R2 - Epilepsia - Capítulo 01 - Semiologia das Crises - Classificação e Crises Focais (Kochen e Yacubian)

Question 1

Qual a definição de crise epiléptica?

Answer 1

Ocorrência transitória de sinais e sintomas decorrentes da atividade neuronal síncrona ou excessiva do cérebro

Acompanhada de:

• Alterações do nível de consciência;
• Distúrbios motores e/ou sensitivos e/ou autonômicos;
• Disrtúrbios psíquicos.

Que podem ser observados pelo paciente ou um observador.

Question 2

Qual a definição de epilepsia?

Answer 2

Predisposição persistente do cérebro de desencadear crises epilépticas recorrentes.

Definida quando se tem duas ou mais crises epilépticas não provocadas (ou reflexas) separadas por mais de 24h

ou

Uma crise com algo que atribua risco superior a 60% de recorrência.

Question 3

Definição conceitual (científica) de epilepsia? (ILAE, 2005).

Answer 3

Distúrbio cerebral caracterizado pela predisposição persistente do cérebro em causar crises.

NÃO É DOENÇA. Passa a ser doença na definição operacional (prática), em 2014.

Question 4

Definição operacional (prática) de epilepsia? (ILAE, 2014).

Answer 4

Pelo menos duas crises separadas por mais de 24h, não provocadas ou reflexas;

Uma crise não provocada ou reflexa com mais de 60% de risco de recorrência;

Diagnóstico de síndrome epiléptica.

Question 5

Qual a definição de crises reflexas?

Answer 5

Quando a crise tem sua ocorrência ligada claramente a alguma atividade e/ou estímulo externo ou do indivíduo.

• Estímulos:
  
  • Simples → lampejos luminosos, sons;
  • Elaborados → música.
• Atividades:
  
  • Simples → movimento;
  • Elaborada → ler, jogar xadrez etc.

Question 6

Quais são os preditores de risco > 60% para a recorrência de uma crise epiléptica?

Answer 6

Uma segunda crise não provocada

Alterações nos exames de imagem

Alterações no eletroencefalograma

Question 7

Por que utilizamos o ponto de corte de duas crises não provocadas separadas por mais de 24h como definidora de doença e tratamento?

Answer 7

Hauser et al analisaram 204 indivíduos por 36 meses

O risco de crise daqueles que apresentavam duas, três ou quatro crises em recorrerem era semelhante (60-90%).

Question 8

Qual o conceito de zona epileptogênica?

Answer 8

Região cortical que produz as crises epilépticas, que se espraiarão pelo córtex.

Os seus limites são teóricos e não podem ser definidos diretamente por nenhum instrumento.

Question 9

Quais as cinco subdivisões da zona epileptogênica?

Answer 9

1. Zona irritativa → corresponde às descargas paroxísticas interictais;
2. Zona de início ictal → área do córtex na qual as crises epilépticas têm início;
3. Zona sintomatogênica → sinais e sintomas observados nos dez segundos iniciais da crise;
4. Zona lesional → corresponde às alterações cerebrais lesionais às quais podem ser atribuídas as crises;
5. Zona de défice juncional → representada pelos défices neurológicos mensurados pelos exames neuropsicológicos e de neuroimagem funcional determinados pela zona epileptogênica.

Question 10

Como avaliar localização da zona epileptogênica?

Answer 10

Através dos primeiros sinais e sintomas apresentados → extremamente localizatórios.

Question 11

Duração da maioria das crises?

Answer 11

< 4-5 minutos.

(Algumas duram apenas alguns segundos).

Question 12

Diagnóstico de certeza da crise?

Answer 12

Crise flagrada durante video-EEG.

Question 13

Qual o maior obstáculo do diagnóstico da epilepsia?

Answer 13

Depende do relato de terceiros, na maior parte dos casos (ponto de vista do observador)

O EEG interictal pode estar normal.

Question 14

Qual a porcentagem de ajuda do EEG nos períodos interictais?

Answer 14

50-60%

Question 15

Como é dividida a epilepsia de acordo com os critérios de 1981 (ILAE)?

Answer 15

Question 16

Qual a definição de crises focais? (ILAE, 1981).

Answer 16

Crises cujas primeiras manifestações clínicas e eletroencefalográficas indicam a ativação inicial de um conjunto limitado de neurônios limitados a uma parte de um único hemisfério cerebral.

Question 17

Crises parciais simples x complexas? (ILAE, 1981)

Answer 17

Parciais → preservação do nível de consciência.

Complexas → comprometimento do nível de consciência.

Question 18

Como definir crises generalizadas? (ILAE, 1981).

Answer 18

São aquelas cujas manifestações iniciais demonstram comprometimento hemisfério bilateral.

Question 19

O que são “crises não classificáveis”?

Answer 19

São aquelas que não se enquadram em “focais” ou “generalizadas”.

Question 20

Quadro de classificação das epilepsias segundo a ILAE (1981)?

Answer 20

Question 21

Quais as diferenças nas classificações de 2010 e 1981?

Answer 21

2010:

Focais:

As crises focais são limitadas a uma rede neuronal de um hemisfério, podendo ser uma área menor ou maior

As crises focais têm SEMPRE O MESMO PADRÃO DE PROPAGAÇÃO.

Podem haver mais de uma crise focal no mesmo indivíduo, porém cada uma com o seu padrão

Podem ser iniciadas em estruturas subcorticais

Generalizadas

As crises generalizadas iniciam em um local específico e rapidamente evoluem bilateralmente

O início e a propagação são diferentes em cada crise (diferenciando-se, assim, das focais com múltiplos focos)

As crises generalizadas podem ser assimétricas

Question 22

Como devem ser classificadas as crises focais, de acordo com a revisão de 2010 da ILAE?

Answer 22

Com comprometimento do nível de consciência (e não mais complexas) e sem comprometimento do nível de consciência (e não mais simples).

Question 23

Crises focais com comprometimento do nível de consciência e com amnésia em relação à crise?

Answer 23

Crises discognitivas.

Question 24

Conceito de “crise discognitiva”?

Answer 24

• Crises cujas características principais são os distúrbios na cognição;
• Cursam com comprometimento de dois ou mais dos seguintes:
  
  • Percepção;
  • Atenção;
  • Emoção;
  • Memória;
  • Função cognitiva executiva cujo grau de comprometimento não pode ser objetivamente determinado.

Question 25

Quais as classificações das “crises focais”, de acordo com Berg et al?

Answer 25

Question 26

Qual a definição de “aura epiléptica”?

Answer 26

Manifestações sensitivossensoriais das crises epilépticas.

Duram segundos, geralmente antes das crises. Podem ser esquecidas nas síndromes discognitivas.

Question 27

Quais os subtipos de aura?

Answer 27

1. Auras somatossensoriais;
2. Auras visuais;
3. Auras auditivas;
4. Auras olfatórias;
5. Auras gustativas;
6. Auras autonômicas;
7. Auras cefálicas e cefaleia crítica;
8. Auras experienciais (afetivas, mnemônicas, fenômenos perceptuais compostos, incluindo eventos alucinatórios e ilusórios).

Question 28

Tipos de auras e suas localizações?

Answer 28

Question 29

Quais são as manifestações da aura somatossensitivas?

Answer 29

Formigamento, entorpecimento, sensações de choque, dor, sensação de que a área afetada está se movendo ou vontade de movê-la.

Question 30

O que é “marcha jacksoniana”?

Answer 30

Sensações parestésicas que migram de um segmento do corpo para outro (como a mão, pé ou face contralateral).

Sinal localizatório confiável da proximidade da zona epileptogênica ao córtex sensitivo primário.

Question 31

O que são “ilusões somatossensitivas”?

Answer 31

Sensações de aumento ou redução de segmento do corpo ou ilusões cinestésicas, originadas em regiões parietais, mais frequentemente no hemisfério não dominante.

Question 32

Auras envolvendo os córtices de associação são menos localizatórias? Por quê?

Answer 32

Sim. Essas regiões possuem inervação bilateral do corpo.

Question 33

Características das auras da área somatossensitiva secundária?

Answer 33

Geralmente sucedidas por fenômenos motores na boca ou face, pela proximidade da região rolândica dessas partes do corpo.

Question 34

Características das auras da área sensitivo-motora suplementar?

Answer 34

Mal definidas, com parestesias em regiões pouco específicas, bilaterais (como a região proximal de ambos os membros superiores).

Question 35

Localização do córtex sensitivo primário?

Answer 35

Giro pós-central (3, 1 e 2 de Brodmann).

Question 36

Localização do córtex sensitivo secundário?

Answer 36

Opérculo frontoparietal (43 de Brodmann).

Question 37

Localização do córtex sensitivo suplementar?

Answer 37

Superfície mesial dos lobos frontal e parietal (área 7 de Brodmann).

Question 38

Quais as características das auras visuais?

Answer 38

Geralmente lampejos coloridos e móveis

Pode haver amaurose

Question 39

Quais as características das auras auditivas?

Answer 39

Alucinações elementares (um som), geralmente repetitivas e simples

Alto valor localizatório (giros transversos de Heschl)

Obs.: alucinações auditivas complexas, sobretudo se impositivas, não são experienciadas nas crises epilépticas, mas na esquizofrenia.

Question 40

Quais as características das auras olfatórias?

Answer 40

Alucinações olfatórias, em geral desagradáveis

Indicam comprometimento da região periamigdaliana ou frontal basal

Segundo Hughlings Jackson:

1. São raras;
2. Geralmente associadas a outros tipos de aura;
3. Pode ser associada a processos expansivos;
4. Podem ser um sintoma transitório na evolução das crises.

Question 41

Quais as localizações capazes de, ao serem estimuladas, conferirem auras olfatórias (alto poder localizatório)?

Answer 41

Região medial do lombo temporal

E

Bulbo olfatório

Question 42

O que é a “crise uncinada”?

Answer 42

Crises paroxísticas caracterizadas por sensações olfatórias e gustativas, bem como angústia e estranheza.

Segundo Jackson, corresponderia a uma crise no uncus.

Questionada atualmente, visto que a gustação é percebida pela ínsula, e uncus e ínsula raramente se ativam simultaneamente nas crises.

Question 43

Auras gustatitas?

Answer 43

Podem estar associadas a auras olfatórias e sintomas psíquicos

Evocadas pela estimulação das áreas mesiobasal anterior do lobo temporal e o opérculo parietal.

Question 44

Quais as características das auras autonômicas?

Answer 44

Quaisquer sintomas autonômicos: respiratórios, cardiovasculares, sudomotores, termorregulatórias e gastrointestinais.

Question 45

Características das auras abdominais (autonômicas)?

Answer 45

Aumento do peristaltismo do TGI

Pode estar associada a náuseas, vômitos e taquicardia

Question 46

Características da aura epigástrica?

Answer 46

Desconforto abdominal, náusea, sensação de vazio e aperto, indisposição ou “frio na barriga”, dor e fome.

Pode ascender ao peito e à garganta.

Question 47

Diferença entre auras autonômicas e crises autonômicas?

Answer 47

Auras = sintomas subjetivos

Crises = manifestações objetivas (taquicardia, sudorese em um hemicorpo, sialorreia etc).

Question 48

Características das auras cefálicas?

Answer 48

Características subjetivas e extremamente variáveis

Sensações de choque, pressão, parestesias, sensações de vazio e vertigem pouco específicas.

Question 49

Características das auras vertiginosas (cefálicas)?

Answer 49

Provocadas por estímulos no giro temporal superior

Sensação de deslocamento e rotação

Raras e relacionadas a descargas na região posterior do neocórtex do giro temporal superior

Question 50

Características da “aura crítica” ou “cefaleia crítica”?

Answer 50

Cefaleia que antecede imediatamente a crise.

Em algumas situações, pode não ser uma aura em si, mas sim uma alteração na circulação intracraniana, podendo ocorrer antes ou depois da crise.

Pouco localizatórias (praticamente qualquer local do cérebro)

Question 51

Cefaleia na epilepsia do lobo temporal?

Answer 51

Geralmente ipsilateral à zona epileptogênica.

(No caso das áreas extra-temporais, tende a ser contralateral).

Sobretudo se com características migranosas.

Question 52

O que são auras experienciais?

Answer 52

Cursam com sintomas que revivem experiências previamente vivenciadas pelo paciente, embora sejam reconhecidas pelo paciente como fora do contexto real.

Question 53

Quais os tipos de auras experienciais?

Answer 53

• Afetivas;
• Mnemônicas;
• Alucinatórias/ilusórias.

Question 54

Quais as características das auras afetivas?

Answer 54

Diferentes sentimentos: medo, depressão, alegria e, raramente, raiva.

Question 55

Aura de medo = ativação de/da/do…?

Answer 55

Da amígdala.

Geralmente tem início com o paciente ainda consciente, durando de 0,5-2 minutos.

Acompanhadas de outras auras psíquicas (como o dejavu).

Question 56

O que diferencia a aura de medo dos ataques de pânico?

Answer 56

A aura de medo não é antecipada pela ansiedade antecipatória, como nos ataques de pânico.

Question 57

Características das auras mnemônicas?

Answer 57

Vários tipos:

• Déjà vu/Jamais vu → já visto, jamais visto;
• Déjà vecu/jamais vecu → já vivido, jamais vivido;
• Déjà entendu/Jamais entendu → já ouvido, jamais ouvido.

Podem incluir alucinações auditivas complexas com conotações emocionais (mas nunca impositivas).

Question 58

Características das auras alucinatórias/ilusórias?

Answer 58

Alucinação → percepção real de um objeto inexistente (fenômenos visuais, auditivos, olfatórios, gustatórios, somatossensitivos);

Ilusão → alteração da percepção de um estímulo externo real (visual, auditivo, olfatório, gustativo, somatossensitivo).

Question 59

Localização (possível) das auras de êxtase?

Answer 59

Lobo temporal não dominante.

Question 60

Primeiro relato de aura extática?

Answer 60

Dostoiévski. Príncipe Míchkin (O Idiota).

Question 61

Primeiro relato científico da aura extática?

Answer 61

Hughlings Jackson, vinte anos após a descrição de Dostoiévski.

Question 62

Quais as regiões responsáveis pelo controle motor?

Answer 62

Question 63

Quais os subtipos de crises motoras?

Answer 63

Question 64

Quais as características dos espasmos epilépticos?

Answer 64

Contração das musculaturas axiais, levando a uma flexão do tronco, com abdução e elevação de ambos os membros superiores, numa posição de saudação.

(Tic de salaam).

O movimento inicial é rápido, dura alguns segundos, antes do relaxamento e nova salva.

Ocorre em salvas, ao adormecer ou despertar.

Pode ser de flexão ou extensão - depende da posição do corpo e da cabeça quando da sua ocorrência.

Espasmos consistentemente assimétricos são indicativos de comprometimento hemisférico assimétrico.

Question 65

Quais as características das crises tônicas?

Answer 65

Contrações axiais, axorrizomélicas ou globais mantidas

Duração de 5-10 segundos

Podem ser breves e conscientes (área motora suplementar)

ou

Longas e inconscientes (generalizadas)

Question 66

Características das crises tônicas pelo comprometimento da área motora suplementar?

Answer 66

Geralmente assimétricas, podendo assumir a posição do esgrimista (sem valor localizatório indubitável).

No final da crise tônica podem ser observados alguns movimentos clônicos rítmicos pela propagação do ritmo ictal ao cortex motor primário. Esta atividade clônica, se focal, lateraliza o início
crítico ao hemisfério controlateral.

Question 67

Características das crises mioclônicas?

Answer 67

Movimentos rítmicos ocorrendo a intervalos regulares, de menos de um a dois segundos.

Question 68

Características das crises tônico-clônicas?

Answer 68

Inicialmente uma fase tônica, com membros em extensão (podendo assumir uma flexão de cotovelos).

Nesta fase, podemos ter o “sinal do 4” (membro contralateral estendido e cotovelo ipsilateral ao foco flexionado sobre o tronco, formando um 4), com 90% de chances de localização correta.

Flexões pequenas e rápidas ao nível do cotovelo. Depois com aumento de amplitude e diminuição de frequência → fase clônica.

Após, coma pós-ictal.

(Deve ser utilizado apenas no contexto de crises tônico-clônicas generalizadas).

Question 69

Características das crises mioclônicas?

Answer 69

Contrações musculares breves (até 200 ms), não rítmicas, podendo modificar o local durante a crise.

Question 70

Qual a principal característica das crises versivas?

Answer 70

Os olhos e a cabeça virada para um dos lados.

Question 71

Como se dão as crises versivas?

Answer 71

Os olhos se viram lateralmente e depois para cima.

Mandíbula se eleva e se eleva.

Cabeça vira pro lado.

Ombros.

Depois o corpo.

Question 72

Qual o estado de consciência nas crises versivas?

Answer 72

Podem ser conscientes (quando mais próximas da área motora) ou inconscientes (regiões mais anteriores do lobo frontal).

Question 73

Qual a lateralização das crises versivas?

Answer 73

Contralateral ao movimento.

(Bom sinal localizatório antes da generalização).

Question 74

Quais as características das crises complexas dos lobos temporais (psicomotoras ou automotoras)?

Answer 74

1. Auras autonômicas ou psíquicas;
2. Reação de parada comportamental;
3. Staring → aspecto ocular característico decorrente de retração das pálpebras;
4. Automatismos orais e manuais;
5. Postura distônica;
6. Comprometimento do nível de consciência em diferentes graus.

Question 75

Por que ocorre a perda de consciência (não confundir com “coma”) na crise temporal?

Answer 75

1. Inabilidade de formar qualquer memória devido ao comprometimento mesial dos lobos temporais;
2. Comprometimento das áreas de linguagem no hemisfério dominante, ou seja: Broca, Wernicke e área temporal basal (responsável pela nomeação).

Por esse motivo, as crises temporais do hemisfério dominante cursam com muito mais comprometimento do nível de consciência que aquelas do hemisfério não dominante.

Question 76

Postura distônica?

Answer 76

Consiste na postura anormal de um membro com componente rotatório.

Embora todo o membro superior possa ser afetado, o mais comum é a postura distônica das mãos.

Duração de pelo menos 05 segundos.

Quando associado a movimentos estereotipados do membro contralateral, é altamente sugestiva de epilepsia do das estruturas mesiais do lobo temporal.

(Provavelmente a zona sintomatogênica é formada pelos gânglios da base ipsilaterais à ZE).

Question 77

Como é a alteração do nível de consciência no estado de ausência (pequeno mal)?

Answer 77

Desorganização de estruturas corticais de ambos os hemisférios cerebrais, cursando com com perda de consciência (não coma).

O paciente executa algumas ordens, deambula, reage a estímulos, porém de forma lenta e desorganizada.

Question 78

Quando o conceito de “perda de consciência”, na epileptologia, consiste com o conceito de “coma” na neurologia geral?

Answer 78

No pós-ictal de uma crise tônico-clônica generalizada intensa.

Arreflexia no início.

Após, sinais reflexos patológicos, como o Babinski.

Question 79

Crises hipermotoras (hipercinéticas)?

Answer 79

Crises culminando com contrações bruscas no segmento proximal dos membros, com movimentos bruscos.

Sobretudo durante o sono.

Destoam daquelas psicogênicas por serem estereotipadas (ao contrário destas).

Pode haver automatismos, vocalização, riso, agitação e automatismos sexuais.

Mais comum em epilepsias do lobo frontal (mas também temporal e insular).

Sinais motores sem sinais localizatórios.

Diagnóstico diferencial com aquelas psicogênicas.

Question 80

Crises gelásticas?

Answer 80

Gelos = do grego, alegria.

Risos de forma inapropriada.

Em 50% dos casos, associadas a hamatomas hipotalâmicos.

Podem estar associadas à puberdade precoce e encefalopatia epiléptica

Question 81

Exemplo de crise focal sendo causada pelo comprometimento subcortical?

Answer 81

Crises gelásticas.

(Hamartomas hipotalâmicos).

Question 82

O que são “fenômenos epilépticos negativos”?

Answer 82

São crises causas por disfunções da área motora primária negativa; área pré-motora negativa; área sensitivomotora suplementar negativa.

Exemplos:

Crises atônicas

Crises hipomotoras

Crises acinéticas

Crises afásicas

Question 83

Qual a principal característica das crises atonicas?

Answer 83

Perda do tono postural, ocasionando queda.

Geralmente precedida por mioclonia maciça, levando o paciente ao solo.

Question 84

Quais as características da crise hipomotora?

Answer 84

Imobilidade ou incapacidade de mover-se

Comum em crianças pequenas ou pacientes com importante retardo mental

(Nestes, não há como verificar consciência, impossibilidade de se movimentar, distratibilidade pela aura etc).

30% das crises em crianças

Geralmente por comprometimento temporo-parieto-occipital.

Question 85

Crises acinéticas?

Answer 85

Semelhante à hipocinética, porém, COM PRESERVAÇÃO DO NÍVEL DE CONSCIÊNCIA.

Há incapacidade de movimentar-se, porém sem paralisia

Ativação da área negativa primária ou área motora negativa suplementar.

Podem ativar o lado contralateral de face e língua: pode haver crise motora negativa na mão contralateral e mioclonia de língua e face contralateralmente.

Question 86

Crise afásica?

Answer 86

Pode ser diferente a depender da área afetada.

Giro frontal inferior → área motora frontal negativa → afasia motora;

Giros temporal, supramarginal e angular → afasia receptiva;

Área motora suplementar → bloqueio da fala por inibição dos órgãos fonatórios;

Área temporal basal → bloqueio da fala por falta de compreensão e déficit de nomeação.

Para mensurar os défices, o paciente necessita se encontrar plenamente consciente.