Problem 19 Flashcards
Definition du delirium
dysfonctionnement cerebral temporaire
apparition aigue
pour une duree breve (jours-semaines)
=syndrome confusionnel aigu ou insuffisance cerebral aigu
Manifestations du delirium
alteration de la conscience, attention et fonctions cognitives
perurbation du cycle sommeil/eveil, memoire, activite psychomotrices et des perceptions
ralentissemnt psychomoteur ou agitation
hallucinations visuelles
dyspraxie, dysgraphie, troubles agnosiques
pour delirium tremens et atropinique: HTA, tachycardie, sudation
Criteres diagnostiques du delirium
- perturbation de la conscience avec diminution de la capacite a fixer, soutenir et deplacer l’attention
- alteration des fonctions cognitives (deficit mnesique, desorientation, trouble du langage) ou trouble des perceptions ne pouvant etre expliqueee par une demence
- perturbation d’installation rapide (heures-jours) et fluctuation d’intensite pendant une meme journee
- histoire, examen clinique et paracliniques tendent a montrer que le trouble est cause par les consequences physiologiques d’une condition medicale
Facteurs predisposants du delirium
- age (qui entraine des pertes neuronales et diminution des neurotransmetteurs, du flot sanguin, du metabolisme glucidique)
- demence
- autres maladies neurodegeneratives
- accidents vasculaires
- traumatismes
- histoire d’abus de benzo ou OH
- atteintes des organes sensoriels (vue, ouie)
- denutrition
- atteintes d’autres organes vitaux (insuffisance respi, renal, cardio, hepatique)
- medicaments
Facteurs precipitants du delirium
- etat infectieux
- AVC
- incident cardio-vasculaire
- reactions medicamenteuses (benzo, antiarrythmique, AINS, corticoides, bloqueurs H2, anticholinergiques)
- anesthesie generale
- neoplasies
- cardiopathie
- troubles metaboliques
- intoxication benzo et OH
- deficience vitaminique
Physiopathologie du delirium
dysfonction corticale diffuse
reduction globale du metabolisme oxydatif du cerveau
perturbation des neurotransmetteurs: defaillances cholinergiques, hyperactivite dopaminergique, hypoactivite serotoninergique
Diagnostics differentiels du delirium
demence
trouble psychiatrie fonctionnel: amnesie globale transitoire, AVC avec aphasie, crise epileptique psychomotrice
troubles neurologiques
Demarche diagnostique du delirium
- anamnese
- examen mental
- examen physique
- examens paracliniques de base: sang, urine, ECG
- examens paracliniques facultatifs: EEG, PL, thyroide…
ttt delirum
- proteger le patient confus
- traiter l’etiologie
- si on trouve pas l’etiologie, arreter les medicaments no necessaires, repeter les examens
- ttt pharmacologique si agitation mal controlee: neuroleptiques incisifs comme haloperidol et antipsychotiques 1ere generation (risperidone, quetiapine, olanzapine) et benzo si delirium de sevrage OH
EI haloperidol
dystonie
parkisonisme
Pronostic delirium
- remission sans sequelles
- remission avec sequelles cognitives
- deterioration neurologique: stupeur, coma, convulsions
- mort
Mecanismes hypothetiques de la maladie Alzheimer
- anomalies genetiques: gene du precurseur de la beta amyloide, gene apoE, gene dit preseniles
- inflammation chronique
- dysfonction mitochondriale
- changements vasculaires
- toxines exogenes
- traumatismes craniens
- accumulation de la beta-amyloide insoluble ou proteine tau hyperphosphorylee
Diagnostic Alzheimer
en absence de marqueur biologique: crieteres cliniques
donc atteinte de la memoire episodique ainsi que des fonctions executives, langage, gnosie ou visuo-spatial avec impact sur la vie de tous les jours + atrophie des lobes temporaux
FR alzheimer
age femme histoire familiale genotype apoE 4/3 ou 4/4 hypercholesterolemie hypertension systolique faible scolarite diabete
Causes de demence vasculaire
- Lésions cérébrales ischémiques, hémorragiques, anoxiques, hypoxémiques
- Lésions cérébrales hypotensives et hypertensives
o Mécanisme : accidents vasculaires multiples à lésions cérébrales à démence
FR de demence vasculaire
age male FRCV valvulopathie FA maladies cerebro-vasculaires
Etiologies de la demence vasculaire
- Infarctus cortical de grande taille, unique ou multiples
- Infarctus sous-corticaux lacunaires multiples avec leucoaraïose
• Leucoaraïose = hypodensité de la substance blanche - Infarctus unique à localisation stratégique
- Hémorragie hypertensive, hémorragie secondaire aux anticoagulants oraux
- Hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA), hématomes sous-duraux
- Hypoperfusion globale sévère (après infarctus du myocarde, IC sévère, EP, arythmies…)
- Angiopathie cérébrale amyloïde : formes sporadiques ou héréditaires (CADASIL)
• Dépôt d’amyloïde dans la paroi des petits vaisseaux corticaux et leptoméningés
• Conséquence : hémorragies spontanées ou suite à des traumas légers
Physiopathologie de la demence vasculaire
o Types d’atteintes vasculaires :
-Artères de gros calibre : athérosclérose
-Petit et moyen calibre : artériosclérose, nécrose
fibrinoïde, angiopathie congophile
Ø Troubles cognitifs + souvent liés à l’atteinte des
petits vaisseaux
o Conséquences : lésions ischémiques ou hémorragiques à infarctus et atrophie cérébrale
- Lésions au niveau des territoires jonctionnels des grosses artères (ACA, ACM, ACP)
- Lésions au niveau des territoires jonctionnels des artères médullaires/perforantes
o Types d’infarctus en cas de lésions des petits vaisseaux :
- Infarctus complet : nécrose de toutes les cellules à lacunes (3-20 mm en IRM)
• Atteinte de noyaux : noyau caudé, pallidum, thalamus
• Substance blanche : capsule interne, corona radiata, substance blanche frontale
- Infarctus incomplet : ischémie plus chronique, diffuse et moins sévère
• Perte sélective par ordre de vulnérabilité :
Ø Neurone, oligodendrocyte, axone myélinisé, astrocyte, c. endothéliale
• Lésions de substance blanche (à leucoaraïose) :
Ø Périventriculaire, corona radiata et centrum semi-ovale
Consequences cliniques
variable selon les regions
o Atteintes des grosses artères -> lésions de substance grise et blanche sous-jacente :
§ Syndrome hémisphérique : aphasie, héminégligence, hémiparésie, hémiparesthésie…
o Atteintes des petites artères sous-corticales :
§ Surtout lésions des circuits frontaux :
• Ralentissement psychique, apathie, dépression, changements de personnalité…
§ Autres : signes extrapyramidaux, troubles de la marche, dysarthrie, dysphagie…
Lesions de la substance blanche (leucoaraiose)
o IRM T2 : hypersignaux périventriculaires, limités au pourtour des cornes frontales et occipitales
o Pathologie : hypersignaux dus à la raréfaction de la myéline dans ces zones
§ Normal avec le vieillissement -> pathologique si extension -> confluentes, diffuses
o Conséquences :
§ Interruption des fibres cholinergiques depuis le noyau de Meynert vers le cortex
§ Interruption des fibres d’association longues
§ Déconnexion cortico-sous-corticale à altération des fonctions cognitives
Diagnostic de la demence vasculaire
§ Anamnèse :
• Recherche des FRCV, détérioration par paliers (parfois progressif)
• Troubles des fonctions exécutives > mémoire/langage
§ Tests neuropsychologiques simples qui explorent la sphère frontale (pas MMSE)
§ Examen clinique : test de Schellong (recherche d’hypotension orthostatique)
§ Examens complémentaires :
• Glycémie, profil lipidique, vitamine B12, acide folique, TSH
• Bilan thrombotique et vasculitique éventuellement
• ECG, échocardiographie cardiaque, CT/IRM du cerveau
• Doppler carotidien, angiographie cérébrale
Prevation et ttt de la demence vasculaire
§ Prévention primaire : traitement des FRCV modifiables à surtout HTA et diabète
§ Prévention secondaire : traitement des AVC + prévention d’autres événements
• Recours rapide à la thrombolyse IV à meilleure récupération
• Traitement antiplaquettaire post-AVC
§ Traitement symptomatique (prévention tertiaire) :
• IAChE (car interruption des projections cholinergiques)
Demence corps de Lewy
o Corps de Lewy (CL) : inclusions intra-neuronales éosinophiles, surtout associés à Parkinson
Ø Formés d’𝝰-synucléine
o Types de CL :
§ CL classiques : neurones à monoamines et à ACh du locus coeruleus, SN et Meynert
§ CL néocorticaux (-> démence)
Types de demence a corps de Lewy
o Démence parkinsonienne (DP) : maladie de Parkinson qui se développe en démence
§ Aux stades tardifs à déclin cognitif (pas au début), atteinte motrice sévère
§ Symptômes démentiels surviennent au moins 2 ans après le syndrome parkinsonien
§ Clinique : ~démence frontale/sous-corticale
• diminution fonctions exécutives, habileté visuo-spatiale, fluence verbale…
o Maladie d’Alzheimer avec corps de Lewy :
§ Atteinte initiale de la mémoire, attention + fonctions visuo-spatiales et exécutives
o Démence à corps de Lewy (DCL) : démence progressive avec présence de CL diffus
§ Difficile à distinguer de MA avec CL à atteinte mnésique moins importante
§ Fluctuations cognitives (cycles de minutes, heures ou jours)
§ Autres signes cliniques :
• Hallucinations bien formées, idées délirantes, sensibilité aux neuroleptiques
• Symptômes parkinsoniens : surtout bradykinésie, amimétisme facial, rigidité
• Troubles du sommeil REM, chutes, syncopes, dysfonction autonome sévère…
§ Imagerie (signes non spécifiques) :
• Préservation des volumes temporaux et hippocampiques
• SPECT avec hypoperfusion occipitale
§ Traitement : L-DOPA à faibles doses, neuroleptiques atypiques à faibles doses + Éventuellement IAChE
Autres types de demence
- Paralysie supranucléaire progressive
- Dégénérescence cortico-basale
- Atrophies multisystémiques (AMS)
- Démences fronto-temporales (DFT)
- Démences associées aux prions
- Hydrocéphalie à pression normale (HPN, syndrome de Hakims et Adams)
Paralysie supranucléaire progressive
o Cause : foyers de dégénérescence neuro-fibrillaire dans les noyaux gris centraux et du TC
§ Affection de type parkinsonien, ~démence fronto-temporale (surtout frontale)
o Caractéristiques :
§ Ophtalmoplégie supranucléaire (surtout regard conjugué vers le bas)
§ Paralyse pseudo-bulbaire, parkinsonisme, syndrome démentiel, rigidité axiale
o Signes neuropsychologiques : surtout frontaux (æ fonctions exécutives)
§ Ralentissement psychomoteur, persévération, apathie, æ capacité d’abstraction
§ Éventuellement dépression, labilité émotionnelle
Dégénérescence cortico-basale
o Symptômes cardinaux :
§ Rigidité et apraxie progressives asymétriques
§ Autres symptômes corticaux : myoclonies, mouvements en miroir, « main étrangère »
§ Anomalies des ganglions de la base : bradykinésie, dystonie, tremblements
o Signes neuropsychologiques :
§ æ Concentration, fonctions exécutives, débit verbal, praxies, fonctions visuo-spatiales
o IRM : atrophie corticale fronto-pariétale asymétrique
Atrophies multisystémiques (AMS)
o Types : dégénérescence striatonigrale, atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, Shy-Drager
o Caractéristiques : syndrome extrapyramidal + dysfonction autonome + troubles cérébelleux
o Signe neuropsychologique : surtout æ fonctions exécutives
o IRM : atrophie du pont ou du cervelet (surtout pour l’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse)
Démences fronto-temporales (DFT)
o Prévalence : 5-10 % des démences dégénératives
o Types : DFT, aphasie progressive non fluente (APNF), démence sémantique
o Signes : æ conduite sociale interpersonnelle, æ conduite personnelle, apathie
o Anatomopathologie : atrophie focale des régions frontales et temporales
o Imageries : atrophie à l’IRM, régions hypo-fonctionnelles au PET
Démences associées aux prions
o Cause : protéine prion (PrP) anormale
§ Étiologies : infectieuse, héréditaire ou sporadique (mutation PrP, chromosome 20p)
o Maladie de Creutzfeldt-Jakob (CJ) : 85 % des cas sporadiques, 10 % héréditaires
§ Démence rapidement évolutive associée à des myoclonies
§ Autres signes : pyramidaux, extrapyramidaux, ataxie cérébelleuse, mutisme akinétique
§ Diagnostic : EEG, IRM et analyse du LCR (pléiocytose légère, ä protéine 14-3-3)
§ Décès au bout de 12-15 mois
Hydrocéphalie à pression normale (HPN, syndrome de Hakims et Adams)
o Étiologie : hydrocéphalie obstructive communicante, généralement idiopathique
§ Altération de la dynamique du LCR : augmentation pression à augmentation volume à normalisation de P
o Signes :
§ Triade classique : trouble de la marche (d’abord), incontinence urinaire et démence
• Marche : magnétique, petits pas, pieds collés au sol, augmentation polygone de sustentation
• Troubles cognitifs : frontaux
Ø dimiuntion Attention, troubles mnésiques, dyscalculie, apathie, bradypsychie…
§ Ventriculomégalie diffuse et symétrique
• NB : ne pas confondre avec démence dégénérative avec hydrocéphalie ex vacuo
o Diagnostic : clinique, imagerie, monitoring sur 24h de la PLCR (normale avec augmentation intermittentes)
o Traitements :
§ PL : retrait de LCR à amélioration rapide des symptômes
§ Chirurgie (si PL inefficace) : dérivation ventriculo-cardiaque ou ventriculo-péritonéale
§ Si risque chirurgical élevé à pas d’intervention (possible stabilisation spontanée)
Autres causes de demence
o Neurosyphilis : démence corticale 10-20 ans post-primo-infection avec troubles psychiatriques
§ Diagnostic : test VDRL (peu sensible), TPHA et FTA-ABS (très sensibles)
§ Traitement : pénicilline G pendant 10 jours
o Éthylisme chronique : troubles de la personnalité et du comportement, déclin intellectuel
o Syndrome de Wernicke-Korsakoff : par déficience en thiamine, suite à l’éthylisme chronique
§ Encéphalopathie de Wernicke :
• Nystagmus, paralysie du regard conjugué, ataxie et état confusionnel
• Lésions : thalamus (MD), corps mamillaires, tegmentum du pont/bulbe, vermis
§ Syndrome amnésique de Korsakoff : amnésie rétrograde + antérograde, confabulation
§ Traitement : thiamine jusqu’à ce que l’alimentation soit normale
o Déficience en vitamine B12 (cyanocobalamine) : démence + neuropathie ou myélopathie
§ NB : pas forcément liée à une anémie de Biermer
o Déficience en folates
Evaluation de l’etat confusionnel aigu
Confusion Assessment Method (CAM)
o Critères principaux du CAM : diagnostic si 1 + 2 associés à 3 et/ou 4
1) Début soudain et fluctuation des symptômes (NB : pour tous les symptômes)
2) Inattention
3) Désorganisation de la pensée
4) Altération de l’état de conscience
o 5 autres symptômes du CAM : pas nécessaires pour le diagnostic
1) Désorientation
2) Troubles mnésiques
3) Anomalies de perception
4) Agitation psychomotrice ou retard psychomoteur
5) Perturbation du rythme veille-sommeil
+page 156 abdullah
