Polyneuropati Flashcards

Question

Vad får man för status vid Charcot-Marie-Tooth 1?

Answer 1

``` Oförmåga dorsalflektera fotleder och tår Atrofi av underbensmuskler Atrofi av handens muskler Tidig förlust av extremitetsreflexer Höga fotvalv och hammartå Distal känselnedsättning för samtliga kvaliteter Hypertrofiska perifera nerver ```

Answer 2

Akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati = AIDP 1.5-2 personer/100 000 Alla åldrar Snabbt progredierande uppåtstigande pareser Andningsmuskulaturen påvrkas hos ca 25% Kranialnervspareser vanligt

Answer 3

Klassiskt att infektion föregår, campylobacter jejuni är vanlig infektionskälla Några dagar efter infektion, stegring av AK mot gangliosider som finns i perifera nerver Dag 7-12 insjuknar i tilltagande svaghet, når maximal svaghet snabbt. Har en platåfas som inte behöver vara så lång. Behandlar nu alla som får GBS, har en återhämtningsfas på veckor-år Har man ren myelinskada går det snabbare, är det påverkan på axonen tar det längre tid >8v progress = kronisk inflammatorisk neuropati (CIDP)

Answer 4

1. Fördröjd överkänslighetsreaktion med autoreaktiva T-celler och AK mot myelin 2. Inflammation, komplement aktivering 3. "Myelin stripping" av makrofager (demyelinisering) 4. Ev axonal degeneration

Answer 5

``` AIPD - vanligast ca 80% AMAN (akut motorisk axonal neuropati) AMSAN (akut mot-sens axonal neuropati Varianter av GBS - Fisher's syndrom (ca 5%, god prognos) - akut panautonom neuropati - rent sensorisk neuropati ```

Answer 6

Sjukhistorisa Status LP (dissociation mellan celltal (lågt) och protein (högt)), neurografi

Answer 7

Akut övervakning Respiration - 30% får andningsbesvär, 20% kräver respiratorvård Kardiovaskulära symtom (autonom störning) - hos ca 70% - bradyarytmi/takyarytmi - störd BTkontroll Smärta - djup molande ryggsmärta, utstrålande rotsmärta, dysestesi smärta i extremiteter Blåsretention Obstipation Trombosprofylax

Answer 8

``` Alla ska behandlas - Plasmaferes - Iv immunglobulin (IvIG Behandlingseffekt kan dröja <1v Behandling som inleds efter 3v har sämre effekt Trombos och kontrakturprofylax ```

Answer 9

75% helt återställda 15% lättare funktionsbortfall 10% besvärande restsymtom Ca 5% mortalitetsrisk - autonom dysfunktion (hjärtarytmi), lungemboli, andningsinsufficiens

Answer 10

M-komponent = proliferation av en plasmacellskoln som producerar ett identiskt lika immunglobulin Finns ett samband mellan M-komponent speciellt av IgM typ och PN IgM binds till myelinproteiner hos ca 50% av dessa patienter. Behandling som minskar M-komponenten leder ibland till förbättring

Answer 11

Mätning av nervledningshastighet

Answer 12

Elektromyografi, tunn nål sätts i muskeln som ska undersökas | Bedömer den motoriska enhetens funktion

Answer 13

Smärtsam inflammation av brachialplexus Smärtan följs av slappa pareser i skulder- och överarmsmuskler Självläkande ca 90% EMG av drabbade muskler MR av halsryggen (utesluta C5-6 radikulopati)

Answer 14

Nervgren av femoralis som kläms i inguinal ligamentent Är en mononeuropati Vanligare vid övervikt och graviditet Sensorisk smärta Behandlas oftast med exspektans, men annars nervblockader eller gabapentin

Answer 15

Ett starkt behov att röra på benen, vanligen åtföljt eller orsakat av obehagliga känsleförnimmelser i benen Rörelsebehovet och/eller de obehagliga känselförnimmelserna börjar eller förvärras av vila eller inaktivitet Lindras helt eller delvist av rörelse Är värre på kvällen eller under natten eller inträffar enbart under natten Kopplat till periodiska benrörelser och nattliga korta uppvaknande med sekundär dagtrötthet

Answer 16

``` Hereditet för PN Övriga sjukdomar Toxiska faktorer - alkohol, yrkesexponering för kemikalier och lösningsmedel LM Förlopp - subakut eller smygande debut, snabb eller långsam progress, skov Vilka symtom dominerar - sensoriska, motoriska, autonoma ```

Answer 17

``` Känselnedsättning - distribution distalt, symmetriskt Svaghet - distribution distalt, symmetriskt, proximalt i benen Muskelatrofi Balansstörning Reflexstatus ```

Answer 18

``` Blodstatus Na, K, Ca-korrigerat Kreatinin Leverstatus fB-glukos, HbA1c TSH, fritt T4 B12, folsyra, ev homocystein SR, plasma-elfores ANA ```

Answer 19

Ung debutålder Förekomst av en känd PN eller PN-symtom i släkten Akut eller subakut debut, snabb eller subakut progress Rent motoriska symtom och statusfynd Förekomst av paraprotein i blod och/eller urin Förekomst av muskelsvaghet i benmuskler Förekomst av tydlig muskelatrofi i ven och armar efter en relativt kort sjukdomstid Förekomst av samtliga CNS-symtom, multipel organpåverkan av oklar genes, autonom påverkan Neurofysiologiskt fynd talande för den demyeliniserande neuropati Neurofysiologiskt fynd talande för multipla mononeuriter