Cancers de l'enfant Flashcards
Incidence des KC de l’enfant par an en France ? Taux de guérison ?
- 2 500 cas / an en France
- taux de guérison 80%
Répartition des KC :
- proportion solide/hémopathie maligne ?
- < 5 ans ?
- > 10 ans ?
- 3 premiers cancers tout confondus de l’enfant ?
- 60% solide contre 40% hémopathie maligne
- LA ++, tumeurs embryonnaires puis certaines cérébrales
- Tumeurs cérébrales ++, sarcomes osseux et tissus mous, lymphomes, tumeur germinale maligne
- LA puis tumeurs cérébrales puis lymphomes
Principaux marqueurs tumoraux particuliers des tumeurs pédiatriques ?
- A-foetoprotéine : tumeur germinale maligne (composant “tumeur du sac vitellin”) et hépatoblastome
- B-HCG : tumeur germinale maligne (composant “choriocarcinome”)
- métabolites des catécholamines et dopamine urinaires : neuroblastome
Toxicité précoce de la chimiothérapie ?
- hématologiques : neutropénie fébrile (ATB), anémie, thrombopénie
- dig et nutri : nausées, vomissements, diarrhées, constipation, mucite
- alopécie
+/- selon les agents :
allergie, atteinte de la fonction rénale, hépatique, neurologique, cystite hématurique avec les alkylants
Séquelles possibles des TTT, de la maladie ou des 2 ?
- toxicité d’organe : rénale, cardiaque, pulmonaire
- retentissement sur les fonctions : neurocognitives, auditives, visuelles, endocrines
- atteintes fonctionnelles ou esthétiques
- toxicité sur l’ADN des cellules saines : fertilité, risque de cancers secondaires
Soins palliatifs en cancérologie :
- définition ?
- TTT symptomatiques ?
Définition : absence de traitement efficace connu en terme de guérison mais phase thérapeutique très active afin de soulager les symptômes sans recourir à une obstination déraisonnable
TTT symptomatiques :
- prise en charge de la douleur
- oxygénothérapie si hypoxie/dyspnée
- sédatifs en fin de vie
Leucémie aigue :
- définition ?
- variété et répartition ?
Définition : prolifération maligne de précurseurs de cellule sanguine bloqués à un stade précoce de leur différenciation (= blastes)
LAL ou LAM
- LAL 80% : 75% LB, 20% LT
2 pics : 2-5 ans et adolescence
Signes cliniques d’appel pour le diagnostic d’une LAL ?
- insuffisance médullaire : anémie, thrombopénie, neutropénie
- manifestation du syndrome tumoral dans le MO et les OH : douleurs osseuses, HSM, adénopathie, signes neurologiques
Confirmation diagnostic LAL ?
+ examens complémentaires
Myélogramme :
- cytologie : > 20% de blastes
- immuno-histochimie : coloration - par la myélopéroxydase et estérase
- identification de la LAL dans la classification FAB
+ immunophénotypage sur cellules médullaires
+ caryotype hématologique médullaire
+ biologie moléculaire
+ examen LCR (envahissement neuro-méningé ?)
Immunophénotypage des cellules médullaires :
- marqueur hématopoïétique ?
- marqueur lignée B ?
- marqueur lignée T ?
- Hémato : CD34
- Lignée B : CD10,19,20,22,79a
- Lignée T : CD2,3,4,7,8
Syndrome de lyse : manifestations biologiques et prise en charge thérapeutique ?
Hyperuricémie, hyperkaliémie, hyperphosphorémie et hypocalcémie
TTT : hyperhydratation, hyperdiurèse et uricolytiques
TTT LAL ? et durée ?
- Polychimiothérapie : corticostéroïdes + asparaginase + alcaloïde de la pervenche + méthotrexate +/- alkylants, anthracycline
- prévention ou ttt des localisations neuro-méningés : injections intra-thécales de chimio
–> 24-30M dont 6-8M intensif en IV et 18-24M entretien PO
Pronostic des LAL :
- taux de guérison ?
- pronostic est fonction de ?
- Plus de 80% de guérison
Pronostic est fonction des :
- caractéristiques initiales de la maladie :
° leucocytose : hyperLeuco ++ péjorative
° envahissement neuro-méningé
° immunophénotype : T - bon pronostic que B
° age : - < 1 anet à l’adolescence
- de la réponse au TTT :
° corticosensibilité à J8
° rémission cytologique à la fin de l’induction
° décroissance rapide de la maladie résiduelle
Tumeurs cérébrales de l’enfant : répartition selon l’étage ?
1ère cause de tumeurs solides chez l’enfant
- Étage supra-tentoriel : astrocytome de bas grade sus-tentoriel, gliome, craniopharyngiome
- Fosse postérieure : astrocytome de bas grade, médulloblastome, épendymome, tumeur TC
Signes cliniques d’appel de tumeurs cérébrales ?
- HTIC ++ : céphalées intenses et vomissements (chez le Nrn : macrocéphalie, fontanelle bombée)
- -> Imagerie cérébrale, TDMc ++ ou IRM
- Déficit visuelle, crise épileptique partielle, signe de localisation neurologique, déficit endocrinien centrale
Syndrome de prédisposition génétique principale de tumeur cérébrale ?
Neurofibromatose de type 1 : astrocytome de bas grade des voies optiques ++
Confirmation diagnostique de tumeur cérébrale ?
-
Neuroblastome : prévalence chez l’enfant et fréquence ? définition ?
- 10% des cancers chez l’enfant
Tumeur extra-crânienne solide la plus fréquente chez l’enfant < 5 ans
Elle se développe à partir des cellules formant le système nerveux sympathiques (=crêtes neurales)
Localisation des tumeurs primitives du neuroblastome et signes d’appel ?
- Surrénale
- Gg sympathiques de l’abdomen
= masse, douleurs, HTA - colonne vertébrale
= masse, compression médullaire ou radiculaire (en sablier)
Signes cliniques d’appel du neuroblastome ?
- tumeur primitive selon localisation
- Sd paranéoplasique
- Métastases
- Reliées à la tumeur primitive :
° surrénale ou gg S de l’abdomen : masse, douleurs, HTA
° colonne vertébrale : masse, compression médullaire - Reliées à un syndrome paranéoplasique :
° Sd opsomyoclonique :mouvements anormaux, saccadés des yeux, ataxie
° diarrhée : sécrétion de VIP ++ - Reliées aux métastases :
Métastases du neuroblaste :
- % au dg ?
- localisation
- manifestations ?
> 50% des cas au diagnostic !!
Localisations : os, moelle osseuse, le foie, la peau
–> Asthénie, douleurs osseuses, Sd de Hutchinson (hématome péri-orbitaire bilatérale), Sd de Pepper (méta hépatique avec HM et sous cutanées avec nodules bleutés)
Confirmation diagnostique du neuroblastome ?
+ bilan ?
–> Dosage urinaire des catécholamines et de leurs métabolites : Dopamine, VMA, HVA ++
- Bilan imagerie : écho puis TDM/IRM, scinti MIBG ou techne
- Bilan médullaire systématique
- Diagnostic toujours confirmé par l’histologie ++
TTT du neuroblastome ?
- Exérèse seule si localisés et opérables
- Si non opérables, cure de chimio : VP, carboplatine puis chirurgie si possible
Si métastases, tumeurs avec haut risque biologique :
chimio d’induction + haute dose + CSA + chirurgie + irradiation locale
Critère pronostic du neuroblastome ?
- age : ++ si < 18 mois au dg
- stade d’extension : métastases (-), possibilité de régression spontanée pour le Sd de Pepper
- marqueurs biologiques : mauvais pronostic si amplification de l’oncogène N-MYC
Néphroblastome : prévalence chez l’enfant ? définition ?
8% des cancers de l’enfant !
- Tumeur maligne rénale, qui se développe à partir de tissu d’origine embryonnaire rénale
Confirmation diagnostique du néphroblastome ?
- Écho puis TDM/IRM confirmant l’origine rénale de la masse
Métastases du néphroblastome ?
- ganglionnaire
- hépatique
- pulmonaire
TTT du néphroblastome ?
–> Chimio systématique : vincristine + actinomycine + adriamycine si métastases
+ néphro-urétérectomie totale
Stade extension du néphroblastome ?
I : atteinte limitée au rein, exérèse complète
II : atteinte péri-rénale, exérèse complète
III : exérèse incomplète, atteinte gg régionale
IV : atteinte métastatique (pulmonaire ++)
