Oksidacija(razgradnja) masnih kiselina Flashcards

1
Q

Koja su tri potrebna procesa koja su nužna da bi stanice došle do rezervi masti?

A
  1. mobilizacija TAG iz adipocita
  2. aktivacija m.k. i unos u mitohondrije
  3. odgradnja m.k. do acetil-CoA
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Kako i koji hormoni reguliraju hidrolizu TAG potrebnu za mobilizaciju iz adipocita?

A
  • glukagon i adrenalin - induciraju lipolizu
  • vežu se za receptor na adipocitu -> aktivacija adenilat ciklaza -> veća konc. cAMP -> protein-kinaza A
  • protein kinaza A fosforilira
    1. perilipin A(deaktivacija)
    2. lipazu osjetljivu na hormone(aktivacija)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Što radim protein perilipin A?

A
  • veže se za lipidne kapljice i spriječavaju im pristup
  • spriječava se nepotrebna mobilizacija TAG
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Što se događa s glicerolom nastalim hidrolizom TAG u mobilizaciji?

A
  • odlazi u jetru
  • fosforilira ga glicerol kinaza
  • oksidira ga glicerol-fosfat dehidrogenaza DHAP
  • izomerizira u gliceraldehid-3-fosfat
  • među produkt glikolize i glukoneogeneze
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Što se događa s m.k. nastalim hidrolizom TAG u mobilizaciji?

A
  • proteinskim nosačem ALBUMINOM stižu do ostalih tkiva
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Što se mora dogoditi s m.k. prije ulaska u matriks mitohondrija? Gdje?

A
  • moraju se aktivirat
  • aktiviraju se stvaranjem tioesterske veze s koenzimom A
  • na vanjskoj membrani mitohondrija
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Kako se odvija aktivacija m.k. prije ulaska u matriks?

A
  • enzim: acil-CoA-sintetaza
  • dva koraka
    1. m.k. + ATP-> acil-adenilat(anhidrid karboksilne i fosfatne kis.) + PPi
    2. acil-adenilat + koenzim A -> acil-CoA + AMP
  • ireveribilna zajedno
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Kako se odvija prijenos dugolančane m.k.(acil-CoA) kroz membranu mitohondrija?

A
  • m.k. se veže za karnitin
  • acilna skupina se prenosi s CoA na karnitin => nastaje acil-karnitin
  • enzim: karnitin-aciltransferaza I( na vanjskoj membrani)
  • translokaza prenosiu acil-karnitin na unutrašnju membranu
  • tamo se acilna skupina prenosi opet na CoA
  • enzim: karnitin-aciltransferaza II
  • translokaza vraća karnitin u citosol u zamjenu za acil-karnitin
  • kratke i srednje m.k. prenose se bez transportnog sustava
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Što povezuje prijenos masnih kiselina u mitohondrij pomoću karnitinskog nosača?

A
  • citosolski CoA i acil-CoA: sinteza masnih kiselina i membranskih lipida
  • mitohondrijski CoA i acil-CoA: oksidativne razgradnje
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

U kojem staničnom odijeljku i organu odvija oksidacija m.k.?

A
  • mitohondrijski matriks
  • jetra, bubrezi, srčani i skeletni mišić
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Koja su tri stupnja oksidacije m.k.?

A
  1. β-oksidacija: sukcesivno uklanjanje jedinica od 2 C-atoma u obliku acetil-CoA počevši od karboksilnog kraja
  2. oksidacija acetil-CoA u ciklusu limunske kiseline do CO2
  3. reducirani oblici koenzima NADH i FADH2 predaju svoje
    elektrone kroz respiracijski lanac kisiku pri čemu nastaju
    ATP i H2O
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Svaka zasićena masna kiselina se razgrađuje ponavljanjem koja 4 reakcijska koraka na B ugljikovu atomu?

A
  1. oksidacija s pomoću FAD (dehidrogeniranje)
  2. adicija vode(hidratiranje)
  3. oksidacija s pomoću NAD+(dehidrogeniranje)
  4. cijepanje veze, tj. tioliza s pomoću koenzima A (CoA)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Što se događa u 1. reakciji B oksidacije zasićenih m.k.?

A
  • oksidacija acil-CoA
  • redukcija FAD u FADH2
  • nastaje enoil-CoA
  • enzim: acil-CoA-dehidrogenaza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Što se događa u 2. reakciji B oksidacije zasićenih m.k.?

A
  • adicija vode na dvostruku vezu enoil-CoA
  • nastaje L izomer 3-hidroksiacil-CoA
  • enzim: enoil-CoA-hidrataza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Što se događa u 3. reakciji B oksidacije zasićenih m.k.?

A
  • oksidacija hidroksilne skupine na C-3 atomu u keto skupinu uz pomoć NAD+
  • nastaje 3-ketoacil-CoA
  • enzim: L-3-hidroksiacil-CoA-dehidrogenaza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Što se događa u 4. reakciji B oksidacije zasićenih m.k.?

A
  • 3-ketoacil-CoA se cijepa pomoću tiolne skupine koenzima A
  • nastaje acetil-CoA i acil-CoA skraćen za dva C atoma
  • enzim: acil-CoA-acetiltransferaza
17
Q

Što se događa u svakom krugu B -oksidacije m.k.?

A
  • nastaju:
    1 acetil-CoA( 2 C atoma je acilni lnac manji)
    2. 1 FADH2
    3. 1 NADH
18
Q

Koliko nastaje ATP-a potpunom oksidacijom palmitata(palmitinska kiselina C16)

A
  • budući da razgradnja palmitata ima 7 koraka a u svakom koraku nastaje po jedan FADH2 i NADH
  • nastaje 108 ATP-a
  • 2ATP se troše na kidanje 2 fosfoanhidridne veze(ATP u AMP i PPi u 2Pi)
  • ukupno nastaje 106 ATP-a
19
Q

Kako znati koliko je potrebno krugova za oksidaciju neke masne kiseline?

A
  • broj C atoma/2 -1
  • jer se svakim krugom smanjuje za 2 C atoma a zadnjiih dva su tako i tako sami
20
Q

B oksdiacijski put oksidacije m.k. dostatan je za oksidaciju zasićenih m.k. s parnim brojem C atoma. Koji su dodatni koraci potrebni za oksidaciju mononezasićenih m.k.? Primjer na palmitoelatu.

A
  • izomeraza(mono)
  • istovjetne su reakcije sa zasićenim m.k do 3. ciklusa
  • u 3. ciklusu nastaje cis-delta3-enoil-CoA(nije supstrat acil-CoA dehidrogeaze ni enoil-CoA-hidrataze)
  • izomeraza mijenja konfiguraciju i položaj dvostruke veze u trans-delta2-enoil-CoA
21
Q

B oksdiacijski put oksidacije m.k. dostatan je za oksidaciju zasićenih m.k. s parnim brojem C atoma. Koji su dodatni koraci potrebni za oksidaciju polinezasićenih m.k.? Primjer na linolenatu.

A
  • izomeraza i reduktaza
  • u 3. krugu se izomerazom mijenja kofiguracija i položaj dvostruke veze
  • u 4. krugu nastaje 2,4-dienoil-CoA(2. reakcija) koji nije supstrat sljedećem enzimu
  • 2,4-dienoil-CoA-reduktaza reducira ga(oksidacija NADPH) u trans-delta3-enoil-CoA koji će izomeraza prevest u trans-delta2-enoil-CoA koji je uobičajni međiuprodukt b oksidacijskog puta
22
Q

Na kojim mjestima izomeraza i reduktaza riješavaju problem dvostrukih veza u B oksidaciji m.k.?

A
  • izomeraza - riješava veze na neparnim položajima
  • reduktaza i izomeraza - riješavaju na parnim položajima
23
Q

Kako se odvija oksidacija m.k. s neparnim brojem C atoma?

A
  • na isti način samo što u zadnjem koraku ne nastaju 2 acetil-CoA nego 1 acetil-CoA i 1 propionil-CoA
  • propionil-CoA se prevodi u sukcinil-CoA(međuprodukt CLK) na račun hidrolize ATP-a
24
Q

Koje je energetsko iskorištenje propionila-CoA koji nastaje oksidacijom m.k. s neparnim brojem C atoma?

A
  • propionil se prevodi u sukcinil-CoA koj ide u CLK
  • u CLK se prevodi u oksaloacetat pri čemu nastaju 1 GTP, 1 FADH2, 1 NADH
25
Q

Koja tri enzima su regulacijska mjesta oksidacije m.k. i što na njim djeluje?

A
  1. karnitn-aciltransferaza I
    = glavno regulacijsko mjesto
    = povišena konc malonila-CoA(supstrat u sintezi m.k)
    = signalizira da je dovoljno ugljikohidrata i da se inhibira oksidacija m.k.
  2. 3-hidroksiacil-CoA-dehidrogenaza
    = inhibirana kad je visok omjer NADH/NAD+(ima više NADH što znači da ih ne treba stvarati za energiju)
  3. B-ketotiolaza
    = inhibirna visokim konc. acetila-CA
26
Q

Osim u mitohondrijima, gdje se još mogu razgraditi m.k.?

A

peroksisomi

27
Q

Čemu služe peroksisomi u oksidaciji masnih kiselina?

A
  • oksidiraju dugolančane m.k.(24,26…) na manje m.k. kako bi mogle ući u normalnu B oksidaciju
28
Q

Koja je razlika između peroksisomske i mitohondrijske oksidacijske masnih kiselina?

A
  • u 1. reakciji u peroksisomima se umjesto NAD+, reducira se O2 pričemu nastaje H2O2
  • ostale reakcije su iste samo ih kataliziraju izo-oblici enzima
29
Q

Kako se peroksisomi bore protiv vodikovog peroksida koji nastaje peroksisomskom oksidacijom m.k.?

A
  • imaju enzime katalaze koji razlažu H2O2 na O2 i H20+O
30
Q

Što je w-oksidacija m.k.? Gdje, kada i na kojim molekulama se događa?

A
  • put koji uključuje oksidaciju na w-C-atomu
  • enzimi se nalaze u ER hepatocita i bubrega pa se tamo i događa
  • događa se kod sisavaca kada je B ok. put onemogućen
  • preferirano se događa na molekulama duljine lanca 10 do 12 C atoma
31
Q

Koja su dva poremećaja vezana za razgradnju masnih kiselina?

A
  1. Refsumova bolest - genetički se ne može razgraditi fitanska kiselina(a- oksidacija)
  2. Zellwegerov sindrom - nedostatak peroksisoma