Nefrologia 1 Flashcards
Dyzuria: def
- oddawanie moczu kroplami lub słabym strumieniem
Stranguria: def
uczucie piezenia w cewcoe moczowej
Pollakisuria: def
częste bądź ciągłe parcie na mocz
Oliguria i anuria, poliuria: ile ml moczu
Oliguria < 500 ml
Anuria < 100 ml
Poliuria > 2500 ml
Przyczyny i def nykturii:
Oddawanie w nocy moczu > 1 raz: - cukrzyca - rozrost prostaty - HF - zap dróg moczowych PChN - leki np diuretyki - nadmierne spożywanie płynów wieczorem - nietrzymanie moczu
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): def
- szybko narastająca niewydolność wydalnicza, endokrynna, metaboliczna i homeostatyczna nerek
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): czyniki ryzyka
- podeszły wiek
- cukrzyca
- PChN
- niewydolność krążenia
- POChP
- zbaiegi operacyjne/ zbaiegi kardiochirurgiczne
- stosowanie sub nefrotoksycznych
- zmniejszenie V krwi krążącej
- hipoalbuminemia
- kobiety
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): podział
- przednerkowe 60%
- nerkowe do 40%
- zanerkowe do 5%
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): przednerkowe - przyczyny
- spadek V krwi
- spadek CO
- spadek CTK
- upośledzenie perfuzji nerek
- zespół nadmiernej lepkości krwi
- ACEI/ARB
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): nerkowe - przyczyny
- kłębuszkowe zap nerek
- cewkowo- śródmiąższowe zap nerek
- sub nefrotoksyczne
- krystalizacja wewnątrzcewkowa
- warfaryna
może mieć niezaplane lub zapalne podłoże:
- niezaplne najczęściej spowodowane przedłużającym się przednerkowym AKI
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): kryteria rozpoznania (wystarczy 1 z 2)
I - wzrost kreatyniny o >= 26,5 umol/l (0,3mg/dl) w ciągu 48h
LUB
o >= 50% wartości wyjściowej w ciągu ostatnich 7 dni
II - diureza < 0,5ml/kg/h przez kolejnych 6h
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): przebieg naturalny (IV okresy)
I okres wstępny - od czynnika do uszkodzenia od kilku do kilkunastu h
II Okres skąpomoczu - występuje u ok 50%, trwa 10-14 dni
III okres wielomoczu - proporcjonalny do czasu trwania skąpomoczu - może dojść do odwodnienia !
IV Okres zdrowienia - powrót do normy kilka msc, u niektóryh AKI początkiem PChN
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): badania
- kreatynia, mocznik
- K+ H
- kwasica nieoddechowa (problem z usuwaniem H+)
- GFR nie oceniamy
- najlepszym do oceny dynamiki rozwoju AKI -> zmiana st kreatyniny i diurezy
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): badania moczu
- gęstość względna moczu > 1,023 g/ml -> przednerkowy AKI
- izostenuria (brak zagęszczania moczu) - nerkowe
- białkomocz - gdy przyczyną kłębuszkowe lub śródmiążowe zap nerek
- wałeczki ziarniste: nerkowe
- erytrocyty wyługowane i wałeczki erytrocytarne: kłębuszkowe zap nerek
- eozynofiluria: ostre cewkowo-śródmiąższowe zap nerek
- Leukocyturia: OOZN
- świeże leukocyty i erytrocyty - zanerkowe AKI
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): st sodu w moczu:
< 20 mmol/l -> przednerkowe AKI (<1% FENa)
> 40 mmol/l -> nerkowe AKI (>2% FENa)
*st sodu w moczu zależy od ilości wydalonej wody , dlatego lepszym badaniem:
wydalanie frakcyjnego przesączonego sodu (FENa), które NIE zależy od V wydalonej wody
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): klasyfikacja ciężkości wg KDIGO
Stopień 1:
- wzrost 1,5-1,9x kreatyniny w stosunku do st wyjściowego lub o >= 0,3 mg/dl
- diureza < 0,5 ml/kg/h przez 6-12h
Stopień 2:
- wzrost 2,0- 2,9 w stosunku do wyjściowego st
- diureza <0,5 ml/kg/h przez >12h
Stopień 3:
- wzrost 3x w stosunku do st pierwotnego lub kreaatyninemia >= 4,0 mg/dl lub rozpoczęcie leczenia nerkozastępczego
- diureza < 0,3 ml/kg/h przez >24h lub bezmocz przez > 12h
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): leczenie ogólne
- usunięcie przyczyny
2. kontrola bilansu płynów
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): leczenie przednerkowego
- korekcja hipowolemii !
- u odwodnionych nie stosować: diuretyków, NLPZ, ACEI, ARB
- lecz HF i wstrząs
- wyrównanie zab elektrolitowych
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): leczenie nerkowego
- pacjenci przewodnieni - ograniczenie podaży wody i soli - włączenie diuretyku pętlowego
- ścisła kontrola CTK
- wyrównanie zab elektrolitowych
- w przypadku znacznej niedokrwistości - przetaczanie KKCz
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): leczenie zanerkowego
- usunięcie przeszkody w odpływie moczu
- uzupełnienie wody i elektrolitów
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): pilne wskazania do rozpoczęcia leczenia nerkozastępczego
- przewodnienie (obrzęk płuc)
- encefalopatia mocznicowa (zab świadomości, drgawki)
- mocznicowe zap osierdzia
- skaza krwotoczna
- zab elektrolitowe, gospodarki kwasowo- zasadowej lub metaboliczne
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): leczenie nerkozastępcze - techniki
- przerywana hemodializa
- dializa otrzewnowa
- techniki ciągłego oczyszczania krwi
- techniki hybrydowe
- dializa albuminowa
Ostre uszkodzenie nerek (AKI): rokowanie
- śmiertelność ok 50%, przy niewydolności wielonarządowej 80%
- najczęstsze przyczyny zgonu:
a. choroba podstawowa
b. hiperkaliemia
c. przewdonienie
d. kwasica
e. infekcja
f. krwotok
g. przedawkowanie leków
Przewlekła Ch Nerek: def
- zespół choroby na skutek trwałego zmniejszenia liczby czynnych nefronów spowodowanego stwardnieniem kłębuszków, zanikiem cewek nerkowych lub włóknieniem tkanki śródmiąższowej nerek
Przewlekła Ch Nerek: kryteria rozpoznania
- eGFR < 60 ml/min/1,73 m2 przez > 3 msc
LUB
- występują wskaźniki uszkodzenia nerek, które utrzymują się > 3 msc:
- laboratoryjne
- obrazowe
- histopat
- stan po przeszczepie nerki
Przewlekła Ch Nerek: kategorie (G) GFR G1-G5
G1- GFR > 90 G2 - GFR 60-89 G3a - 45-59 G3b - 30-44 G4 - 15-29 G5 - < 15 - schyłkowa NN
Przewlekła Ch Nerek: albuminuria ocena (A)
wskaźnik albumina/ kreatynina w dowolnej zbiórce moczu (albuminuria >= 30 mg/g)
LUB
dobowa utrata albumin z moczem
Albuminuria: utrata z moczem >= 30mg albumin dziennie
Przewlekła Ch Nerek: albuminuria kategorie A1-A3
A1: - < 30 dobowa utrata z moczem i wskaźnik albu/kreaty A2: - 30- 300 A3: - > 300
Przewlekła Ch Nerek: u kogo przesiewowe USG nerek
- u osób obciążonych dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku chorób nerek np. wielotorbielowate zwyrodnienie
Przewlekła Ch Nerek: patogeneza
stopniowa utrata nefronów -> przeciążenie pozostałych na skutek piperperfuzji -> przerost -> stwardnienie i ich włóknienie
Przewlekła Ch Nerek: przyczyny
- nefropatia cukrzycowa !!
- KZN lub inna glomerulopatia
- nefropatia nadciśnieniowa
- AKI
- cewkowo - śródmiążowsze choroby nerek lub polekowe uszkodzenie
- wielotorbielowate zwyrodnienie nerek
- nefropatia niedokrwienna, najczęściej na tle miażdżycowym
Przewlekła Ch Nerek: czynniki związane z szybszym postępem PchN - niemodyfikowalne
- rodzaj choroby podstawowej
- niskie wyjściowe GFR
- płeć męska
- starszy wiek
Przewlekła Ch Nerek: czynniki związane z szybszym postępem PchN - modyfikowalne
- palenie tytoniu
- wielkość białkomoczu
- NT
- hiperglikemia
- hiperlipidemia
- otyłość
- niedokrwistość
- kwasica metaboliczna
Przewlekła Ch Nerek: objawy
- osłabienie
- męczliwość
- hipotermia
- bladość
- suchość
- wybroczyny
- świąd
- szron mocznicowy (duże st mocznika w osoczu -> wytrącanie na pow skóry)
Przewlekła Ch Nerek: zab w ukł krążenia - objawy
- NT/ niedociśnienie
- przerost LK
- zab rytmu serca
- HF
- przyspieszona miażdżyca
- zwężenie naczyń
Przewlekła Ch Nerek: zab hormonalne - objawy
- niedobór aktywnej wit D i wtórna nadczynność przytarczyc
- nieprawidłowa glikemia na czco lub nieprawidłowa tolerancja glukozy
- upośledzenie wzrastania dzieci i młodzieży
- hiperprolaktynemia, hipogonadyzm hipotropowy
- hiperfosfatemia
- hiper/hipokalcemia
Przewlekła Ch Nerek: zaburzenia gospodarki kwasowo- zasadowej
- hiper/ hiponatremia
- Hiperkaliemia
- kwasica metaboliczna
* dyslipidemia (zab metabloliczne)
Przewlekła Ch Nerek: zab morfologii krwi i odporności
- niedokrwistość
- skaza krwotoczna
- obniżona odporność
Przewlekła Ch Nerek: zaburzenia w ukł oddechowym
- oddech kwasiczy - Kussmaula
- mocznicowe zap opłucnje
- przekrwienie i obrzęk płuc
Przewlekła Ch Nerek: zab z przewodu pok
- utrata łaknienia
- nudności i wymioty
- mocznicowy zapach z ust
- zap bł śluzowej żołądka i jelit
- wrzody trawienne żołądka i dwunastnicy
- krwawienie z p. pok
Przewlekła Ch Nerek: zab ze strony OUN i mięśni
- upośledzenie koncentracji i pamięci, ból głowy nadmierna senność lub bezsenność, zab zachowania
- drgawki i śpiączka
- czuciowa i ruchowa neuropatia obwodowa, neuropatia wegetatywna
- sarkopenia
Przewlekła Ch Nerek: leczenie ogólnie
- przyczynowe
- hamowanie postępu
- zapobieganie powikłaniom i ich leczenie
- zapobieganie ch. ukł krążenia
- leczenie chorób współistniejących
- leczenie nerkozastępcze
Przewlekła Ch Nerek: leczenie - hamowanie postępu
- zmniejszenie białkomoczu < 1g/d (0,3g/d);
> ACEI/ ARB - poprawiają efektywność bariery filtracyjnej, obniżając ciśnienie w kłębuszkach - normalizacja CTK:
- w PChN bez albuminurii <= 140/90
- jak albuminuria to <= 130/80
- ACEI/ ARB - jak przeciwwskazania to niedihydropirydynowe blokery kanału wapniowego (i je jak GFR < 15)
*jeśli eGFR < 30 nie rozpoczynać leczenia ACEI/ARB i nie stosować diuretyków tiazydowych
* antagoniści aldosteronu przeciwwskazane u chorych z K+ H - Hamowanie hiperlipidemii - Statyny u wszystkich >= 50 rż lub od 18 u chorych po przeszczepie i czynnikami ryzyka sercowo-naczyniowego
- Zapobieganie zakażeniom: coroczne szczepienia na grupe, pneumokkoki i WZWB jak GFR < 30
- odpowiednie nawodnienie
- ograniczenie fosforanów w diecie
- wyrównanie niedoboru wit D - alfa-kalcydiol
Przewlekła Ch Nerek: leczenie - przygotowanie do leczenia nerkozastępszego
gdy GFR 15-20
- przetokę dializacyjną ok 6 tyg przed rozpoczęciem hemodializ
- rozważyć wyprzedzający przeszczep nerki
Przewlekła Ch Nerek: leczenie nerkozastępcze kiedy zacząć?
GFR < 15 oraz 1 z poniższych:
- przedmiotowe i podmiotowe objawy mocznicy
- niepoddające się leczeniu przewodnienie lub NT
- rozwijające się niedożywienie białkowo- kaloryczne
- niemożliwe do opanowania zaburzenia elektrolitowe
Przewlekła Ch Nerek: rokowanie
- chorzy umierają gł z zakażeń oraz powikłań sercowo- naczyniowcy
- rocznie wśród dializowanych umiera 10-15%
Zespół nerczycowy:
dobowa utrata białka z moczem > 3,5g/1,73m2/(50mg/kg) z hipoalbuminemią < 3,5 g/dl
dodatkowo: obrzęki, lipiduria i hiperlipidemia
Zespół nerczycowy: patogeneza
przez różne procesy chorobowe zniszczenie skł błony podstawnej, uszkodzenie podocytów i zobojętnienie ujemnych ładównków błony filtracyjnej kłębuszka -> przepuszczalna dla znacznie większej ilości białek
- zwykle z moczem utrata < 150mg białka dziennie
- oprócz albumin tracone są: hormony, czynniki krzepnięcia, Ig, enzymy
Zespół nerczycowy: obrzęki, przy jakich wartościach się pojawiają
z utratą białka > 5g/d i albuminemią <= 2,5 g/dl -> pierwotna retencja sodu i wody -> hiperwolemia -> ucieczka płynu do przestrzeni śródmiąższowej
Zespół nerczycowy: hiperlipidemia
- spowodowana spadkim p onkotycznego osocza -> brak stymulaji wątrobowej syntezy białek i cholesterolu
- spadek akt lipazy lipoproteinowej
- z moczem tracone LCAT i HDL
Zespół nerczycowy: przyczyna
- pierwotne glomerulopatie u 80% chorych na ZN:
- Błoniaste KZN
- ogniskowe segmentowe stwradnienie kłębuszków nerkowych (FSGS)
- submikroskopowe KZN ( u dzieci najczęściej) - glomerulopatie wtórne 20%:
- nefropatia cukrzycowa
- toczniowa
- amyloidoza
Zespół nerczycowy: obraz kliniczny
- osłabienie
- miękki obrzęk: powieki i kostki
- bóle brzucha, nudności i wymioty (obrzęk śluzówki jelita)
- niedożywienie i wyniszczenie
- przesięki do jam ciała
- przełomy brzuszne (nagłe, krótkotrwałe bóle brzucha, z wymiotami, obroną mm)
Zespół nerczycowy: badanie moczu
- dobowa zbiórka moczu
- zmiany w osadzie moczu - mogą pomóc ustalić etiologię KZN
Zespół nerczycowy: bad krwi
- hipoalbuminemia
- dysproteinemia (obniżenie gamma-globuliny, wzrost alfa2 i beta)
- niedokrwistość (utrata transferyny)
- hipokalcemia (utrata wapnia z białkami - albuminą)
- hipercholesterolemia, hipertriglicerydemia
Zespół nerczycowy: leczenie: dieta
- ograniczenie spożycia sodu do 50-100 mmol/d (3-6g soli dziennie)
- ograniczenie spożycia białka 0,8-1g/kg
- ograniczenie spożycia cholesterolu
- dieta z węglami
Zespół nerczycowy: leczenie moczopędne
1 - diuretyk TIAZYDOWY + diuretyk OSZ. POTAS
2 - jeśli brak efektu to diuretyk pętlowy
- intensywność leczenia dobrać rak, aby zmniejszać masę ciała ok 0,5kg/d przy diurezie 2-2,5l/d
- jeśli oporność na furosemid to 1h przed podać diuretyk hamujący reabsorpcję sodu w cewce dalszej
(amiloryd/triamteren) - jeśli hipowolemia - przed furosemidem 100ml 20% r-r albuminy
Zespół nerczycowy: leczenie - zmniejszenie białkomoczu
ACEI rozpoczynac od małych dawek żeby nie spadło GFR oraz CTK < 100/70 mmHg
+ ew dodać antagoniste aldosteronu jeśli nieskuteczne
Zespół nerczycowy: rokowanie i powikłania
- rokowanie zalezy od przyczyny - im większy białkomocz tym gorzej
- powikłania:
> AKI, PChN
> Zakażenia
> zakrzepica żylna
Z. nefrytyczny: def
- wałeczki erytrocytarne w osadzie świeżego moczu
- nagły początel, często poprzedzony infekcją
Z. nefrytyczny: patogeneza
- zw. z odkładaniem się kompleksów immunologicznych w kłębuszkach
- proliferacja i nacieki limfocytarne w kłębuszkach i mezangium -> uszkodzenie naczyń kłębuszka -> przechodzenie erytrocytów, leukocytów i bialka do światła cewek nerkowych
Z. nefrytyczny: objawy
- białkomocz < 3,5g
- NT
- aktywny osad moczu, z przewagą krwinkomoczu
- skąpomocz ze wzrostem kreatyninemii
- mierne nasilone obrzęki
Glomerulopatie: def
to niejednorodna grupa chorób nerek, która dotyczy kłębuszków nerkowych
Glomerulopatie: podział
- wrodzone
- Z. Alporta
- nefropatia cienkich błon podstawnych
- ch. Fabry’ego - NABYTE:
A. pierwotne
B. wtórne:
a. glomerulopatie niezapalne:
- nefropatia cukrzycowa
- amyloidoza
b. glomerulopatie zapalne
- nefropatia toczniowa
- układowe zapalenie naczyń
- zak HBV i HCV
Glomerulopatie: jak ustalić rozpoznanie
badanie histologiczne wycinka nerki
*można tylko odstąpić w przypadku z. nerczycowego u dzieci 80% submikroskopowe KZN
Ostre poinfekcyjne KZN: info ogólne
- nagła choroba kłębuszków związana z zak paciorkowcem B-hemolizującym gr. A 1-2 tyg po lub 4-6 tyg po pojawieniu się zmian skórnych o etiologii paciorkowcowej
- reakcja krzyżowa antygenów bakteryjnych i składników kłębuszka nerkowego, w tym bł podstawnej
- gł. u dzieci, częściej u chłopców - wiosna jesień
Ostre poinfekcyjne KZN: triada Addisa
- obrzęki
- NT
- zmiany w moczu (krwinkomocz i wałeczki erytrocytarne)
- znaczenie częściej przypadki bezobjawowe
Ostre poinfekcyjne KZN: rozpoznanie
- białkomocz + aktywny osad moczu = zespół nefrytyczny
- obniżenie składowej C3 dopełniacza z podwyższonem mianem odczynu antystreptolizynowego (ASO)
- biopsja rzadko - dopiero gdzy po 6 tyg nie ma zdrowienia
Ostre poinfekcyjne KZN: leczenie
a. leczenie zak paciorkowcowego
b. objawowe:
- ograniczenie sodu do 3-6g
- ograniczenie podaży płynów
- stosowanie diuretyków
- leczenie NT
Ostre poinfekcyjne KZN: rokowanie
- zazwyczaj ustępuje samoistnie
- białkomocz i krwinkomocz może się utrzymywać nawet kilka lat
- gorsze rokowanie jak GFR < 40 i białkomocz > 2g/d
Gwałtownie postępujące KZN: info ogólne
- szybkie pogarszanie czynności nerek (spadek GFR >= 50% przez kilka ty/ 3 msc)
- rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe KZN z obecnymi półksiężycami >= 50% kłębuszków
- wtórne -> układowe zap małych naczyń (80% wszystkich RPGN)
Gwałtownie postępujące KZN: podział pierwotnego RPGN w zależności od mechanizmów
Typ I - pc przeciw błonie podstawnej kłębuszków (anty-GBM)
Typ II - złogi kompleksów immunologicznych w błonie podstawnej
Typ III - pc ANCA
Typ IV - typ I i III
Typ V - brak pc i złogów immunolog
Gwałtownie postępujące KZN: przyczyny wtórnego RPGN
- zakażenie - kompleksy immunologiczne: IZW, WZWB, WZWC, HIV,
- Choroby układowe;
- pc anty- GBM: Z. Goodpasture’a
- kompleksy immunolog. - SLA, zapalenie naczyń za. z IgA, samoistna krioglobulinemia mieszana, choroba Behceta, neo (jeit i płuc)
- ANCA - mikroskopowe zap naczyń, Z. Churga i Straussa - Leki - ANCA
Gwałtownie postępujące KZN: obraz kliniczny
- Z. nefrytyczny
Gwałtownie postępujące KZN: rozpoznanie
obraz kliniczny, bad moczu, bad immunolog, BIOPSJA
Gwałtownie postępujące KZN: leczenie
- pc anty-GBM -metyloprednizolon iv, prednizon po, cyklofosfamid + PLAZMAFEREZA
- z obecnością kompleksów immunolog: metyloprednizolon iv - pózniej prednizon po
- ubogoimmunolog - metyloprednizolon iv -> prednizon po -> cyklofosfamid
Gwałtownie postępujące KZN: rokowanie
- powrót czynności nerek niepweny
- nie występują samoistne remisje
- z pc ANCA nawraca u 25-50%
Mezangialne KZN: ogólnie
- uogólniony i rozlany rozplem kom mezangium ze zwiększeniem ilości macierzy
- krwinkomocz dominuje + umiarkowany białkomocz
- najczęściej pierwotną postacią jest nefropatia IgA (kompleksy IgA w mezangium)
- najczęstszą wtórną IgA w przebiegu:
> zap naczyń zw. z IgA (plamica Henocha i Schonleina)
> marskość lub ciężka choroba wątroby
> celiakia
> zak HIV
Mezangialne KZN: Nefropatia IgA - obraz kliniczny
- bezobjawowy krwiomocz z niewielkim białkomoczem
- u części chorcyh nawracający krwiomocz, towarzyszący wirusowemu/bakteryjnemu zak dróg oddechowych lub p. pok
- z. nerczycowe
- z. nefrytyczny z szybkim pogarszaniem funkcji nerek
Mezangialne KZN: rozpoznanie
immunofluorescencyjny wycinek nerki
Mezangialne KZN: leczenie
- białkomocz > 1g/d zaleca się stosowanie ACEI lub ARB
- gdy po 3-6 msc leczenia z GFR > 50 otrzymuje się białkomocz >= 1g/d stosowanie GKS przez 6 msc
- u chorych z szybkim spadkiem GFR oraz półksiężycami objemującymi >= 50% kłębszuków stosuje się takie samo leczenie jak w RPGN z ANCA
Mezangialne KZN: rokowanie
- postęp nefropatii jest powolny i w ciągu 20 lat nie występuje niewydolność nerek
- u 20% w ciągu 20 lat - schyłkowa niewydolnośc nerek
- jeśli się utrzymuje białkomocz nerczycowy to SNN w ciągu 5 - 10 lat
Błoniastorozplemowe KZN:
- proliferacja mezangium i pogrubienie włośniczek
- zachorowanie w wieku 5- 30 lat
- wtórne najczęściej spowodowane zak HCV
Błoniastorozplemowe KZN: objawy
- NT
- krwinkomocz, białkomocz subnerczycowy, wałeczki ziarniste w osadzie moczu
- Z. nerczycowy z prawidłową lub nieznacznie upośledzoną czynnością nerek (35% przypadków)
- postępujące PChN z NT, krwinkomoczem i niewielkim białkomoczem (20%)
- gwałtownie postępująca NN, białkomocz, krwinkomocz i wałeczki erytrocytarne (10% przypadków)
Błoniastorozplemowe KZN: rozpoznanie
na podstawie badania histologicznego wycinka nerki
Błoniastorozplemowe KZN: leczenie
- należy eliminować czynniki przyśpieszające postęp KZN
- u chorych z białkomoczem > 3,5g/d i spadek GFR:
- leczenie immunosupresyjne cyklofosfamidem lub MMF (mykofenolan mofetylu) w skojrzaniu z GKS w małej dawce
Błoniastorozplemowe KZN: rokowanie
- niepomyślne
- po 5 latach 50-60% dorosłych wymaga dializoterapii
- w postaciach wtórnych rokowanie jest lepsze, jeżeli skutecznie leczona choroba podstawowa
Submikroskopowe KZN:
- prawidłowy obraz histologiczny w mikroskopie świetlnym
- pod postacią z. nerczycowego
- najczęstszą przyczyną Z. nerczycowego u dzieci do 16 rż; u dorosłych 20-25% przypadków idiopatycznego zespołu nerczycowego
Submikroskopowe KZN: obraz kliniczny
- z. nerczycowy (białkomocz dobowy często > 10g, krwinkomocz u 20% chorych)
- CTK na ogół prawidłowe lub lekko podwyższone
- GFR zazwyczaj prawidłowe
Submikroskopowe KZN: rozpoznanie
na podstawie wykluczenia innych postaci KZN
Submikroskopowe KZN: leczenie cele
- jak najszybsze uzyskanie remisji
- kryterium skuteczności leczenie stanowi zmniejszenie białkomoczu:
< 300 mg/d - remisja całkowita
300-3500mg/d -> remisja częściowa - rokowanie pomyślne
Submikroskopowe KZN: leczenie
- GKS (prednizon)
- cyklofosfamid jeśli:
- częste nawroty z. nerczycowego
- steroidozależność
- steroidooporność
- DN. GKS - cyklosporyna w nawrotach z. nerczycowego pomimo leczenia cyklofosfamidem oraz u chorych chcących zachować płodność
- takrolimus, mykofenolan mofetylu
Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS): info wstępne
FSGS:
- uszkodzenie podocytów -> stwardnienie kłębuszków nerkowych
- najczęściej pod postacią zespołu nerczycowego
- częściej młodzi M
Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych: patogeneza
krążący we krwi czynnik uszkadza podocyty -> zamknięcie włośniczek kłębuszka przez macierz pozakomórkową oraz szkliwienie w wyniku odkładania w nich białek osocza -> stwardnienie części pętli naczyniowych kłębuszka
- stwardnienie jest ogniskowe oraz segmentalne
Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych: obraz kliniczny
- Z. nerczycowy
- krwinkomocz
- NT
- upośledzenie GFR
Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych: rozpoznanie
obraz histopatologiczny wycinka nerki w mikroskopie świetlnym, elektronowym i immunofluorescencyjnym
Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych: leczenie
Chorzy z białkomoczem subnerczycowym:
- ACEI/ARB (docelowe CTK < 125/75)
- ograniczenie podaży biaka do 0,8g/kg/d
- ograniczenie podaży sodu do 50-100 mmol/d (3-6g soli dziennie)
Chorzy z białkomoczem nerczycowym: (jak RPGN)
- Prednizon
- chorzy steroidooporni: cyklosporyna, takrolimus
- Plazmafereza
Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych: rokowanie
- niepomyślne
- brak samoistnych remisji
- u 50% chorych w ciągu 10 lat rozwija się SNN
Błoniaste KZN:
- uszkodzenie błony podstawnej przez kompleksy immunologiczne -> białkomocz
- najczęstsza przyczyna z. nerczycowego u dorosłych !
- 40-60 rż u M
Błoniaste KZN: przyczyny
- postać pierwotna 70-75% wszystkich przypadków błoniastego KZM
- u 70-80% chorych stwierdza się krążące pc przeciw rec dla fosfolipazy A2
- postacie wtórne: nowotwory (płuca, żołądek, JG); SLE; HBV i HCV; leki (NLPZ, kaptopryl, złoto, tiopramina)
Błoniaste KZN: obraz kliniczny
- pod postacią z. nerczycowego
- 40-60% chorych krwinkomocz
- CTK zazwyczaj początkowo ok
Błoniaste KZN: leczenie
- ACEI/ARB
- jak cięzkie przypadki to immunosupresyjne leczenie
- wtórne błoniaste KZN - usunięcie choroby podstawowej prowadzu do ustąpienia objawów
Błoniaste KZN: rokowanie
- dużo samoistnych remisji
- gorsze rokowanie: M, starszy wiek, NT, białkomocz > 8g/d, obniżone GFR
