Ciklus uree

Question 1

Ciklus uree definicija

Answer 1

• ureotelični organizmi
• NH4+ ili N
• urea

Question 2

Ciklus uree mjesto

Answer 2

• isključivo jetra
• citosol i mitohondriji

Question 3

Tok uree

Answer 3

• jetra
• krvotokom do bubrega
• izlučivanje mokraćom

Question 4

1. reakcija ciklusa uree

Answer 4

• karbamoil-fosfat sintetaza I
• fosforilacija, rekacija s amonijakom, fosforilacija
• utrošak 2ATP

Question 5

2. reakcija ciklusa uree

Answer 5

• ornitin-transkarbamoilaza
• ornitin + karbamoil-fosfat = citrulin
• mitohondriji -> citosol

Question 6

Ornitin i citrulin

Answer 6

• neproteinogene a.k.
• metabolizam dušikovih spojeva

Question 7

3. reakcija ciklusa uree

Answer 7

• citrulin + aspartat -> argininosukcinat
• argininosukcinat-sintetaza
• ATP

Question 8

4. reakcija ciklusa uree

Answer 8

• argininosukcinat/2 -> arginin i fumarat
• jedini reverzibilan korak
• argininosukcinaza

Question 9

5. reakcija ciklusa uree

Answer 9

• hidroliza arginina
• urea i ornitin
• arginaza
• urea-> izlučuje se
• ornitin -> ide u mitohondriji za novi ciklus uree

Question 10

Energetski utrošak ciklusa uree

Answer 10

1 molekula uree -> 3ATP, 4 visoko energetske veze

Question 11

Ciklus uree i glukoneogeneza

Answer 11

• aspartat i fumarat
• fumarat + voda= malat
• malat se oksidira = oksaloacetat(međuprodukt glukoneogeneze)
• transaminacija oksaloacetata= aspartat
• u citosolu i mitohondriju

Question 12

Ciklus uree i CLK

Answer 12

• ATP i CO2 za CU dolaze iz CLK
• fumarat međuprodukt CLK

Question 13

Regulatorski enzim ciklusa uree

Answer 13

karbamoil-fosfat-sintetaza I

Question 14

Kratkoročna regulacija ciklusa uree

Answer 14

• alosterički
• N-acetilglutamat(NAG)
• sintetaza -> bit će više NAG kad je brža i veća razgradnja a.k.

Question 15

Dugoročna regulacija ciklusa uree

Answer 15

• na genskoj razini regulacija enzima
• prehrana bogata proteinima-> aktiviraju se enzimi za aktivaciju ciklusa uree
• kod gladovanja i neliječenog dijabetesa

Question 16

Poremećaju ciklusa uree

Answer 16

• povećana razina NH4+ u krvi = hiperamonijemija
• neurotoksičnost amonijaka
• ozbiljne posljedice

Question 17

Razgradnja ugljikovodičnih lanaca glukogenih a.k.

Answer 17

• piruvat i međuprodukti CLK
• glukoza ili potpuna oksidacija u CLK

Question 18

Razgradnja ugljikovodičnih lanaca ketogenih a.k.

Answer 18

• međuprodukti -> ketogeneza -> ketonska tijela
• sinteza m.k., okisdacija kroz CLK

Question 19

Ketogene a.k.

Answer 19

leucin i lizin

Question 20

Koenzimi rezgradnje ugljikovoidčnog lanca a.k.

Answer 20

1. biotin(CO2, najoksidiraniji oblik)
2. tetrahidrofolat(između)
3. S-adenozilmetionin(CH3, najreduciraniji oblik)
   - prenose C skupine

Question 21

Kofaktor reakcija katabolizma a.k.

Answer 21

tetrahidrobiopterin

Question 22

Ketogene i glukogene a.k. 6

Answer 22

• prevode se do piruvata
• treonin, glicin, serin, triptofan, alanin, cistein

Question 23

glukogene a.k. 11

Answer 23

glicin, serin, valin, histidin, arginin, citein, prolin, alanin, glutamin, asparagin, metionin

Question 24

fenilketonurija

Answer 24

• nedostatak fenilalanin-hidroksilaze(razgradnja fenilalanina) ili dihidrobipterin-reduktaze
• nakupljanje Phe -> poremećaju razvoja mozga

Question 25

alkaptonurija

Answer 25

• tirozin
• tamni urin, artritis