patologie bollose autoimmuni Flashcards

Question

mucose, pemfigo volgare sedi

Answer 1

cavo orale, faringe, genitali, retto, esofago

Answer 2

``` Cuoio capelluto Ascelle Inguine Piega sottomammaria Tutte le sedi corporee ```

Answer 3

erosione lesione elementare secondaria,Successiva alla rottura di lesioni vescico-pustolo-bollose, che interessano solo l’epidermide e guariscono senza esiti.

Answer 4

Clinica Esame citodiagnostico di Tzank Istologia Immunofluorescenza diretta e indiretta

Answer 5

La pressione o lo sfregamento della pelle determinano il distacco degli strati epiteliali superficiali e la conseguente formazione della bolla

Answer 6

Bolla soprabasale Cellule basali adese solo alla M.B. (pietre tombali) Acantolisi Modico infiltrato , linfocitario ed eosinofiloCitodiagnostico di Tzank Cheratinociti di volume aumentato Grosso nucleo basofilo Alone perinucleare chiaro

Answer 7

mmunofluorescenza diretta, Cute del paziente più antisiero contro IgG umane marcato isotiocianato di fluorescina Deposito intercheratinocitario Immagine fluorescente reticolata

Answer 8

Esofago di scimmia + siero del paziente + antisiero contro Ig umane marcato con isotiocianato di fluorescina Reticolo fluorescente intercheratinocitario

Answer 9

Cortisonici orali Pulse therapy Azatioprina plasmaferesi, fotofforesi extracorporea Ciclofosfamide Ciclosporina

Answer 10

mucosite grave, erosiva, dolente, spesso emorragica: orofaringe, labbra, congiuntive, genitali Eruzioni cutanee polimorfe: bolle tese, papule

Answer 11

Sistema ematopoietico: linfoma non-Hodgkin, leucemia linfatica cronica Sarcomi, carcinomi: rari

Answer 12

Acantolisi soprabasale Degenerazione vacuolare dei cheratinociti basali Infiltrato linfocitario lichenoide dermico

Answer 13

eposito di IgG e C3 negli spazi intercheratinocitari | Deposito lineare di IgG e C3 lungo la GDE

Answer 14

anticorpi circolanti similpemfigo

Answer 15

Altre malattie bollose autoimmuni Lichen planus Eritema multiforme

Answer 16

E’ legata alla natura del tumore sottostante

Answer 17

Si possono utilizzare gli stessi farmaci immunosoppressori | utilizzati per il PV, ma risultano tutti meno efficaci

Answer 18

Formazione di lesioni vegetanti che si sviluppano sul fondo delle erosioni forma rara ad acantolisi soprabasale, Decorso in genere benigno, Localizzazione delle lesioni circoscritta alle grandi pieghe, al cuoio capelluto e al volto

Answer 19

Le lesioni vegetanti appaiono di colorito violaceo Si sviluppano dalla base degli esiti erosivi di bolle (Forma di Neuman) o di larghe pustole (forma di Hallopeau) Interessamento della mucosa orale molto raro (possibile localizzazione alla lingua che assume aspetto cerebriforme

Answer 20

cantolisi sovrabasale Iperplasia epiteliale Ascessi epidermici di polimorfonucleati neutrofili ed eosinofili

Answer 21

Chiazze eritemato-squamo-crostose ben adese e pruriginose in aree seborroiche del tronco e del volto, successive a bolle molto superficiali ed effimere Nikolski: positivo

Answer 22

``` Zona medio sternale Zona interscapolare Fronte Solchi nasogenieni Cuoio capelluto ```

Answer 23

Clivaggio superficiale Bolla sub-cornea IFD: Depositi di IgG a reticolo preferenzialmente superficiali

Answer 24

lES | Dermatite seborroica

Answer 25

Dermatosi bollosa non ereditaria Interessa prevalentemente soggetti anziani. Ha un decorso cronico recidivante e prognosi relativamente benigna, alattia autoimmunitaria, caratterizzata dalla formazione di bolle sottoepidermiche, legata al deposito di IgG e C3 a livello della LAMINA LUCIDA. Gli anticorpi sono rivolti contro autoantigeni di membrana l’ Ag PB 230 KD e l’ Ag PB 180 KD

Answer 26

È un polipeptide di 180 kD Ha una localizzazione trans-cellulare, con una porzione intracellulare C terminale, una transmembranaria e una extracellulare. In quest’ultima regione sono presenti gli epitopi contro cui sono rivolti gli autoanticorpi È presente, da solo, nel 25% dei pz con PB; insieme al BP230 nel 26% dei pz con PB

Answer 27

Bolle tese Cute perilesionale flegmasica Bolle di grosse dimensioni a contenuto siero-ematico Tendenza al raggruppamento Pomfi simil-orticarioidi (possono precedere le lesioni) Sedi: tronco, radici arti, ascelle, mucose (solo raramente) Sintomi: prurito, bruciore Decorso: cronico recidivante Prognosi: buona

Answer 28

bolla sub epidermica, infiltrato ricco di eosinofili assenza di accantolisi

Answer 29

IMMUNOFLUORESCENZA DIRETTA Depositi di IgG e C3 alla membrana basale disposti linearmente IMMUNOFLUORESCENZA INDIRETTA Positività per le IgG nel 60-70% dei casi

Answer 30

teroidi a basso dosaggio (prednisone, 30-60 mg die) Azatioprina Steroidi topic

Answer 31

Dermatosi autoimmune, rara, caratterizzata dalla comparsa di bolle e successive erosioni alla mucosa (orale, congiuntivale, faringea, laringea e genitale) con esiti sinechianti Istologia: bolla subepidermica, fibrosi tardiva IFD: deposito di IgG e C3 alla giunzione IFI: anticorpi circolanti nel 20% dei casi

Answer 32

ara dermatosi bollosa dermoepidermica tipica della gravidanza e del post-partum, polimorfismo clinico ed evolutivo e da intenso prurito, robabile espressione di reazione allogenica della madre nei confronti di Ag placentari presenti nella giunzione tra amnios e trofoblasto cross-reattivi verso Ag della lamina lucida

Answer 33

ncidenza 1 ogni 50.000 gravidanze Età 20-39aa 2°-3°trimestre gravidanza, Di solito non compare nella 1° gravidanza ma nelle successive , n genere remissone prima del parto e riaccensione nel post-partum

Answer 34

sordisce con lesioni papulo-pomfoidi Molto pruriginose Si allargano in senso centrifugo Aspetto figurato

Answer 35

rogressione in elementi vescicolosi Erosioni da rottura degli elementi vescicolosi ricoperte da squamo croste

Answer 36

Bolle tese a contenuto sieroso/siero emorragico Su cute eritematosa Isolate o a grappoli, esiti pigmentari

Answer 37

ede tipica di comparsa: addome (regione ombelicale e periombelicale) Altre sedi: avambracci, regioni mammarie, coscie e dorso No aumento di morbilità materna No aumento mortalità fetale 20% parti prematuri 10% neonati presentano lesioni transitorie Raro interessamento volto e cuoio capelluto Molto raro interessamento mucoso

Answer 38

Dermatite infiammatoria polimorfa (eritema, pomfi, vescicole, bolle, papule), intensamente pruriginosa, con decorso cronico recidivante. Attualmente considerata a patogenesi autoimmunologica, correlata ad una enteropatia digiunale glutine sensibile.

Answer 39

Incidenza variabile tra 0,4 e 2,6 nuovi casi /100.000 Maggiore frequenza nel nord Europa Esordio durante l’adolescenza o i primi anni dell’età adulta F:M =2:1 nell’età infantile, in quella adulta lieve prevalenza sesso maschile

Answer 40

Associazione con molecole HLA-B8 (87%) DQW2 (100% dei casi), DR3 (95% dei casutoanticorpi sono prevalentemente IgA, diretti contro un antigene bersaglio specifico: la TRANSGLUTAMINASI TISSUTALE, un autoantigene maggiore dell’endomisio anticorpi rivolti contro la Gliadina e la reticolina Immunocomplessi circolanti di IgA e forse alcuni costituenti della dieta potrebbe depositarsi a livello della sub-lamina densa e innescare la cascata infiammatoria che conduce alla formazione della bollai)

Answer 41

Reperti immunopatologici intestinali (quadro sovrapponibile a quello della MC) Presenza all’interno dell’epitelio intestinale di linfociti maturi con prevalente fenotipo suppressor CD8 Presenza nella lamina propria di plasmacellule IgA, IgG, IgM secernenti Aumentata concentrazione di linfociti T (2/3 CD4 e 1/3 CD8) Reperti immunopatologici cutanei (su biopsia cutanea perilesionale) Deposito granulare di IgA localizzato alla giunzione dermo-epidermica, prevalentemente alla sommità delle papille dermiche

Answer 42

clinca polimorfismo, esordio con elementi eritemato edematosi pomfi, papule raggruppate, c roste ematiche a disposizione lineare

Answer 43

lementi eritemato-edematosi figurati Pomfi Papule raggruppate Croste ematiche a disposizione lineare

Answer 44

Vescicole a contenuto sieroso | Bolle tendenti al raggruppamento (grappolo)

Answer 45

Viso, collo, pilastri ascellari anteriori, glutei, superfici flessorie avambracci (lesioni simmetriche). Raro interessamento mucoso (stomatite erosiva)

Answer 46

Prurito intenso, bruciore

Answer 47

cronico recidivante poussè

Answer 48

Dolore addominale Diarrea Sdr da malassorbimento (rara)

Answer 49

Ascessi papillari Bolla subepidermica, pluriconcamerata con neutrofili Distruzione delle papille alla base della bolla Immunofluorescenza diretta Depositi granulari di IgA all’apice delle papille dermiche

Answer 50

Enteropatia da glutine | associata nella quasi totalità dei casi, spesso asintomatica, dimostrabile alla biopsia intestinale

Answer 51

Dieta priva di glutine Dopo verifica del livello di G6PD Dapsone 100 mg/die a scalare a 50 mg (controllo crasi ematica frequente) Sulfamidici (sulfapiridina)