowe zap tętnic
    b. polimialgia reumatyczna
    c. rumień guzowaty
    d. KZN i z. nerczycowy
    e. zap mm sercowego
    f. krioglobinemia mieszana
    g. Z. Guilliaina i Barrego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

WZW C: typ, droga przenoszenia;

A
  • RNA

- droga przenoszenia: kontakt z krwią i jej pochodnymi, płciowa, okołoporodowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

WZW C: okres wylęgania

okres zakaźności, czynniki ryzyka

A
  • wylęganie: 15-160 dni
  • zakaźność gdy RNA HCV we krwi
  • czynniki ryzyka jak w WZWB
  • zakażonych 40% narkomanów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

WZW C: przebieg

A
  • zazwyczaj bezobjawowy, przypominać moze WZW A/B o łagodnym przebiegu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

WZW C: diagnostyka

A
  1. RNA-HCV 1-3 tyg od zakażenia ale pojawia się okresowo - badanie powtórzyć
  2. pc anty- HCV 4-10tyg od zakażenia

Podstawowe znaczenie ma odróżnienie ostrego WZWC od zapalenia przewlekłego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

WZW C: kryteria odróżnienia ostrego od przewlekłego

A
  1. udowodniona ekspozycja na HCV w ciągu ostatnich 4 msc
  2. dwa wyniki anty-HCV: pierwszy ujemny, drugi dodatni - udokumentowana serokonwersja
  3. dodatni wynik RNA HCV
  4. akt ALT >= 1-x ggn przy wartościach prawidłowych w ciągu ostatniego roku
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

WZW C: leczenie

A
  • objawowe jak w WZWA
  • terapia bezinterferonowa
  • monitorowanie jak w A i B
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

WZW C: eliminacja wirusa

A

u 15-50% eliminacja wirusa, pozostali zak. przewlekłe.

u 5-20% bez elimminacj = 20-25 lat i marskość

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

WZW C: powikładnia

A
  1. nadostre lub piorunujące zap wątroby < 1%
  2. powikłania pozawątrobowe związane z kompleksami immunologicznymi:
    - wtórne KZM
    - krioglobulinemia mieszana
  • izolacja chorych nie jest wymagana, kobieta z HCV może karmić piersią, podczas kontaktów seksualnych - prezerwatywa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

WZW D: typ wirusa, zakażenie

A
  • RNA
  • zak tylko jeśli zak HBV
  • zak równoczesne drogą parenteralną (koinfekcja)
  • nadkażenie nosiciela HBV
  • droga przenoszenia, czynniki ryzyka jak w HBV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

WZW D: okres wylęgania

A

21- 140 dni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

WZW D: nadkażenie nosiciela HBV

A
  • proces się zaostrze aż do nadostrego lub piorunującego zap i ostrej niewydolności wątroby
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

WZW D: diagnostyka

A
  1. HDAg (antygen delta) - we krwi w pierwszych dniach choroby
  2. HDV RNA - wykrywa się wcześnie i przejściowo
  3. anty-HDVw kl IgM - przez 6 tyg, później w IgG
  4. koinfekcja wysokie st anty-HDV i anty-HBc IgM
  5. nadkażenie -> obecność anty- HDV igM, brak pc anty-HBc IgM
  6. HBsAg może występować w niskim mianie, gdyż ulega supresji przez HDV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

WZW D: postać przewlekła

A

u 70-90% osób nadkażonych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

WZW E: typ, droga przenoszenia, występowanie

A
  • RNA
  • droga przenoszenia: fekalno-oralna (HEV1 i 2), zoonoza (HEV 3 i 4), krwiopochodna (HEV3)
  • występowanie: zak. epidemiczne HEV 1,2 - azja śr i południowo-wschodznia, afryka
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

WZW E: okres wylęgania

A

15-65 dni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

WZW E: czynniki ryzyka

A

HEW 1,2:
>spożycie wody zanieczyszczonej fekaliami
HEV 3,4:
>niedogotowane mięso zak zwierząt, kontakt z odchodami zwierząt
HEV3 - zak od bezobjawowych dawców krwi będących w okresie wiremii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

WZW E: śmiertelność HEV 1,2

A

0,2-4%
u dzieci < 2 rż 10%
u ciężarnych 10-25%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

WZW E: diagnostyka

A
  1. anty-HEV IgM - wczesna faza zak, znikają w ciągu 4-5 msc
  2. HEV RNA we krwi - 2-6 tyg od zakażenia i utrzymuje się przez 2-4tyg
  3. HEV RNA w stolcu - najbardziej miarodajny - tydzień przed wystąpieniem objawów i utrzymuje się kolejne 4-6 tyg po zaniku we krwi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

WZW E: powikłania dla ostrego i przewlekłego

A
  1. neurologiczne: neuropatie obwodowe, poliradikulopatie, Z. Guillaina i Barrego, ataksja, porażenie Bella
  2. KZN - błoniastorozplemowe i błoniaste
  3. małopłytkowość, niedokrwistość aplastyczna i hemolityczna
  4. gammapatie monoklonalne (w tym krioglobulinemie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Przewlekłe WZW: def

A
  • trwająca > 6 msc choroba wątroby
  • ze zmianami martwiczo - zapalnymi
  • może prowadzić do raka wątrobowokom
  • HAV nie ma przewlekłego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Przewlekłe WZWB: jaka płeć, częstotliwość spośród wszystkich przewlekłych WZW

A
  • najczęstsze przewlekłe

- 5x częściej u M

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Przewlekłe WZWB: objawy

A
  • bezobjawowo
  • zmęczenie, obniżony nastrój
  • mierne powiększenie wątroby
  • okresowe zaotrzenia przypominają WZW ostre - nasilają włóknienie wątroby -> marskość
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Przewlekłe WZWB: faza intensywnej replikacji

A

+ HBsAg i HBeAg

- duże nasilenie wiremii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

Przewlekłe WZWB: faza immunoreaktywności

A

DNA HBV maleje

  • okresowy podwyżki ALT
  • w zależności od obecności HBeAg dzielimy na dodatnie i ujemne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

Przewlekłe WZWB: kryteria rozpoznania

A
  1. HBsAg > 6 msc
  2. DNA HBV > 2000 IU/ml
  3. stałe lub okresowe H ALT
  4. biopsja wątroby - przewlekłe zmiany martwiczo zapalne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

Przewlekłe WZWB: elastografia

A

nieinwazyjan ocena włóknienia wątoby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

Przewlekłe WZWB: leczenie

A
  • zakaz picia alko
  • szczepienie WZW A
  • brak przeciwwskazań do pracy i sportu
  • leczenie przeciwwirusowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

Przewlekłe WZWB: leki

A
  • interferon PegIFN-alfa2a 1x/ tydz przez 48 tyg

- II rzut: analogi nukleozydów (AN): entekawir i tenofowir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

Przewlekłe WZWB: rokowanie

A
  1. leczenie interferonem powoduje serokonwersję anty-HBe u 30%
  2. u > 90% chorych leczonych tenofowirem i entekawirem po upływie 3-5 lat DNA HBV jest niewykrywalny
  3. w ciągu 5 lat umiera 14-20% chorych w wyrównaną marskością, z niewyrównaną do > 80%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

Przewlekłe WZWB: powikłania

A
  1. marskość wątroby
  2. rak watrobowokom
  3. choroby spowodowane kompleksami immunologicznymi jak w ostrym WZW B
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

Przewlekłe WZWB: ciąża

A
  • nie ma przeciwwskazań
  • wszystkie leki poza tenofowirem są przeciwwskazane
  • ryzyko transmisji wertykalnej 5-15%
  • każdy noworodek urodzony przeż matkę zakażoną HBV powinnien otrzymać Immunoglobulinę anty- HBV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
62
Q

Przewlekłe WZWC: objawy

A
- objawy jak WZWB, u 70% pozawątrobowe:
> błoniastorozplemowe lub błoniaste KZM 
> plamica uniesiona
> liszaj płaski
> porfiria skórna późna
>łuszczyca 
> immunolog plamica małopłytkowa 
> neuropatia obwodowa
> zap naczyń mózgowia 
> symetryczne zap stawów
> zespół Sjorgena
> z. antyfosfolipidowy
> toczeń rumieniowaty układowy
> zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
63
Q

Przewlekłe WZWC: kryterium rozpoznania

A

RNA HCV > 6 msc

  • biopsja nie wymagana do rozpoznania
  • do ustalenia schemtau leczenia określa się genotyp HCV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
64
Q

Przewlekłe WZWC: leczenie ogólnie

A
  • zakaz alko
  • szczepienie przeciw WZW A i B
  • redukcja mc u otyłych
  • brak przeciwwskazań do pracy i sportu
  • korzyść przynosi pice kawy
  • celem leczenia: eradykacja HCV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
65
Q

Przewlekłe WZWC: stosowane leki

A
  1. leki o bezpośrednim działaniu przeciwwirusowym (DAA) - bardzo skuteczne ! w ciąży przeciwwskazane
  2. Rybawiryna - w skojarzeniu z innymi lekami
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
66
Q

Przewlekłe WZWC: powikłania

A
  1. marskość wątroby - w 10 lat 10% z łagodną postacią, umiarkowaną 44%, ciężką 100%
  2. rak wątrobowokom w 20 lat 3-5% chorych
  3. pozawątrobowe manifestacj immunolog zak HCV - jak w HBV
67
Q

Przewlekłe WZWD: kryteria rozpoznania i leczenie

A
  1. HBsAg
  2. anty-HDV
  3. HDV RNA > 6msc
    leczenie: PegIFN-alfa2a prez 48tyg
68
Q

Przewlekłe WZWE - leczenie:

A
  • genotyp HEV 3 i 4 -gł z niedoborem odporności
  • zmniejszenie dawek leków immunosupresyjnych u chorych po przeszczepieniu
  • rybawiryna - u chorych z gentotypem 3
69
Q

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AZW): def

A
  • przewlekły, nieustępujący samoistnie proces martwiczo-zapalny tk wątrobowej
  • zwiększone st gamma-globulin w osoczu i krążące autoprzeciwciała tkankowe
70
Q

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AZW): epidemiologia

A

-40-60 rż
K 4x częściej
- + inne choroby autoimmuno (cukrzyca1, Hashimoto, Graves i Basedow, niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość samoistna, RZS, z. Sjorgena )

71
Q

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AZW): przebieg

A
  • bezobjawowy lub jak w ostrych i przewlekłych zap wątroby
  • u młodszych przebieg bardziej agresywny
  • zaostrzenia i remisje -> marskość
  • przewlekłe ZMĘCZENIE
  • 75% żołtaczka o zmiennym nasileniu
  • 25% objaw marskości wątroby i jej powikłań już w chwili rozpoznania
72
Q

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AZW): pojawia się jako objawy innej przewlekłej choroby wątriby

A
  1. pierwotne zap dróg żołciowych
  2. pierwotne stwardniejące zap dróg żołciowych
  3. przewlekłe WZW
  • zespoły nakładania
73
Q

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AZW): ROZPOZNANIE

A
  1. wykluczenie WZW
  2. ocena obecności pc: - ANA, SMA, anty-LKM1, anty-SLA/LP
  3. oznaczenie st IgG w surowicy - HIPERGAMMAGLOBULINEMIA
  4. wykonanie bad histopatologicznego wycinka wątroby - ZMIANY MARTWICZO-ZAPALNE
74
Q

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AZW): leczenie

A
  1. bezwględna abstynencja alko
  2. leczenie immunosup (GKS; AZATIOPRYNA), gdy:
    > akt AST > 10X ggn
    > AST > 5X GGN i st. gamma-globulin > 2x ggn
    > w bad hist martwica przęsłowa lub wielozrazikowa
  3. przeszczep wątroby
75
Q

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AZW): leki

A

Indukcja remisji i leczenie podtrzymujące: GKS po oraz azatiopryna
leczenie > 3 lat i kończy się jeżeli w biopsji wątroby nie ma cech zapalenia

76
Q

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC): def

A
  • przewlekła choroba autoimmunolog o nieznanej etiologii
    = pierwotna marskość żółciowa wątroby
  • przebiega z cholestazą spowodowaną niszczeniem drobnych WEWNĄTRZWĄTROBOWYCH przewodzików żółciowych
77
Q

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC): epidemiologia

A

kobiety 40-60 rż

  • dzieci nie chorują
- towarzyszą inne choroby autoimmunolog:
>z sjorgena
> autoimmunolog ch tarczycy
> RZS
> twardzina układowa
> celiakia
> niedokrwistość złośliwa
> SLE
78
Q

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC): patogeneza

A
  • kom nabłonka dróg żółciowych (cholangiocyty) są niszczone przez ukł odpornościowy
  • pc przeciwmitochondrialne (AMA, ANA, atny-GP210, Anty-S100)
79
Q

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC): objawy

A
  • bezobjawowo
  • przewlekłe zmęczenie
  • świąd
  • scuhość śluzówek
  • rzadko szybko postępująca żółtaczka i zaawansowany zanik dróg żółciowych bez cech marskości
80
Q

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC): diagnostyka

A
  1. ALP H, GGTP H
  2. obecnośc pc AMA, ANA, anty-GP210, anty-S100
  3. typowy obraz histologiczny wycinka biopsyjnego jeśli 1 i 2 to 3 niekonieczne
81
Q

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC): bad pomocnicze

A
  • H ALP, GGTP, AST, ALT, hipercholesterolemia, hiperbilirubinemia
  • H IgM, AMA, ANA, anty-GP210/ SP100
  • elastografia
  • usg jamy brzusznej
82
Q

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC): leczenie

A
  • umiarkowany wysiłek fiz i regularne ćwiczenia
  • leczenie objawowe świądy, suchości jamy ustnej i spojówek
  • na spowolnienie postępu choroby: kwas ursodeoksycholowy (UDCA)
  • ew. przeszczep
83
Q

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC): powikłania

A
  1. osteoporoza
  2. niedobór wit rozp w tł
  3. marskość
  4. rak wątrobowokom.
84
Q

Ostra porfiria przerywana: def

A
  • zab syntezy hemu z powodu zmniejszenia lub braku aktywności enzymów (deaminazy porfobilinogenu) biorących udział w jego syntezie
  • AD wrodzone zab syntezy hemu
  • napadowe zab nerwów obwodowych i ukł. wegetatywnego
85
Q

Ostra porfiria przerywana: objawy

A

> 90% nigdy nie pojawiają się objawy

  • jak już to koło 20-30 rż w postaci napadów
  • napady jak ostry brzuch: rozlany ból, nudności, wymioty, czasem niedrożność porażenna; brzuch miękki i nie ma objawów otrzewnowych
86
Q

Ostra porfiria przerywana: objawy NAPADU

A
  • ostry brzuch
  • tachykardia
  • wzrost CTK
  • objawy neurologiczne(symetryczne niedowłady i porażenia, przeczulica, drętwienia, zab oddawania moczu, zab oddychania i połykania) oraz objawy psychiatryczne (bezsenność, lęk, omamy, z. paranoidalny, depresja)
  • ciemne oddawanie moczu
87
Q

Ostra porfiria przerywana: czynniki wywołujące napad porfirii

A
  • alkohol
  • leki stymumulujące ukł P450 w hepatocytach np. DSA
  • palenie tytoniu lub maryhy
  • głodzenie, diety z ograniczeniem kcal
  • zakażenie
  • stres
  • zabieg chiru
88
Q

Ostra porfiria przerywana: kryteria rozpoznania

A
  1. w trakcie napadu - H ALA i PBG w moczu (prawidłowe st wyklucza porfirię)
  2. między napadami i przesiewowo - L PBG
89
Q

Ostra porfiria przerywana: leczenie

A
  1. unikanie znanych czynników porfirogennych
  2. leczenie napadu:
    - hospitalizacja
    - lezenie heminą iv co 12h przez 3-6 dni
    - brak heminy lub niepewne rozpoznanie: wlew 10% glukozy iv - pomaga opanować jedynie łagodny napad
90
Q

Ostra porfiria przerywana: rokowanie

A
  • zwiększone ryzyko marskości wątroby, raka wątrobowokom i przewlekłej niewydolności nerek
91
Q

Choroba Wilsona: def

A
  • gromadzenie miedzi w tkankach
  • dziedziczony AR defekt białka transportującego miedź zlokalizowanego w bł. hepatocytów
  • gromadzi sie w wątrobie, mózgu, nerkach i rogówce, powodując ich uszkodzenie
92
Q

Choroba Wilsona: przebieg

A
  • każdy wiek 5-40 rż
  • objawy nieswoiste: osłabienie, ból brzucha, brak apetytu (podobne do AIH lub przewlekłego zapalenia wątroby)
  • nieleczona -> marskość wątroby
93
Q

Choroba Wilsona: zmiany wątrobowe

A
  • powiększenie/ stłuszczenie watroby
  • ostre/ przewlekłe zap wątoby
  • marskość z objawami nadciśnienia wrotnego
  • ostra niewydolność watroby
94
Q

Choroba Wilsona: zmiany neurologiczne

A

u 40% chorych, rzadko u dzieci:

  • akineza i sztywność “ młodzieńczy parkinsonizm”
  • drżenie
  • dystonie
  • ataksja, dyzartia
95
Q

Choroba Wilsona: zmiany psychiczne

A

10% chorych

  1. zab osobowości - zmienność nastroju, kłopoty w szkole lub pracy
  2. zab afektywne
  3. psychozy
96
Q

Choroba Wilsona: zmiany w innych narządach

A
  1. zmiany oczne - pierścień Kaysera i Fleischera, zaćma
  2. niedokrwistość hemolityczna z żółtaczką
  3. opóźnienie dojrzewania płciowego, niepłodność, brak miesiączki
  4. niedoczynność tarczycy lub przytarczyc, osteomalacja, osteoporoza i inne
97
Q

Choroba Wilsona: kryteria rozpoznania

A
  1. L ceruloplazminy w surowicy
  2. H wydalanie miedzi z moczem
  3. obecność pierścienia Kaysera i Fleischera
  • czy mutacja nie potwierdza czasem choroby?
98
Q

Choroba Wilsona: leczenie

A
  • NIE alkohol
  • NIE pokarmy z dużą zawartością międzi
  • początkowo lek cheltujący: penicylamina lub tretylenotetramina
  • później lek chelatujący + cynk
  • przeszczep jak marskość
99
Q

Hemochromatoza: def

A
  • gentycznie AR
  • zwiększone wchłanianie w jelicie cienkim co prowadzi do przeładowania żelazem czyli nadmiernego gromadzenia żelaza w tkankach - watroba, serce, gruczoły dokrewne
100
Q

Hemochromatoza: patogeneza

A

nieprawidłowa czynność hepcydyny (białko w watrobie produkowane w odpowiedzi na stan zapalny lub st żelaza we krwi)

=brak hefastyny => brak hepcydyny => brak blokady ferroportyny=> przeładowanie ustroju żelazem

101
Q

Hemochromatoza: objawy

A
  • u M objawy koł 40-50 rż
  • u K 10 lat później
  • objawy przy Fe > 20g w tkankach
  • osłabienie, obniżenie libido i ból stawów
102
Q

Hemochromatoza: rozpoznanie

A
  1. H transferyna (>45%) i ferrytyny

2. homozygotyczna mutacja C282Y lub heterozygotycznej C282Y/H63D

103
Q

Hemochromatoza: bad pomocnicze

A
  1. H Fe, ferrytyna, wysycenie tarnsferyny, ALT, AST

2. usg, tk- cechy marskości watroby i jej powikłań

104
Q

Hemochromatoza: leczenie

A
  • upusty krwi (flebotomia) co 1-2 tyg
  • jeśli niemożliwe to deferoksaminę
  • ograniczenie alko
  • unikanie suplementów żelaza i wit C
  • szczepienia
105
Q

Hemochromatoza: powikłania

A

bez leczenie od rozpoznanie przeżywa 1/3 w ciągu 5 lat

  • marskość wątroby - rak wątrobowokom
  • cukrzyca
  • kardiomiopatia rozstrzeniowa, artropatia, hipogonadyzm hipogonadotropowy
106
Q

Hemochromatoza: inne stany przeładowania żelazem:

A
  1. niedokrwistości z nadmiarem żelaza
  2. wielokrotne prztoczenia KKCz, długotrwała dializoterapia
  3. przewlekłe ch wątroby
  4. mieszane : czynniki środowiskowe i genetyczne
107
Q

Alkoholowa choroba wątroby: def

A

alko etyl ->kwas octowy -> aldehyd octowy -> uszkodzenie wątroby

Alko stłuszczenie w. -> alko zap w. -> alkoholowa marskość wątroby

istotne predyspozycje genetyczne

108
Q

Alkoholowa choroba wątroby: stłuszczenie wątroby

A
  • nagromadzenie kropli tłuszczu w hepatocytach
  • najczęściej bezobjawowe
  • po zaprzestaniu picia ustępuje w ciągu 4-6 tyg, przy kontynuowaniu prowadzi do zap i marskości u 35%
109
Q

Alkoholowa choroba wątroby: stłuszczenie wątroby rozpoznanie

A
  1. wywiad
  2. cechy stłuszczenia w usg - OBRAZ HIPERRCHOGENICZNEJ WĄTROBY
  • w bad lab: H GGTP, ALT, ASP (ASP> ALT), MCV
110
Q

Alkoholowa choroba wątroby: zapalenie wątroby

A
  • zmiany martwiczo - zapalne w wątrobie
  • objawy: żółtaczka, utrata łaknienia, osłabienie, ból w prawym podżebrzu, gorączka
  • po całkowitym zaprzestaniu picia - objawy ustępują u 70%
111
Q

Alkoholowa choroba wątroby: zapalenie w: rozpoznanie

A
  1. bad histologiczne wycinka wątroby
  2. obraz kliniczny:
    * nagłe wystąpienie lub nasilenie żółtaczki
    * AST/ALT > 1,5
    * >3 porcji u M i > 2 porcji dla K przez > 5 lat i do 4 tyg przed wystąpieniem objawów

Alkoholowe zapalenie wątroby rozpoznajemy na podstawie badania HISTPAT wątroby oraz obrazu klinicznego sugerującego zapalenie wątroby.

112
Q

Alkoholowa choroba wątroby: zapalenie w: inne odchylenia w bad

A
  1. H ALP, GGTP, Fe, ferrytyny, bilirubiny PT
  2. L Na, K, Mg, H Cl
  3. zasadowica oddechowa
  4. leukocytoza z neutrofilią, niedokrwistoś makrocytarna, małopłytkowość
113
Q

Alkoholowa choroba wątroby: marskość wątroby, jakie objawy

A
  • często z zaostrzeniami w wyniku alko zap wątroby
  • silnie wyrażone objawy hipogonadyzmu i feminizacji
  • rozpoznanie na podst obrazu klinicznego
114
Q

Alkoholowa choroba wątroby: leczenie

A
  • NIE alko
  • dieta ubogotłuszczowa, leczenie niedożywienia, zab elektrolitowych i niedoborów witamin
  • w ciężkim alkoholowym zapaleniu - GKS po lub iv
  • leczenie powikłań marskości i niewydolności watroby
115
Q

Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (NAFLD):

A

stwierdzany po wykluczeniu innych przyczyn np:

  • ALKOHOLOWYCH
  • LEKOWYCH
  • GENETYCZNYCH
  • WIRUSOWYCH
  • AUTOIMMUNOLOGICZNYCH
116
Q

Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (NAFLD): epidemiologia

A
  • najczęstsza przyczyna zwiększonej akt amiontransferaz we krwi
  • najczęstsza przewlekła choroba wątroby w krajach rozwiniętych 17-46%
  • obejmuje:
    1. NAFL - niealko. stłuszczenie wątroby
    2. NASH - niealko. stłuszczeniowe zap wątroby
117
Q

Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (NAFLD): patogeneza

A
  • zab metaboliczne, insulioopornosć, zab regulacji adiponektyny, stres oksydacyjny oraz predyspozycje genetyczne
  • zazwyczaj towarzyszy otyłości brzusznej - u 90% z BMI > 40 kg/m2
  • jako wątrobowa manifestacja zespołu metabolicznego (ZM)
118
Q

Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (NAFLD): czynniki ryzyka

A
  • otyłość
  • cukrzyca typ 2, dyslipidemia, z. metaboliczny
  • PCOS
  • niedoczynność tarczycy, przysadki, hipogonadyzm
  • stan po pankreatoduodenektomii
  • łuszczyca
119
Q

Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (NAFLD): objawy

A
  • zwykle bezobjawowo

- zmęczenie, osłabienie, złe samopoczucie, uczucie dyskomfortu w prawym górnym kwadrancie

120
Q

Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (NAFLD): przebieg

A
  • włóknienie wątroby - powoli, u 20% może być szybki
  • nieleczone do marskości i raka wątrobowokom
  • gł. przyczyną zgonów choroby ukł krążenia
121
Q

Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (NAFLD): rozpoznanie

A
  1. stłuszczenie >= 5% hepatocytów w bad histologicznym wycinka watroby
    lub
  2. zaw. tłuszczy > 5,6% w protonowej spektroskopii rm

NAF: NAFLD bez zwyrodnienia balonowatego hepatocytów
NASH: NAFLD z zap zrazikowym i wrotnym oraz zwyrodnieniem balonowatym hepatocytów

NAFL -> NASH -> włóknienie -> marskość -> rak

122
Q

Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (NAFLD): leczenie

A
  1. zmiana stylu życia

2. NASH potwierdzony histologicznie - wit E 800IU/d (przeciwwskazana w marskości i cukrzycy) do roku lub pioglitazon

123
Q

Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (NAFLD): monitorowie

A

kontrola ALT, AST co 2-3 msc

w NASH bad USG co 6 msc

124
Q

Marskość wątroby: mechanizm

A

w następstwie uogólnionego uszkodzenia miąższu wątroby -> włóknienie
- tworzą się guzki regeneracyjne -> zab czynności wątroby i struktur ukł naczyniowego -> nadciśnienie wrotne

125
Q

Marskość wątroby: nadciśnienie wrotne wartości i konsekwencje

A
  • ciśnienie w żyle wrotnej > 12 mmHg
  • prowadzi do:
    > rozwoju krążenia obocznego wrotno-układowego w obrębie przełyku, odbytu i powłok brzucha
    > powiększenia śledziony i hiperspleniuzmu
    > wodobrzusza
    > gastropatii wrotnej
126
Q

Marskość wątroby: najczęstsze przyczyny

A
  1. WZW B,C, D

2. alkoholowa choroba wątroby

127
Q

Marskość wątroby: objawy

A
  • 30-40% bezobjawowo
  • osłabienie i łatwe męczenie się
  • stan podgorączkowy
  • zmniejszenie mc, utrata łaknienia
  • wygląd “kasztanowego ludzika” - szczupłe kończyny i powiększony obwód brzucha
  • bolesne kurcze mięśni, zwłaszcza w nocy
  • świąd
  • teleangiektazje
  • ginekomastia
  • kepki żółte (wokół oczu na powiekach)
  • hipogonadyzm
  • głowa meduzy
  • żółtaczka
  • wybroczyny
  • rumień dłoniowy
  • naczyniak gwiaździsty
  • leukonychia
128
Q

Marskość wątroby: wyrównana

A

kiedy nie ma objawów zab metabolicznych i powikłań nadciśnienia wrotnego

129
Q

Marskość wątroby: objawy zw. z przewodem pokamowym

A
  1. nudności i wymioty, wzdęcia
  2. powiększenie śledziony (60%)
  3. pobolewanie w okolicy prawego podżebrza
  4. wodobrzusze
  5. przepukliny brzuszne - przepuklina pępkowa
  6. obrzęk ślinianek, wygładzenie języka - B12
130
Q

Marskość wątroby: klasyfikacja Childa Pugha ABCDE

A
  • ocena niewydolności wątroby
    1. Encefalopatia:
    brak - 1
    stopień 1-2 2
    stopień 3-4 3
    2. Wodobrzusze
    brak 1
    umiarkowane 2
    napięte 3
    3. Bilirubina
    < 2mg/dl 1
    2-3 mg/ dl 2
    > 3 mg/dl 3
    4. Albumina
    > 3,5g/dl 1
    2,8 - 3,5 2
    2,8 g/dl 3
    5. czas protrombinowy
    1-4s ponad norme 1
    5-10 s ponad norme 2
    10 s ponad norme 3

5-6 pkt A
7-9 pkt B
10-15 pkt C

131
Q

Marskość wątroby: obraz histologiczny

A
  1. guzki regeneracyjne
  2. włóknienie w stadium IV
  3. zmiany charakterystyczne dla choroby będącej przyczyną marskości
132
Q

Marskość wątroby: odchylenia w bad lab

A
  1. małopłytkowość
  2. H AST, ALT, ALP, GGTP, AFP, L cholinesteraza
  3. hipergammaglobulinemia
  4. hiperglikemia, hipercholesterolemia
  5. zab krzepnięcia
  6. w marskości niewyrównanej: hiperbilirubinemia, hipoalbuminemia, H amoniak, L Na i K, hipoglikemia
133
Q

Marskość wątroby: zmiany w USG

A
  1. przerost lewego płata i płata ogoniastego, zmniejszenie płata prawego i nieregularny policykliczny zarys krawędzi wątroby
  2. cechy nadciśnienia wrotnego
  3. często powiększenie pęcherzyka żółciowego
  4. hipoechogeniczna zmiana ogniskowa - podejrzenie raka wątrobowokom
134
Q

Marskość wątroby: a gastroskopia

A

wykonuje się rutonowo, celem wykluczenia lub rozpoznania żylaków przełyku, gastropatii wrotnej lub wrzodów

135
Q

Marskość wątroby: zalecenia ogólne

A
  1. zakaz picia i palenia
  2. zrównoważona dieta
  3. nie poleca się stosowania leków hepatoprotekcyjnych (poza sylimaryną), metioniny i aminokwasów
  4. akt fiz
  5. suplementacja wit D3
136
Q

Marskość wątroby: monitorowanie

A
  1. co 3-6 msc ALT, AST, ALP, GGTP, PT, albumina, bilirubina, AFP
  2. co 6 msc USG jamy brzusznej
  3. gastroskopia co 1-3 lata
137
Q

Marskość wątroby: powikłania wymienić

A
  • krwawienie z przewodu pok
  • encefalopatia wątrobowa
  • hipersplenizm
  • zespół wątrobowo- płucny
  • zespół wątrobowo- nerkowy
  • samoistne bakteryjne zap otrzewnej
  • wodobrzusze
138
Q

Marskość wątroby: wodobrzusze ogólnie

A

> 150 ml wolnego płynu w jamie otrzewnej

  • NAJCZĘSTSZE i jedno z najwcześniejszych powikłań marskości wątroby
  • zw. z zatrzymaniem sodu i wody przez nerki, nadciśnieniem wrotnym i hipoalbuminemią
  • jego ekwiwalentem płyn w jamie opłucnej (prawa strona)
139
Q

Marskość wątroby: wodobrzusze - leczenie w zależności od stopnia

A

Stopień I (tylko w usg) i II (w bad przedmiotowym > 500 ml)
- ograniczenie sodu i diuretyki: spironolakton, furosemid, torasemid

Stopień III (brzuch napięty, pępek wygładzony lub przepuklina pępkowa) - lecznicze nakłucie jamy otrzewnej

140
Q

Marskość wątroby: samoistne bak zap otrzewnej:

A
  • 10-30% z wodobrzuszem
  • zak płynu puchlinowego bez widocznego źródła infekcji, prawdopodobnie wskutek translokacji bak ze światła przewodu pok
  • rozpoznanie na podstawie badania płunu puchlinwego
  • w leczeniu stosuje się CEFOTAKSYM lub CYPROFLOKSACYNĘ, a w zapobieganiu - NORFLOKSACYNĘ
141
Q

Marskość wątroby: encefalopatia wątrobowa

A
  • to zespół zab czynności OUN w przebiegu ciężkich ostrych lub przewlekłych chorób wątroby
  • objawy: zab zachowania, nastroju, osobowości, czynności intelektualnych, świadomości i aktywności nerwowo- mięśniowej - o różnym stopniu nasilenia
  • charakterystyczny objaw: DRŻENIE GRUBOFALISTE (asterixis)
142
Q

Marskość wątroby: encefalopatia wątrobowa: rozpoznanie

A
  1. charkaterystyczne objawy neuropsychiczne
  2. zmiany w EEG
  3. wzrost amoniaku we krwi
143
Q

Marskość wątroby: encefalopatia wątrobowa leczenie

A
  1. usunięcie czynnika wyzwalającego
  2. ścisłą dietę przez 24-48h z następczym żywieniem dojelitowym
  3. laktulozę - zmniejsza wchłanianie amoniaku z przewodu pok
  4. ornitynę
  5. antybiotyki - ryfaksymina
144
Q

Marskość wątroby: z. wątrobowo- nerkowy HRS

A
  • to czynnościowa przednerkowa niewydolność nerek
  • 50% zgonów w przebiegu zaawansowanej marskości wynika z niewydolności nerek
  • spadek przesączania kłębuszkowego
145
Q

Marskość wątroby: z. wątrobowo- nerkowy HRS: typy

A
  1. HRS AKI - ostra niewydolność nerek, rozwija się w ciagu kilku dni
  2. HRS NAKI - wolno narastająca niewydolność nerek
146
Q

Marskość wątroby: z. wątrobowo- nerkowy leczenie

A
  • przeszczep wątroby
  • terlipresyna - obkurczenie naczyń łożyska trzewnego
  • albuminy - wypełnienie łożyska naczyniowego
  • oktreotyd - zahamowanie endogennych związków wazodylatacyjnych
147
Q

Marskość wątroby: z. wątrobowo- płucny

A
  • poszerzenie naczyń płucnych

- wewnątrzpłucny przeciek tętniczo- żylny i zab stosunku wentylacji do perfuzji

148
Q

Marskość wątroby: z. wątrobowo- płucny objawy i diagnostyka

A

platypnea - nasilenie duszności w pozycji stojącej lub siedzącej i zmniejszenie w pozycji leżącej

ortodeoksja - spadek utlenowania krwi w pozycji stojącej

kontrastowe echo - iv mocno wstrząśnięty roztwór soli fizjologicznej

149
Q

Marskość wątroby: hipersplenizm

A
  • powiększenie wątroby + niedokrwistość + LEUKOPENIA + trombocytopenia
150
Q

Ostra niewydolność wątroby:

A
  • nagłe i szybko postępujące pogorszenie czynności watroby u chorego bez przewlekłej choroby wątroby
151
Q

Ostra niewydolność wątroby: charakterystyczne 3 zaburzenia

A
  1. żółtaczka
  2. osoczowe zab krzepnięcia (INR > 1,5)
  3. encefalopatia watrobowa
152
Q

Ostra niewydolność wątroby: podział ze względu na czas

A
  1. nadostra: w ciągu 7 dni od początku żółtaczki
  2. ostra - 8-28 dni od początku żółtaczki
  3. podostra - 5-12tyg
153
Q

Ostra niewydolność wątroby: przyczyny

A
  1. WZW A,B,C,D,E (zwłaszcze E w ciąży)
  2. CMV, EBV, HSV, paramyksowirusy, wirusy gorączek krwotocznych
  3. Leki:
    - paracetamol !
    - halotan
    - izoniazyd
    - sulfonamidy
    - fenytoina
    - statyny
    - zioła chińskie
  4. toksyny- alfa amanityna, czterochlorek węgla
  5. wstrząs (m.in. septyczny)
  6. niedokrwienie watroby
  7. choroba Wilsona
  8. autoimmunolog zap watroby
  9. Z. Reye’a
  10. Z. Budda i Chiariego
  11. zakrzepica żyły wrotnej
  12. ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych, z. HELLP
154
Q

Ostra niewydolność wątroby: przebieg

A
  • utrata łaknienia, biegunka, gorączka, osutka
  • pierwszym najczęściej ŻÓŁTACZKA
  • koagulopatia, encefalopatia, niewydolność nerek, wodobrzusze, napady padaczkowe, niestabilność hemodynamiczna
155
Q

Ostra niewydolność wątroby: postać nadostra - przebieg

A
  • ciężka koagulopatia i istotny wzrost akt aminotransferaz
  • większe szanse na wyzdrowienie niż w postaci podostrej
  • jeśli się nie zastosuje leczenia w trybie pilnym to:
  • śpiączka wątrobowa
  • obrzęk mózgu
  • niewydolność wielonarządowa
156
Q

Ostra niewydolność wątroby: bad lab

A
  • H AST, ALT
  • H PT o 4-6 s
  • hipoglikemia
  • H amoniaku
  • H mleczany (niekorzystne rokowniczo w zatruciu paracetamolem)
157
Q

Ostra niewydolność wątroby: eeg

A
fale trójfazowe (st I-III)
fale delta (st IV)
158
Q

Ostra niewydolność wątroby: leczenie

A
  1. żywienie, białko 60g/d
  2. N-acetylocysteina: u wszystkich chorych, do 5 dni
  3. IPP po lub iv - w profilaktyce gastropatii krwotocznej
  4. antybiotykoterapia empiryczna - z encefalopatią 3 lub 4 stopnia
  5. leczenie encefalopatii
  6. zapobieganie obrzękowi mózgu (uniesienie o 30st)
  7. leczenie zaburzeń hemodynamicznych i niewydolności nerek
  8. leczenie hipoglikemii - wlew glukozy
159
Q

Ostra niewydolność wątroby: kryteria King’s college hospital

A
do przeszczepu pilnego wątroby w zatruciu paracetamolem:
pH < 7,3 
lub
PT > 100 sek + kreatyninemia > 3,4 mg/dl
\+ st encefalopatii III lub IV
160
Q

Ostra niewydolność wątroby: kryteria CLICHY

A
  • wskazania do pilnego przeszczepu spowodowanej zakażeniem wirusowym:
    1. encefalopatia III/IV
    oraz
    2. poziom czynnika V < 20% dla biorców < 30 lat, a < 30% dla biorców > 30 lat
161
Q

Ostra niewydolność wątroby: krteria KING’S COLLEGE HOSPITAL dla niezatrutych paracetamolem i nie z zak wirusowym

A
1. PT > 100s (INR > 7)
lub
2. 3 lub więcej z poniższych:
a. <10 lat lub > 40 lat
b. bilirubinemia całk > 18 mg/dl
c. żółtaczka > 7 dni przed encefalopatią
d. PT > 50s
e. etiologia
162
Q

Zespół Gilberta: def

A
  • najczęstsza hiperbilirubinemia wrodzona
  • mutacja genu UGT1A1
  • 3-12% populacji
    1,5- 7x częściej u M
  • dziedziczona AR
  • akt enzymu ok 30% i nie powoduje objawów
163
Q

Zespół Gilberta: kiedy pojawia się żółtaczka

A

kiedy zwiększona produkcja bilirubiny,a sprzęganie staje się niewydolne
głód, po wysiłku, stresie, alkoholu, przed miesiączką

164
Q

Zespół Gilberta: rozpoznanie

A
  • identyfikacja mutacji genu UGT1A1