Polyneuropati

Question 1

Vad är polyneuropati?

Answer 1

Flernervssjuka
Samlingsbeteckning för grupp av sjukdomar och nervskador
Beskrivande term för symmetrisk funktionsnedsättning av nervtrådar i armar och ben med bortfalls- och/eller retningssymtom
Definition: ett eller flera symtom samt 2 av följande
- svaga eller bortfallna reflexer
- nedsatt distal muskelkraft eller atrofi
- nedsatt distal känsel

Question 2

Hur är symtomen utbredda vid polyneuropati?

Answer 2

Symmetrisk distal handsk-/strumpformig utbredning
Oftast drabbas de nedre extrimiteterna, först med spridning av symtomen från fötter och i proximal riktning
Grundregel: när symtomen når knähöjd börjar symtomen i händerna
Ibland engageras inte de övre extremiteterna

Question 3

Vad kan man få för symtom av sensoriska nerver vid polyneuropati?

Answer 3

Distal känselnedsättning
- domnad “död” känsla, “som att gå på kuddar”
Parestesier
- stickningar, sockerdricka, “som att gå i nässlor”
Brännande känsla
- isande känsla
Åtkramande känsla
Smärta
Hyperestesi - överkänslig för beröring
Balansstörning
- “yrsel” svårt att hålla balansen i mörker

Question 4

Vad kan man få för symtom av motoriska nerver vid polneuropati?

Answer 4

Muskelkramper (ffa nattliga vadkramper)
Distal svaghet
Svårt att stå på tå eller häl, snubblar i ojämn terräng
Atrofier

Question 5

Vad kan man få för autonoma symtom vid polyneuropati?

Answer 5

Nedsatt svettning
Postural hypotension
Nattlig diarré
Förstoppning
Impotens
Blåstömningssvårigheter

Dessa är mindre vanliga, vanligare att se vid diabetesneuropati

Question 6

Vad för statusfynd kan man hitta vid polyneuropati?

Answer 6

Distal nedsättning av:
- proprioception/vibraion - stämgaffel
- smärta - nålstick
- temperatur - stämgaffel, handsprit
- beröring - bomull
- kraft
- reflexer  ffa i benen
Muskelatrofier
Slät torr hy, ortostatism, fix tachycardi

Question 7

På vilka olika sätt kan man dela in polyneuropatier?

Answer 7

Typ av nerv skade-aconal/demyelineserande
Förlopp
Utbredning
Bakomliggande mekanism

Question 8

Hur kan man dela in polyneuropatier gällande bakomliggande orsak?

Answer 8

Primära:
- axonala
- demyeliniserande
- ärftliga
Sekundära
- indelning efter orsak

Question 9

Hur kan man dela in polyneuropatier utifrån förlopp?

Answer 9

Akuta syndrom:
- Guillain-Barré syndrom
- Facialispares av borrelia
- Critical illness polyneuropathy
Subakuta syndrom:
- Inflammatoriska 
- Paramaligna
Kronisk sensorimotorisk polyneuropati
- Toxiska
- Metabola

Question 10

Hur kan man dela in polyneuropatier utifrån typ av nervengagemang?

Answer 10

Motorisk
- ärftlig polyneuropati, Guillain-Barré, M-komponent associerad polyneuropati
Sensorisk:
- stor-fiber engagemang (bortfallna reflexer och nedsatt vibrationssinne =typiskt för paramaligna polyneuropatier)
- fintrådsneuropati (tunn-fiber engagemang med nedsatt temperatur och smärtsinne = toxiska eller metabola polyneuropatier, e alkohol eller diabetes)
- Autonom (ex diabetes o amyloidos)

OBS - ofta blandat nervengagemang

Question 11

Vad är skademekanismen bakom axonal skada vid polyneuropati?

Answer 11

Sänkta nerv och muskelamplituder
Mer eller mindre normala ledningshastigheter
Med tiden kollateral sprouting med reinnervation och större motoriska enheter
Dålig förmåga till läkning
Vanligaste orsaken till PN

Question 12

Vad finns det för orsaker till axonal skada vid PN?

Answer 12

Okänd orsak
Metabola orsaker
Toxiskt
Bristtillstånd
Diabetes

Question 13

Diabetes neuropati?

Answer 13

10-20% har redan vid DM diagnos, uppskattar att 1/3 diabetiker har en PN diagnos
Smärtsam sensorisk PN vanligaste bilden
Vanligaste debutsymtomen är smärta, parestesier eller minskad känsel i fötterna
Snabb viktnedgång föregår ibland akut svår smärtsam neuropati
Både axonal degeneration och demyelinisering
Status: minskade senreflexer och nedsatt vibrationssinne i benen

Question 14

Varför ska man bry sig om neuropatier vid diabetes?

Answer 14

Anges som viktigaste orsaken till levnadsår med handikapp vid diabetes
Var 3e person med DM anger smärta oavsett neurologiska fynd
Neuropatisk smärta vid DM är relaterat till ökad ångest, depression, sömnstörningar och påverkan på fysisk och psykisk funktion
Nedsatt sensorik ökar risken för sår

Question 15

Toxiska neuropatier?

Answer 15

Oftast sensorimotoriska axonala
Yrkesmässig exponering för kemikalier och lösningsmedel
Hobbyrelaterad exponering
Missbruksrelaterad
Läkemedel

Question 16

Orsaker till toxiska polyneuropatier?

Answer 16

Alkohol
Akrylamid
Aresnik
Lösningsmedel
N-hexan och metyl butyl keton
Bly
Kvicksilver
Tallium
Akrylamid

Question 17

Vilka LM kan leda till toxiska polyneuropatier?

Answer 17

infektionsläkemedel
- metronidazol
- nitrofurantoin
- anti-HIV-LM
- ciprofloxacin
- isoniazid
Cytostatika
Neurologi
- fenantoini
- L-Dopa
Övriga
- litium
- tacrolimus
- TNF-alfa blockerande LM
- amiodaron
- antabus
- pyridoxin

Question 18

Vilka vitaminbrister är relaterade till neuropati?

Answer 18

B1/tiamin
-ffa vid alkoholmissbruk
- distal sensorimotorisk polyneuropati
B6/Pyridoxin
- ffa vid Isoniazid behadnling
- höga doser ger polyneuropati
B12
- sannolikt överdiagnostik
- meylopati viktigare
Folsyra
- långsamt progressiv sensorisk bild

Question 19

Vilka infektiösa tillstånd kan leda till PN?

Answer 19

HIV, upp till 16% drabbas av symmetrisk neuropati. Kan även få GBS, CIDP
Borrelia. Indikation för lumbalpunktion om asymmetrisk axonal PN
Lepra, sannolikt vanligaste infektiösa orsaken globalt

Question 20

Vad är CIAP?

Answer 20

Chronic idiopathic axonal polyneuropathy
Axonala PN där man inte hittar någon förklaring, står för 10-20% av PN
Klinik:
- dominerande eller enbart sensorisk påverkan
- symtom minst 3 mån
- symmetrisk distal utbredning
- många inkluderar fintrådsneuropati i denna diagnos

Question 21

Vad finns det för riskfaktorer till CIAP?

Answer 21

Nedsatt glukostolerans
Högt BT
Hyperlipidemi
Obesitas
Sömnapnésyndrom?
Oxidativ stress??

Question 22

Hur ser skademekanismen ut vid segmentell demyelinisering?

Answer 22

Primär myelinskada som lämnar axonet intakt
Långsamma ledningshastigheter
Normala amplituder
Vid bot snabb och komplett utläkning

Question 23

Vad finns det för några demyliniserande PN?

Answer 23

Ärftliga PN
Systemsjukdomar
Inflammatoriska systemsjukdomar, cancer
Inflammatoriska PN

Question 24

Vad är Charcot-Marie-Tooth 1?

Answer 24

Autosomalt dominant sjukdom
Demyeliniserande
Debuterar i barnåldern med gångsvårigheter
Svaghet i fötternas dorsalflexion
Mer uttalat motoriska symtom

Question 25

Vad får man för status vid Charcot-Marie-Tooth 1?

Answer 25

Oförmåga dorsalflektera fotleder och tår
Atrofi av underbensmuskler
Atrofi av handens muskler
Tidig förlust av extremitetsreflexer
Höga fotvalv och hammartå
Distal känselnedsättning för samtliga kvaliteter
Hypertrofiska perifera nerver

Question 26

Vad är Guillain Barré syndrom?

Answer 26

Akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati = AIDP
1.5-2 personer/100 000
Alla åldrar
Snabbt progredierande uppåtstigande pareser
Andningsmuskulaturen påvrkas hos ca 25%
Kranialnervspareser vanligt

Question 27

Hur är det klassiska tidsförloppet vid GBS?

Answer 27

Klassiskt att infektion föregår, campylobacter jejuni är vanlig infektionskälla
Några dagar efter infektion, stegring av AK mot gangliosider som finns i perifera nerver
Dag 7-12 insjuknar i tilltagande svaghet, når maximal svaghet snabbt. Har en platåfas som inte behöver vara så lång.
Behandlar nu alla som får GBS, har en återhämtningsfas på veckor-år
Har man ren myelinskada går det snabbare, är det påverkan på axonen tar det längre tid
>8v progress = kronisk inflammatorisk neuropati (CIDP)

Question 28

Hur ser patofysiologin bakom GBS ut?

Answer 28

1. Fördröjd överkänslighetsreaktion med autoreaktiva T-celler och AK mot myelin
2. Inflammation, komplement aktivering
3. “Myelin stripping” av makrofager (demyelinisering)
4. Ev axonal degeneration

Question 29

Vad finns det för olika typer av GBS?

Answer 29

AIPD - vanligast ca 80%
AMAN (akut motorisk axonal neuropati)
AMSAN (akut mot-sens axonal neuropati
Varianter av GBS
- Fisher's syndrom (ca 5%, god prognos)
- akut panautonom neuropati
- rent sensorisk neuropati

Question 30

Hur ställer man diagnosen GBS?

Answer 30

Sjukhistorisa
Status
LP (dissociation mellan celltal (lågt) och protein (högt)), neurografi

Question 31

Hur ska man övervaka GBS patienter?

Answer 31

Akut övervakning
Respiration - 30% får andningsbesvär, 20% kräver respiratorvård
Kardiovaskulära symtom (autonom störning) - hos ca 70%
- bradyarytmi/takyarytmi
- störd BTkontroll
Smärta
- djup molande ryggsmärta, utstrålande rotsmärta, dysestesi smärta i extremiteter
Blåsretention
Obstipation
Trombosprofylax

Question 32

Hur behandlas GBS?

Answer 32

Alla ska behandlas
- Plasmaferes
- Iv immunglobulin (IvIG
Behandlingseffekt kan dröja <1v
Behandling som inleds efter 3v har sämre effekt
Trombos och kontrakturprofylax

Question 33

Hur ser prognosen vid GBS ut?

Answer 33

75% helt återställda
15% lättare funktionsbortfall
10% besvärande restsymtom
Ca 5% mortalitetsrisk - autonom dysfunktion (hjärtarytmi), lungemboli, andningsinsufficiens

Question 34

Vad är M-komponent associerad polyneuropati?

Answer 34

M-komponent = proliferation av en plasmacellskoln som producerar ett identiskt lika immunglobulin
Finns ett samband mellan M-komponent speciellt av IgM typ och PN
IgM binds till myelinproteiner hos ca 50% av dessa patienter.
Behandling som minskar M-komponenten leder ibland till förbättring

Question 35

Vad är neurografi?

Answer 35

Mätning av nervledningshastighet

Question 36

Vad är EMG?

Answer 36

Elektromyografi, tunn nål sätts i muskeln som ska undersökas

Bedömer den motoriska enhetens funktion

Question 37

Vad är skulderneurit?

Answer 37

Smärtsam inflammation av brachialplexus
Smärtan följs av slappa pareser i skulder- och överarmsmuskler
Självläkande ca 90%
EMG av drabbade muskler
MR av halsryggen (utesluta C5-6 radikulopati)

Question 38

Vad är meralgia parestetica?

Answer 38

Nervgren av femoralis som kläms i inguinal ligamentent
Är en mononeuropati
Vanligare vid övervikt och graviditet
Sensorisk smärta
Behandlas oftast med exspektans, men annars nervblockader eller gabapentin

Question 39

Vilka symtom är obligatoriska men inte tillräckliga för att ställa diagnosen restless legs syndrom?

Answer 39

Ett starkt behov att röra på benen, vanligen åtföljt eller orsakat av obehagliga känsleförnimmelser i benen
Rörelsebehovet och/eller de obehagliga känselförnimmelserna börjar eller förvärras av vila eller inaktivitet
Lindras helt eller delvist av rörelse
Är värre på kvällen eller under natten eller inträffar enbart under natten
Kopplat till periodiska benrörelser och nattliga korta uppvaknande med sekundär dagtrötthet

Question 40

Vad bör ingå i anamnesen vid utredning av PN?

Answer 40

Hereditet för PN
Övriga sjukdomar
Toxiska faktorer
- alkohol, yrkesexponering för kemikalier och lösningsmedel
LM
Förlopp
- subakut eller smygande debut, snabb eller långsam progress, skov
Vilka symtom dominerar
- sensoriska, motoriska, autonoma

Question 41

Vad ska ingå i status vid PN utredning?

Answer 41

Känselnedsättning
- distribution distalt, symmetriskt
Svaghet
- distribution distalt, symmetriskt, proximalt i benen
Muskelatrofi
Balansstörning
Reflexstatus

Question 42

Vad bör ingå i ett basalt labstatus vid misstänkt PN?

Answer 42

Blodstatus
Na, K, Ca-korrigerat
Kreatinin
Leverstatus
fB-glukos, HbA1c
TSH, fritt T4
B12, folsyra, ev homocystein
SR, plasma-elfores
ANA

Question 43

Vilka patienter med PN bör remitteras för utvidgad utredning?

Answer 43

Ung debutålder
Förekomst av en känd PN eller PN-symtom i släkten
Akut eller subakut debut, snabb eller subakut progress
Rent motoriska symtom och statusfynd
Förekomst av paraprotein i blod och/eller urin
Förekomst av muskelsvaghet i benmuskler
Förekomst av tydlig muskelatrofi i ven och armar efter en relativt kort sjukdomstid
Förekomst av samtliga CNS-symtom, multipel organpåverkan av oklar genes, autonom påverkan
Neurofysiologiskt fynd talande för den demyeliniserande neuropati
Neurofysiologiskt fynd talande för multipla mononeuriter