Nefrologia 2 Flashcards
Nefropatia toczniowa: def
- to choroba nerek rozwijająca się w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego:
1. KZN
2. ŚZN
3. kwasica cewkowa dalsza (często z hiperkaliemią)
Nefropatia toczniowa: obraz kliniczny
- białkomocz 95%
- krwinkomocz 70% lub aktywny osad moczu
- NT
- spadek GFR
- tubulopatie
- obecność we krwi autopc (anty-dsDNA, anty-Sm)
Nefropatia toczniowa: rozpoznanie
obecność cech uszkodzenia nerek u osoby z rozpoznanym SLE po wykluczeniu innych przyczyn
- biopsja nerki
Nefropatia toczniowa: leczenie
- immunosupresyjne -> hydroksychlorochina
- leczenie nefroprotekcyjne -> ACEI/ARB u chorych z białkomoczem
- leczenie nerkozastępcze -> przeszczepienie nerki jest możliwe u chorych, u których nie stwierdza się akt choroby > 6 msc
* u 10-20% rozwija się SNN
Amyloidoza nerek: def
- jest wynikiem odkładania się w kłębuszkach nierozpuszczalnych białek o budowie włókienkowej (amyloidu)
AL - pierwotna - należy do gammapatii monoklonalnych
AA - wtórna - następstwem przewlekłego zapalenia (RZS, spondyloartropatie) lub zakażenia
Amyloidoza nerek: objawy i leczenie amyloidozie AL (pierwotnej)
- zespół nerczycowy
- niewydolność nerek
- albuminuria
Leczenie: chemioterapia, auto-HCT
Amyloidoza nerek: objawy i leczenie amyloidozy AA (wtórnej)
- białkomocz i niewydolność nerek
- leczenie: ukierunkowane na chorobe podstawową
Zespół Alporta: def
- dziedziczona nefropatia spowodowana zaburzeniami syntezy łańcuchów alfa kolagenu typu IV -> uszkodzenie błon podstawnych kłębuszków nerkowych -> zaburzenia ze strony narządu wzroku i słuchu
- 85% postać sprzężona z płcią (XLAS) - pełnoobjawowa u M
K zdrowymi nosicielkami lub łagodny przebieg choroby
Zespół Alporta: objawy
- SNN - u wszystkich M i 18% kobiet
- niedosłuch czuciowo- nerwowy - u części głuchota < 40 rż
- u połowy chorych w okresie dojrzewania objawy oczne (zwichnięcie soczewki, stożek soczewki, zaćma)
- bad moczu: krwinkomocz, białkomocz
Zespół Alporta: leczenie
- objawowe
- przeszczep nerki
Nefropatia cienkich błon podstawnych: def
Nefropatia cienkich błon podstawnych: def
- wrodzona glomerulopatia
- zmniejszona grubość błony podstawnej włośniczek kłębuszków ( <250nm)
= łagodny krwiomocz rodzinny - jak w rodzinie to AD
Nefropatia cienkich błon podstawnych: objawy i leczenie
- krwinkomocz - od dzieciństwa
- nie obserwuje się upośledzenia czynności nerek
- leczenie nie jest konieczne
Choroba Fabry’ego: def i objawy
- dziedziczna z chromosomem X choroba spichrzeniowa
- niedobór alfa- galaktozydazy A -> gromadzenie glikosfingolipidów w tkankach: nerki, serce, mózg
- białkomocz, z. nerczycowy, NN
- postępujący niedosłuch, objawy oczne, naczyniaki rogowaciejące (angiokeratomata), objawy neurologiczne
Choroba Fabry’ego: leczenie
- rekombinowana alfa-galalaktozydaza A
- migalastat - zwiększa akt własnej alfa-galaktozydazy A
Tubulopatie: def
- to rzadkie zab czynności cewek nerkowych z prawidłowym lub nieznacznie zmniejszonym przesączaniem kłębuszkowym
Tubulopatie: glukozuria nerkowa:
- wrodzone izolowane zaburzenie reabsorpcji glukozy w cewce BLIŻSZEJ -> wydalanie glukozy z moczem, przy prawidłowej, a nawet zmniejszonej glikemii
- jedynym objawem jest glukozuria
- rozpoznanie po wykluczeniu cukrzycy i innego defektu cewki bliższej
- leczenie nie jest konieczne
- nie dochodzi do uszkodzenia czynności nerek ani rozwoju cukrzycy
Tubulopatie: nerkowe kwasice cewkowe (NKC)
- grupa zaburzeń czynności cewek nerkowych -> prowadzą do hiperchloremicznej kwasicy metabolicznej
- wrodzone/nabyte
- przejściowe/trwałe
- izolowane/ współistniejąe z innymi zaburzeniami
Tubulopatie: kwasica cewkowa bliższa: def
= NKC typu 2
- zaburzenie reabsorpcji wodorowęglanów (HCO3-) w cewce bliższej
Tubulopatie: kwasica cewkowa bliższa: podział
- pierwotna - rozpoznawana w wieku niemowlęcym
- wtórna - u dorosłych, przyczynami są: wrodzone choroby metaboliczne, spziczak plazmocytowy, amyloidoza nerek, z. Sjorgena, zatrucia metalami ciężkimi, leki, stan po przeszczepieniu nerki
Tubulopatie: kwasica cewkowa bliższa: objawy
Kwasica cewkowa bliższa: objawy
- utrata HCO3- z moczem
- rozwój kwasicy metabolicznej
- hipokaliemia
Metaboliczna kwasica hipokaliemiczna z powodu utraty HCO3-
Tubulopatie: kwasica cewkowa bliższa: leczenie
- podawanie HCO3- lub mieszanki cytrynianów w dawkach uzupełniających 5-15 mmol HCO3-/kg/d
- uzupełnienie utraty K+
Tubulopatie: kwasica cewkowa dalsza: def
- upośledzone wydzielanie H+ przez cewki dalsze
Jeżeli reabsorpcja HCO3- przez cewki bliższe:
a. jest prawidłowa - NKC typu 1
b. jest zmniejszona - NKC typu 3
Tubulopatie: kwasica cewkowa dalsza: podział
- Pierwotna: AR / AD
- Wtórna - przyczynami:
- choroby powodujące wapnicę nerek
- choroby autoimmunolog
- toksyczne uszkodzenie nerek
- nefropatia zaporowa
- dziedziczona AD cewkowo- śródmiąższowa ch. nerek
- odmiedniczkowe zap nerek
- ch. Wilsona
- anemia sierpowatokrwinkowa
Tubulopatie: kwasica cewkowa dalsza: objawy
- niezdolność do obniżeniaa pH mozu < 5,5 pomimo obecności kwasicy metabolicznej -> przewlekła retencja H+ buforowana przez kości -> wtórna demineralizacja
- hipokalimia
- zasadowy odczyn moczu, często hiperkalciuria i niskie st cytrynianów w moczu -> wapnica nerek i kamica ukł moczowego
Tubulopatie: kwasica cewkowa dalsza: leczenie
- wodorowęglan sodu lub roztwór cytrynianów
- uzupełnienie potasu
Tubulopatie: kwasica cewkowa typu 4: def
= hiperkaliemiczna kwasica cewkowa
- niedobór aldosteronu lub oporności cewki dalszej na jego działanie
- najczęstsza postać nerkowej kwasicy cewkowej u dorosłych !
Tubulopatie: kwasica cewkowa typu 4: podział
- wrodzona:
- hiperaldosteronizm pierwotny
- hipoaldosteronizm rzekomy typu I i II - nabyta:
- hipoaldosteronizm hiporeninowy
- hipoaldosteronizm z dużym st reniny
- oporność na aldosteron
Tubulopatie: kwasica cewkowa typu 4: objawy
- hiperkaliemia
- kwasica metaboliczna
- przebieg zwykle bezobjawowy
Tubulopatie: kwasica cewkowa typu 4: leczenie
- wyrównanie hiperkaliemii
- ograniczyć potas w diecie
- diuretyk o działaniu kaliuretycznym jeśli jest potrzeba (pętlowy lub tiazydowy)
Tubulopatie: Cystynuria
- defekt ukł transportowego w cewkach nerkowych i przewodzie pok, dotyczące cystyny i dwuzasadowych aminokwasów: lizyny, ornityny i argininy
- > kamica cystynowa zwykle po 20 rż
- > celem leczenia zwiększenie rozpuszczalności cystyny w moczu (zwiększona podaż płynów, alkalizacja moczu, wit B6, penicylaminy, kaptoprylu)
Tubulopatie: Z. Gitelmana def
- defekt wrażliwego na tiazydy współtransportera Na-Cl w cewce dalszej
- dziedziczony AR
- przebieg często bezobjawowy lub okresowe objawy: ból mm, ból brzucha, zaparcie, zan rytmu serca, tężyczka
- u 1/3 chorych stwierdza się niski wzrost, u części chondrokalcynozę
Tubulopatie: Z. Gitelmana: patogeneza
utrata naCl -> hipowolemia -> pobudzenie RAA:
- hipokaliemia i zasadowica metaboliczna
- hipokalciuria
- hipermagnezemia
Tubulopatie: Z. Gitelmana leczenie
- suplementacja Mg i K
- u części diuretyki oszczędzające potas
Tubulopatie: Z. Barttera
- wrodzony defekt reabsorpcji NaCl i K w grubym odc wstępującego ramienia pętli Henlego
Tubulopatie: Z. Barttera - postacie
Klasyczna: objawy w każdym wieku; upośledzenie rozwoju fiz ze znacznym niedoborem wzrostu, wielomocz, polidypsja, osłabienie mm
Noworodkowa: zaraz po urodzeniu: znaczny wielomocz ze skłonnością do odwodnienia
Tubulopatie: Z. Barttera patogeneza
zab jak w przedawkowaniu diuretyków pętlowych:
- hiperkaliuria
- hipokaliemia
- zasadowica metaboliczna
Tubulopatie: Z. Barttera leczenie
- chlorek potasu po
- suplemntacja Mg
- inh syntezy prostaglandyn
- leki zmniejszające wydzielanie potasu przez cewkę dalszą
- leki hamujące powstawanie reniny
- leki hamujące ukł RAA
Tubulopatie: Z. Fanconiego: def
- złożony defekt cewki bliższej, dotyczy resorpcji aminokwasów, glukozy i fosforanów
- objawy następstwem utraty: fosforanów, HCO3-, potasu i wody
Tubulopatie: Z. Fanconieg, podział
- Pierwotny: AR/AD
- Wtórny (nabyty):
- szpiczak plazmocytowy
- śródmiąższowe zap nerek
- torbielowatość nerek
- zespół nerczycowy
- cystynoza
- stan po zatruciu metalami ciężkimi
- stan po przeszczepieniu nerki
Tubulopatie: Z. Fanconiego objawy
- ogólne osłabienie
- wielomocz
- ból i zniekształcenie kości
- zmniejszenie napięcia mm, aż do porażenia wiotkiego
Tubulopatie: Z. Fanconiego leczenie
- leczenie ch. podstawowej
- hipofosfatemię - podając fosforany p.o. i akt metabolity wit. D3
- leczenie kwasicy metabolicznej wymaga stosowania wodorowęglanu sodu
ZUM: niepowikłane
- tylko u K bez czynnikór ryzyka powikłanego ZUM
- wywołane przez drobnoustroje typowe dla ZUM
ZUM: bakteriomocz znamienny
- > = 10^3 - u kobiety z objawami zapalenia
- > = 10^4 - u kobiet z objawami OOZN
- > = 10^5 - w przypadku powikłanego ZUM
- > = 10^2 w moczu z pobranego cewnika u każdej osoby
- każda liczba bak z nakłucia nadłonowego
ZUM: czynniki ryzyka powikłanego ZUM
- zastój moczu
- leczenie szpitalne z innych przyczyn
- ciąża i połóg
- cukrzyca
- starszy wiek
- cewnik w pęcherzu moczowym
- refuks pęcherzowo- moczowodowy
- kamica moczowa
- anatomiczne patologie
ZUM: bakteriomocz bezobjawowy
- > = 10^5 bez objawów, niezależnie od spodobu pobrania próbki
ZUM: kiedy leczymy bezobjawowy bakteriomocz
- kobiety w ciąży
- u M przed planowaną przezcewkową resekcją gruczołu krokowego (wieczorem, przed zabiegiem, antybiotyk zgodnie z posiewem - zazwyczaj fluorochinolon)
- u osób przed zabiegami urologicznymi
ZUM: nawrót
- jeśli objawy < 2 tyg od zakończenia leczenia poprzedniego ZUM i czynnikiem etiologicznym jest ten sam drobnoustrój
Ponowne ZUM: (reinfekcja)
- jesli objawy po upływie 2 tyg
- nawet jeśli ten sam drobnoustrój
ZUM: drobnoustroje
- E. coli !
- staphylococcus saprophyticus
- enterococcus
- klebsiella
- pseudomonas
ZUM: umiejscowienie zakażenia
- zakażenie dolnego odc ukł mocz: pęcherz i cewka
* u M współtowarzyszyć może ostre zap prostaty - zak. górnego odc: odmiedniczkowe zapalenie nerek
ZUM: leczenie I wyboru
- Furazydyna 100mg 4xdz później 3xdz przez 7-10 dni (nie w I trymestrze)
- Kotrimoksazol 960mg 2xdz przez 3 dni (nie w I trym)
- Trimetoprim 100mg 3xdz 3-5 dni (nie w I trym) - narasta opornośc
- Fosfomycyna 3g 1x
ZUM: leczenie II wyboru
- Amoksy + kwas klawulanowy 625mg 2xdz przez 3-7 dni
- Cefaklor 250mg 3xdz przez 3-7 dni
- Cyprofloksacyna 250 mg 2xdz przez 3 dni
Ostre odmiedniczkowe zap nerek: def
- proces zapalny w obrębie ukł kielichowo- miedniczkowego oraz przylegającego miąższu rdzenia nerki
- wstępowanie zakażenia z dolnego odc
Ostre odmiedniczkowe zap nerek: objawy
- ból okolicy lędźwiowej
- dreszcze, gorączka
- dolegliwości dyzuryczne
- nudności, wymioty
- jednostronny + Goldflam
Ostre odmiedniczkowe zap nerek: leczenie
- w oparciu o posiew i trwanie koło 7-14 dni
- do wyniku leczenie empiryczne:
a. cyprofloksacyna 500mg 2x dz przez 7-10 dni
b. lewofloksacyna 500 mg 1xdz przez 7-10 dni
II rzut: - cefpodoksym 200mg 2xdz przez 10-1 dni
- ceftybuten 400mg 1x dz przez 10-1 dni
- kotrimoksazol 960mg 2xdz przez 14 dni
- amoksy + kw. klawulanowy 1g - 2x dz przez 10-14 dni
Ostre odmiedniczkowe zap nerek: wskazania do hospitalizacji
- nudności, wymioty
- brak poprawy pomimo leczenia
- wątpliwości co do rozpoznania
- ciąża
Ostre odmiedniczkowe zap nerek: leczenie szpitalne
Flurochinolon: cyprofloksacyna iv
Aminoglikozyd: gentamycyna iv
Cefalo III generacji (ceftriakson) iv
Powikłane ZUM:
- każdy M
- u kobiety z czynnikami ryzyka
- wywołane nietypowymi drobnoustrojami
- w każdym przypadku bad moczu i posiew, oraz bad biochemiczne krwi w celu oceny czynności nerek
- leczenie jak niepowikłane OOZN
Zapalenie cewki moczowej: podział
- rzeżączkowe zap cewki moczowej
2. nierzeżączkowe zap cewki moczowej, przyczyną chlamydie, mykoplazmy, rzęsistek pochwowy - Częstsze !
Zapalenie cewki moczowej: objawy ogólnie
- bezobjawowo u 50% -> zapalenie narządów miednicy mniejszej
- u M może prowadzić do zwężenia cewki moczowej, zapalenia prostaty, najądrza i niepłodności
Zapalenie cewki moczowej: objawy po 4-14 dniach od kontaktu
- ból podczas oddawania moczu, najsilniejszy rano
- swędzenie zewn ujścia cewki moczowej
- częstomocz i naglące parcie na mocz
- ropny wyciek z cewki
- u K zwiększenie ilości wydzieliny z pochwy lub upławy
Zapalenie cewki moczowej: rozpoznanie
- bad mikroskopowe wymazu z cewki lub początkowego strumienia moczu po zabarwieniu metodą Grama
- wykrycie neutrofilów -> zap cewki moczowej
obecność Gram-ujemnych swoinek wewnątrz tych kom o etiologii rzeżączkowej - rutynowo posiew wydzieliny w kierunku N. gonorrhoeae
Zapalenie cewki moczowej: leczenie
Ceftriakson i.m. 1g 1x + azytromycyna p.o. jednorazowo lub doksycyklina p.o. 100mg 2x dz przez 7 dni
Śródmiąższowe zap nerek:
- często współistnieje z uszkodzeniem cewek nerkowych
- dzielimy na ostre i przewlekłe
Śródmiąższowe zap nerek: ostre
- pojawia się nagle
- trwa < 3 msc
- jeśli predyspozycja genetyczna -> pod wpływem antygenu -> reakcja immunologiczna -> obrzęk śródmiaższowy nerek z naciekami zapalnymi i uszkodzenie cewek nerkowych
Śródmiąższowe zap nerek: ostre przyczyny
- leki > 70%
- NLPZ
- antybiotyki
- IPP - reakcje autoimmunologiczne
- zak ogólnoustrojowe
- choroby ogólnoustrojowe o niejasnej przyczynie np sarkoidoza
Śródmiąższowe zap nerek: ostre - objawy
1 - tępy ból w ok lędźwiowej
2 - skąpomocz
3 - osutka pamisto-grudkowa
4 - gorączka
Śródmiąższowe zap nerek: ostre - bad pomocnicze
- białkomocz (zwykle po NLPZ)
- krwinkomocz
- leukocyturia z eozynofilurią
- zw. st kreatyniny, mocznika i kw moczowego
- eozynofilia krwi obwodowej
- biopsja nerki jeśli inne badania nie pozwalają ustalić rozpoznania
Śródmiąższowe zap nerek: ostre - leczenie
- usunięcie znanej lub podejrzewanej przyczyny
- GKS i leki immunosupresyjne
Śródmiąższowe zap nerek: ostre rokowanie
jak wczesne rozpoznanie to wyleczenie w ciągu 6tyg do 3 msc
u 40% utrzymuje się róznego stopnia upośledzenie funkcji nerek
Śródmiąższowe zap nerek: przewlekłe: jak długo
> = 3 msc
Śródmiąższowe zap nerek: przewlekłe: podział
- pierwotne:
przewlekłe odmiedniczkowe zap nerek, gruźlixa, leki, toksyny, ch. metaboliczne, ch. genetyczne, ch. immunolog. ch. krwi, spziczak - wtórne: w przebiegu glomerulopatii, chorób naczyń, zab budowy nerek
Śródmiąższowe zap nerek: przewlekłe: leczenie
- usunięcie przyczyny
- hamowanie postępu PChN
- nie ma mozliwości wyleczenia przewlekłego ŚZN ale można uzyskać spowolnienie postępu upośledzenia czynności nerek
Kamica nerkowa: najczęstsze zlogi
szczawian wapnia
- inne:
- fosforan wapnia
- moczn
- struwit
- cystyny
Kamica nerkowa: szczyty zachorowalności u M i K
M: 30-40 lat
K: 30-40 i 50-65
Kamica nerkowa: czynniki ryzyka (15)
- rodzinne występowanie kamicy
- neo powodujące hiperkalcemię i hiperurykemię
- choroby ukł kostno- stawowego
- ch. p. pok
- nawracające ZUM
- wady anatomiczne nerek i dróg moczowych
- pęcherz neurogenny
- mała V przyjmowanych płynów, gorący klimat
- długotrwałe unieruchomienie
- dieta: purynowa, szczawianowa, sodowa, białkowa i ubogowapniowa
- leki
- nadczynność przytarczyc
- otyłość, z. metaboliczny
- cukrzyca typu 2
- wrodzone i nabyte defekty cewek nerkowych
Kamica nerkowa: obraz kliniczny
- kolka nerkowa
- nudnośi/ wymioty
- bladość powłok i poty
- parcie na mocz i częste oddawanie w małych ilościach
- krwiomocz
- spadek CTK
- gorączka i dreszcze
- Goldflam
Kamica nerkowa: rozpoznanie
objawy + bad obrazowe (RTG, ew. USG, spiralna TK bez kontrastu) + bad moczu
Kamica nerkowa: leczenie
- NLPZ silny ból: ketoprofen 100mg, diklofenak 75 mg iv/im ból o mniejszym natężeniu: ketoprofen 50-100mg, diklofenak 50-100mg, ibuprofen 600-800mg, naproksen 500-750mg, indometacyna 25-50mg - opioidy: tramadol 100mg, siarczan morfiny 2-5mg \+ leki rozkurczające mm gładkie: - drotaweryna 40-80mg - hioscyna 20mg -oksyfenonium 5-10mg - papaweryna 40-120 mg
Kamica nerkowa: leczenie inwazyjne
- Litotrypsja pozaustrojowa
- Nefrolitotrypsja pozautrojowa
- Litotrypsja ureterorenoskopowa
