Polyneuropati Flashcards
Vad är polyneuropati?
Flernervssjuka
Samlingsbeteckning för grupp av sjukdomar och nervskador
Beskrivande term för symmetrisk funktionsnedsättning av nervtrådar i armar och ben med bortfalls- och/eller retningssymtom
Definition: ett eller flera symtom samt 2 av följande
- svaga eller bortfallna reflexer
- nedsatt distal muskelkraft eller atrofi
- nedsatt distal känsel
Hur är symtomen utbredda vid polyneuropati?
Symmetrisk distal handsk-/strumpformig utbredning
Oftast drabbas de nedre extrimiteterna, först med spridning av symtomen från fötter och i proximal riktning
Grundregel: när symtomen når knähöjd börjar symtomen i händerna
Ibland engageras inte de övre extremiteterna
Vad kan man få för symtom av sensoriska nerver vid polyneuropati?
Distal känselnedsättning
- domnad “död” känsla, “som att gå på kuddar”
Parestesier
- stickningar, sockerdricka, “som att gå i nässlor”
Brännande känsla
- isande känsla
Åtkramande känsla
Smärta
Hyperestesi - överkänslig för beröring
Balansstörning
- “yrsel” svårt att hålla balansen i mörker
Vad kan man få för symtom av motoriska nerver vid polneuropati?
Muskelkramper (ffa nattliga vadkramper)
Distal svaghet
Svårt att stå på tå eller häl, snubblar i ojämn terräng
Atrofier
Vad kan man få för autonoma symtom vid polyneuropati?
Nedsatt svettning Postural hypotension Nattlig diarré Förstoppning Impotens Blåstömningssvårigheter
Dessa är mindre vanliga, vanligare att se vid diabetesneuropati
Vad för statusfynd kan man hitta vid polyneuropati?
Distal nedsättning av: - proprioception/vibraion - stämgaffel - smärta - nålstick - temperatur - stämgaffel, handsprit - beröring - bomull - kraft - reflexer ffa i benen Muskelatrofier Slät torr hy, ortostatism, fix tachycardi
På vilka olika sätt kan man dela in polyneuropatier?
Typ av nerv skade-aconal/demyelineserande
Förlopp
Utbredning
Bakomliggande mekanism
Hur kan man dela in polyneuropatier gällande bakomliggande orsak?
Primära: - axonala - demyeliniserande - ärftliga Sekundära - indelning efter orsak
Hur kan man dela in polyneuropatier utifrån förlopp?
Akuta syndrom: - Guillain-Barré syndrom - Facialispares av borrelia - Critical illness polyneuropathy Subakuta syndrom: - Inflammatoriska - Paramaligna Kronisk sensorimotorisk polyneuropati - Toxiska - Metabola
Hur kan man dela in polyneuropatier utifrån typ av nervengagemang?
Motorisk
- ärftlig polyneuropati, Guillain-Barré, M-komponent associerad polyneuropati
Sensorisk:
- stor-fiber engagemang (bortfallna reflexer och nedsatt vibrationssinne =typiskt för paramaligna polyneuropatier)
- fintrådsneuropati (tunn-fiber engagemang med nedsatt temperatur och smärtsinne = toxiska eller metabola polyneuropatier, e alkohol eller diabetes)
- Autonom (ex diabetes o amyloidos)
OBS - ofta blandat nervengagemang
Vad är skademekanismen bakom axonal skada vid polyneuropati?
Sänkta nerv och muskelamplituder
Mer eller mindre normala ledningshastigheter
Med tiden kollateral sprouting med reinnervation och större motoriska enheter
Dålig förmåga till läkning
Vanligaste orsaken till PN
Vad finns det för orsaker till axonal skada vid PN?
Okänd orsak Metabola orsaker Toxiskt Bristtillstånd Diabetes
Diabetes neuropati?
10-20% har redan vid DM diagnos, uppskattar att 1/3 diabetiker har en PN diagnos
Smärtsam sensorisk PN vanligaste bilden
Vanligaste debutsymtomen är smärta, parestesier eller minskad känsel i fötterna
Snabb viktnedgång föregår ibland akut svår smärtsam neuropati
Både axonal degeneration och demyelinisering
Status: minskade senreflexer och nedsatt vibrationssinne i benen
Varför ska man bry sig om neuropatier vid diabetes?
Anges som viktigaste orsaken till levnadsår med handikapp vid diabetes
Var 3e person med DM anger smärta oavsett neurologiska fynd
Neuropatisk smärta vid DM är relaterat till ökad ångest, depression, sömnstörningar och påverkan på fysisk och psykisk funktion
Nedsatt sensorik ökar risken för sår
Toxiska neuropatier?
Oftast sensorimotoriska axonala Yrkesmässig exponering för kemikalier och lösningsmedel Hobbyrelaterad exponering Missbruksrelaterad Läkemedel
Orsaker till toxiska polyneuropatier?
Alkohol Akrylamid Aresnik Lösningsmedel N-hexan och metyl butyl keton Bly Kvicksilver Tallium Akrylamid
Vilka LM kan leda till toxiska polyneuropatier?
infektionsläkemedel - metronidazol - nitrofurantoin - anti-HIV-LM - ciprofloxacin - isoniazid Cytostatika Neurologi - fenantoini - L-Dopa Övriga - litium - tacrolimus - TNF-alfa blockerande LM - amiodaron - antabus - pyridoxin
Vilka vitaminbrister är relaterade till neuropati?
B1/tiamin -ffa vid alkoholmissbruk - distal sensorimotorisk polyneuropati B6/Pyridoxin - ffa vid Isoniazid behadnling - höga doser ger polyneuropati B12 - sannolikt överdiagnostik - meylopati viktigare Folsyra - långsamt progressiv sensorisk bild
Vilka infektiösa tillstånd kan leda till PN?
HIV, upp till 16% drabbas av symmetrisk neuropati. Kan även få GBS, CIDP
Borrelia. Indikation för lumbalpunktion om asymmetrisk axonal PN
Lepra, sannolikt vanligaste infektiösa orsaken globalt
Vad är CIAP?
Chronic idiopathic axonal polyneuropathy
Axonala PN där man inte hittar någon förklaring, står för 10-20% av PN
Klinik:
- dominerande eller enbart sensorisk påverkan
- symtom minst 3 mån
- symmetrisk distal utbredning
- många inkluderar fintrådsneuropati i denna diagnos
Vad finns det för riskfaktorer till CIAP?
Nedsatt glukostolerans Högt BT Hyperlipidemi Obesitas Sömnapnésyndrom? Oxidativ stress??
Hur ser skademekanismen ut vid segmentell demyelinisering?
Primär myelinskada som lämnar axonet intakt
Långsamma ledningshastigheter
Normala amplituder
Vid bot snabb och komplett utläkning
Vad finns det för några demyliniserande PN?
Ärftliga PN
Systemsjukdomar
Inflammatoriska systemsjukdomar, cancer
Inflammatoriska PN
Vad är Charcot-Marie-Tooth 1?
Autosomalt dominant sjukdom Demyeliniserande Debuterar i barnåldern med gångsvårigheter Svaghet i fötternas dorsalflexion Mer uttalat motoriska symtom
Vad får man för status vid Charcot-Marie-Tooth 1?
Oförmåga dorsalflektera fotleder och tår Atrofi av underbensmuskler Atrofi av handens muskler Tidig förlust av extremitetsreflexer Höga fotvalv och hammartå Distal känselnedsättning för samtliga kvaliteter Hypertrofiska perifera nerver
Vad är Guillain Barré syndrom?
Akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati = AIDP
1.5-2 personer/100 000
Alla åldrar
Snabbt progredierande uppåtstigande pareser
Andningsmuskulaturen påvrkas hos ca 25%
Kranialnervspareser vanligt
Hur är det klassiska tidsförloppet vid GBS?
Klassiskt att infektion föregår, campylobacter jejuni är vanlig infektionskälla
Några dagar efter infektion, stegring av AK mot gangliosider som finns i perifera nerver
Dag 7-12 insjuknar i tilltagande svaghet, når maximal svaghet snabbt. Har en platåfas som inte behöver vara så lång.
Behandlar nu alla som får GBS, har en återhämtningsfas på veckor-år
Har man ren myelinskada går det snabbare, är det påverkan på axonen tar det längre tid
>8v progress = kronisk inflammatorisk neuropati (CIDP)
Hur ser patofysiologin bakom GBS ut?
- Fördröjd överkänslighetsreaktion med autoreaktiva T-celler och AK mot myelin
- Inflammation, komplement aktivering
- “Myelin stripping” av makrofager (demyelinisering)
- Ev axonal degeneration
Vad finns det för olika typer av GBS?
AIPD - vanligast ca 80% AMAN (akut motorisk axonal neuropati) AMSAN (akut mot-sens axonal neuropati Varianter av GBS - Fisher's syndrom (ca 5%, god prognos) - akut panautonom neuropati - rent sensorisk neuropati
Hur ställer man diagnosen GBS?
Sjukhistorisa
Status
LP (dissociation mellan celltal (lågt) och protein (högt)), neurografi
Hur ska man övervaka GBS patienter?
Akut övervakning
Respiration - 30% får andningsbesvär, 20% kräver respiratorvård
Kardiovaskulära symtom (autonom störning) - hos ca 70%
- bradyarytmi/takyarytmi
- störd BTkontroll
Smärta
- djup molande ryggsmärta, utstrålande rotsmärta, dysestesi smärta i extremiteter
Blåsretention
Obstipation
Trombosprofylax
Hur behandlas GBS?
Alla ska behandlas - Plasmaferes - Iv immunglobulin (IvIG Behandlingseffekt kan dröja <1v Behandling som inleds efter 3v har sämre effekt Trombos och kontrakturprofylax
Hur ser prognosen vid GBS ut?
75% helt återställda
15% lättare funktionsbortfall
10% besvärande restsymtom
Ca 5% mortalitetsrisk - autonom dysfunktion (hjärtarytmi), lungemboli, andningsinsufficiens
Vad är M-komponent associerad polyneuropati?
M-komponent = proliferation av en plasmacellskoln som producerar ett identiskt lika immunglobulin
Finns ett samband mellan M-komponent speciellt av IgM typ och PN
IgM binds till myelinproteiner hos ca 50% av dessa patienter.
Behandling som minskar M-komponenten leder ibland till förbättring
Vad är neurografi?
Mätning av nervledningshastighet
Vad är EMG?
Elektromyografi, tunn nål sätts i muskeln som ska undersökas
Bedömer den motoriska enhetens funktion
Vad är skulderneurit?
Smärtsam inflammation av brachialplexus
Smärtan följs av slappa pareser i skulder- och överarmsmuskler
Självläkande ca 90%
EMG av drabbade muskler
MR av halsryggen (utesluta C5-6 radikulopati)
Vad är meralgia parestetica?
Nervgren av femoralis som kläms i inguinal ligamentent
Är en mononeuropati
Vanligare vid övervikt och graviditet
Sensorisk smärta
Behandlas oftast med exspektans, men annars nervblockader eller gabapentin
Vilka symtom är obligatoriska men inte tillräckliga för att ställa diagnosen restless legs syndrom?
Ett starkt behov att röra på benen, vanligen åtföljt eller orsakat av obehagliga känsleförnimmelser i benen
Rörelsebehovet och/eller de obehagliga känselförnimmelserna börjar eller förvärras av vila eller inaktivitet
Lindras helt eller delvist av rörelse
Är värre på kvällen eller under natten eller inträffar enbart under natten
Kopplat till periodiska benrörelser och nattliga korta uppvaknande med sekundär dagtrötthet
Vad bör ingå i anamnesen vid utredning av PN?
Hereditet för PN Övriga sjukdomar Toxiska faktorer - alkohol, yrkesexponering för kemikalier och lösningsmedel LM Förlopp - subakut eller smygande debut, snabb eller långsam progress, skov Vilka symtom dominerar - sensoriska, motoriska, autonoma
Vad ska ingå i status vid PN utredning?
Känselnedsättning - distribution distalt, symmetriskt Svaghet - distribution distalt, symmetriskt, proximalt i benen Muskelatrofi Balansstörning Reflexstatus
Vad bör ingå i ett basalt labstatus vid misstänkt PN?
Blodstatus Na, K, Ca-korrigerat Kreatinin Leverstatus fB-glukos, HbA1c TSH, fritt T4 B12, folsyra, ev homocystein SR, plasma-elfores ANA
Vilka patienter med PN bör remitteras för utvidgad utredning?
Ung debutålder
Förekomst av en känd PN eller PN-symtom i släkten
Akut eller subakut debut, snabb eller subakut progress
Rent motoriska symtom och statusfynd
Förekomst av paraprotein i blod och/eller urin
Förekomst av muskelsvaghet i benmuskler
Förekomst av tydlig muskelatrofi i ven och armar efter en relativt kort sjukdomstid
Förekomst av samtliga CNS-symtom, multipel organpåverkan av oklar genes, autonom påverkan
Neurofysiologiskt fynd talande för den demyeliniserande neuropati
Neurofysiologiskt fynd talande för multipla mononeuriter
