Metabolizam sfingolipida

Question 1

Koje su tri glavne skupine lipida koji izgrađuju membranu?

Answer 1

• fosfolipidi
• glikolipidi
• steroli

Question 2

Koji fosfolipidi izgrađuju staničnu membranu?

Answer 2

a) fosfogliceridi
- fosofatidilserin
- fosfatidiletanolamin
- fosfatidilkolin
- fosfatidilinozitol
- kardiolipin
b) sfingomijelin

Question 3

Što su lipidne splavi i od čega su građene?

Answer 3

• funkcionalne jedinice membrane putem kojih stanica prepoznaje i unosi signale i molekule iz okoliša
• građene od složenih sfingolipida, kolesterola i proteina
• čine 50% površine membrane

Question 4

Što su sfingolipidi?

Answer 4

• vrsta lipida u kojoj je osnovni skelet sfingozin
• vodikov atom amino-skupine zamijenjen masnom kiselinom
• vodikov atom jedne od preostalih dviju hidroksilnih skupina netaknut ili zamijenjen drugom molekulom

Question 5

Kako dijelimo sfingolipide?

Answer 5

• ceramidi
• sfingozidne baze(iz njih nastaju sfigolipidi, najčešća sfingozin)
• fosfosfingolipidi(sfingomijelin)
• glikosfingolipidi

Question 6

Što je ceramid?

Answer 6

• sfingozidna baza i masna kiselina povezane u amid

Question 7

Kako dijelimo glikosfingolipide?

Answer 7

• neutralni(cerebrozidi i globozidi)
• kiseli(gangliozidi)

Question 8

Kako je građen sfingomijelin(složeni membranski sfingolipid)? Koja je razlika u odnosu na fosfolipid?

Answer 8

• fosfokolinski otatak vezan fosfoesterskom vezom na ceramidni ostatak
• za razliku od fosfolipida umjesto glicerola veže se ceramid(sfingozidna baza)

Question 9

Kako je građen glikosfingolipid(složeni membranski lipid)?

Answer 9

• ceramid + šećerni ostatak

Question 10

Kakvi mogu sve biti neutralni GSL?

Answer 10

• sa 1 ili 2 ili više šećernih ostataka

1 šećerni ostatak
- vezan na ceramid
- najjednostavniji
- npr. galaktozilceramidi(mijelin) ili glukozilceramidi(ne-neuralna tkiva)

2 ili više šećernih ostataka
- međusobno povezani glikozidnim vezama
- čine razgranate ili nerazgranate oligosaharidne lance
- npr. laktozil ceramid

Question 11

Kako su građeni kiselinski GSL?

Answer 11

• isto kao i neutralni samo je za jedan od šećera vezana kiselina

Question 12

Kako je građen najsloženiji GSL i zašto je on bitan?

Answer 12

• gangliozid
• najzastupljeniji u živčanom tkivu
• sfingozin-stearinska kiselina- 4monosaharida- kiselina
• na šećer vezana sijalinska kiselina(derivat neuraminske kiseline)
• sudjeluje u staničnom prepoznavanju i adheziji

Question 13

Gdje se odvija sinteza i razgradnja membranskih sfingolipida?

Answer 13

• sinteza: ER i Golgijev kompleks (i plazma membrana)
• razgradnja: lizosomi i plazma membrana

Question 14

Kako se odvija sinteza ceramida i sfingozina?

Answer 14

• de novo ceramida
• a sfingozin nastaje na razini sinteze ceramida

Question 15

Kako nastaje sfingomijelin?

Answer 15

• ceramid + fosfatidilkolin
• enzim: sfingomijelin-sintaza

Question 15

Kako se odvija sinteza kiselih GSL, sulfatida i sulfo-glikolipida?

Answer 15

• potreban je aktivirani sulfat PAPS
• esteri sulfatne kiseline i galaktozilceramida

Question 16

Koji enzimi sudjeluju u stvaranju gangliozida?

Answer 16

• glikoziltransfeaza
• sijaliltransferaza

Question 17

Kako se imenuju gangliozidi?

Answer 17

• G – gangliozid
• M, D, T, Q – broj molekula sijalinske kiseline (mono-, di-, tri-…)
• 1, 2, 3, 4 – duljina ugljikohidratnog lanca (1 - označava najdulji!)
• npr: GM1, GD2 itd.

Question 18

Po čemu se glikolipidi sve razlikuju?

Answer 18

(a) razlike u vrsti i redoslijedu monosaharidnih jedinica
(b) razlika u tipu glikozidne veze
(c) razlike u strukturi lipidnog dijela

Question 19

Koji enzimi sudjeluju u razgradnji gangliozida? I što rade?

Answer 19

• membranske sijalidaze = razgrađuju polisijalilirane vrste gangliozida do mono
• lizosomkse hidrolaze = razgrađuju do sfingozidne baze i m.k.

Question 20

Što su sfingolipidoze?

Answer 20

• bolesti nakupljanja sfingolipida u lizosomima i peroksisomima
• neurološka simptomatologija

Question 21

Koje su uloge glikosfingolipida?

Answer 21

• služe kao receptori mikroorganizama
• mogu biti stanični biljezi ili antigeni

Question 22

Koje su uloge ceramida i sfingozidnih baza?

Answer 22

služe kao drugi glasnici

Question 23

Kakve patologije mogu uzrokovati promijene u ceramidu?

Answer 23

• tumori
• neuro i kardio patologije