psoriasi Flashcards
psoriasi, definizione
Dermatosi eritemato-squamosa, ad andamento cronico recidivante, caratterizzata da iperproliferazione e incompleta maturazione dei cheratinociti e da una flogosi dermica
epidemiologia psoriasi
Prevalenza massima nelle popolazioni scandinave e dell’Europa occidentale.
Prevalenza nella popolazione italiana pari al 2,8%, con un eccesso di casi nel sesso maschile rispetto a quello femminile
1.500.000 italiani affetti da psoriasi (10% forme severe: psoriasi artropatica, diffusa, eritrodermica, pustolosa generalizzata)
Donne tendono ad ammalarsi più precocemente
Bambini 5-12 anni (dopo infezione streptococcica o vaccinazione)
fattori genetici psoriasi
abnorme risposta immunitaria di tipo 1 , verso autoantigeni citanei
fattori ambientali psoriasi
alterata reazione cutanea a stimoli infiammatori e fattori di crescita
interazione fattori ambientali e gentici
eterogenicità fenotipica della malattia
psoriasi, multifattoriale
proliferazione cheratinociti, angiogenesi, infiammazione, neutrofili, linfociti
caratterizzazione psoriasi, tipi
tipo 1 tipo 2
tipo 1 psoriasi
ad insorgenza precoce (- 40 a), ereditaria, associata a HLA (sopratutto Cw6), più grave;
tipo 2 caratterizzazione
ad insorgenza tardiva (+40 a), sporadica, non correlata a HLA, meno grave
rischio psoriasi
2 genitori 41%
1 genitore 14%
1 collaterale 6%
Nessuno 2%
caratteristiche psoriasi
Malattia infiammatoria della cute con decorso cronico-recidivante in cui fasi di esacerbazione si alternano a fasi di remissione di durata variabile.
La forma più comune (89-90%) è la psoriasi cronica in placche, caratterizzata da placche eritemato-squamose in genere distribuite in maniera simmetrica in sedi tipiche (gomiti e ginocchia, regione sacrale e cuoio capelluto).
In una parte dei pazienti (10-30%), colpisce le articolazioni (artrite psoriasica).
Può avere un notevole impatto sulla qualità di vita e sulla vita di relazione del paziente.
Psoriasi: fattori di rischio
Familiarità Indice di massa corporea Consumo di alcool Fumo di sigaretta (spt. con psoriasi pustulosa palmo-plantare) Eventi di vita stressanti
fattori protettivi psoriasi
dieta ricca di acidi grassi , dieta ricc di frutta frescapolinsaturi
comorbidità metabolica psoriasi
Diabete
Ipertensione arteriosa
Obesità
Malattie cardiovascolari
psoriasi fattori scatenanti
INFEZIONI ACUTE: Streptococco β-emolitico (spt faringotonsillite o dermatite perianale); infezioni da virus varicella-zoster, HIV.
FARMACI: sali di litio, interferoni, antimalarici, FANS, anti-ipertensivi (β-bloccanti, Ca-antagonisti, sartani).
EVENTI DI VITA STRESSANTI
TRAUMI LOCALI (fenomeno di Koebner)
RADIAZIONI ULTRAVIOLETTE (Psoriasi fotosensibile)
VACCINAZIONI (?)
clinica, lesioni elementare psoriasi
Chiazza eritemato-squamosa
Rilevata rispetto alla cute
circostante
Alone di Voronoff
Ricoperta da squame argenteeFenomeno di Kӧebner
eazione isomorfa caratterizzata dalla comparsa di lesioni psoriasiche su cute normale in conseguenza di insulti esogeni ed endogeni
varianti cliniche psoriasi
psoriasi volgare, eritrodermica, psoriasi, psoriasi pustolosa
psoriasi volgare in placche
guttata, nummulare, invertita, ungueale, palmo plantare,
psoriasi pustolosa
localizzata, generalizzata
Psoriasi guttata
esioni di piccole dimensioni (0,5/1 cm diametro)
Rotonde o ovali
Diffuse su tutta la superficie, spt area sup tronco
e arti
Eruzione acuta
Lieve prurito
Caratteristica di soggetti giovani e bambini
Correlata con infezione StreptococcPuò autorisolversi, senza recidive
O può recidivare successivamente
in forma di placcheica
psoriasi nummulare
variante con lesioni di più ampie , dimensioni,Placche eritemato-squamose
Rotonde e ovali
Variabili dimensioni
Spesso simmetriche
psoriasi nummulare dove
Cuoio capelluto interessa ~ 50% dei pz
Può essere manifestazione iniziale
Interessamento globale o aree limitate (fronto-parietale o occipitale)
Non è causa di alopecia, sebbene possa verificarsi
Nelle forme con minima localizzazione e modesta desquamazione
D.D con dermatite seborroica
psoriasi inversa
2-6% dei pz interessamento grandi pieghe Lesioni molto eritematose Comuni le ragadi Nelle forme che hanno unica manifestazione la forma inversa difficile DD con forme da intertrigo Infettive, o eczema
dove è più frequente psoriasi nummulare
Questa forma più frequente
nei soggetti di media-età,
obesi, inducendo difficoltà
diagnostica
psoriasi nummulare dove
Raramente interessa mucosa
genitale, tipicamente con area
eritematosa ben definita
senza squameNelle aree cutanee e semimucose possono essere presenti squame spesso in associazione a prurito e bruciore
Onicopatia psoriasica
10-55% di adulti con psoriasi Rarissima nei bambini con psoriasi 80% se associata ad artrite 5% senza interessamento cutaneo : diagnosi estremamente difficoltosa, Può essere forma minima fino a forme severe invalidanti per la funzionalità
clinica onico psoriasi
pitting (depressioni irregolari della lamina)
oil spots (chiazze giallastre, color salmone)psoriasi, diagnosi
Linee di Beau
Solchi trasversali della lamina
Trachionichia
Colorito opaco della lamina
segni
uguale a diagnosi,
eritema rosso violaceo, percheratosi subungeale
Paronichia : infezione del tessuto periungeale, eritrodermia psoriasi
cause, psoriasi
Frequenti cause:
Reazione a farmaci
Brusca sospensione steroidi sistemici o topici
Infezioni acute
eritema rosso violaceo
Eritema rosso violaceo Desquamazione biancastra superficiale e sottile Edema essudazione Prurito Brividi Limitazione movimenti Astenia Malessere generale
condizioni generali gravi psoriasi
Febbre Linfoadenopatia Perdita peso Disidratazione oliguresi
condizioni psoriasi
condizioni genrali, alterazioni esami ematochimici,
alterazioni esami ematochimici psoriasi
Anemia
Deficit ferro e folati
Alterazioni elettrolitiche ipoalbuminemia
Aumento indici di flogosi
condizioni generali psoriasi
Peristente e generalizzata infiammazione cutanea
Può determinare importanti conseguenze per termoregolazione e fattori emodinamici, morbilità e mortalità
artrite psoriasica
Artrite infiammatoria sieronegativa
5-42% dei soggetti affetti da psoriasi
La severità articolare non correlata a quella cutanea
associazione geetica, psoriasi
Documentata associazione per la classe 1 di alleli dei loci B e C del sistema HLA (più frequente HLA B27)
segni associati psoriasi
Dattilite : “dito a salsiciotto” si rileva nella metà circa dei pz
Entesite : infiammazione dei tendini e legamenti
(interessamento caratteristico inserzione tendine di Achille)
Manifestazioni articolari psoriasi
Oligoartrite asimmetrica
(< di 5 articolazioni)
Poliartrite simmetrica
(> 5 articolazioni)
Artrite interfalangee distali
Artrite mutilante
Spondiloartrite
Colonna e articolazioni sacroiliache
psoriasi , pustolosa manifestazione
Può interferire con le attività quotidiane
Può evolvere in forma generalizzataAcrodermatite continua di Hallopeau
Caratterizzata da pustole peri-subungeali
Di solito indotte da un trauma
Talvolta interessamento osseoPustole sterili, non follicolari, di diametro variabile
Colorito biancastro, evolvono in croste giallastre
psoriasi pustolosa, tipi
localizzata, generalizzata
tipi di psoriasi pustolosa
Forma pustolosa pamo-plantare
Poussèe di pustole asintomatiche
Forma eritrodermica pustolosa generalizzata (“Von Zumbusch”
Forma più severa
Pustole disseminate
Associazione sintomatologia generale grave
ATTIVITA’ PROLIFERATIVA DEI CHERATINOCITI PSORIASICI
L’attività proliferativa dei cheratinociti psoriasici è maggiore di quella dei cheratinociti normali.
Il tempo di transito dei cheratinociti dallo strato basale alla superficie dell’epidermide è più rapido (da 28 a 4 giorni circa).
La durata del ciclo cellulare è ridotta.
Anche una parte dei cheratinociti soprabasali diventa prolifer\ante.
alterazioni istologiche patognomiche,
Epidermide
Paracheratosi strato corneo Ipogranulosi Acantosi Papillomatosi (allungamento creste epidermiche) Aumento mitosi strato basale, Derma
Ectasie capillari delle papille dermiche
Eritrociti stravasati
Infiltrato linfocitario
trattamento psoriasi e severità della malattia
terapia sistemica Retinoidi orali Ciclosporina Methotrexate Fototerapia UVB, nbUVB, PUVA Terapia topica Analoghi della vitamina D Corticosteroidi Retinoidi topici Coal tar Antralina
terapia topica psoriasi
Emollienti Cheratolitici Catrame Ditranolo (Cignolina) Corticosteroidi Retinoidi Tacalcitolo Calcipotriolo Calcitriolo Tacrolimus Climatoterapia Raggi UV
FOTOTERAPIA,
uvb, puva terapia
uvb terapia
nibisce la proliferazione cellulare
Azione immunosoppressiva
puva terapia
nterferisce con la
proliferazione cellulare
Inibisce la funzione dei
neutrofili
terapia psoriasi, quando
lesioni molto difficile, terapia topica non efficace, peggioramenti
terapia sistemica da moderata a grave
Sistemici tradizAcitretina Ciclosporina A Esteri dell’ac. fumarico Idrossiurea Metotressatoionali, fototerapia, UVB banda larga UVB banda stretta PUVA, biologicifalizumab Etanercept Infliximab
Terapia sistemica
tradizionale psoriasi
Ciclosporina Methotrexate Retinoidi orali Idrossiurea Esteri dell’acido fuma,
fototerapia
UVB,
nbUVB,
PUVA
terapia con Farmaci Biologici
infliximab Etanercept Adalimumab Ustekinumab Secukinumab Ixekizumab
inibitore fosfodiesterasi
apremilast
meccanismo d’azione methotrexate
Inibisce proliferazione cheratinociti
↓ LcT in sede di lesione
Inibisce la chemiotassi dei PMN e dei monociti
ciclosporina
Inibisce sintesi IL2 da parte dei LcT
Inibisce altre cellule coinvolte nel processo
retinoidi, mecc azione psoriasi
Inibiscono la proliferazione cheratinociti
↓ LcT in sede di lesione
Inibiscono la chemiotassi dei PMN
FARMACI BIOLOGICI
Gruppo eterogeneo di molecole che hanno azione selettiva su specifici recettori e mediatori con ruolo chiave nelle risposte infiammatorie di malattie a patogenesi immunologica.
Prodotti in organismi viventi con tecniche di DNA ricombinante.
Sono molecole di grandi dimensioni.
Somministrati per via iniettiva in quanto suscettibili di digestione se assunti oralmente
indicazioni farmaci biologici
Trattamento della psoriasi a placche da moderata a severa nei pazienti adulti che non hanno risposto o che presentano controindicazioni o che sono risultati intolleranti ad altre terapie sistemiche che includono ciclosporina, methotrexate o PUVA.
TOLLERABILITA’ E SICUREZZA e psoriasi
Aumentato rischio di infezioni batteriche, virali e micobatteriche (comprese infezioni opportunistiche). Il trattamento concomitante con immunosoppressori o l’infezione da HIV possono aumentare il rischio
Riattivazione virus epatite B
Minor rischio di riacutizzazione di HCV
Riattivazione della TBC
