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dermatologia > patologie bollose autoimmuni > Flashcards

patologie bollose autoimmuni Flashcards

1
Q

patologie bollose autoimmuni, lesione elementare primaria

A

bollaesioni rilevate sul piano cutaneo della grandezza di 1-2 cm a contenuto sieroso, siero-emorragico, emorragico, sieropurulento.

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2
Q

bolla, intraepiderMiche

A

PEMFIGO VOLGARE

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3
Q

BOLLA SUBEPIDERMICA

A

pemfigoide bolloso, ustioni

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4
Q

Dermatosi bollose gruppo pemfigo e gruppo pemfigoide

A

esempi di malattie autoimmuni organo specifiche

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5
Q

Dermatosi bollose del gruppo del Pemfigo

A

Patologie infiammatorie cutanee, a evoluzione cronica e a prognosi grave, caratterizzate dalla formazione di bolle intra-epidermiche, acantolitiche, a
patogenesi autoimmunologica,
determinate dall’attività di specifici autoanticorpi rivolti contro autoantigeni desmosomiali dell’epidermide e di alcune mucose

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6
Q

patogenesi dermatite bollose

A

Malattia organo-specifica determinata dall’attività di autoanticorpi e di linfociti T autoreattivi rivolti principalmente contro le Desmogleine (DSG) localizzate a livello desmosomiale.

Nelle forme più comuni di Pemfigo (volgare e foliaceo) gli autoanticorpi sono rivolti rispettivamente contro la DSG3 e la DSG1.

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7
Q

desmogleine

A

Le desmogleine sono una famiglia di molecole adesive calcio-dipendenti appartenenti alla famiglia delle caderine, presenti nel desmosoma , che condizionano l’integrità dei tessuti epiteliali

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8
Q

tipi di dermatiti

A

forma ad acantolisi profonda, superficiale, associata a neoplasia

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9
Q

forma ad acantolisi profonda

A

pemfigo volgare cronico, pemfigo vegetante

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10
Q

forma ad acantolisi superficiale

A

pemfigo foliaceo, eritematoso

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11
Q

forme associate a neoplasie linfoproliferative

A

pemfigo paraneoplastica

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12
Q

autoantigeni in pemfigo volgare cronico solo mucoso

A

dsg3

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13
Q

autoantigeni in pemfigo volgare cronico mucoso e cutaneo

A

dsg3 e 1

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14
Q

autoantigeni in pemfigo foliaceo ed eritematoso

A

dsg1

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15
Q

pemfigo paraneoplastico

A

dsg3 e 1, desmoplachine 1 e 3

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16
Q

Pemfigo volgare cronico

A

Malattia rara, anche se è la variante più comune e più grave.
Nell’80% dei casi inizia a livello delle mucose, dove può persistere per mesi prima di interessare la cute.
Mucose più colpite: orale, compreso bordo roseo labbra, quindi nasali, faringee, laringee, genitali e rettali. Più raramente congiuntiva ed esofago.

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17
Q

epidemiologia pemfigo volgare

A

ncidenza in Italia 1 caso ogni milione/soggetti/anno

Maggiore frequenza in alcune etnie (ebrea askenaziti, giapponesi, india e medio-oriente)

Picco di incidenza 40 - 60 aa

M = F

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18
Q

anticorpi diretti pemfigo volgare

A

Gli autoanticorpi diretti contro l’antigene di membrana cheratinocitario inducono l’attivazione di enzimi proteinasici da parte dei cheratinociti che producono plasmina, in grado di dissolvere i legami intercellulari determinando acantolisi

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19
Q

desmosoma, parti

A

. PLACCA D’ATTACCO
doppio addensamento adiacente alla superficie interna della membrana cellulare, sul quale convergono i TONOFILAMENTI. Placoglobina e Desmoplachine sono i maggiori costituenti della placca

B. SOSTANZA CEMENTANTE INTERCELLULARE
costituita da proteine transmembrana: le Desmocolline e le Desmogleine, appartenenti alla superfamiglia delle caderine.

C. TONOFILAMENTI → di cheratina.

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20
Q

pemfigo volgare clinica cute

A

cute, Bolle flaccide
Cute perilesionale aflegmasica
Contenuto sieroso delle bolle

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21
Q

pemfigo volgare cliniche mucose

A

Erosioni a limiti netti
Lembo epiteliale residuo della bolla
Mucosa perilesionale aflegmasica
Dolore

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22
Q

decorso pemfigo volgare

A

cronico recidivante

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23
Q

complicanze pemfigo volgare

A

poproteinemia
Squilibri elettrolitici
Infezioni

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24
Q

pemfigo volgare, dove

A

mucose, cutaneo

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25
Q

mucose, pemfigo volgare sedi

A

cavo orale, faringe, genitali, retto, esofago

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26
Q

localizz cutanee, pemfigo volgare

A 
Cuoio capelluto
 Ascelle
 Inguine
 Piega sottomammaria
 Tutte le sedi corporee
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27
Q

lesioni secondarie pemfigo

A

erosione lesione elementare secondaria,Successiva alla rottura di lesioni vescico-pustolo-bollose, che interessano solo l’epidermide e guariscono senza esiti.

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28
Q

diagnosi pemfigo volgare

A

Clinica
Esame citodiagnostico di Tzank
Istologia
Immunofluorescenza diretta e indiretta

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29
Q

segno di nikolsi

A

La pressione o lo sfregamento della pelle determinano il distacco degli strati epiteliali superficiali e la conseguente formazione della bolla

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30
Q

istologia patologie bollose autoimmuni

A

Bolla soprabasale
Cellule basali adese solo alla M.B. (pietre tombali)
Acantolisi
Modico infiltrato , linfocitario ed eosinofiloCitodiagnostico di Tzank

Cheratinociti di volume aumentato
Grosso nucleo basofilo
Alone perinucleare chiaro

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31
Q

diagnosi pemfigo

A

mmunofluorescenza diretta, Cute del paziente più antisiero contro IgG umane marcato isotiocianato di fluorescina

Deposito intercheratinocitario

Immagine fluorescente reticolata

32
Q

PEMFIGO VOLGARE

immunofluorescenza indiretta

A

Esofago di scimmia + siero del paziente + antisiero contro Ig umane marcato con isotiocianato di fluorescina

Reticolo fluorescente intercheratinocitario

33
Q

terapia pemfigo volgare

A

Cortisonici orali
Pulse therapy

Azatioprina
plasmaferesi, fotofforesi extracorporea
Ciclofosfamide
Ciclosporina

34
Q

pemfigo paraneoplastico, clinica

A

mucosite grave, erosiva, dolente, spesso emorragica:
orofaringe, labbra, congiuntive, genitali
Eruzioni cutanee polimorfe: bolle tese, papule

35
Q

tumori associati pemfigo paraneoplastico

A

Sistema ematopoietico: linfoma non-Hodgkin, leucemia linfatica cronica
Sarcomi, carcinomi: rari

36
Q

pemfigo paraneoplastico, istologia

A

Acantolisi soprabasale
Degenerazione vacuolare dei cheratinociti basali
Infiltrato linfocitario lichenoide dermico

37
Q

pemfigo ifd

A

eposito di IgG e C3 negli spazi intercheratinocitari

Deposito lineare di IgG e C3 lungo la GDE

38
Q

ifi

A

anticorpi circolanti similpemfigo

39
Q

dd

A

Altre malattie bollose autoimmuni
Lichen planus
Eritema multiforme

40
Q

prognosi paraneoplastico

A

E’ legata alla natura del tumore sottostante

41
Q

terapia pemfigo paraneopl

A

Si possono utilizzare gli stessi farmaci immunosoppressori

utilizzati per il PV, ma risultano tutti meno efficaci

42
Q

PEMFIGO VEGETANTE

A

Formazione di lesioni vegetanti che si sviluppano sul fondo delle erosioni
forma rara ad acantolisi soprabasale, Decorso in genere benigno,
Localizzazione delle lesioni circoscritta alle grandi pieghe, al cuoio capelluto e al volto

43
Q

lesioni vegetanti

A

Le lesioni vegetanti appaiono di colorito violaceo

Si sviluppano dalla base degli esiti erosivi di bolle (Forma di Neuman)
o di larghe pustole (forma di Hallopeau)

Interessamento della mucosa orale molto raro (possibile localizzazione alla lingua
che assume aspetto cerebriforme

44
Q

PEMFIGO VEGETANTE

istopatologia

A

cantolisi sovrabasale

Iperplasia epiteliale

Ascessi epidermici di polimorfonucleati neutrofili ed eosinofili

45
Q

PEMFIGO ERITEMATOSO O SEBORROICO

A

Chiazze eritemato-squamo-crostose ben adese e pruriginose in aree seborroiche del tronco e del volto, successive a bolle molto superficiali ed effimere

Nikolski: positivo

46
Q

pemfigo seborroico, sedi

A 
Zona medio sternale
Zona interscapolare
Fronte
Solchi nasogenieni
Cuoio capelluto
47
Q

PEMFIGO SEBORROICO

istologia ed immunofluorescenza

A

Clivaggio superficiale
Bolla sub-cornea

IFD:
Depositi di IgG a reticolo preferenzialmente superficiali

48
Q

PEMFIGO SEBORROICO

diagnosi differenziale

A

lES

Dermatite seborroica

49
Q

Pemfigoide bolloso di Lever

A

Dermatosi bollosa non ereditaria
Interessa prevalentemente soggetti anziani.
Ha un decorso cronico recidivante e prognosi relativamente benigna, alattia autoimmunitaria, caratterizzata dalla formazione di bolle
sottoepidermiche, legata al deposito di IgG e C3 a livello della LAMINA LUCIDA.
Gli anticorpi sono rivolti contro autoantigeni di membrana l’ Ag PB 230 KD e l’ Ag PB 180 KD

50
Q

BPAg2 o BP180

A

È un polipeptide di 180 kD

Ha una localizzazione trans-cellulare, con una porzione intracellulare C terminale, una transmembranaria e una extracellulare. In quest’ultima regione sono presenti gli epitopi contro cui sono rivolti gli autoanticorpi

È presente, da solo, nel 25% dei pz con PB; insieme al BP230 nel 26% dei pz con PB

51
Q

PEMFIGOIDE BOLLOSO

clinica

A

Bolle tese
Cute perilesionale flegmasica
Bolle di grosse dimensioni a contenuto siero-ematico
Tendenza al raggruppamento
Pomfi simil-orticarioidi (possono precedere le lesioni)
Sedi: tronco, radici arti, ascelle, mucose (solo raramente)
Sintomi: prurito, bruciore
Decorso: cronico recidivante
Prognosi: buona

52
Q

istologia pemfigoide

A

bolla sub epidermica, infiltrato ricco di eosinofili assenza di accantolisi

53
Q

pemfigoide bolloso

A

IMMUNOFLUORESCENZA DIRETTA
Depositi di IgG e C3 alla membrana basale disposti linearmente

IMMUNOFLUORESCENZA INDIRETTA
Positività per le IgG nel 60-70% dei casi

54
Q

PEMFIGOIDE BOLLOSO

terapia

A

teroidi a basso dosaggio
(prednisone, 30-60 mg die)
Azatioprina
Steroidi topic

55
Q

PEMFIGOIDE CICATRIZIALE

A

Dermatosi autoimmune, rara, caratterizzata dalla comparsa di bolle e successive erosioni alla mucosa (orale, congiuntivale, faringea, laringea e genitale) con esiti sinechianti

Istologia: bolla subepidermica, fibrosi tardiva
IFD: deposito di IgG e C3 alla giunzione
IFI: anticorpi circolanti nel 20% dei casi

56
Q

Pemfigoide bolloso della Gravidanza

Herpes gestationis

A

ara dermatosi bollosa dermoepidermica tipica della gravidanza e del post-partum, polimorfismo clinico ed evolutivo e da intenso prurito, robabile espressione di reazione allogenica della madre nei confronti di Ag placentari
presenti nella giunzione tra amnios e trofoblasto cross-reattivi verso Ag della lamina
lucida

57
Q

epidemiologia pemfigoide

A

ncidenza 1 ogni 50.000 gravidanze

Età 20-39aa

2°-3°trimestre gravidanza, Di solito non compare nella 1° gravidanza ma nelle successive
, n genere remissone prima del parto e
riaccensione nel post-partum

58
Q

stadi pemfigoide

A

tre

59
Q

i stadio pemfigoide

A

sordisce con lesioni papulo-pomfoidi

Molto pruriginose

Si allargano in senso centrifugo

Aspetto figurato

60
Q

ii stadio pemfigoide

A

rogressione in elementi vescicolosi

Erosioni da rottura degli elementi vescicolosi
ricoperte da squamo croste

61
Q

iii stadio pemfigoide,

A

Bolle tese a contenuto sieroso/siero emorragico
Su cute eritematosa
Isolate o a grappoli, esiti pigmentari

62
Q

clinica pemfigo

A

ede tipica di comparsa: addome
(regione ombelicale e periombelicale)

Altre sedi: avambracci, regioni mammarie,
coscie e dorso
No aumento di morbilità materna
No aumento mortalità fetale

20% parti prematuri

10% neonati presentano lesioni transitorie
Raro interessamento volto e cuoio capelluto

Molto raro interessamento mucoso

63
Q

DERMATITE ERPETIFORME

malattia di Duhring

A

Dermatite infiammatoria polimorfa (eritema, pomfi, vescicole, bolle, papule), intensamente pruriginosa, con decorso cronico recidivante.
Attualmente considerata a patogenesi autoimmunologica, correlata ad una enteropatia digiunale glutine sensibile.

64
Q

epideiologia dermatite erpetiforme

A

Incidenza variabile tra 0,4 e 2,6 nuovi casi /100.000

Maggiore frequenza nel nord Europa

Esordio durante l’adolescenza o i primi anni dell’età adulta

F:M =2:1 nell’età infantile, in quella adulta lieve prevalenza
sesso maschile

65
Q

fattori genetici malattia di duhring

A

Associazione con molecole HLA-B8 (87%)
DQW2 (100% dei casi), DR3 (95% dei casutoanticorpi sono prevalentemente IgA, diretti contro un antigene bersaglio specifico: la TRANSGLUTAMINASI TISSUTALE, un autoantigene maggiore dell’endomisio

anticorpi rivolti contro la Gliadina e la reticolina

Immunocomplessi circolanti di IgA e forse alcuni costituenti della dieta potrebbe depositarsi a livello della sub-lamina densa e innescare la cascata infiammatoria che conduce alla formazione della bollai)
66
Q

DERMATITE ERPETIFORME DI DUHRING

patogenesi

A

Reperti immunopatologici intestinali
(quadro sovrapponibile a quello della MC)

Presenza all’interno dell’epitelio intestinale di linfociti maturi con prevalente fenotipo suppressor CD8
Presenza nella lamina propria di plasmacellule IgA, IgG, IgM secernenti
Aumentata concentrazione di linfociti T (2/3 CD4 e 1/3 CD8)

Reperti immunopatologici cutanei
(su biopsia cutanea perilesionale)

Deposito granulare di IgA localizzato alla giunzione dermo-epidermica, prevalentemente alla sommità delle papille dermiche

67
Q

DERMATITE ERPETIFORME

malattia di Duhring

A

clinca polimorfismo, esordio con elementi eritemato edematosi pomfi, papule raggruppate, c roste ematiche a disposizione lineare

68
Q

esordio dermatite erpetif duhring, esordio

A

lementi eritemato-edematosi figurati
Pomfi
Papule raggruppate
Croste ematiche a disposizione lineare

69
Q

fase di stato dermatite erp di duhring

A

Vescicole a contenuto sieroso

Bolle tendenti al raggruppamento (grappolo)

70
Q

DERMATITE ERPETIFORME

(malattia di Duhring)sedi

A

Viso, collo, pilastri ascellari anteriori, glutei, superfici flessorie avambracci (lesioni simmetriche).
Raro interessamento mucoso (stomatite erosiva)

71
Q

deduh, sintomi

A

Prurito intenso, bruciore

72
Q

decorso dhdu

A

cronico recidivante poussè

73
Q

sintomi generali dhdu

A

Dolore addominale
Diarrea
Sdr da malassorbimento (rara)

74
Q

DERMATITE ERPETIFORME

istologia dhdu

A

Ascessi papillari
Bolla subepidermica, pluriconcamerata con neutrofili
Distruzione delle papille alla base della bolla

Immunofluorescenza diretta

Depositi granulari di IgA all’apice delle papille dermiche

75
Q

DERMATITE ERPETIFORME
DI DUHRING
associazioni

A

Enteropatia da glutine

associata nella quasi totalità dei casi, spesso asintomatica, dimostrabile alla biopsia intestinale

76
Q

DERMATITE ERPETIFORME

DI DUHRING, terapia

A

Dieta priva di glutine

Dopo verifica del livello di G6PD

Dapsone 100 mg/die a scalare a 50 mg (controllo crasi ematica frequente)

Sulfamidici (sulfapiridina)

dermatologia (17 decks)

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