Anémie Flashcards
Définition ?
Normes : nouveau-né ? 3-6 mois ? puis puberté ?
Évolution des autres lignées ?
=> Baisse du taux d’Hb en dessous de -2DS par rapport à la moyenne
Nouveau-né : Hb 165 g/l - Anémie = 135
3-6 mois : Hb 115 - Anémie = 95
Puberté (12-18 ans) : Hb 14-14,5 - Anémie = 12-13
Décroissances des leucocytes, neutrophiles et lymphocytes de la naissance à 10 ans
Taux plaquettaire reste identique quel que soit l’âge
Symptômes clinique d’anémie ?
Confirmation ?
- asthénie révélée par la difficulté des prises alimentaires, dyspnée d’effort
- valeur cutanéo-muqueuse, teint cireux
- souffle systolique fonctionnel, tachycardie, malaise
- polypnée isolée en cas d’anémie sévère
- cassure de la courbe staturo-pondérale
=> NFS pour confirmation ++
Signes de mauvaise tolérance symptomatique de l’anémie ?
Retentissement CV :
- tachycardie, polypnée, dyspnée au moindre effort
- souffle > 2/6
- collapsus en cas d’hemmoragie
Trouble de la conscience :
- agitation, angoisse, hypotonie
- diminution voire arrêt de la prise alimentaire
Signes orientant vers une cause potentiellement grave ?
Seuil anémie sévère ?
Signes évoquant une cause centrale (= atteinte des autres lignées médullaires)
- sd hémorragique grave avec purpura (thrombopénie)
- fièvre, angine (neutropénie)
- sd tumoral : adénopathie, HSMG, purpura, fièvre
Signes d’hémolyse aiguë : urine rouge, ictère conjcti
Troubles HD : hémorragie extériorisé, plaie ouverte
Anémie sévère : < 70 g/l
Anémie :
- hémolytique aiguë ?
- hémolytique chronique ?
AIGUE : urines rouges (hémoglobinurie), sub-ictère et SMG peu marquée, risque de complication aiguë (IR, malaise, choc anémique)
CHRONIQUE : urines foncées, ictère marqué, SMG volumineuse avec risque de lithiases bilaire
Enquête paraclinique en priorité devant une anémie ?
- NFS ++
- Réticulocytes : 50-150 G/L
< 50 : arégénérative
> 150 : régénérative - VGM :
< 80 fL : microcytaire
> 100 fL : macrocytaire
Enquête paraclinique selon l’orientation et causes :
- anémie microcytaire arégénérative ?
- anémie régénérative ?
ANÉMIE MICROCYTAIRE ARÉGÉNÉRATIVE :
- bilan martial : ferritine, transferrine
- bilan inflammatoire : VS, CRP
- électrophorèse de l’Hb, dosage du plomb, créatinémie
=> Causes centrales : insuffisance médullaire d’origine carentielle (carence martiale, Sd inflammatoire), envahissement ou aplasie médullaire (hémopathie)
OU intoxication au plomb, IR, hypothyroïdie
ANÉMIE RÉGÉNÉRATIVE : hémolytique
- Haptoglobine, bilirubine
- Frottis sanguin (morphologie)
- Test de coombs : AHAI
- Électrophorèse Hb
- Dosage G6PD, pyruvate kinase
=> Causes périphériques : hémolyse, hémorragie
Transfusion de CGR :
- quand ?
- comment ?
QUAND : prend en compte
- tolérance clinique
- profondeur de l’anémie
- risque d’aggravation et potentiel de récupération
=> Iso-groupe, iso-Rhésus et déleucocyté RAI < 72h Controle ultime au lit du patient (Beth-Vincent) Surveillance des paramètres vitaux Bilan post-transfusion : RAI à 3 mois
Carence martiale :
- anémie ?
- diagnostic paraclinique ?
- causes ?
=> Anémie microcytaire (VGM <80) hypochrome, arégénérative
Paraclinique :
- microcytose
- dosage de la ferritine (1è intention) : effondrée
(si N = inflammatoire ou mixte)
-> baisse de la ferritine, baisse de la saturation en transferrine, élévation de la transferrine, baisse du fer sérique, microcytose, baisse du taux Hb
Causes :
- Carence d’apport : régime lacté exclusif prolongé
- Majoration des besoins : préma, cardiopathie, mucoviscidose, IR chronique
- Défaut d’absorption : maladie coeliaque, diarrhées
- Excès de perte : saignements chroniques digestifs
Carence martiale : PEC et suivi de l’enfant ?
- TTT étiologique indispensable
- Supplémentation en fer (fumarate de fer, férédate)
= sel ferreux 5-10mg/kg/J (EI : selles noires, tb dig)
+ foldine (acide folique pour régénération éryhtocytaire)
Durée de 3 à 6 mois selon la cause et le taux Hb
=> réponse rapide, crise réticulocytaire vers J10
Drépanocytose :
- généralité ?
- 3 manifestation ?
- physiopathologie ?
=> maladie autosomique récessive
Dépistage ciblé J3 : origine africaine, antillaise etc
1- Anémie hémolytique régénérative chronique
2- Phénomènes vaso-occlusifs
3- Susceptibilité aux infections (germes encapsulés)
Physiopathologie :
anomalie de structure de la chaine B de la globine
= Hb S anormale = polymérisation si dé-O2
= GR déformés (=drépanocytes)
= bloquent petits vaisseaux = hypoxie et ischémie
= détruits par hémolyse
Drépanocytose : confirmation diagnostique ?
Bilan initial recommande au diagnostic ?
HÉMOGRAMME
=> anémie normo/macro-cytaire hémolytique régénérative
FROTTIS SANGUIN
=> drépanocytes
ÉLECTROPHORÈSE HB
=> bande Hb S, absence Hb A
Bilan initial au diagnostic :
- NFS (Hb de base), réticulocytes
- Groupe sanguin avec phénotypage étendu
- Dosage G6PD, fer sérique et capacité fix transferrine
Complications de la drépanocytose :
- aiguë ? facteurs favorisants ?
- chroniques ?
- bilan de base à réaliser ?
- hospitalisation ?
COMPLICATIONS AIGUES :
- CVO : sd pied-main, dactylite, douleurs os long, douleurs abdominales
- Accident VO graves : STA (DR + dlr tho + fièvre), AVC, priapisme, ischémie rénale, rétinienne
- Épisodes infectieux (pneumo, salmonelle, H.influenza): pneumopathie, ostéomyélite, méningite
- Aggravation aiguë de l’anémie : séquestration splénique, érythroblastopénie (infection parvovirus B19)
=> FF : hypoxie, froid, chaleur, fièvre, déshydratation, stress, toxiques, corticothérapie
COMPLICATIONS CHRONIQUES :
- Défaillances organiques : cardiomégalie, asplénie fonctionnelle, lithines vésiculaire, hématurie, séquelles neuro, rétinopathie
- Retard de croissance
BILAN DE BASE :
- NFS + réticulocytes
- CRP
- IONO
- RAI
=> HOSPITALISATION :
- > complication aiguë
- > fièvre : > 39,5 ou 38,5 (si < 3 ans)
- > crise hyperalgique
Drépanocytose : principes thérapeutiques
- complications ?
- au long cours ?
TTT COMPLICATIONS :
- Eviction du facteur déclenchant, évaluation douleur
- Hyper-hydratation (2-3L/J)
- Antalgie :
- > domicile : Ibuprofène + Paracétamol
- > Hôpital : inhalation MEOPA + nubain voire morphine
- Suspicion infection : ATB probabiliste
- > domicile : amoxicilline
- > hôpital : Céfotaxime + Vancomycine
- Transfusion CGR déleucocyté, phénotypé et comptabilisé : anémie aiguë, STA avec Hb < 90
- Échangé transfusionnel (diminution Hb S) : AVC, STA avec Hb > 90, crise douloureuse morphino-résistante
TTT LONG COURS :
- vaccination ciblée : pneumo 23 + méningo ACYWB + grippe annuelle
- ATB prophylaxie anti-pneumococcique : pénicilline V (oracilline) en prise quotidienne
+ acide folique (5mg/J)
+ supplémentation en fer si carence
Drépanocytose : suivi de l’enfant ?
=> consultation trimestrielle recommandée
=> bilan paraclinique annuelle avec :
- NFS, réticulocyte, bilan martial, sérologie parvovirus
- Iono, bilan phosphocalcique, bilan hépatique
