R2 - Extrapiramidal - Módulo de Hipercinéticas - Aula 02 - Tremores - Abordagem Diagnóstica

Question 1

O que difere o tremor das outras hipercinesias?

Answer 1

Seu caráter RÍTMICO

(Parte do corpo com contrações síncronas ou alternantes de músculos antagonistas reciprocamente inervados)

Question 2

Triângulo de Guillain-Mollaret?

Answer 2

Núcleo rubro → núcleo denteado do cerebelo (contralateral) → núcleo olivar inferior (ipsilateral ao núcleo rubro)

Question 3

Quais os componentes tremuligênicos?

Answer 3

Centrais →

Córtex → núcleos da base

Triângulo de Guillain-Mollaret

Alça do cerebelo → tálamo → córtex

Periféricos →

Ramos sensitivos, motores e os seus reflexos

Question 4

Algorritmo de avaliação dos tremores?

Answer 4

Question 5

Como classificar os tremores?

Answer 5

Question 6

Frequência média dos tremores?

Answer 6

5 - 10 Hz.

Question 7

Principais diagnósticos diferenciais dos tremores?

Answer 7

Mioclonias

(Positivas ou negativas)

Poliminimioclonias

Epilepsia parcial contínua

Question 8

Quais são os tremores que não são perfeitamente rítmicos?

Answer 8

Tremor de Holmer e Tremor distônico

Question 9

Paciente deitado - favorece avaliação de quais tipos de tremores?

Answer 9

Cefálico e de MMII.

Question 10

Paciente sentado, com os MMSS pronados sobre os MMII, específico para qual tipo de tremor?

Answer 10

Parkinsoniano.

Question 11

Condições de ativações motoras e cognitivas dos tremores?

Answer 11

Cognitiva:

Cálculos

Fluência verbal semântica

Motoras:

Oposição do polegar

Marcha

Question 12

Como avaliar os tremores de ação?

Answer 12

Braços estendidos

Índex-nariz

Índex-Índex

Question 13

Como diferenciar tremor cinético simples daquele de intenção?

Answer 13

Cinético simples → tremor durante todo o percurso do movimento

De intenção → piora quando vai chegando próximo ao alvo.

Question 14

Tremor cefálico - o que observar?

Answer 14

Dor

Hipertrofia muscular

Sensação de repuxamento

Direcionalidade

Question 15

Avaliar a presença de tremor tarefa-específica - como?

Answer 15

Tocando, escrevendo, desenhando…

O mais frequente: escrita!

Question 16

Como classificar os tremores de acordo com outros achados (7)?

Answer 16

Sem sinais neurológicos associados

(TE, TE plus, tremor fisiológico)

Tremor com sinais neurológicos associados

Associados ao parkinsonismo

Posturas distônicas

Sinais cerebelares

Comprometimento do TE

(Holmes, mioarritmias, palatal sintomático)

Focais

(Voz, cefálico, mandibular, palatal essencial)

Tremores tarefa-específicos

(Escrita, música, esportes)

Tremor ortostático primário

Tremor funcional

Tremor indeterminado

Question 17

Características do tremor fisiológico?

Answer 17

Tremor de ação

(Postural/cinético simples)

Pode exacerbar

(Tremor fisiológico exacerbado)

Por → medicamentos, drogas, estados metabóllicos, estresse emocional, cafeína, febre etc.

Pode ser propagação da sístole cardíaca → regiões de menor massa muscular (extremidades).

Question 18

Diagnóstico do tremor fisiológico?

Answer 18

Question 19

Características do tremor essencial?

Answer 19

Histórico familiar

Extremidades (mãos, pés, cefálico, língua, ,voz)

Melhora com o álcool

Homens

Question 20

Outras características de um paciente com tremor essencial?

Answer 20

Paciente apresenta piora do tremor cefálico quando vai ingerir um líquido

Pegar os objetos com as duas mãos leva a uma melhora do tremor

Escrita com irregularidades → letras ora maiores, ora menores.

Question 21

Como calcular a frequência do tremor?

Answer 21

Desenho em linha reta por dois segundos.

Conta-se o número de oscilações e divide-se por dois.

= Frequência (Hz)

Question 22

Espiral de Arquimedes?

Answer 22

Question 23

Além dos tremores de MMSS e MMII, quais outros possíveis no TE?

Answer 23

Cefálico

Língua

Voz

Obs.: o tremor cefálico é unidirecional → sim-sim, não-não.

Question 24

Características do tremor parkinsoniano?

Answer 24

4-7 Hz

Em contar moedas

Pode haver tremor de ação ou postural

Comuns os tremores de língua, mento e lábio

Incomuns cefálico e voz

O tremor piora às manobras distrativas

A amplitude do tremor aumenta com tarefas mentais ou motoras

e diminui durante a atividade voluntária

Question 25

O que é o “tremor reemergente”?

Answer 25

Quando o paciente sai de repouso para postural, o trermor some e reaparece após alguns segundos.

Question 26

Características dos tremores distônicos?

Answer 26

Dois tipos de tremores podem ocorrer nas distonias:

• Tremor irregular, 4-6 Hz, no território da distonia, podendo variar com as posturas, posições e tarefas;
  
  • Aparece antes ou após a distonia (MMSS, cabeça, face, voz, mandíbula).
• Tremor semelhante ao TE que aparece distante das regiões de distonia.

Question 27

Características dos tremores associados aos sinais cerebelares?

Answer 27

Relacionado às lesões envolvendo núcleos cerebelares profundos ou suas eferências

Tremor de ação cinético, com maior componente de intenção

Frequência de 3-4 Hz

Question 28

Características do tremor de Holmes?

Answer 28

Tremor unilateral

Componentes de repouso, postural e cinético

Frequência 4-5 Hz

Causado por lesões do tegmento mesencefálico

(Núcleo rubro e eferências)

Causas: pós-traumático, lesões vasculares ou processos expansivos

Eventualmente sem lesões anatômicas detectáveis

Desenvolve em 02 semanas a dois anos

Question 29

Tremor palatal sintomático?

Answer 29

Lesão do trígono de Guillain-Mollaret

(Dentato-rubro-olivar)

Causado pelo tremor do m. do véu palatino → inervado pelo VII e pelo ambíguo

Abalos rápidos, rítmicos dos músculos de um ou de ambos os lados do palato mole

Pode haver extensão para face, língua, laringe, faringe, diafragma e olhos.

Persiste no sono.

1-3 Hz

Hipertrofia olivar na RM

Degeneração transináptica secundária da oliva

Question 30

Mioritmia?

Answer 30

Movimentos raros da face ou dos membros

1-4 Hz

Geralmente possui sinais focais de tronco

Em repouso, diminui durante as atividades, intermitente

Outros movimentos associados: mioclonias, tiques, coreia.

Question 31

Características dos tremores focais?

Answer 31

Podem ser:

Cefálicos

Voz

Mandíbula

Tremor palatal ESSENCIAL

(Sem doença neurológica subjacente, “ear click”, focal, desaparece durante o sono)

(Tensor do véu palatino, V par)

Question 32

Características dos tremores tarefa-específica?

Answer 32

Ocorrem apenas durante a execução de determinadas tarefas, como:

Escrever

Tocar um instrumento

Jogar bola

Beber água

Usar o mouse

“Trombone tremor” → distonia relacionada a instrumentos de sopro

Question 33

Características do tremor ortostático primário?

Answer 33

Generalizado

Alta frequência

(13-18 Hz)

(A confirmação da frequência é necessária para o diagnóstico, geralmente por ENMG)

Idiopático

Possui um tempo de latência

Acomete sobretudo regiões proximais de MMII e região abdominal

Question 34

Quais as outras formas de tremores ortostáticos?

Answer 34

Tremor ortostático lento

Instabilidade progressiva de equilíbrio e tremor de MMII

4-9 Hz

Secundário

Lesões pontinas ou cerebelares, decorrentes de processos autoimunes ou desmielinizantes

Pseudo-ortostático

Expressão diferente do tremor ortostático clássico

Lento: 4-6 Hz

Assimétrico

Presente na DP, DCL, SCA 3

Question 35

Características do tremor funcional?

Answer 35

Início súbito

Antecedentes psiquiátricos

Achados incompatíveis ao exame físico

Variabilidade do tremor: direção e velocidade

Sugestibilidade: manobras que desencadeam ou melhoram o tremor

Fenomenologia mista: combinações não convencionais do tremor em repouso, postural e cinético

Manobras de distração: diminuem ou mudam a amplitude ou frequência do tremor

Question 36

Causas raras de tremor?

Answer 36

Lesões vasculares →

Limb shaking/tremor talâmico

Doenças Genéticas

(FXTAS, Wilson)

Induzida por drogas

(Rabbit syndrome)

Doenças sistêmicas

(Tireotoxicose, Whipple)

Doenças autoimunes

Question 37

Características do tremor talâmico?

Answer 37

Tremor associado a posturas distônicas e dor

(Mão talâmica)

Question 38

Características do limb shaking?

Answer 38

Decorre por alterações de fluxo sanguíneo cerebral

(Geralmente oclusão carotídea)

Ocorre quando o paciente fica em pé ou levanta os braços

Question 39

Características do tremor na doença de Wilson?

Answer 39

Wilson:

Doença autossômica recessiva

Mutação do gene ATP7B

40-50% possuem manifestações neuropsiquiátricas

Tremor em bater de asas

Question 40

Características da síndrome de tremor/ataxia ligada ao “X frágil”?

Answer 40

Pacientes homens > 50 anos

Portadores da pré-mutação da repetição CGG no gene FMR1

Tremor de intenção/ataxia cerebelar/parkinsonismo/semelhante ao TE

(3-5 Hz)

Declínio cognitivo/alterações psiquiátricas/neuropatias periféricas

Ressonância com hiperssinal em T2 no pedúnculo cerebelar médio

Question 41

Características dos tremores induzidos por drogas?

Answer 41

A fenomenologia do tremor depende da droga em questão

TFE/TE/parkinsonismo

Pode ser causada pelo uso de anfetaminas, ISRS, antagonistas dos receptores de dopamina etc

Question 42

Características da “Rabbit Syndrome”?

Answer 42

Movimento orofacial em repouso

(Como um coelho se alimentando)

Rítmico

Associado a sons (“estouros”)

Frequência de 5 Hz

Associado ao uso prolongado de agentes dopaminérgicos

Question 43

Causas metabólicas de tremores?

Answer 43

Question 44

Características da doença de Whipple?

Answer 44

Causada por infecção bacteriana (bacilos gram positivos - Tropheryma whipelli)

Manifestações gastrointestinais, cardíacas, pulmonares e de SNC

Miorritmia oculomastigatória

Question 45

Tremores nas doenças autoimunes?

Answer 45

Fenomenologia variada

Geralmente poliminimioclonias

(Movimentos involuntários não rítmicos que se assemelham a tremores, mais comumente nas mãos)

Question 46

Sempre perguntar, na vigência de um tremor, em relação às drogas…?

Answer 46

Existe alguma droga que melhore ou que cause o tremor?

Question 47

Exames laboratoriais para pacientes com queixas de tremor?

Answer 47

Sim, laboratório geral sobretudo nas suspeitas de tremor fisiológico exacerbado.

Question 48

Estudos eletrofisiológicos são indicados na análise dos tremores?

Answer 48

Sim, sobretudo nos tremores tarefa-específicas para descartar distonia.

Podem ajudar no tremor funcional.

Question 49

É indicada RM nos casos de tremor?

Answer 49

Sim, se o tremor for focal ou unilateral.

Início súbito ou deterioração em degrau.

Apresentação atípica.

Alterações cognitivas ou psiquiátricas.

Retardo mental em descendentes.

(Tremor e ataxia ligada ao X frágil)

Question 50

É indicado estudo com transportador de dopamina?

Answer 50

Sim, em alguns casos para diferenciar TE de parkinsonismo por DP

e

DP de parkinsonismo induzido por drogas