REUMA P2 Flashcards
Lupus
Enfermedad inflamatoria autoinmune crónica, por defecto de apoptosis
-FR: mujer (10:1), 20-30 años, deficiencia en genes del complemento, expo a UV, infección, tabaco, estrés, sx klinefleter
-interfeoron asociado: INF1
Manifestaciones lupus
-Artritis (no erosiva ni enchueca)
-Inflamación de tendones (artropatía de jaccoud: se endereza la mano al apoyarla en superficie)
-cutaneo: eritema malar, alopecia, ulceras orales
-fiebre, fatiga, cefalea
-nefritis, anemias
Criterios clasificación lupus (debe tener > 10 puntos)
entrada ana >1.80
manifestaciones clínicas:
-constitucionales
-artritis
-cutáneos
-neurológicos
-serositis
-hematologicos
-renales
Parámetros inmunilogicos:
-complemento
-anticuerpos antifosfolípidos
-anticuerpo de alta especificidad
Nefritis lupica: síndrome nefrítico
es mas común
Por colapso de luz capilar
-proteinuria <3.5 g/24h
-oligura <500 ml/dia
-hematuria (puede tener anemia y asi)
-HTA
-edema leve
-creatinina alta (>2)
Nefritis lupica: síndrome nefrótico:
Por aumento de permeabilidad capilar a proteínas
-proteinuria >3.5g/24h
-hipoalbuminemia < 3 g/dl
-edema importante o generalizado
-dislipidemia y lipiduria
Clasificación nefritis lupica
l Mesangial mínima
ll Mesangio proliferativa
III Focal (sx nefrItico)
IV Difusa (la mas frecuente), sx nefrItico)
V Membranosa (sx nefrotico)
VI Esclerosante
Diagnostico Lupus
-ANA´s >1:80 (en lupus discoide pueden estar negativos)
-C3 y C4 bajos
-anticuerpos antifosfolipidos (ant-cardiolipina, anti-B3GP1, anticoagulante lúpico)
-anticuerpos de alta especificidad: Anti-dsDNA y anti-smith/sm
-anticuerpo antiDNA indica daño renal
-anti-ro indicia lupus cutaneo, neonatal o bloqueo cardiaco congenito (anti ro 52: lupus neonatal)
tx lupus
-tx agudo: glucocorticoides
-fx de base: hidroxicloroquina (vigilar maculopatia –> oftalmologo anualmente)
-para articualeres puedes agregar metotrexato
-para renales, neurologicas, hematologicas graves: bolo de metilprednisolona + ciclofosfamida (es muy fuerte, esterilidad) o acido micofenolio y de mantenimeinto: azatioprina, rituximab o acido micofenolico
-si nada funciona: belimumab
-unicos en embarazo y lactancia: hidroxicloroquina o azatioprina
-NO AINES en px con algo renal
cambios reumatologicos en el embarazo
Disminuye la inmunidad celular, aumenta la secreción de inmunoglobulinas, aumenta la actividad de linfocitos TH2 (que favorecen liberación de anticuerpos)
-lupus aumenta riesgo (porque es TH2)
-artrtitis reumatoide remite porque es TH1)
lupus en el embarazo
-remisión 6 meses previos al embarazo
- continuar hidroxicloraquina
-dosis baja de aspiran en caso de algo renal
-en caso de actividad: azatioprina y gllucocorticoides
contraindicaciones para embarazarte si tienes lupus
-HTA pulmonar grave
-enfermedad pulmonar restricitva
-IC
-IRC
-antecedente de preeclampsia o sx de HELLP
-infarto cererbal 6 meses previos
-recaida de lupus grave 6 meses previos
sx de HELLP
-HEmolisis
-ELevacion de enzimas hepaticas
-Low Plaquetas (trombocitopenia)
lupus neonatal
-presencia de anti-ro/SSA (anti-ro 60) o anti-la/SSB
-hay lesiones cutaneas, fotosensibilidad, hepatitis, bloqueo cardiaco congenito , trombocitopenia
-tx: dexametasona (solo en bloqueo cardio congenito 1 y 2)
2 tipos de sx antifosfolipidos SAF
-SAF trombotico: anticuerpos pegados forman estado procoagulante, activando plaquetas y formando coagulos
-SAF gestacional: anticuerpo se pega a la placenta
anticuerpos antifosfolípidos
-Anticoagulante lúpico
-Anti cardiolipinas IgG e IgM
-Anti Beta2GP1 IgG e IgM
manifestaciones SAF
nefropatía, lívedo reticular (es como una red difuminada rojita), trombocitopenia, lesiones valvulares, ulceras dérmicas
no hay leucopenia
criterios SAF
* dx: tener 1 + anticuerpo antifosfolipido*
-Dominio 1: macrovascular: trombosis venosa
-Dominio 2: macrovascular: trombosis arterial
-Dominio 3: microvascular: inflamación de microvasculatura (livedo racemosa, livedo por lesiones de vasculopatía, nefropatías, hemorragia pulmonar)
-Dominio 4: obstétrico: preeclampsia, afectación renal, afectación hepática,
-Dominio 5: válvulas cardiacas: que se engruesen, que hagan vegetaciones
-Dominio 6: trombocitopenia
tx SAF
-gestacional: aspirina, enoxaparina, hidrocloroquina
-trombotico: warfarina o acenocumarina de por vida
-embarazadas: hidroxicloroquina, anticoagulantes (enoxaparina) NO dar warfarina y acenocumaria
Espondiloartritis
-principal articulación afectada: sacroiliaca
-sintomas caracteristico: dolor lumbar inflamatorio (mas en la noche, despiertan con rigidez)
-Causa oligoartrtitis (2-4 art)
-hay entesis (inflamación de union de ligamentos y tendones)
-mas en hombres
clasificación espondiloartritis
De predominio axial
-E. anquilosante (se pegan las articulaciones)
-E. axial no radiologica (no se ve en rx pero si en RM, es la detección temprana)
De predominio periferico (entesica)
-A. reactiva (desp de una infección)
-A. psoriasica
-A. con enfermedad inflamatorio intestinal
-E. indiferenciada
criterios dolor lumbar inflamatorio
tener 4 de 5
-edad <45 años
-comienzo insidioso
-mejora con ejercicio
-no mejora con reposo
-dolor por noche
criterios ASAS de clasificación para espondiloartritis Esp
en px con dolor lumbar >3 meses y edad de inicio <45 años:
-dx a: sacrolitis en imagen y 1 o + caracterisicas de Esp
-dx a: HLA B27 positivo y 2 o + caracteristicas de Esp
caracterisitcas de Esp para la clasificación de ASAS
(recuerda que aqui entran a psoriasica, a reactiva y asi)
-AHF
-respuesta a AINES
-artritis (que no erosiona ni enchueca)
-Crhon o cusi
-dolor lumbar inflamatorio
-dactilitis (todo el edod inflamado)
-entesisits
-HLA-B27
-psoriasis
-PCR elevada
-uveitis (aguda, anterior, unilateral, espontaneo, recurrente asociada a HLA-B27))
espondilits anquilosante
-enfermedad inflamtorio cronica que afecta principalmente a la columna vertebral, limitando la movilidad (como que se pega)
-comun en varones entre 20-30 años
-la imagen ya es en rx no solo en RM
-90% tienen HLA-B27 positivo
criterios diagnosticos espondilitis anquilosante
dx con 1criterio clinico y 1 radioogico
criterios clinicos:
-dolor lumbosacro >3 meses que mejora al ejercicio y no al reposo
-limitación movilidad de la lumbar
-limitación movilidad del torax
criteiros radiologicos:
-artritis bilateral de sacroliicacas bilateral grado 2-4 o unilateral grado 3-4
clasificaciones espondiloartritis anquilosante
grado de sacroilits
-grado 0: normal
-grado 1: sospecha (borramiento hueso subcondral y pseudoensanchamiento del esapcio articualr)
-grado 2: sacroileitis minima (estrechameinto espacio articular)
-grado 3: sacroileitis moderada (formacion puentes óseos)
-grado 4: anquilosis
como se ve la esponiloartritis anquilosante en imagen
-las vertebras se ven cuadradas
-hay sindesmofitos (osteofitos pero en medio y abajo)
-lesion de romanus (esquina brillante)
tx espondiloartrits anquilosante
-sintoamtico: aines
-FARME sinteticos: en Esp periferica: sulfasalazina o leflunomida
-FARME biologico: en Esp axial o en dolor fuerte, van contra TNF o IL-17
-FARME moleculas pequeñas: si no funciona otro
Biologicos usados para tx de espondilitis, cuáles son para IL-17 y cuales para TNFa
IL-17 = Secukinumab e Ixekizumab
TNF = etarcenet, adalimumab, golimumab, infliximab
artritis psoriasica
-si puede afectar interfalangicas distales, es asimetrica
-dactilitis
-entesofito (huesito en zona de entesis)
-20% de px con psoriasis, presentan artritis psoriasica
-puede tener PCR positivo
5 tipos de artritis psoriasica
-artritis oligoarticular asimétrica: mas frecuente
-Artritis de interfalángicas distales de las manos (no tiene nódulos)
-Artritis simétrica similar a la artritis reumatoide
-Artritis mutilante, muy rara aunque destructiva y deformante
-Artritis que afecta a la columna o sacroilíacas (espondiloartritis) (más común en hombres)
criterios caspar
artritis psoriasica
enfermedad inflamatoria articular o entesis con 3 puntos o mas:
- Presencia actual (esta cuenta como2 pts) de psoriasis o AHF
-Distrofia psoriásica ungueal, (incluidos onicolisis, pitting e hiperqueratosis)
-Factor reumatoide negativo
-Historia actual de dactilitis
-Evidencia radiográfica de neoformación ósea yuxtayugular cerca de los márgenes de la articulación
tx artritis psoriasica
-sintomatico: AINES
-FARME sintético: metotrexato (en periferica)
-FARME biológico: (en axial): etanercepts, adalimumab, etc
artritis reactiva
-Artritis que aparece tras una infección
-sx de reiter: artritis, conjuntivitis, uretriitis
-hombres 20-40 años
-la bacteria no esta en la articulación
-oligoartritis asimetrica
infecciones desencadenantes de artritis reactiva
Infecciones genitourinarias:
-Chlamydia trachomatis
-Ureaplasma urealiticum
Infecciones entéricas:
-Shigella
-Salmonella
-Yersinia
-Campylobacter
tx artritis reactiva
-sintomatico: AINES
-farme sintetico: sulfazalasina (periferica)
-farme biologicos: etanercept, adalimumab (axial)
sx de sjögren
-infiltración de glándulas exocrinas por linfocitos y células plasmáticas
-entre 40-50 años
-puede tener factor reumatoide +
-anti-la/SSB y anti-Ro/SSA suelen estar positivos
-hay: primario (mas agresivo) y secundario
manifestaciones clinicas sx de sjogren
-Sequedad ocular (xeroftalmia)
-Sequedad bucal (xerostomía)
-Sequedad nasal y vaginal
-Otras: fiebre, artritis (no deforma), tendinitis, citopenias, adenomegalias (parotiditis), linfoma en glándulas (sobretodo No Hodgking)
criterios de clasificación ACR para sx sjogren primario
dx a >4puntos
-sialodenitis linfocitica en glandula salival >1 (biopsia infiltrada) ( 3 pts)
-antiRo/SSA positivo (usually anti-ro60) (3 pts)
-tinción ocular >5
-test de Schimer <5 mm
-flujo salival sin estimular <0.1 ml/min
-nunca saldra positivo el anticuerpo citrulinado
tx sx de sjögren
-Lagrimas artificiales: metilcelulosa, hipromelosa
-Saliva artificial: pilocarpina
-Artritis: hidroxicloroquina, metotrexato
-Manifestaciones neurológicas, pulmonares: Inmunosupresores: ciclofosfamida, rituximab, ácido nicofenolico
-Mantenimiento: azatioprina
complicaciones de sx de sjogren
Ulceras corneales
Vasculitis
Linfoma no hodgkin
fibromialgia
-no es inflamatoria, es crónica (> 3 meses de evolución)
-presencia de anticuerpos y marcadores inflamatorios descarta dx
-suele haber un evento desencadenante (infeccion, estres, etc)
-en el LCR puede haber sustancia P
manifestaciones fibromialgia
-es parte de sx de sensibilidad: fatiga cronica, color irritable, dismenorrea primaria, cisittis intersticial, sx de dolor miofascial, sx de piernas inquietas
-alodinia (dolor cuando no) e hiperalgesia (duele mas)
-falta de sueño
-problemas de memoria, pensamiento, estres psicologico
cuales son los puntos doloroso de la fibromialgia
1: insercion musuclos suboccipitales
2: cervicales bajo
3: trapecio
4: supraespinoso
5: segunda costilla
6: epicondilo lateral
7: gluteos
8: troncanter mayor
9: rodillas
criterios de clasificación ACR 2010
fibromialgia
índice de dolor generalizado (>7 lugares en 3 meses) y calificación en escala de gravedad >5
-escala de gravedad:
Fatiga 0-3
Sueño no reparador 0-3
Alteraciones cognitivas (se le olvidan cosas y así) 0-3
tx fibromialgia
-no farma: ejercicio, acupuntura, hidroterapia, yoga, meditación
-farma: amitriptilina, duloxetina, tramadol, pregabalina, ciclobenzaprina
artritis idiopática juvenil AIJ
-grupo de enfermedades que comparten la artritis inflamatoria crónica de causa desconocida, que dura más de 6 semanas e inicia < 16 años
-clinica: rigidez articular (matutina, peor con inactividad, dura al menos 15 min), edema, calor, dolor, entesis
clasificación AIJ
-sistemica
-oligoarticular
-poliarticular con factor reumatoide negativo
-poliarticular con facotr reumatoide positivo
-AIJ psiriasica
-Artritis relacionada con entesis
-Artritis indiferenciada
AIJ sistemica
artritis + fiebre de min 2 semanas, cotidiana (min 3 días seguidos), acompañada de 1 o mas de los siguientes:
-exantema eritematoso (evanescente: aparece y desaparece junto a la fiebre)
-linfadenopatia
-hepato/esplenomegalia
-serositis
complicación: síndrome de activación de macrófagos
*es dx de descarte
AIJ oligoarticular
-Es la mas frecuente
-persistente: < 4 articulaciones en 6 meses
-extendida: >4 articulaciones posterior a los 6 meses
-suele ser antes de los 6 años en niña
-suele tener ANA positivo
-suele ser en miembros pélvicos asimetrica
-complicación principal: uveítis anterior crónica asintomática
AIJ poliarticular
-tiene 5 o mas articulaciones afectadas
-simétrica, afección de pequeñas articulaciones
-con factor reumatoide negativo: ANA negativo, puede ser similar a la AR seronegativa o sinovitis seca (sin edema, mala resp a tx, erosiva)
-con factor reumatoide positivo: como la a. reumatoide, es de mal pronóstico deformante
espondiloartritis/ artritis relacionada a entesis
dx a:
-artritis y entesis
-artritis o entesis más 2 o mas de:
°dolor lumbosacro o sacroiliaco
°HLA-B27 positivo
°inicio en varon > 6 años
°uveitis anterior aguda
°familiar de | grado con enfermedad con HLAB27
AIJ psoriasica
dx a:
-artritis y psoraisis
-artritis y 2 o más:
°dactilitis
°puntilleo en las uñas u onicolisis
°familiar de primer grado con psoriasis
Tratamiento AIJ
en general
- AINE
- esteroides intrarticualres
3.metotrexato (poliarticular inicia aqui, tmb oligoarticular con uveitis) - sulfasalazina (sin afección axial)
- biologicos (anti IL-6/tocilizumab: AIJ ssitemica y Anti IL12: AIJ psiraisca)
- pequeñas moleculas
miopatias inflamatorias clasificación
-Dermatomiositis
-Miopatía necrosante inmunomediada*
-Síndrome anti-sintetasa*
-Superposición (una miositis asociada a otra enfermedad autoinmune)
-Miopatía por cuerpos de inclusión
*antes llamados polimiositis
dermatiomiositis
-mas en mujeres entre 30-40 años (desp de los 50 pensar en cancer)
-clinica: eritema en heliotropo (en parapdos), papulas de gottron, signo de la V del escote, signo del chal, fenomeno de Raynaud, debilidad, dolor muscular proximal, calcinosis subcutanea, enfermedad pulmonar intersticial
-anticuerpo: Anti MI2
Miopatía necrosante inmunomediada
-debilidad proximal, disfagia, antos niveles de CK
-dx: en biopsia hay necrosis de fibras musuclares con inflamación limitaa, anti-SRP
-si es seronegativa esta asociada a cáncer
Síndrome anti-sintetasa
-Anti Jo1
-hay: debilidad proximal, es la que mas produce neumopatia intersticial, es la unica miopatia que da artritis, raynaud, fiebre, hay descamación en manos (manos de mecanico)
miopatia por anticuerpos de inclusión
-en >50 años
-mas en hombres
-hay debilidad y atrofia de músculos proximales y distales (en flexores de las manos)
-biopsia: inflamatoria + degenerativa (vacuolas, acumulación de proteínas amiloide)
tratamiento miopatías inflamatorias
-inmunosupresión
-fisioterapia
1. glucocorticoides + metrotexato o aziatropina (en embarazo)
2. glucocorticoides + metorexato y aziatropina o acido micofenolico o tracolimus o ciclosporina
3. glucocorticoides + rituximab + ciclofosfamida
esclerosis sistemica
-hay alteración de colageno, la piel se esclerosa y puede provocar daño a órganos
-clinica: *fenomeno de raynaud (fase isquemica, ciantoica y eritematosa, se valora con capilaroscopia), la piel se ve como exceso de botox, fibrosis en pulmones, etc
tipos de esclerodermia
-esclerodermia localizada: solo en piel
-esclerosis sistémica cutánea difusa: cualquier parte del cuerpo, usual la crisis renal
-esclerosis sitemica cutanea limitada: distal y llega hasta los codos y rodillas, NO torax ni abd, mucho raynaud
-esclerosis sistemica sin esclerodermia: solo organos y raynaud
esclerosis sistemica diagnostico
ANA positivos:
-difusa: anti SCL70
-limitada: anticentrómero
síndrome de CREST
subtipo de esclerosis limitada
Calcinosis, Raynaud, alteraciones de motilidad Esofagica, eSclerodermia, Telangiectasias
tx esclerosis sistemica
- metotrexato
-para raynaud: calcioantagonistas, fluoxetina, sildenafilo
-para fibrosis pulmonar: nintedanib
-para HTA pulmonar: bosentan, sildenafilo
-para enferedad pulmonar intersticial: glucocoticoides, ciclofosfamida, acido micofenolico,rituximab
osteoporosis
-densidad mineral ósea por T score <-2.5 (con que una vertebra tenga estos valores, ya es dx)
-riesgo elevado de fracturas
-es asintomatica
-mas en postmenopausicas
-FR: edad avanzada, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, glucocorticoides
-dx: densitometria de columna y cadera
tx osteoporosis
-estilo de vida: 1000-1500 mg de calcio al dia, y 1000 UI de vitamina D al dia
-farmaco: bifosfonatos (en ayuno, 1 a la semana, cuidado en necrosis de mandibula): alendroanto, ibandronato, zolendronato
-monoclonal: denosumab, romosozimab
Vasculitis
-inflamación de los vasos sanguíneos produciendo disminución del flujo vascular, ocasioanando síntomas de isquemia
-hay: astenia, pérdida de peso, fiebre, VGS, PCR elevadas
tipos de vasculitis
-de grandes vasos: takayasu y arteritis de células grandes
-de mediano vaso: enfermedad de kawasaki, poliartritis nodosa
-de pequeño vaso: asociadas a ANCA, mediada por complejos inmunes (vasculitis por IgA)
-v. sin tamaño de vaso predomiannte
-v. de un solo organo
-v. asociadas con enfermedades sistemicas
-v. asociadas con una etiologia probable
enfermedad de kawasaki
vasculitis de medianos vasos
-aguda, febril, inflamatoria, autolimitada, no autoinmune
-usual en niñ os <5 años
-puede ser secundario a una infección (VEB, adenovirus, coronavirus)
-caspasa 3 y CD40
-IL-1 formación de aneurisimas (el mas comun es aneurisma fusiforme)
-clinica: lengua de fresa, ojos rojos, manos hinchadas, fiebre, eritema en area de pañal, exantema en donde se puso la BCG
-hay leucocitosis con neutrofilia
criterios de clasificación de kawasaki AHA
fiebre > 5 días + 4 de:
-Eritema, agrietamiento de los labios, lengua en fresa y/o eritema en la mucosa oral y faríngea.
-Inyección conjuntival bulbar sin exudado.
-Exantema (distal a proximal) maculopapular, eritrodermia difusa, eritema multiforme–like.
-Cambios en las extremidades.
-Linfadenopatía cervical, usualmente unilateral.
sintomas que descartan un dx de sx de kawasaki
-linfocitosis, conjuntitvitis exudativa, faringitis exudativas, ulceras orales, esplenomegalia, exantema vesiculobuloso, petequeias, leucopenia, trombocitopenia
tx sx de kawasaki
-inmunoglobulina IV + aspirina 30-50mg/kg
-si desp de 36 hrs la fiebre contunia, damos otra dosis de inmunoglobulina + aspirina + esteroide
-si mejora la fiebre, disminuimos aspirian de 3-5 mg/kg
vasculitis por IgA
antes Henon-Schölein
-vasculitis de pequeños vasos con depositos inmunes de IgA
-la mas frec en pediatria
-triada: erupción purpúrica, artritis, alteraciones del sedimiento urinario
-usual < 10 años, RARO en lactantes
-dejan lesiones postinflamatorias, no desaparecen con digitopresión, puede dar orquitis
criterios de clasificación vasculitis por IgA
purpura y/o petequias + 1 de:
-dolor abd
-histopatologia
-artritis o artralgias
-compromiso renal
arteritis de takayasu
-vasculitis de grandes vasos: subclavia 93%, aorta 65%, carotida comun 58%
-GS: angiografia con contraste
-muy carcaterisitco la diferencia de presión en brazos, mujer, < 40, disminución de pulso
-tx: antagonsita de IL-6 tocolizumab
Criterios de clasificación arteritis de takayasu
3 o mas:
-inicio < 40 años
-claudicación de extremidad
-disminución de pulso braquial
-PA desigual en brazos
-soplo aortico o subclavio
-evidencia angiografica de estenosis de aorta
-arteritis de vasos de gran calibre en extremidad
arteritis de celulas gigantes
vasculitis de grandes vasos
3 o mas:
-edad >50 años
-cefalea intensa y diferente
-anormalidad en arteria temporal (dolor a la plapación o menor pulso)
-VSG >50 mm/hr
-biopsia de arteria temporal (presencia de celkulas giagantes mononuceladas)
-tx: antagonsita de IL-6 tocolizumab
vasculitis asociadas a ANCA
vasculitis de pequeños vasos
-ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrofilo
-Son: granulomatosis con poliangitis, granulomaotisi eosinofilica con poliangitis, poliangitis microscopica
-hay neuropatias, purpura vascular, glomerulonefritis, hemorragia pulmonar, escleritis
granulomatosis con poliangitis
vasculitis asociada a ANCA
-hay granulomas necrosantes, se depositan en vías aereas superiores –>sinusitis con sangrado
-hay un pseudotumro orbotario atras del ojo –> exoftalmos
-anticerupo contra proteinasa: c-ANCA
granulomatosis eosinofilica con poliangitis
vascultits asociada a ANCA
-eosinofilos altos en BH (normal es 5%)
-manifestaciones de asma (broncoespasmo)
-nariz en silla de montar
-infiltradoinflamatorios pulmonares
poliangitis microscopica PAM
Vasculitis asociadas a ANCA
-las manifestaciones comunes pero fuertes
-causa mas comun de sx riñon-pulmon
-suelen tener glomerulonefritis rapidamente progresiva
-anticuerpo contra mieloperoxidasa MPO: p-ANCA
tx vasculitis asociadas a ANCA
- glucocorticoides (metilprednisona o prednisona 1mg/kg
- inmunosupresores: metotrexato, azatioprina, etc
