Porfirini i žučne boje I Flashcards

1
Q

o čemu ovisi boja porfirima

A
  • o fizikalnim uvjetima te vrsti kationa i oksidacijskom stanju
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

porfirin definicija

A

4 pirolna prstena spojena metilenskim mostovima u kružnu strukturu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

numeriranje porfirina

A

u smjeru kazaljke na satu
- pirolni prstenovi - A-D
- supstituenti - 1-8(vrhovi prstena)
- metilenski mostovi - a-d(grčki)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

biodostupnost porfirina

A
  • de novo sinteza - 99% ukupnog koštana srž, jetra, sve osim eritrocita
  • putem hrane - unosimo katione(npr. Fe) i derivate porfirina
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

5 koraka sinteze porfirina

A
  1. Sinteza osnovnog prekursora d-ALA
  2. Izgradnja linearnog prekursora
  3. Zatvaranje prstena
  4. Modifikacija prstena
  5. Kelatiranje kationa željeza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q
  1. reakcija sinteze porfirina
A
  • Stanični odjeljak: mitohondrij (matriks)
  • Enzim: 5 – aminolevulinat-sintaza
  • Reaktanti: glicin i sukcinil-CoA (CLK)
  • Produkt: d - aminolevulinska kiselina
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q
  1. reakacija sinteze porfirina - stvaranje porfrobilinogena
A
  • Stanični odjeljak: citosol
  • Enzim: porfobilinogen-sintaza/d-ALA
    dehidrataza
  • Reaktanti: 2 molekule d-ALA
  • Produkt: porfobilinogen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q
  1. reakcija sinteze porfirina - stvaranje linearnog hidroksimetilbilana
A
  • Stanični odjeljak: citosol
  • Enzim: porfobilinogen-deaminaza
    /hidroksimetilbilan-sintaza
  • Reaktanti: 4 molekule porfobilinogena
  • Produkt: hidroksimetilbilan i NH3
  • na enzim se prvo vežu dva porfobilinogena koji ga aktiviraju
  • zatim se vežu ostala 4 i grade metilenske mostove -> izlazna skupina NH3
  • prva dva se otpuštaju
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q
  1. reakcija sinteze porfirina
A
  • Stanični odjeljak: citosol
  • Enzim: uroporfirinogen III-kosintaza
  • Reaktanti: hidroksimetilbilan
  • Produkt: uropofirinogen III
  • spontana ciklizacija hidroskimetilbilana pa izomerizacija iz I u III
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

razlika između uroporfirinogena III i I

A

III - na D pirolnom prstenu, acetilni rep je gore(po redu bi trebo bit dole tj. desno)
I - acetilni rep dole

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q
  1. reakcija sinteze porfirina - modifikacija prstena - dekarboksilacija
A
  • Stanični odjeljak: citosol
  • Enzim: uroporfirinogen IIIdekarboksilaza
  • Reaktanti: uropofirinogen III
  • Produkt: kopropofirinogen III i CO2
  • acetilne skupine prelaze u metilne, oslobađa se CO2
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q
  1. reakcija sinteze porfirina - oksidativna dekarboksilacija
A
  • Stanični odjeljak: mitohondrij
    (međumembranski prostor)
  • Enzim: koproporfirinogen III-oksidaza
  • Reaktanti: kopropofirinogen III i O2
  • Produkt: protoporfirinogen XI, CO2 i H2O
  • propionantne skupine s A i B prelaze u vinilne CH=CH2
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q
  1. reakcija sinteze porfirina - dehidrogenacija
A
  • Stanični odjeljak: mitohondrij
    (međumembranski prostor)
  • Enzim: protoporfirinogen -oksidaza
  • Reaktanti: protopofirinogen IX i O2
  • Produkt: protoporfirin IX i H2O2
  • dvostruke veze se mijenjaju po prstenu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q
  1. reakcija sinteze porfirina - kelatacija kationa
A
  • Stanični odjeljak: mitohondrij
    (matriks)
  • Enzim: ferokelataza
  • Reaktanti: protopofirin IX i Fe3+
  • Produkt: hem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

nakon sinteze hem se prerađuje u koje tri vrste i gdje se nalaze

A
  • hem a,b,c
    a - na citokromu c oksidazi
    b, c - najzastupljenije - na enzimima
  • razlikuju se po supstituentima na pirolnim prstenovima
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

regulacija biosinteze hema

A
  • ALA-sintaza, ALAS
  • ALAS1 i ALAS2
  • ALAS1 - regulacija krajnjim produktom, povratnom spregom
  • ALAS2 - regulacija na razini transkripcije, ovisi o dostupnosti željeza
17
Q

Na kojim razinama biosinteza porfirina može biti prekinuta

A
  • na razini gena
  • poremećaj homesostaze Fe
  • nedostatak B6
  • trovanje olovom
18
Q

X-kromosomska sideroblastična anemija

A
  • mutaciju u genu za ALAS2
  • anemija, neučinkovita eritropoeza, nastaju sideroblasti
  • liječenje vitaminom B6
19
Q

porfirije

A
  • nedostatak ili nefunkcionalnost enzima nizvodno od ALA-sintaze
  • nakupljanje intermedijera sinteze
  • simptomi neurološki i kožni
20
Q

akutna intermitentna porfirija(AIP) i porphyria cutanea tarda

A

AIP - gen za hidroksimetilbilan-sintazu
CT - 2 tipa, inhibicija hepatičke izoforme uroporfirinogen dekarboksilaze, 1. - sporadični i 2. - nasljedni