MS Flashcards
Vad är MS?
Multipel skleros Kronisk inflammation i CNS Myelinet angrips och förstörs Även axonal skada och nervcellsdöd Okänd genes ca 10-20/100 000 insjuknar varje år ca 1/500 har MS i Sverige Vanlig orsak till neurologiskt handikapp hos unga
Hur ser ärftligheten kring MS ut?
Generell risk att insjukna 0.2% Förälder - barn 2% Syskon 3% Tvåäggstvillingar 5% Enäggstvillingar 20%
HLA DRB115:01 = 3-4 ggr ökad risk
HLA DRB115:01 + rökning = 15 ggr ökad risk
HLA A2 skyddande effekt
Vad finns det för förlopp i en MS sjukdom?
85% börjar som skov (relapsing/remitting). Får en episod, mår sedan bra. Kan i vissa fall addera på handikapp som inte försvinner efter ett skov. Blir i så fall gradvis försämrad efter varje skov.
Kan gå över i sekundär progressiv MS. Har skov initialt, men sen blir man aldrig bättre efter skoven. Tror att inflammationen skapar degeneration av nervcellerna
Primär progressiv MS - stegvist förlopp redan från början. Drabbar män lite oftare
Hur kan MR bilder se ut sent i förloppet vid MS?
Vidgade ventriklar, vita substansen nästan borta.
Corpus callosum väldigt tunn.
Är inte längre en aktiv inflammation, utan lett till vävnadsskada och degeneration
Vilka symtom är vanliga vid MS?
Opticusneurit Muskelsvaghet, spasticitet Känselstörning Ataxi Internukleär oftalmoplegi Blås-/tarm-/sexuella besvär Trötthet "fatigue" Kognitiva symtom Neurogen smärta
Hur diagnostiseras MS=
Spridning av inflammation i tid och rum
- antingen skov eller med stöd av MR
- skov = >24h, minst 30d mellan 2 skov
MRT hjärna och ryggmärg
- antal lesioner, kontrastladdning, lokalisation
Typiska fynd vid ryggvätskeprov
- lätt cellstegring (man få max ha 5 för att vara normal, ligger det dock upp mot 50 bör man tänka något annat än MS)
- intratekal immunglobulinsyntes (förhöjt IgG-index, oligoklonala band)
Vad kan man se för förändringar på MR i olika sekvenser?
Gd+ lesions:
- BBB skada, talar för aktuell lesion, är övergående (6-8v)
T2-hyperintens lesions:
- kan se flera lesioner, mer en bild på hur mycket inflammation man haft
T1-hypointens lesions:
- svarta hål, fyllda med likvor. Permanenta skador, har ingen vävnad
Hur ser elektrofores ut vid MS?
Oligoklonala band av IgG
Kör alltid CSF och serum samtidigt för att se att det producerats i CSF och inte i serum och vandrat över
Vad finns det för MS imitatörer?
Neuromyelitis optika Reumatiska systemsjukdomar - SLE (lungor, njurar, hud) - Anti-fosfolipidsyndrom - Sjögren (torra ögon, ledbesvär) Sarkoidos Vaskuliter Lymfom eller andra tumörer Infektioner - Borrelia, Herpes, HIV, HTLV-1 B12-brist
Vad är neuromyelitis optika?
Optikus neurit, ofta bilateralt och svåra skov. Även ryggmärgsförlamningar. Har svårt att läka opticusneuriterna, men kommer sällan. Har hittat antikroppar mot aquaporin-4 och MOG. Dessa ska tas i utredningen av MS.
Är en autoimmunsjukdom, ska inte ha bromsmedicin utan immunmodulerande.
Vilka varningsflaggor ska man ta hänsyn till gällande MS imitatörer?
Ej haft opticusneurit
Inga skov, ingen remission
Monofokala symtom
Avsaknad av blåsrubbning eller sensorisk störning
Normal likvor
Psykoorgansikt syndrom (autoimmun encefalit?)
Systemisk inflammation (ledvärk, feber, SR)
Hudförändringar (SLE? Sarkoidos?)
Hur ser sjukdomsmekanismen bakom MS ut?
Autoimmunsjukdom - autoreaktiva T-celler
Aktiverade T-celler passerar BBB
Kaskad av immunreaktioner i CNS
Myelin/oligodendrocyter/nervceller i CNS angrips
Försämrad nervimpulsbildning
Varierande grad av remyelinisering, astroglios, axonal atrofi och nervcellsdöd
Hur fungerar MS-behandling och några exempel på LM?
Dämpar inflammation, antingen via B- eller T-celler Tysabri Gilenya Ocrevus Mabthera Sen finns rekonstriktionsbehandling med: - Mavenclad - Lematrada - Autolog stamcellstransplantation Vid svåra skov: - Kortison 1gx3 IV - plasmaferes
Hur verkar Tysabri?
Monoklonal-AK, sätter sig på T-cellernas alfa4beta1, vilket gör att den inte kan binda till VCAM1 på BBB och där med inte ta sig in i BBB.
Dropp 1 gång/mån
Hur verkar Glienya?
Hindrar utträde av aktiverade T-celler från lymfkörtlarna.
Är tablettbehandling
Hur verkar Ocrevus?
AntiCD-20 behandling
Hur verkar Mabthera?
AntiCD20 behandling. Off label, men används ändå i Sverige
Tar bort B-cellerna.
Infusion var 6e månad
Hur verkar rekonstitionsbehandling?
Har för mycket T-celler som känner igen myelin, vill rensa ut dem. Återskapar immunsystemet efteråt. Mest aggressiva är autologstamcellstransplantation, koppas att de myelinspecifika T-cellerna inte ska återskapas.
Gör man det tidigt i det inflammatoriska stadiet kanske MS kan botas. Görs inte i första hand
Vad är progressiv multifokal leukoencefalopati PML?
Infektion i CNS med JC papova virus som förstör oligodentrocyter
60% är bärare av viruset, ökar med åldern
I normala fall kan inte viruset påvisas i CNS
Är man dock immunsupprimerad kan viruset ta sig in i hjärnan
Kan i sent stadium då ge förlamning, synpåverkan, kognitiv påverkan
Står man på Tysabi - måste göra en plasmaferes, för att rensa ut viruset från hjärnan, får ej fortsätta med tysabi
Hur ser det ut med MS och graviditet?
Under graviditet, ffa 3e trimestern, minskad skovfrekvens (som bästa LM)
Efter förlossning, får en rebound, har fler skov än man hade innan.
Tidigare rekommenderade man inte MS-patienter att bli gravida, nu ser man inget problem.
Tysabi - kan ha kvar under graviditeten om man har en aktiv sjukdom, men annars behöver man ingen medicinering
Sätter tillbaka medicinering så fort som möjligt för att minska rebound effekten
Hur kan man symtomatiskt behandla MS?
Spasticitet - Baklofen, Sativex, sjukgymnastik
Trötthet - Modiodal
Nervsmärta - Saroten, Neuronitin, Cymbalta
Inkontinens kateterisering - Destrusitol, Betmiga, Minirin
Impotens - ex viagra
Förstoppning - bulkmedel, laktulos
