REUMA ORDI Flashcards
Caracteristicas de dolor inflamatorio
-en menores de 40
-mejora con ejercicio
-el dolor despierta al px
-empeora al descansar
-rigidez matutina > 30 min
caracterisiticas del dolor mecánico
-a cualquier edad
-empeora con el ejercicio
-mejora con descanso
-rigidez matutina < 30 min
Tipos de artritis (según # de articulaciones y según tiempo)
-mono: 1
-oligo: 2-4
-poli: >4
-crónica: > 6 de semanas
-aguda: < 6 de semanas
que pienso si tengo una monoartriis aguda
-puede ser infeccion (artritis septica, es urgencia)
-artrtis por cristales
*por lo que siempre que tengo monoartritis hago una artroscentesis
laboratorios y para que sirven
-Antipeptido ciclico citrulinada ACPA: artritis reumatoide
-anticuerpos antinucleares (ANA): lupus
-ANCA: vasculitis, CUCI
-hlab-27: espondilioartritis
-artritis reuamtoide: HLA.DR2
-proteina C reactiva y Velocidad de sedimentacion: inflamacion
tipos de complejos mayor de histocompatibilidad
-MHC1: en todas las células menos las apcs (celulas presentadoras de antigeno)
-MHC 2: en las apcs (macrofagos, dendirticas y celulas b) y presentan los antigenos fagocitados
tipos de linfoctios T
cd4+: cooperadoras (aqui se presentan a los antigenos), se une a MHC 2
cd8+: citotoxico, se une a MHC 1
valor para decir que estan positivos los anticuerpos antinucleares ANA
-positivo >1:80
valores normales del liquido sinovial
-volumen <3.5
-transparente
-PMN <25%
-proteinas 1-2
-glucosa igual a serica
-<200 cel normal
-200-2000: mecanico
-2000-50,000: inflamatorio
->50, 000 septico
*en un liquido inflamatorio la glucosa es menor a la serica
es la velocidad de caída de los eritrocitos en un tubo de ensayo, sirve para ver inflamación
velocidad de sedimentación
proteina C reactiva
producida en el higado, secundaria a interlucina 6 (de inflamacion), activa que complemento y sirve como quimiotaxis
artritis reumatoide
-edad de inicio: 40-60
-mas en mujeres
-el complemento se va hacia la membran sinovial y se hicha –> sinovitis
-cronica, inflamatoria, autoinmune, poliartritis simétrica destructiva
que es el complemento
proteinas que se unen para hcer lisis de membranas de bacterias
etiologia artritis reumatoide
-genes: HLA-DR1 y HLA-DR4
-tabaco, periodontitis (P. gingivalis por su a-enolasa que citrulinan proteinas)
a que se refiere con citrulinizacion de proteinas
la cadena de la proteína cambia de arginina a citrulina y el cuerpo ya no las reconoce y empieza formar anticuerpos
manifestaciones clinicas artritis reuamatoide
-poliartritis simétrica (NO la interfalangica distal)
-rigidez matutina
-mas afectadas las metacarpofalangicas, interfalangicas proximales
-desviacion radical de la muñeca y cubital de los dedos
-ocular: conjunitivitis sicca
-puede dar anemia normocitica normocromica
-NO afecta columna
deformidades en artritis reuamtoide
-deformidad de botanero/ojal (flexion proximal)
-deformidad en cuello de cisne (extension proximal y felxion distal)
-pulgar en Z
dx artritis reumatoide
- factor reumatoide
- anticuerpos anti-CCP (ACPA)
- VSG, PCR
*en rx vemos disminución de espacio, erosiones marginales (en el borde de la articulacion), menor intensidad en hueso
*en usg aymenta la celularidad, el liquodo se ve mas blanco
criterios dx de artrtiis reuamtoide
*mas de 6 es dx
-criterior articular
-criterio serologico
-reactantes de fase aguda
-duracion de sitnomas
criterio articular
1 articualcion grnade: 0
2-10 articualciones grandes: 1
1-3 art pequeñas: 2
4-10 art pequeñas: 3
>10 arts (1 peueña minimo): 5
criterio serológico
-factor reumatoide FR y ACPA negativos: 0
-FR bajo o ACPA bajo:2
-FR positivo o ACPA positivo: 3
criterio de reactantes de fase aguda
-VSG y PCR normal: 0
-VSG o PCR anormal: 1
criterio duración de los sitnomas
< 6 semanas: 0
> 6 semanas: 1
tx artritis reumaotide
- sintomatico en lo que el FARME hace efecto
- FARME sintetico
- FARME biologico (no combinar entre ellos)
- FARME de moleculas pequeñas (no combinar con FARM biologico ni entre ellos, inhiben via JAK)
FARME sinteticos
-metotrexato 2-25 mg (es teratogenico, se puede combinar con lo que sea, dar acido folico, puede auemntar transaminasas, dar mucositis, nauseas, anemia megaloblastica, aumento de bilirrubinas)
-leflunomida (teratogenico)
-hidroxicloroquina
-sulfazalazina
FARME biologicos
-etanercept (si en embarazo)
-adalimumab
-certolizumab (si en embarazo
*la mayoria son contra antiTNF
FARME moléuclas pequeñas, inhiben JAK
-tofacitinib
-baricitinib
-upadacitinib
osteoartritis/artrosis
-destruccion progresiva del cartilago, es degenerativa
-mas en mujeres
-FR: obesidad, edad avanzada
cuadro clinico osteoartritis
-dolor al movimiento
-osteofitos en distales
-crepitacion
-reduccion del rango de movimiento
-nodulos de Heberden y bouchard
-puede afectar columna (cervical y lumbar)
nodulos de heberden
en la interfalgica distal
nodulos de bouchard
en la interfalangica proximal
dx de artrosis
-Rx: esclerosis subcondral (mas blanco donde chocan los huesos), perdida de espacio, osteofitos
-USG: quistes oseos, osteofitos, inflamacion
clasificación escala de Kellgren-Lawrence
-es de hallazgos radiologicos
5 grados:
0, normal
1, dudoso
2, leve (osteofitos)
3, moderado (esclerosis leve)
4, severo (esclerosis sevrea, defromidad)
tx artrosis
-dolor: aines, paracetamol, infitlración de glucocorticoides
-condroportectores/modificadores estrucutrales SYSADOAS (hacen que dure mas el cartilago): glucosamina, diacerina
-terapia celular: celulas madre mesenquimatosas-> condrocitos
Gota
-respuesta inflamatoria por deposito de cristales de urato monosodico en articulaciones
-artritis aguda
-el s. inmune ataca los critales
-mas en hombres o postmenopausicas (por menor estrogenos)
-edad 40-50
-no en niños
-FR: HTA, alcoholismo, obesidad
hiperuricemia
-no siempre esta presente en gota
-acido urico >6.8 mg/dl sangre
manifestaciones gota
-articualcion mas comun: 1 metatarso falángica, rodillas, tobillos
-en zonas frias del cuerpo
-ataque agudo: monoartritis con dolor intenso, iflamacion (se resuelve solo en 7-10 dias)
que son los tofos
respuesya inflamtoria cronica granulomatosa, son macrofagos que fagocitaron el acido urico + cristales de acido urico que forman el granuloma
fisiopatologia de gota
destrucción tisular –> metabolismo de bases nitrogenadas –> liberacion de acido urico
*purinas –> xantina –(xantina xoidasa)–> acido urico
*el macrofago fagocita el acido urico y forma el macrosoma., que activa al inflamasoma que activa a la interlucina 1B
fuentes de purinas (adenina y guanina)
-endogenas
-exogenas: carnes rojas, quesos, camarones, alcohol, cerveza, refrescos
etiologia/FR gota
-hiperuricemia
-sobreproducción
-disminución de la excreción 90%
-alteracion genetica
genes que codifician transportadores de urato
SLCA2A9 (GLUT9), SLC22A12 (URAT1)
dx gota
-cuadro clinico + estudio liquido sinovial (GS)
-USG musculoesqueletico: signo de dible controno. es patognomonico, erosiones,
analisis del liquido sinovial en gota
-Leucocitos fagocitan hialuronato y hacen que pierda viscosidad
-peridida de translucencia (por muchos leucocitos)
-inflamtorio de 2000-50,000 cels
-septico >50,000
-birrefrigencia negativa, en forma de aguja, si esta fagocitado esta en ataque agudo
tx ataque agudo gota
-AINES, glucocortiocides (prednisona 30-35mg/24 hrs)
-colchicina 1 mg/24 hrs
-canakinuman (anti IL-1B)
indicaciones para tx de mantenimiento
-dx de gota + 1:
°tofos
°mas de 2 ataques agudos al año
°insufiencia renal
°historia de urolitiasis
tx mantenimiento gota
–inhibidro de xantina oxidasa: alopurinol tab 100-300 mg
*si no tiene sintomas peor tiene acido urico >8, si le doy tx
cifra meta de acido urico
<6 mg/dl y en casos graves < 5 mg7dl
otros trastornos por hiperuricemia
-litiasis renal
-nefropatia por urato
artropatia por cristales de pirfosfato de calcio CPC
-deposito de pirofosfato calcico en fibrocartilago articular
-activan via inflamosoma, liberan IL1
-FR: hemocromatosis (exceso de hierro en sangre), osteoporosis, hipercalcemia
manifestaciones artropatia por CPC
-Condrocalcinosis (en imagen, es asintomatico)
-artritis aguda:(pseduogota, subito, monoart, inflmada, muy doloroso
1: carpo en el cartilago triangular del carpo entre rado y cubito
2: rodilla
-artritis cronica: bilateral, dolor mecanico, dificl dx
dx artropatia por CPC
-dx: clinico + USG: ver cristales de calcio
-analisi del liquido sinovial: birrifrigencia positiva (cristales azul orientación paralela), forma de rombo, de 2,000-50,000 leucos
artropatia por cristales de hiroxiapatita/basic calcium/BCP
-FR: trauma, IR
-monoartritis de hombro: hombro de milkwaukee
-artrocentesis: 2,000-50, 000
-no tiene birrifrigencia
-dx: tinción rojo alizarina redondo como monedas
artropatia por oxalato de calcio
-FR: ingesta de ácido ascrobico (vit C)
-no tienen birrifringencia
-dx: tinción rojo alizarina forma bipirimidal como “sobre”
tx artropatia por cristales
-colchicina 1 mg dia (incluso tx cronico) (inhibe formación de huso mitotico, procesos de diapedesis, migracion de granulos intracelulares, y la fagocitosis de cristales de urato)
*si es cronico y va bien se da 0.5 mg
-inhibidores de IL-B1
-en agudo: antiinflamatorios
a que se refiere con remision
enfermedad controlada
fármacos para AR que SI se pueden utilizar en embarazo
Sulfasalazina e hidroclotiquina
el complejo de hsitocompatibilidad puede cambiar con la edad?
no
Lupus
Enfermedad inflamatoria autoinmune crónica, por defecto de apoptosis
-FR: mujer (10:1), 20-30 años, deficiencia en genes del complemento, expo a UV, infección, tabaco, estrés, sx klinefleter
-interfeoron asociado: INF1
Manifestaciones lupus
-Artritis (no erosiva ni enchueca)
-Inflamación de tendones (artropatía de jaccoud: se endereza la mano al apoyarla en superficie)
-cutaneo: eritema malar, alopecia, ulceras orales
-fiebre, fatiga, cefalea
-nefritis, anemias
Criterios clasificación lupus (debe tener > 10 puntos)
entrada ana >1.80
manifestaciones clínicas:
-constitucionales
-artritis
-cutáneos
-neurológicos
-serositis
-hematologicos
-renales
Parámetros inmunilogicos:
-complemento
-anticuerpos antifosfolípidos
-anticuerpo de alta especificidad
Nefritis lupica: síndrome nefrítico
es mas común
Por colapso de luz capilar
-proteinuria <3.5 g/24h
-oligura <500 ml/dia
-hematuria (puede tener anemia y asi)
-HTA
-edema leve
-creatinina alta (>2)
Nefritis lupica: síndrome nefrótico:
Por aumento de permeabilidad capilar a proteínas
-proteinuria >3.5g/24h
-hipoalbuminemia < 3 g/dl
-edema importante o generalizado
-dislipidemia y lipiduria
Clasificación nefritis lupica
l Mesangial mínima
ll Mesangio proliferativa
III Focal (sx nefrItico)
IV Difusa (la mas frecuente), sx nefrItico)
V Membranosa (sx nefrotico)
VI Esclerosante
Diagnostico Lupus
-ANA´s >1:80 (en lupus discoide pueden estar negativos)
-C3 y C4 bajos
-anticuerpos antifosfolipidos (ant-cardiolipina, anti-B3GP1, anticoagulante lúpico)
-anticuerpos de alta especificidad: Anti-dsDNA y anti-smith/sm
-anticuerpo antiDNA indica daño renal
-anti-ro indicia lupus cutaneo, neonatal o bloqueo cardiaco congenito (anti ro 52: lupus neonatal)
tx lupus
-tx agudo: glucocorticoides
-fx de base: hidroxicloroquina (vigilar maculopatia –> oftalmologo anualmente)
-para articualeres puedes agregar metotrexato
-para renales, neurologicas, hematologicas graves: bolo de metilprednisolona + ciclofosfamida (es muy fuerte, esterilidad) o acido micofenolio y de mantenimeinto: azatioprina, rituximab o acido micofenolico
-si nada funciona: belimumab
-unicos en embarazo y lactancia: hidroxicloroquina o azatioprina
-NO AINES en px con algo renal
lupus inducido por medicamentos
-princiaples: hidralazina, isoniazida, metildopa, Sulfasalazina y ANTI-TNF
-anticuerpo: anti-histonas
cambios reumatologicos en el embarazo
Disminuye la inmunidad celular, aumenta la secreción de inmunoglobulinas, aumenta la actividad de linfocitos TH2 (que favorecen liberación de anticuerpos)
-lupus aumenta riesgo (porque es TH2)
-artrtitis reumatoide remite porque es TH1)
anticuerpos antifosfolípidos
-Anticoagulante lúpico
-Anti cardiolipinas IgG e IgM
-Anti Beta2GP1 IgG e IgM
criterios SAF
* dx: tener 1 + anticuerpo antifosfolipido*
-Dominio 1: macrovascular: trombosis venosa
-Dominio 2: macrovascular: trombosis arterial
-Dominio 3: microvascular: inflamación de microvasculatura (livedo racemosa, livedo por lesiones de vasculopatía, nefropatías, hemorragia pulmonar)
-Dominio 4: obstétrico: preeclampsia, afectación renal, afectación hepática,
-Dominio 5: válvulas cardiacas: que se engruesen, que hagan vegetaciones
-Dominio 6: trombocitopenia
manifestaciones SAF
nefropatía, lívedo reticular (es como una red difuminada rojita), trombocitopenia, lesiones valvulares, ulceras dérmicas
no hay leucopenia
tx SAF
-gestacional: aspirina, enoxaparina, hidrocloroquina
-trombotico: warfarina o acenocumarina de por vida
-embarazadas: hidroxicloroquina, anticoagulantes (enoxaparina) NO dar warfarina y acenocumaria
2 tipos de sx antifosfolipidos SAF
-SAF trombotico: anticuerpos pegados forman estado procoagulante, activando plaquetas y formando coagulos
-SAF gestacional: anticuerpo se pega a la placenta
lupus en el embarazo
-remisión 6 meses previos al embarazo
- continuar hidroxicloraquina
-dosis baja de aspiran en caso de algo renal
-en caso de actividad: azatioprina y gllucocorticoides
contraindicaciones para embarazarte si tienes lupus
-HTA pulmonar grave
-enfermedad pulmonar restricitva
-IC
-IRC
-antecedente de preeclampsia o sx de HELLP
-infarto cererbal 6 meses previos
-recaida de lupus grave 6 meses previos
sx de HELLP
-HEmolisis
-ELevacion de enzimas hepaticas
-Low Plaquetas (trombocitopenia)
lupus neonatal
-presencia de anti-ro/SSA (anti-ro 60) o anti-la/SSB
-hay lesiones cutaneas, fotosensibilidad, hepatitis, bloqueo cardiaco congenito , trombocitopenia
-tx: dexametasona (solo en bloqueo cardio congenito 1 y 2)
Biologicos usados para tx de espondilitis, cuáles son para IL-17 y cuales para TNFa
IL-17 = Secukinumab e Ixekizumab
TNF = etarcenet, adalimumab, golimumab, infliximab
artritis idiopática juvenil AIJ
-grupo de enfermedades que comparten la artritis inflamatoria crónica de causa desconocida, que dura más de 6 semanas e inicia < 16 años
-clinica: rigidez articular (matutina, peor con inactividad, dura al menos 15 min), edema, calor, dolor, entesis
clasificación AIJ
-sistemica
-oligoarticular
-poliarticular con factor reumatoide negativo
-poliarticular con facotr reumatoide positivo
-AIJ psiriasica
-Artritis relacionada con entesis
-Artritis indiferenciada
AIJ sistemica
artritis + fiebre de min 2 semanas, cotidiana (min 3 días seguidos), acompañada de 1 o mas de los siguientes:
-exantema eritematoso (evanescente: aparece y desaparece junto a la fiebre)
-linfadenopatia
-hepato/esplenomegalia
-serositis
complicación: síndrome de activación de macrófagos
*es dx de descarte
AIJ oligoarticular
-Es la mas frecuente
-persistente: < 4 articulaciones en 6 meses
-extendida: >4 articulaciones posterior a los 6 meses
-suele ser antes de los 6 años en niña
-suele tener ANA positivo
-suele ser en miembros pélvicos asimetrica
-complicación principal: uveítis anterior crónica asintomática
AIJ poliarticular
-tiene 5 o mas articulaciones afectadas
-simétrica, afección de pequeñas articulaciones
-con factor reumatoide negativo: ANA negativo, puede ser similar a la AR seronegativa o sinovitis seca (sin edema, mala resp a tx, erosiva)
-con factor reumatoide positivo: como la a. reumatoide, es de mal pronóstico deformante
espondiloartritis/ artritis relacionada a entesis
dx a:
-artritis y entesis
-artritis o entesis más 2 o mas de:
°dolor lumbosacro o sacroiliaco
°HLA-B27 positivo
°inicio en varon > 6 años
°uveitis anterior aguda
°familiar de 1 grado con enfermedad con HLAB27
AIJ psoriasica
dx a:
-artritis y psoraisis
-artritis y 2 o más:
°dactilitis
°puntilleo en las uñas u onicolisis
°familiar de primer grado con psoriasis
Tratamiento AIJ
en general
- AINE
- esteroides intrarticualres
- metotrexato (poliarticular inicia aqui, tmb oligoarticular con uveitis)
- sulfasalazina (sin afección axial)
- biologicos (anti IL-6/tocilizumab: AIJ ssitemica y Anti IL12: AIJ psiraisca) (en espondiloartritis esquilosante aqui 1)
- pequeñas moleculas
miopatias inflamatorias clasificación
-Dermatomiositis
-Miopatía necrosante inmunomediada*
-Síndrome anti-sintetasa*
-Superposición (una miositis asociada a otra enfermedad autoinmune)
-Miopatía por cuerpos de inclusión
*antes llamados polimiositis
dermatiomiositis
-mas en mujeres entre 30-40 años (desp de los 50 pensar en cancer)
-clinica: eritema en heliotropo (en parapdos), papulas de gottron, signo de la V del escote, signo del chal, fenomeno de Raynaud, debilidad, dolor muscular proximal, calcinosis subcutanea, enfermedad pulmonar intersticial
-anticuerpo: Anti MI2
Miopatía necrosante inmunomediada
-debilidad proximal, disfagia, altos niveleS de CK
-dx: en biopsia hay necrosis de fibras musuclares con inflamación limitaa, anti-SRP
-si es seronegativa esta asociada a cáncer
Síndrome anti-sintetasa
-Anti Jo1
-hay: debilidad proximal, es la que mas produce neumopatia intersticial, es la unica miopatia que da poliartritis simetrica, raynaud, fiebre, hay descamación en manos (manos de mecanico)
miopatia por anticuerpos de inclusión
-en >50 años
-mas en hombres
-hay debilidad y atrofia de músculos proximales y distales (en flexores de las manos)
-biopsia: inflamatoria + degenerativa (vacuolas, acumulación de proteínas amiloide)
tratamiento miopatías inflamatorias
-inmunosupresión
-fisioterapia
1. glucocorticoides + metrotexato o aziatropina (en embarazo) y/o IVIG
2. glucocorticoides + metorexato y aziatropina o acido micofenolico o tracolimus o ciclosporina y/o IVIG
3. glucocorticoides + rituximab o ciclofosfamida y/o IVIG
esclerosis sistemica
-hay alteración de colageno, la piel se esclerosa y puede provocar daño a órganos
-clinica: *fenomeno de raynaud (fase isquemica, ciantoica y etitematosa, se valora con capilaropscopia), la piel se ve como exceso de botox, firosis en pulmones, etc
tipos de esclerodermia
-esclerodermia localizada: solo en piel
-esclerosis sistémica cutánea difusa: cualquier parte del cuerpo, crisis renal, fibrosis pulmonar
-esclerosis sitemica cutanea limitada: distal y llega hasta los codos y rodillas, NO torax ni abd, mucho raynaud, hipertensión pulmonar
-esclerosis sistemica sin esclerodermia: solo organos y raynaud
esclerosis sistemica diagnostico
ANA positivos:
-difusa: anti SCL70
-limitada: anticentrómero
síndrome de CREST
subtipo de esclerosis limitada
Calcinosis, Raynaud, alteraciones de motilidad Esofagica, eSclerodactilia, Telangiectasias
tx esclerosis sistemica
- metotrexato
-para raynaud: calcioantagonistas, fluoxetina, sildenafilo
-para fibrosis pulmonar: nintedanib
-para HTA pulmonar: bosentan, sildenafilo
-para enferedad pulmonar intersticial: glucocoticoides, ciclofosfamida, acido micofenolico,rituximab
osteoporosis
-densidad mineral ósea por T score <-2.5 (con que una vertebra tenga estos valores, ya es dx)
-riesgo elevado de fracturas
-es asintomatica
-mas en postmenopausicas
-FR: edad avanzada, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, glucocorticoides
-dx: densitometria de columna y cadera
tx osteoporosis
-estilo de vida: 1000-1500 mg de calcio al dia, y 1000 UI de vitamina D al dia
-farmaco: bifosfonatos (en ayuno, 1 a la semana, cuidado con necrosis de mandibula): alendroanto, ibandronato, zolendronato
-monoclonal: denosumab, romosozimab
Vasculitis
-inflamación de los vasos sanguíneos produciendo disminución del flujo vascular, ocasioanando síntomas de isquemia
-hay: astenia, pérdida de peso, fiebre, VGS, PCR elevadas
tipos de vasculitis
-de grandes vasos: takayasu y arteritis de células grandes
-de mediano vaso: enfermedad de kawasaki, poliartritis nodosa
-de pequeño vaso: asociadas a ANCA, mediada por complejos inmunes (vasculitis por IgA)
-v. sin tamaño de vaso predomiannte
-v. de un solo organo
-v. asociadas con enfermedades sistemicas
-v. asociadas con una etiologia probable
enfermedad de kawasaki
vasculitis de medianos vasos
-aguda, febril, inflamatoria, autolimitada, no autoinmune
-usual en niñ os<5 años
-puede ser secundario a una infección (VEB, adenovirus, coronavirus)
-genetica: caspasa 3 y CD40
-IL-1 formación de aneurisimas (el mas comun es aneurisma fusiforme)
-clinica: lengua de fresa, ojos rojos, manos hinchadas, fiebre, eritema en area de pañal, exantema en donde se puso la BCG
-hay leucocitosis con neutrofilia
criterios de clasificación de kawasaki AHA
fiebre > 5 días + 4 de:
-Eritema, agrietamiento de los labios, lengua en fresa y/o eritema en la mucosa oral y faríngea.
-Inyección conjuntival bulbar sin exudado.
-Exantema (distal a proximal) maculopapular, eritrodermia difusa, eritema multiforme–like.
-Cambios en las extremidades.
-Linfadenopatía cervical, usualmente unilateral.
sintomas que descartan un dx de sx de kawasaki
-linfocitosis, conjuntitvitis exudativa, faringitis exudativas, ulceras orales, esplenomegalia, exantema vesiculobuloso, petequeias, leucopenia, trombocitopenia
tx sx de kawasaki
-inmunoglobulina IV + aspirina 30-50mg/kg
-si desp de 36 hrs la fiebre contunia, damos otra dosis de inmunoglobulina + aspirina + esteroide
-si mejora la fiebre, disminuimos aspirian de 3-5 mg/kg
vasculitis por IgA
antes Henon-Schölein
-vasculitis de pequeños vasos con depositos inmunes de IgA
-la mas frec en pediatria
-triada: erupción purpúrica, artritis, alteraciones del sedimiento urinario
-usual < 10 años, RARO en lactantes
-dejan lesiones postinflamatorias, no desaparecen con digitopresión, puede dar orquitis
criterios de clasificación vasculitis por IgA
purpura y/o petequias + 1 de:
-dolor abd
-histopatologia
-artritis o artralgias
-compromiso renal
arteritis de takayasu
-vasculitis de grandes vasos: subclavia 93%, aorta 65%, carotida comun 58%
-GS: angiografia con contraste
-muy carcaterisitco la diferencia de presión en brazos, mujer, < 40, disminución de pulso
-tx: antagonsita de IL-6 tocolizumab
Criterios de clasificación arteritis de takayasu
3 o mas:
-inicio < 40 años
-claudicación de extremidad
-disminución de pulso braquial
-PA desigual en brazos
-soplo aortico o subclavio
-evidencia angiografica de estenosis de aorta
-arteritis de vasos de gran calibre en extremidad
arteritis de celulas gigantes
vasculitis de grandes vasos
3 o mas:
-edad >50 años
-cefalea intensa y diferente
-anormalidad en arteria temporal (dolor a la plapación o menor pulso)
-VSG >50 mm/hr
-biopsia de arteria temporal (presencia de celkulas giagantes mononuceladas)
-tx: antagonsita de IL-6 tocolizumab
vasculitis asociadas a ANCA
vasculitis de pequeños vasos
-ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrofilo
-Son: granulomatosis con poliangitis (wegeners), granulomaotisi eosinofilica con poliangitis (churg strauss), poliangitis microscopica
-hay neuropatias, purpura vascular, glomerulonefritis, hemorragia pulmonar, escleritis
granulomatosis con poliangitis
vasculitis asociada a ANCA
-hay granulomas necrosantes, se depositan en vías aereas superiores –>sinusitis con sangrado
-nariz en silla de montar
-hay un pseudotumro orbotario atras del ojo –> exoftalmos
-anticerupo contra proteinasa: c-ANCA
granulomatosis eosinofilica con poliangitis
vascultits asociada a ANCA
-eosinofilos altos en BH (normal es 5%)
-manifestaciones de asma (broncoespasmo)
-infiltradoinflamatorios pulmonares
poliangitis microscopica PAM
Vasculitis asociadas a ANCA
-las manifestaciones comunes pero fuertes
-causa mas comun de sx riñon-pulmon
-suelen tener glomerulonefritis rapidamente progresiva
-anticuerpo contra mieloperoxidasa MPO: p-ANCA
tx vasculitis asociadas a ANCA
- glucocorticoides (metilprednisona o prednisona 1mg/kg
- inmunosupresores: metotrexato, azatioprina, etc
