Porfirini i žučne boje II

Question 1

najveći izbor hema i životni vijek

Answer 1

eritrociti 120dana

Question 2

razgradnja proteinskog dijela hemoglobina i hema

Answer 2

• proteinski dio - cijepa se na a.k. koje se ponovno koriste za sintezu proteina ili razgrađuju u ciklusu uree
• hem - razloži se na Fe koji se reciklira, porfirinski prsten u žučne boje

Question 3

gdje se porfirin razgrađuje

Answer 3

• er
• slezena, jetra, koštana srž

Question 4

3 reakcije razgradnje hema

Answer 4

1. reakcija u RES-u - nastaju obojeni razgradni linearni produkti bilini
2. Reakcije u jetri - konjugiranje bilina
3. Reakcije u probavnom i sekrecijsom sustavu - oksidoredukcija bilina

Question 5

1. reakcija u RES-u

Answer 5

• Enzim: hem-oksigenaza
• Reaktanti: hem, NADPH i O2
• Produkti: biliverdin, CO, Fe3+ NADP+
  i H2O

Question 6

2. reakcija u RES-u

Answer 6

• Enzim: biliverdin-reduktaza
• Reaktanti: biliverdin i NADPH
• Produkti: bilirubin i NADP+
• bilirubin(nekonjugirani, netopiv u vodi) se prenosi serumskim albuminom do jetre

Question 7

RES

Answer 7

RETIKULO-ENDOTELNI SUSTAV

Question 8

Reakcije u jetri

Answer 8

• bilirubin se prevodi u topljivu formu, konjugirani bilirbin
• Enzim: UDP-glukuronozil-transferaza
• Reaktanti: bilirubin i UDP-glukuronska kiselina
• Produkti: bilirubin-diglukuronid i UDP

Question 9

Reakcije u probavnom i ekskrecijskom sustavu

Answer 9

• bilirubin se oslobađa do diglukoronida, te se reducira u bezbojni urobilinogen
• dalje se može pomoću crijevnih bakterija u sterkobilin - smeđi pigment
• ili enterohepatičkom cirkulacijom do jetre, pa do bubrega pa kroz mokraću kao urobilin - žuti pigment

Question 10

žutice

Answer 10

• nepravilan rad jetre ili protoka žučnih kanala -> gomilanje i istjecanje bilirubina iz jetre u krvotok
• hiperbilirbinemija - > uzrokuje žutie
• uzroci: previše raspada eritrocita, disfunckija jetre ili žučnih vodova

Question 11

podjela žutica

Answer 11

• prehepatalna - hemolitička, tamna stolica
• hepatalna - hepatocelularna, blijeda stolica
• posthepatalna - aholična(bezbojna)
• neonatalna
• kongenitalna

Question 12

neonatalna žutica

Answer 12

• HbF se raspada
• nakuplja se bilirubin u masnom tkivu i koži
• liječenje - fototerapijom, petvara bilirubi u topive izoforme

Question 13

kongenitalna hiperbilirubinemija, sindrom

Answer 13

Dubin-Johnsonov sindrom
poremećaj izlučivanja konjugiranog
bilirubina iz hepatocita u žuč, visok
konjugirani bilirubin.