kaposi Flashcards
sarcoma kaposi, definizione
l Sarcoma di Kaposi è una patologia angio-proliferativa multicentrica, che interessa principalmente la cute, ma che può colpire anche le mucose e gli organi interni
forme sarcoma kaposi
classica, africana, iatrogenica, aids correlata
classico,
maggiore maschi che femmine, anziani più coinvolti, sedi di esordio cute, arti inf, decorso lento, prognosi buona
sarcoma k africano
maggiore maschi che femmine, maggiore in adulti e bambini, sedi di esordio ossa, age, inf, decorso, aggressivo, prognosi infausta
sarcoma k iatrogeno
maschi uguale femmine, età tutto, sedi di esordio age, cute, decorso variabile, progrìnosi da infausta a buona
sarcoma k aids
maschi maggiori che femmine, sede di esordio, mucose, linf age, età di esordio, giovani, decorso rapido, prognosi infausta
KAPOSI PATOGENESI
Predisposizione genetica
Stato immunitario
Virus
PREDISPOSIZIONE GENETICA
Razza (ebrei-origine italiana)
DR5 – DR3Lo studio delle molecole HLA nei pazienti affetti da Sarcoma di Kaposi ha messo in evidenza un aumento significativo dell’HLA DR5 e una riduzione dell’HLA DR3
KAPOSI - VIRUS
CMV
HIV1
HHV8
H H V 8
arcoma di Kaposi (KS)
Primary effusion limphoma (PEL)
Malattia di Castleman (MC)
CLASSIFICAZIONE DEL VIRUS HHV8
Appartiene alla sub famiglia dei -herpes virus
Rappresenta il primo membro dei 2-herpes
virus, genere Rhadinovirus
È strettamente correlato col virus herpes Saimiri,
un virus animale capace di provocare malattie
linfoproliferative nelle scimmie
ORIGINI DEL VIRUS
Patogeno umano, antico, a crescita molto lenta
Patogeno non umano, di recente derivazione da un primate non umano in Africa, da dove si è lentamente diffuso verso il bacino del Mediterraneo
MODELLO PATOGENETICO
DI TRASFORMAZIONE
hhv8, infezione latente, espressione oncogeni, mutazioni dna cc, trasformazione maligna
SIEROEPIDEMIOLOGIA DELL’ HHV8
SK-AIDS 60-90% HIV+OMOSESSUALI 20-70% HIV+ 5-10% POPOLAZIONE USA 5-10% POPOLAZIONE AFRICA 30-70% SK CLASSICO 90-100%
RUOLO PATOGENETICO DELL’ HHV8 NEL SK
riscontri epidemiologici
La sieroconversione precede lo sviluppo del SK
La prevalenza di un alto titolo di Ac anti HHV8 correla con il SK o col rischio di SK
MODALITA’ DI TRASMISSIONE
essuale Materno-fetale Saliva Trapianti Parenterale Emoderivati Trasfusioni
fattori genetici predisponenti
solamento geografico
Ridotti scambi con altre popolazioni
Omogeneità genetica
sarcoma di kaposi, lesioni
Macule Papule Noduli Placche Bulla-like Tumori esofitici Aspetto lineare
localizzazione sarcoma di kaposi
tipica, atipica
colore sarcoma kaposi
Rosso purpurico
Rosso-bruno
Nero,
diffusione sarcoma kaposi
Localizzato
Generalizzato
Aggressivo
kaposi istopatologia, lesioni
iniziale, intermedia, finale
lesione iniziale
I vasi nel derma sono dilatati e aumentati di numero
Infiltrato linfo-plasmacellulare
Eritrociti stravasati
Depositi di emosiderina
lesioni intermedia kaposi
Neoformazioni vascolari, cellule fusiformi, hyalines bodies
lesione finale
Proliferazione di cellule fusiformi, hyalines bodies
sarcoma kaposi, diagnosi
ANAMNESI PAT.REMOTA E PROSSIMA EO GENERALE ED EO DERMATOLOGICO BIOPSIA CUTANEA ESAMI EMATOCHIMICI ESAMI STRUMENTALI : (Rx torace, EGDS, eco addome, etc), trefforme possibili,
sarcoma kaposi, forme
forma localizzata, diffusa, associata ad altre patologie
terapia fora localizzata
wait and watcho terapia locale
forma diffusa, terapia,
terapia generale
forma associata ad altre neoplasie
terapia generale
terapia locale
Escissione chirurgica Crioterapia Laser terapia Radioterapia Terapia intralesionale con citostatici o interferone
TERAPIA SISTEMICA
alcaloidi della Vinca Vinblastina Vincristina VinorelbinaAntibiotici antitumorali Bleomicina Doxorubicina etoposide, interferone alfa
sarcomi, definizione classica
tumori localmente aggressivi che sono capaci di una crescita invasiva o distruttiva, recidive e metastasi a distanza
caratteristiche evolutive sk
Non c’è una lesione primitiva che aumenta progressivamente
Si riscontrano durante gli anni lesioni con caratteristiche iniziali
Le localizzazioni secondarie (organi interni) non presentano le caratteristiche di metastasi
Alcune lesioni regrediscono spontaneamente
