Metabolizam sfingolipida Flashcards
Koje su tri glavne skupine lipida koji izgrađuju membranu?
- fosfolipidi
- glikolipidi
- steroli
Koji fosfolipidi izgrađuju staničnu membranu?
a) fosfogliceridi
- fosofatidilserin
- fosfatidiletanolamin
- fosfatidilkolin
- fosfatidilinozitol
- kardiolipin
b) sfingomijelin
Što su lipidne splavi i od čega su građene?
- funkcionalne jedinice membrane putem kojih stanica prepoznaje i unosi signale i molekule iz okoliša
- građene od složenih sfingolipida, kolesterola i proteina
- čine 50% površine membrane
Što su sfingolipidi?
- vrsta lipida u kojoj je osnovni skelet sfingozin
- vodikov atom amino-skupine zamijenjen masnom kiselinom
- vodikov atom jedne od preostalih dviju hidroksilnih skupina netaknut ili zamijenjen drugom molekulom
Kako dijelimo sfingolipide?
- ceramidi
- sfingozidne baze(iz njih nastaju sfigolipidi, najčešća sfingozin)
- fosfosfingolipidi(sfingomijelin)
- glikosfingolipidi
Što je ceramid?
- sfingozidna baza i masna kiselina povezane u amid
Kako dijelimo glikosfingolipide?
- neutralni(cerebrozidi i globozidi)
- kiseli(gangliozidi)
Kako je građen sfingomijelin(složeni membranski sfingolipid)? Koja je razlika u odnosu na fosfolipid?
- fosfokolinski otatak vezan fosfoesterskom vezom na ceramidni ostatak
- za razliku od fosfolipida umjesto glicerola veže se ceramid(sfingozidna baza)
Kako je građen glikosfingolipid(složeni membranski lipid)?
- ceramid + šećerni ostatak
Kakvi mogu sve biti neutralni GSL?
- sa 1 ili 2 ili više šećernih ostataka
1 šećerni ostatak
- vezan na ceramid
- najjednostavniji
- npr. galaktozilceramidi(mijelin) ili glukozilceramidi(ne-neuralna tkiva)
2 ili više šećernih ostataka
- međusobno povezani glikozidnim vezama
- čine razgranate ili nerazgranate oligosaharidne lance
- npr. laktozil ceramid
Kako su građeni kiselinski GSL?
- isto kao i neutralni samo je za jedan od šećera vezana kiselina
Kako je građen najsloženiji GSL i zašto je on bitan?
- gangliozid
- najzastupljeniji u živčanom tkivu
- sfingozin-stearinska kiselina- 4monosaharida- kiselina
- na šećer vezana sijalinska kiselina(derivat neuraminske kiseline)
- sudjeluje u staničnom prepoznavanju i adheziji
Gdje se odvija sinteza i razgradnja membranskih sfingolipida?
- sinteza: ER i Golgijev kompleks (i plazma membrana)
- razgradnja: lizosomi i plazma membrana
Kako se odvija sinteza ceramida i sfingozina?
- de novo ceramida
- a sfingozin nastaje na razini sinteze ceramida
Kako nastaje sfingomijelin?
- ceramid + fosfatidilkolin
- enzim: sfingomijelin-sintaza
Kako se odvija sinteza kiselih GSL, sulfatida i sulfo-glikolipida?
- potreban je aktivirani sulfat PAPS
- esteri sulfatne kiseline i galaktozilceramida
Koji enzimi sudjeluju u stvaranju gangliozida?
- glikoziltransfeaza
- sijaliltransferaza
Kako se imenuju gangliozidi?
- G – gangliozid
- M, D, T, Q – broj molekula sijalinske kiseline (mono-, di-, tri-…)
- 1, 2, 3, 4 – duljina ugljikohidratnog lanca (1 - označava najdulji!)
- npr: GM1, GD2 itd.
Po čemu se glikolipidi sve razlikuju?
(a) razlike u vrsti i redoslijedu monosaharidnih jedinica
(b) razlika u tipu glikozidne veze
(c) razlike u strukturi lipidnog dijela
Koji enzimi sudjeluju u razgradnji gangliozida? I što rade?
- membranske sijalidaze = razgrađuju polisijalilirane vrste gangliozida do mono
- lizosomkse hidrolaze = razgrađuju do sfingozidne baze i m.k.
Što su sfingolipidoze?
- bolesti nakupljanja sfingolipida u lizosomima i peroksisomima
- neurološka simptomatologija
Koje su uloge glikosfingolipida?
- služe kao receptori mikroorganizama
- mogu biti stanični biljezi ili antigeni
Koje su uloge ceramida i sfingozidnih baza?
služe kao drugi glasnici
Kakve patologije mogu uzrokovati promijene u ceramidu?
- tumori
- neuro i kardio patologije
