Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

MKBK 2 > Metabolizam glikogena > Flashcards

Metabolizam glikogena Flashcards

1
Q

Kako je strukturno građen glikogen? Veze, grananja?

A
  • razgranati polisharid glukoze
  • glukoze međusobno povezane a(1->4) glikozidnom vezom dok na mjestima di se grananja povezuju a(1->6) glikozidnom vezom
  • 1 grana svakih 10 glikozidnih jedinica
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Gdje se skladišti i gdje ga ima više?

A
  • jetra i skeletni mišići
  • citosol hepatocta i miocita
  • u jetri je veća koncentracija ali jer su mišići veći tamo ga ima više
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Koje su metaboličke svrhe glikogena u jetri i mišićima?

A
  • jetra - sinteza i razgradnja glikogena se odvijaju u svrhu održavanja stalne razine glukoze u krvi, čime mozak i mišići dobivaju dovoljno glukoze za svoje metaboličke potrebe
  • mišići - sinteza i razgradnja glikogena se odvijaju u svrhu dobivanja energije potrebne za mišićni rad
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Zašto je grananje glikogena binto? 2 razloga

A
  1. grananjem se povećava topljivost glikogena
  2. na kraju svake grane je nereducirajući kraj(reducirajući kraj je samo 1) na koji djeluju enzimi sinteze i razgradnje glikogena(olakšava se djelovanje enzima)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Zašto se glukoza ne skladišti u monomenrom obliku?

A
  1. jer koncentracija uskladištenog glikogena od 0,01 μM odgovara koncentraciji slobodne glukoze od 0,4 M –> osmotski tlak visok –> ulazak vode u stanicu –> narušavanje integriteta stanice
  2. budući da je prosječna koncentracija glukoze u krvi 5,5 mM, ulazak glukoze u stanicu bio bi nasuprot gradijentu koncentracije, za što bi bilo potrebno uložiti veliku energiju
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Budući da se glikogeneza i glikogenoliza odvijaju u istom staničnom dijeljku, što je potrebno da se regulira konc. glukoze u krvi?

A
  • recipročna regulacija enzima navedenih putova
  • hormonska i alosterička
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Koja tri enzima sudjeluju u razgradnji glikogena?

A
  • glikogen-fosforilaza
  • enzim za odgradnju ogranaka
  • fosfoglukomutaza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Koja su tri koraka glikogenolize ukratko?

A
  1. postupno odcjepljivanje glukoznih jedinica
  2. restrukturiranje molekule glikogena što omogućava daljnju razgradnju
  3. pretvorba produkta razgradnje glikogena u supstrat pogodan za daljnje metaboliziranje
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Što se događa u 1. reakciji glikogenolize? 2 Koja je uloga enzima koji sudjeluje u reakciji? 4

A
  • cijepanje glukozne jedinice s nereduktivnih krajeva
  • nastaje G-1-P
  • enzim: glikogen-fosforilaza
    –>katalizira fosforilitičko cijepanje a(1->4) glikozidne veze dodatkom Pi(ne može 1,6)
    –> glavno regulacijsko mjesto glikogenolize
    –>prostetička skupine piridoksal-fosfat(PLP)
    –> prekida fosforilitičko cijepanjekad dosegne glukozni ostatak koji je 4. po redu od mjesta grananja
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Zašto je promjena Gibbsove energije 1. reakcije glukogenolize mala?

A
  • jer se glikozidna veza zamjenjuje fosfoesterskom(šećer-fosfat) vezom koja je približno jednakih energija
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Koje dvije aktivnosti ima bifunkcionalni enzim za odgradnju ogranaka?

A
  1. transferaza = transferazu
  2. a-1,6- glukozidaza = glukozidaznu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Što se događa u 2. reakciji glikogenolize? Što rade koji enzimi?

A
  1. transferaza - katalizira uklanjanje 3 glukozna ostatka s jedne grane te prijenos i stvaranje(1->4) glikozidne veze na drugoj strani
  2. a-1,6-glukozidaza - katalizira hidrolitičko cijepanje a(1->6) glikozidne veze, nastaje glukoza(heksokinazom se fosforilira za mišić ili ode u krvotok iz jetre)
    - oba enzima pretvaraju razgranatu strukturu glikogena u linearnu –> omogućava se daljnja fosforilitička razgradnja glikogena putem glikogen-fosforilaze
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Što se događa u 3. reakciji glikogenolize?

A
  • G-1-P(nastala u 1.) se prevodi u G-6-P preko intermedijera G-1,6-BP
  • enzim: fosfoglukomutaza
    –> ima fosforilirani serinski ostatak na aktivnom mjestu
  • fosfatna skupina serina se veže na 6. mjesto i tamo ostaje, dok se fosfatna skupina a 1. mjesta veže za serin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Koje su tri sudbine G-6-P nastalom glukogenolizom?

A
  1. u jetri - pomoću glukoza-6-fosfataze(unutrašnjost ER) se hidrolizira na glukozu i Pi -> odlazi u krvotok
  2. u mišići - odlazi direktno u glikolizu za ATP
  3. razna tkvia - odlazi u PPP te se dobiva NADPH i riboze
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Koja je prednost fosforilitičkog cijepanja glikogena u odnosu na hidrolitičko? 3

A
  • dobiva se fosforilirana glukoza:
    –> ne treba ju dodatno fosforilirati
    –> spremna za uključivanje u metabolizam
    –> ostaje zarobljena u stanici, ne može difundirati tj. pobjeći
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Koja su 4. koraka sinteze glikogena ukratko?

A
  1. pretvorba i aktivacija molekula glukoze čime nastaje supstrat pogodan za sintezu glikogena
  2. inicijacija sinteze stvaranjem početnice, tj. klice (engl. primer)
  3. postupni rast lanca dodavanjem aktiviranih glukoznih jedinica
  4. restrukturiranje molekule glikogena što omogućava daljnju sintezu
17
Q

Koj 4 enzima sudjeluju u sintezi glikogena?

A
  • UDP-glukoza-pirofosforilaza
  • glikogenin
  • glikogen-sintaza
  • enzim grananja
18
Q

Što se događa s glukozom nakon što uđe u stanicu?

A
  • fosforilira se u G-6-P uz utrošak 1ATP –>heksoiknaza, glikokinaza
  • G-6-P -> G-1-P(fosfoglukomutaza)
19
Q

Što se događa u 1. reakciji sinteze glikogena? 3

A
  • reagiraju G-1-P i uridin-trifosfat(UTP)
  • enzim: UDP-glukoza-pirofosforilaza
  • nastaje UDP-glukoza
20
Q

Zašto je važno da u 1. reakciji sinteze glikogena nastaje nukleozid-trifosfat-šećer UDP-glukoza? 3

A
  • osigurava se ireverzibilnost
  • nukleotid ima brojne skupine koje mogu pomoći interakciji između enzima i supstrata
  • oblježavanje šećera nukleotidom određuje njegovu metaboličku sudbinu(npr. UDP-glukoza za glikosintezu)
21
Q

Čemu služi enzim glikogenin u reakciji sinteze glikogena i zašto je potreban?

A
  • budući da glikogen-sintaza nema mogućnost sinteze glikogena de novo; može dodavati glukozne jedinice samo na oligosaharidni lanac koji već sadrži najmanje 8 glukoznih ostataka
  • zbog toga je, za aktivnost glikogen-sintaze, potrebna klica, tj. početnica (engl. primer)
  • glikogenin služi kao:
    1. inicijator sinteze glikogena
    2. samoglikozilirajući enzim
22
Q

Koje dvije aktivnosti ima enzim glikgenin i što rade? 2. reakcija sinteze glikogena

A
  1. glukoziltransferazna aktivnost
    - katalizira vezanje prve glukozne jedinice
    - katalizira prijenos glukozne jedinice s UDP-glukoze na vlastiti tirozinski ostatak
  2. aktivnost produljenja lanca
    - katalizira daljnju autoglikozilaciju
    - katalizira oligomerizaciju (stvaranje α(1→4)
    glikozidne veze) lanca s narednih 7 glukoznih jedinica
    - donor glukoznih jedinica je UDP-glukoza

–> stvara se primer od 8 glukoznih jedinica

23
Q

Što se odvija u 3. reakciji sinteze glikogena?

A
  • rast lanca glikogena prijenosom glukoznih jedinica s UDP-glukoze na nereduktivne krajeve
  • enzim: glikogen-sintaza
    –> katalizira stvaranje 1(1->4) glikozidne veze tj. linearnog dijela molekule(ne katalizira a(1->6) vezu)
    –> glavno mjesto regulacije
24
Q

Što se događa u 4. reakciji sinteze glikogena?

A
  • stvaraju se grananja, iz linearne strukture se prelazi u razgranatu čime je omogućeno daljnje djelovanje glikogen-sintaze
  • puca a(1->4) glikozidna veza i stvara se a(1->6)
  • skupina od oko 7 glukoznih ostataka, koja mora sadržavati nereduktivni kraj i mora potjecati od lanca dugog najmanje 11 glukoznih ostataka, prenosi se dublje u unutrašnjost molekule
  • novo mjesto grananja mora biti barem 4 glukozna ostatka udaljeno od prethodnog
  • enzim: glikozil-(4->6)-trasnferaza
25
Q

Kolika je cijena skladištenja slobonde glukoze i G-6-P?

A
  • slobodna glukoza: 2ATP
  • G-6-P: 1ATP(za regeneraciju UDP)
26
Q

Kolika je cijena hidroltičkog i fosforilitičkog razgradnja glikogena?

A
  • hidrolitičko - 1ATP(samo 10% se tako razgrađuje)
  • fosforilitičko - 0ATP
27
Q

Kako je građen enzim glikogen-fosforilaza?

A
  • dva oblika a i b
    1. aktivan oblik glikogen-fosforilaza a (pretežno u R stanju)
    2. neaktivan oblik glikogen fosforilaza b (pretežno u T stanju)
  • imaju serinske ostatke koji se fosforiliraju odnosnu defosforiliraju te se tako aktiviraju odnosno inaktiviraju
28
Q

Kako se odvija kontrola razgradnje glikogena tj. enzima glikogen-fosforilaze u jeti i mišićima?

A
  1. JETRA
    - visoke konc. glukoze –>signalizacija da je ima dovoljno –>enzim prelazi u manje aktivno T (b oblik) stanje –> utišava se razgradnja(R u T)
    - i obrnuto
  2. MIŠIĆI
    - visoke konc. AMP-a –> aktivacija aktinvog R stanja
    - visoke konc. ATP i G-6-P –> aktivacija manje ktivnog stanja T
29
Q

Kako i koji hormoni utječu na razgradnju glikogena?

A
  • GLUKAGON (lučii ga a-stanice gušterače, djeluje na jetru) i EPINEFRIN (luči ga nadbubrežna u stanjima stresa, djeluje na mišić) ===> potiču razgradnju glikogena
  • IINZULIN– utišava razgradnju glikogena
  • vežu se na transmembranski receptor i potiču singalizaciju putem cAMP i ostalih kinaza ili fosfataza što dovodi do fosforilacije ili defosforilacije glikogen-fosforilaze(prijelza između R i T oblika)
30
Q

Na koja dva načina se kontrolira aktivnost enzima fosforilaza-kinaza, koji je odgovoran za fosforiliranje glikogen-fosforilaze?

A
  1. djelomično se aktivira fosforilacijom koju katalizira protein kinaza A
  2. djelomično se aktivira vezanjem Ca2+ iona za podjedinicu kalmodulin(važno za mišiće jer otpuštanje Ca2+ iz ER uzrokuje kontrakciju)
  • maksimlana aktivnost postiže se na oba načina zajedno
31
Q

U kakvim oblicima može biti enzim glikogen-sintaza i kako prelaze u te oblike?

A
  • može postojati u dva oblika a i b:
    1. aktivan oblik glikogen-sintaza a
    2. inaktivan oblik glikogen-sintaza b
  • fosforilacijom glikogena-sintaze a prelazi se u glikogen-sintazu b –> i obrnuto
32
Q

Koja molekula je alosterički aktivator glikogen-sintaze b?

A

G-6-P

33
Q

Kako i koji hormoni utječu na sintezu glikogena?

A
  • glukagon (jetra) i epinefrin (mišić) – utišavaju sintezu glikogena
  • inzulin – potiče sintezu glikogena
  • vežu se za membranske receptore te aktiviraju signalizaciju putem G proteina i cAMP-a —> fosforilacija inaktivira se glikogen sintaza(B oblik), defosforilacija aktivira se glikogen sintaza(A oblik)
  • ZA GLIKOGEN- FOSFORILAZU OBRNUTO
34
Q

Što su glikogenoze?

A
  • skupina nasljednih poremećaja koje karakterizira nakupljanje “nenormalnih” oblika glikogena ili poremećaji u njegovoj razgradnji
35
Q

Von- Gierkeova bolest, koji je enzim deficijentan i što pogađa?

A
  • glukoza-6-fosfataza
  • jetra i bubrezi
36
Q

McArdleov sindrom, koji je enzim deficijentan i što pogađa?

A
  • mišićna fosforilaza - skeletni mišići

MKBK 2 (26 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions