Endokrynologia 1 Flashcards
Moczówka prosta: mechanizm i skutek
- niedobór wazopresyny:
* uszkodzenie jąder nadwzrokowych, lejka lub tylnego płata - utrata wrażliwości kanalików nerkowych na ADH:
* mutacja rec V2 lub akwaporyny 2
* hipokaliemia
* hiperkalcemia
* ekspozycja na sole litu - zmniejszenie ładunku osmotycznego rdzenia nerki:
* ch. śródmiążosze nerek
* szpiczak mnogi
SKUTEK: duże V niezagęszczonego moczu
Moczówka prosta: objawy
- ) wielomocz
- ) wzmożone pragnienie
- ) hiponatremia
- ) ciężar właściwy moczu < 1,005
Moczówka prosta: test odwodnieniowo-wazopresynowy: test odwodnieniowy
-pacjent nie przyjmuje płynów, ocenia się jego wagę i ciężar właściowy moczu
- pod koniec testu st ADH w surowicy
w polidypsji psychogennej mimo odwodnienia poziom osmolarności osocza się utrzymuje w związku z tym wzrasta osmolarność w moczu !
- brak wzrostu osmolarności i ciężaru właściwego moczu -> moczówka prosta !
Moczówka prosta: test odwodnieniowo-wazopresynowy: test wazopresynowy
- różnicuje moczówkę centralną i nerkową
- pod koniec testu odwodnieniowego
- podaje się analog wazopresyny (20 ug wazopresyny)
- zagęszczenie moczu > 50% wskazuje na moczówkę centralną !
Moczówka prosta: leczenie
Centralną:
- substytucyjne desmopresyną s.l. lub donosowo
Nerkowa:
- OGRANICZENIE SODU + DIURETYK TIAZYDOWY w przypadku moczówki genetycznej
Objawy i przyczynowe w przypadku nabytych uszkodzeń nerek i zab elektrolitowych
SIADH (zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny= Zespół Schwartza i Barttera) - patogeneza:
- uwalnianie wazopresyny nie jest hamowane przez
1.) spadek osmolarności osocza
ani przez
2.) wzrost obj ECF
SIADH (zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny= Zespół Schwartza i Barttera): przyczyny
- nowotwory (z. paraneoplastyczny):
- najczęściej kojarzony z rakiem drobnokom płuc - uszkodzenie OUN
- choroby płuc (zapalenia, gruźlica, ropniak oplucnej, astma)
- leki
SIADH (zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny= Zespół Schwartza i Barttera): objawy
- HIPONATREMIA
- NISKA OSMOLALNOŚĆ OSOCZA
- BÓL GŁOWY, NUDNOŚCI I WYMIOTY: nasilenie w zależności od szybkiego narastania hiponatremii
- nie ma obrzęków: euwolemia i normotensja
SIADH (zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny= Zespół Schwartza i Barttera): leczenie
- przyczynowe
- ograniczenie podaży płynów do 500-1000ml/24h
- NaCl po / iv + diuretyk pętlowy
Zespół Kallmanna: def
- to brak gonadoliberyny podwzgórzowej (BRAK GnRH)
- dziedziczenie XR => częściej M
- objawia się hipogonadyzmem hipogonadotropowym oraz anosmią (komórki gonadotropowe w podwzgórzu oraz komórki opuszki węchowej pochodzą z jednej linii komórkowej
Zespół Pradera - Williego: def
- ch. genetyczna - anomalia 15 chromosomu (od ojcowska delecja ramienia długiego)
Objawy:
- hipogonadyzm hipogonadotropowy
- otyłość
- wzmożony apetyt
- niski wzrost
- niedorozwój umysłowy
- małe dłonie i stopy
- hipotonia mięśniowa
Niedoczynność przysadki: def
Niedoczynność przysadki= choroba Glińskiego - Simmondsa:
- obraz kliniczny głównie z niedoczynności wtórnej gruczołów obwodowych
- leczymy substytucją hormonalną i leczeniem przyczynowym
- **wydzielanie aldosteronu jest zależne od układu RAA
- zab przedniego płata przysadki nie ma wpływu na wydzielanie aldosteronu
Niedoczynność przysadki: przyczyny
- nowotwory:
- przysadki (najczęściej guz nieaktywny hormonalnie)
- podwzgórza (najczęściej czaszkogardlak)
- okolicy skrzyżowania nerwów wzrokowych (oponiak, glejak)
- przerzuty nowotworowe (z raka piersi)
**prolactinoma jest jedynym gruczolakiem przysadki, który leczymy farmakologicznie (np. bromokryptyna, kabergolina)
- Urazy czaszki
- uszkodzenia jatrogenne podwzgórza, szypuły lub przysadki (śródoperacyjne, popromienne)
- zaburzenia wrodze lub rozwojowe
- zab naczyniopochodne:
- poporodowa martwica przysadki (z. sheehana)
- udar przysadki
- tętniak t. szyjnej wew - zmiany zapalne i naciekowe:
- ziarniniakowe (sarkoidoza, gruźlica, kiła, histiocytoza z kom Langerhansa, ziarniniakowatość z zap naczyń)
- limfocytowe zap przysadki
- zap mózgu lub opon mózgowo-rdzeniowych
Niedoczynność przysadki: poporodowa martwica przysadki def
= zespół Sheehana
- spowodowany nadmierną utratą krwi podczas/ po porodzie (spadek przepływu przez przysadkę, której objętość w ciąży rośnie, a przepływ podstawowy pozostaje stały)
Niedoczynność przysadki: poporodowa martwica przysadki - objawy
- brak laktacji po porodzie
- zanik owłosienia łonowego
- brak miesiączki
- osłabienie
- z czasem dołączają się objawy pozostałych osi hormonalnych przysadki
Hiperprolaktynemia: przyczyny
- nadmiar TRH: pierwotna niedoczynność tarczycy (nisko T4 i T3 => wzrost TRH => (+) produkcji prolaktyny)
- brak działania dopaminy:
- czaszkogardlak
- leki blokujące rec dopaminowy (haloperidol, metoklopramid, metyldopa) - obniżone tempo eliminacji prolaktyny:
- przewlekła niewydolność nerek
- marskość wątroby
Hiperprolaktynemia: SHBG
- globulina wiążąca h. płciowe
- SHBG + testosteron -> spadek akt testosteronu
- produkowana przez wątrobę
- hamowanie syntezy SHBG: prolaktyna, androgeny, insulina
pobudzenie syntezy SHBG; estrogeny
Hiperprolaktynemia: objawy u kobiet
- zab miesiączkowania
- mlekotok
- niepłodność
- hirsutyzm
- trądzik
- spadek libido
- dyspareunia
Hiperprolaktynemia: u M
- ginekomastia
- impotencja
- spadek libido
- oligospermia
- niepłodność
Hiperprolaktynemia: diagnostyka, co należy wykluczyć:
- ciążę
- wpływ leków
- niewyrównaną niedoczynnośc tarczycy
- niewydolność wątroby/ nerek
- makroprolaktynemia
Hiperprolaktynemia: diagnostyka, badania
- Poziom prolaktyny
- test stymulacji z metoklopramidem (obecnie niezalecany)
- MR przysadki
Prolactinoma: obajwy + opis
- najczęstszy guz przysadki
- hiperprolaktynemia + zab. widzenia + bóle głowy
- wchodzi w skład zespół MEN1
- leczony farmakologicznie
Prolactinoma: leczenie
- agoniści rec dopaminowego (DOPAMINA HAMUJE PRL):
- bromokryptyna
- kabergolina
- chinagolid
Prolactinoma: kiedy przezklinowa resekcja guza
- ) oporność na leczenie farmakologiczne
- ) złe znoszenie lecz farmakolog.
- ) objawy neurologiczne