Protéinurie et syndrome néphrotique Flashcards
Définition de protéinurie ?
Dépistage ?
=> élimination excessive des protéines dans les urines excédant 150 mg/24h
- BU réactive : + (0,3 g/l) ++ (1 g/l) +++ (3 g/l)
- Dosage de la protéinurie/24h
- Rapport albumine/créatinine urinaire N < 2 mg/mmol
Protéinurie physiologique ou pathologique ?
Physiologiques ou intermittentes : => n'excède pas (++) ou 1g/24h, pas d'oedèmes - orthostatique - associé à la fièvre - effort
Pathologiques ou permanentes :
- glomérulopathie ++
- tubulopathie
- malformation rénale et urinaire
Bilan de première intention en cas de protéinurie ?
- iono sanguin avec créatinémie
- protéinémie
- dosage du complément
Si cause glomérulaire éliminée : Electrophrèse des protéine urinaire + écho rénale
Indications restreintes de PBR ?
- protéinurie > 1g/24h (sauf SN pur de 1 à 11 ans)
- protéinurie < 1g/24h associée à une hématurie et/ou une baisse du DFG et/ou baisse du C3, une HTA, atteinte extra-rénale congénitale ou acquise
Protéinurie pathologiques :
- origine glomérulaire ?
- origine tubulaire ?
- malformation de l’appareil urinaire ?
ORIGINE GLOMÉRULAIRE : +++
=> altération de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire, protéinurie à albumine surtout
- sélective : >80% d’albumine et de protéines de masse inférieures = néphropathie sans lésions en MO (SNI)
- non sélective : <80% d’albumine, toutes les classes de globulines du sérum = néphropathie avec lésions
ORIGINE TUBULAIRE :
=> altération de la ré-absorption au niveau des tubules proximaux conduisant à une protéinurie composée de protéines de masse < à l’albumine (B2-microglobuline, chaine légères d’Ig)
- n’excède pas 1g/24h
- jamais d’oedème
MALFORMATIONS :
=> soit origine tissulaire soit hyperfiltration au niveau des glomérules fonctionnels restants
- hypo-dysplasie rénales
- maladie kystique
Syndrome néphrotique :
- définition ?
- pur ou impur ?
Définition : néphropathie glomérulaire
- protéinurie > 50 mg/kg/24h OU > 200 mg/mmol de créatine urinaire
- hypoprotidémie < 60 g/l
- hypoalbuminémie < 30 g/l
PUR : si la protéinurie est sélective, sans hématurie macroscopique, ni HTA, ni IR organique
IMPUR : cas contraire
Syndrome néphrotique idiopathique ?
=> syndrome néphrotique intense et brutal (<6 ans ++)
+ lésions glomérulaires minimes (LGM) ou rarement à une hyalines segmentaire et focale
= maladie systémique avec dysfonction des Lt T et B
= production d’un facteur plasmatique circulant
= altération podocyte/membrane basale glomérulaire
= protéinurie, hypoprotidémie
= baisse de la pression oncotique
= syndrome oedémateux
Diagnostic du syndrome néphrotique en poussée :
- clinique ?
- paraclinique ?
- indications de la PBR ?
CLINIQUE :
- début brutal
- syndrome oedémateux : oedèmes blanc, mous, indolores, visage au réveil et cheville le soir ++
- possible tableau d’anasarque
- rechercher une prise de poids et mesurer la PA
PARACLINIQUE : confirmer le dg de syndrome néphrotique pur ++
- iono avec créat (hyponatrémie et hypocalcémie)
- protéinémie, albuminémie
- BU, protéinurie 24h, albumine/créatinine urinaire
- CRP, NFS
A savoir : hypogammaglobuinémie, augmentation des facteurs pro-coagulants, hypercholestérolémie
PBR : diagnostic de certitude ++ (précédé d’une écho)
=> pas nécessaire si tableau typique à début brutal : la cortico-sensibilité confirme le diagnostic
=> indication si :
- début avant 1 ou après 11 ans
- syndrome néphrotique impur persistant
- cortico-résistance
= aspect de LGM ++ avec glomérules normaux en MO sans dépôt avec fusion des podocytes en ME
En cas de SN impur ou cortico-résistance : aspect de HSF
SNI : complications ?
HYPOVOLÉMIE :
=> corrélée à l’importance du syndrome oedémateux et à la rapidité de sa constitution
- douleurs abdos, asthénie, tachycardie voire collapsus
INFECTIONS BACTÉRIENNES :
=> évoquer devant toute fièvre + syndrome néphrotique
- germes encapsulées ++ (pneumo) responsable de péritonite, PnP, méningite
COMPLICATIONS THROMBO-EMBOLIQUE :
=> lié aux anomalies de l’hémostase, à l’hypovolémie et à l’hémoconentration
- TVP, EP, TV rénales
SNI : TTT de la première poussée ?
- schéma thérapeutique ?
- évaluation ?
- autres TTT ?
CORTICOTHÉRAPIE ++
- prednisone forte dose PO 4 semaines
+ 3 perfusion de méthylprednisolone si absence de rémission à l’issue des 4 semaines
Évaluation de la réponse :
- cortico-sensibilité : rémission complète
=> poursuite sur mode discontinu puis diminution progressive par pallier de 2 semaines puis arrêt (total de 4,5 mois)
- cortico-résistance : absence de rémission à 8-10J de la dernière perfusion
=> modification thérapeutique + indication BPR
TTT symptomatique
- lors de la poussée : restriction hydro-sodé
- perfusion albumine : selon hypovolémie, collapsus
Prévention et TTT des thromboses
- mobilisation
- correction hypovolémie et hémoconcentration
- interdiction de ponction et de cathéters centraux
- TTT anti-thrombotique préventif chez sujets à risque
Prévention et TTT des infections
- Rien en préventif ++
- si fièvre : ATB probabiliste C3G + aminoside
SNI : suivi et évolution ?
SUIVI
=> BU quotidienne lors des poussées (disparition de la protéinurie en 1-2 semaines sous corticothérapie)
=> Éducation thérapeutique
ÉVOLUTION
90% cortico-sensibilité :
- poussée unique ou rare 1/5
- rechutes multiples ou cortico-dépendance 4/5
10% de cortico-résistance : pronostic rénal réservé avec risque d’IR chronique et terminale
Définition de rechute et cortico-dépendance ?
Rechute : protéinurie s’accompagnant d’un syndrome néphrotique clinique et/ou biologique ou par la persistance d’une protéinurie isolée de durée > 3 semaines
Cortico-dépendance : récidive de rechutes dès l’arrêt ou dans les 3 mois suivant l’arrêt des corticoides
