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Residência de Neurologia > R2 - Extrapiramidal - Módulo de Hipocinéticas - Aula 11 > Flashcards

R2 - Extrapiramidal - Módulo de Hipocinéticas - Aula 11 Flashcards

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1
Q

O que significa “Tau”?

A

Unidade Associada à Tubulina

Fosforilação dos microtúbulos → agregam → emaranhados neurofibrilares.

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Q

Qual a função da Tubulina?

A

Compõem os microtúbulos

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3
Q

Tipos de “taupatias”?

A
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4
Q

Fenótipos das taupatias?

A
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5
Q

Epidemiologia da PSP e da DCB?

A
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6
Q

Como estão os astrócitos na DCB?

A

Acúmulo em placas astrocíticas.

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7
Q

Como estão os astrócitos na PSP?

A

Astrócitos em tufo.

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8
Q

Neurônios balonados?

A

DCB.

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9
Q

Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski?

A

PSP clássica.

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10
Q

Quais as características da síndrome de Steele-Richardson-Olszewski?

A

Paralisia supranuclear do olhar vertical

Instabilidade postural grave

Queda precoce nos primeiros anos

Parkinsonismo rígido-acinético

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11
Q

Qual a tríade clássica do PSP?

A

Distúrbios do movimento

Alterações da cognição

Alterações do comportamento

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12
Q

Graficamente, como se comporta a PSP?

A
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13
Q

Quais os núcleos mais comumemente acometidos?

A

Globo pálido interno

Núcleo subtalâmico

Substância nigra

Denteado (cerebelo)

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14
Q

Sintomas da PSP de acordo com o local acometido?

A
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15
Q
A

Progressive Gait-Freezing

CBS-like

Speeach-Language

Frontal

Cerebellar-ataxia

(Não incluso nos critérios)

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16
Q

Como se dá o comprometimento ocular na PSP?

A

Primeiro, perdem-se as sacadas para baixo

Após, perdem-se as sacadas para cima

Depois se perdem as sacadas horizontais

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17
Q

Qual o mais específico - perda de sacada para baixo ou para cima?

A

Para baixo

(Para cima pode ocorrer em idosos)

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18
Q

Achados na síndrome de Richardson?

A

Distonia cervical em retrocolo

Instabilidade postural/queda

Sinal do procerus

Parkinsonismo SIMÉTRICO

Paralisia pseudobulbar

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19
Q

Características da PSP-P?

A

Assimétrica

Tremores

Algo responsiva à levodopa

Alterações de sacadas apenas tardias

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20
Q

Alteração bastante específica da PSP?

A

Freezing progressivo de marcha em pacientes com pouco parkinsonismo

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21
Q

Sinal do aplauso?

A

Perseveração motora elementar

Bastante característico da PSP

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22
Q

Distonia na PSP?

A

Mais comumente em retrocolo

ou

Distal em membros - pointing gun finger

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23
Q

Distonia na atrofia de múltiplos sistemas?

A

Distonia em anterocolo

Distonia craniocervical

Síndrome de Pisa

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24
Q

Distonia na síndrome corticobasal?

A

Distonia em membros

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25
Q

Melhor sobrevida dentre os fenótipos?

A

PSP-P

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26
Q

Alterações que ocorrem apenas mais tardiamente na PSP?

A

Disfagia

Quedas

Alterações do olhar vertical

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27
Q

Critérios diagnósticos (NINDS 1996)?

A
28
Q

Domínios funcionais dos novos critérios do NINDS (1997)?

A

Disfunção motora ocular

Instabilidade postural

Acinesia

Comprometimento cognitivo

29
Q

Resumo de todas as alterações dos aceitadas nos domínios funcionais?

A
30
Q

Alterações de disfunção motora ocular?

A
31
Q

Alterações de instabilidade postural?

A
32
Q

Alterações relativas à acinesia?

A
33
Q

Disfunções cognitivas?

A
34
Q

Critérios de suporte clínico?

A
35
Q

Critérios diagnósticos de certeza e probabilidade da PSP?

A
36
Q

Critérios de possível diagnóstico de PSP?

A
37
Q

Critérios sugestivos do diagnóstico?

A
38
Q

Aspectos cognitivos e comportamentais da PSP?

A
39
Q

O que avalia a fluência verbal?

A

Disfunções de linguagem e executiva (sobretudo a fonêmica)

40
Q

Como está a fluência verbal fonêmica na PSP?

A

Bastante reduzida

(Esse estudo mostra que é possível diferenciar a PSP da forma clássica de Parkinson nos dois primeiros anos se o paciente apresentar uma fluência verbal fonêmica abaixo de SETE)

41
Q

Paciente com parkinsonismo agramático e afluente = ?

A

Pensar em PSP ou DCB

42
Q

Sinais de RM sugestivos de PSP?

A

Sinal do Mickey Mouse ou Morning Glory Sign

43
Q

Encefalite simulando PSP?

A

Curso mais longo

Alterações graves do SONO

44
Q

Artista que primeiro descreveu a PSP?

A

Chales Dickens

45
Q

Como fora descrita inicialmente a DCB?

A

Degeneração corticodentatonigral com acromasia neuronal

(1986)

46
Q

Compositor francês acometido pela DCB?

A

Maurice Ravel

(Apraxia, afasia e alterações motoras assimétricas)

47
Q

O que é a “síndrome corticobasal”?

A

Descrição da constelação de sintomas

A definição “degeneração corticobasal” é com base na patologia

48
Q

DCB - mesma patologia, vários fenótipos - quais?

A
49
Q

Predição antemortem correta da DCB?

A

25-56% dos casos, apenas.

50
Q

Aspectos motores da síndrome corticobasal?

A

Parkinsonismo rígido-acinético

Assimétrico

Não responsivo à levodopa

51
Q

Distonia na síndrome corticobasal?

A

Distonia FOCAL

ASSIMÉTRICA

Em membros

52
Q

Como são as mioclonias na SCB?

A

Poliminimioclonias

Mioclonias distais assimetricas

Sensíveis a estímulos ou de ação

53
Q

Apraxias presentes na SCB?

A

Ideomotora

Melocinética

Orobucolingual

São ASSIMÉTRICAS

54
Q

Síndrome da mão alienígena?

A

Movimentos involuntários complexos de um dos membros, que pode atrapalhar os movimentos do membro contralateral na execução de uma ação (sobretudo se variante do corpo caloso)

O paciente pode ter a sensação de que o membro não o pertence

Principais variantes: frontal, parietal (mais comum na SCB), corpo caloso.

É característico, mas não tão prevalente.

55
Q

Distúrbios de linguagem na SCB?

A
56
Q

Disfunção visuoespacial na SCB?

A

Mais prevalente que na PSP e na AMS.

Síndrome de Balint

Simultaneoagnosia

57
Q

Pacientes com mais mioclonias e mais alterações de memória?

A

DA

58
Q

Pacientes com mais distonia, quedas e mão alienígena?

A

SCB/DCB.

59
Q

Critérios diagnósticos de SCB?

A
60
Q

Critérios clínicos de DCB?

A
61
Q

O que percebemos na RM da SCB?

A

Atrofia assimétrica, sobretudo F-T-P

PET-FDG (Fluorodexiglicose)

(HIpometabolismo em regiões F-T-P)

62
Q

Biomarcadores nas Taupatias 4R - neuroimagem estrutural?

A

Trodat não é útil para fazer diferenciação entre DP e formas atípicas como PSP e SCB

PET-CT-FDG o é!

63
Q

Marcadores em soro e LCR?

A

Para as taupatias 4R, os neurofilamentos de cadeia leve parecem ser muito úteis.

Refletem injúria neuronal.

(Marcam melhor progressão, não tão úteis para o diagnóstico)

Primeira e segunda geração só eram captados no LCR.

Os de terceira e quarta geração já são captadas no sangue.

Consegue diferenciar DP dos tipos de parkinsonismo atípico

(Mas não entre as formas atípicas da doença)

Fosfotau não é útil.

(Próximo aos casos controles)

64
Q

Tratamento do parkinsonismo atípico?

A

Sintomático.

65
Q

Melhora do parkinsonismo atípico com a levodopa?

A

Muito discreta.

Presente sobretudo nas fases iniciais.

66
Q

Amantadina na PSP?

A

Melhora sobretudo da instabilidade postural.

(Tentar se não tiver um quadro cognitivo grave)

Residência de Neurologia (40 decks)

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