Metabolizam fruktoze, galaktoze i glukuronske kiseline

Question 1

Kako se odvija probava ugljikohidrata u 4 koraka?

Answer 1

1. uneseni prehranom škrob i glikogen se razgrađuju u ustima salivarnom alfa-amilazom u slini do oligosaharida
2. oligosaharidi se u tankom crijevu razgrađuju djelovanjem pankreasne afa-amilaze do disaharida
3. disaharidi se u mukozi tankog crijeva razgrađuju do monosaharida djelovanjem disaharidaze
4. monosharidi se apsorbiraju iz lumena crijva->epitelne stanice->krvotok

Question 2

Kako se odvija metabolizam fruktoze U JETRI?

Answer 2

Put fruktoze-1-fosfat
- fruktoza–>F-1-P(fruktokinaza)
- F-1-P –>gliceraldehid i DHAP(fruktoza-1-fosfat-aldolaza)
- gliceraldehid–> G-3-P(gliceraldehid kinaza)
- gliceraldehid je međuprodukt glikolize te tako ulazi u glikolizu

Question 3

Zašto fruktoza u odnosu na glukozu puno brže odlazi u glikolizu u jetri?

Answer 3

• jer se zaobilaze dva regulacijska koraka glikolize (reakcije katalizirane heksokinazom i fosfofruktokinazom-1)

Question 4

Kako se fruktoza metabolizira IZVAN jetre?

Answer 4

• heksokinazom je prevodi u F-6-P

Question 5

Koja u dva poremećaja vezana uz metabolizam fruktoze?

Answer 5

Esencijalna fruktozurija
* asimptostski metabolički poremećaj
uzrokovan nedostatkom hepatičke fruktokinaze
Nasljedna netolerancija fruktoze
* nedostatak hepatičke fruktoza-1-fosfat-aldolaze
* teška hipoglikemija i povraćanje nakon unosa
fruktoze i saharoze hranom, hepatomegalija
* izostavljanjem fruktoze i saharoze u prehrani dolazi
do ublažavanja simptoma

Question 6

Što se ukratko dogodi s galaktozom u njenom metabolizmu?

Answer 6

• nastaje hidrolizom laktoze
• prevede se do G-6-P

Question 7

Što se događa u 1. reakciji metabolizma galaktoze?

Answer 7

• galaktoza se fosforilira u G-1-P
• enzim galaktokinaza

Question 8

Što se događa u 2. reakciji metabolizma galaktoze?

Answer 8

• galaktoza-1-fosfat veže
  uridilnu skupinu s UDP-glukoze pri čemu
  nastaju UDP-galaktoza i glukoza-1-fosfat
• enzim: galaktoza-1-fosfat uridil-transferaza

Question 9

Što se događa u 3. reakciji metabolizma galaktoze?

Answer 9

• nastala UDP-galaktoza u trećem koraku epimerizira u UDP-glukozu
• enzim UDP-galaktoza-4-epimeraza

Question 10

Što se događa u 4. reakciji metabolizma galaktoze?

Answer 10

• glukoza-1-fosfat nastala drugim korakom izomerizira u
  glikolitički međuprodukt glukozu-6-fosfat –> glikolitićki među produkt, može dalje u glikolizu
• enzim: fosfoglukomutaza

Question 11

UDP glukoza nastala u 3. koraku metabolizma galaktoze može se iskoristit na koja dva načina?

Answer 11

1. može se ponovno
   koristiti za drugi korak ove pretvorbe (regeneracija
   UDP-glukoze)
2. za sintezu glikogena

Question 12

Zašto je korisno da je treća reakcija metrabolizma galaktoze reverzibilna? 2 razloga

Answer 12

1. omogućuje sintezu galaktoze iz glukoze ukoliko je se prehranom ne unosi dovoljno
2. omogućuje sintezu galaktoze potrebne za sintezu laktoze (mliječne žlijezde) te galaktozilnih ostataka složenih polisaharida i glikoproteina

Question 13

Koji postoje poremećaju metabolizma galaktoze?

Answer 13

• uzrokuje ih nedostatak bilo kojeg od ova tri enzima:
  1. galaktokinaza = očna mrena u novorođenčadi(galaktitol)
  2. transferaza=neurološki problemi, oštećenje jetre
  3. epimeraza = neurološki problemi, oštećenje, prehranom se kontrolira

Question 14

Zašto neki ljudi imaju intoleranciju na laktozu?

Answer 14

• deficijencija laktaze u odrasloj dobi
• laktoza se ne može probaviti već ju mikroorganizmi u
  debelom crijevu fermentiraju do mliječne kiseline i metana
• simptomi: proljev, nakupljanje plinova

Question 15

Kako se odvija metabolizam manoze?

Answer 15

• manoza ->M-6-P(heksokinaza)
• M-6-P -> F-6-P(fosfomanoza-izomeraza)

Question 16

Što je put uronske kiseline?

Answer 16

• još jedan alternativni put oksidacije glukoze kojim se ne dobiva ATP
• glukoza se prevodi u glukuronsku kiselinu i pentoze

Question 17

Kako se odvija put glukuronske kiseline?

Answer 17

• G-6-P -> G-1-P
• G-1-P + UTP -> UDP-G(UDP-glukoza-pirofosforilaza)
• UDP-G -> UDP-glukuronat(UDP-glukoza-dehidrogenaza)
• UDP-gukuronat -> glukoronat
• glukoronat -> L-gulonat
• L-gulonat —>D-ksiluloza-5-fosfat