iNPH Flashcards
Vad är normaltryckshydrocefalus (iNPH)?
Finns idipoatisk och sekundär
Är kommuncierande (alltså icke obstruktiv)
Har CSF tryck <18mmHg
Hur vanligt är det med iNPH?
Prevalens i Sverige
- 0.2% (70-79år)
- 5.9% (>80 år)
Vad finns det för olika teorier gällande patofysiologin bakom iNPH?
- Strukturell - vidgning av ventrikelsystemet betingas av försämrad absorption av likvor. Arachnoidala villi täpps igen, initialt ökar trycket (ICP), men normaliseras igen när ventriklarna vidgas
- Cerebralt blodflöde, blodflödesändringar och försämrad metabol miljö i ventrikelnära strukturer. Försämrad autoregulation (småkärlssjuka, hypertoni, diabetes)
- Minskad arteriell compliance –> ökat CSF flöde i akvedukten, vilket leder till stora ICP-pulsationer och skador periventrikulärt
- Minskat clearens av toxiska substanser (beta-amyloid)
Vilka huvudsymtom kan man få av iNPH?
Försämrade förhållanden periventrikulärt i den vita substansen –> påverkan på talamokortikala bansystem främst frontalt:
- gångstörning/nedsatt balans
- kognitiv dysfunktion
- urinträngningar
Hur kan gångstörningen se ut vid iNPH?
"Magnetic gait" alt gångapraxi Gradvis utveckling, drabbar båda benen Långsam, bredspårig gång Små hasande steg Utåtroterade fötter Minskade rörelser i höft-, knä-, och fotleder Freezing of Gait Multistep turning
Hur ser den posturala dysfunktionen ut vid iNPH?
Bakåtvikt
Reser sig mha stolskarmen
“Dunsar ner i stolen”
Ostadig gång med falltendens
Hur kan den kognitiva dysfunktionen se ut vid iNPH?
Minskad mental och finmotorisk snabbhet Exekutiva svårigheter Närminnessvårigheter Liknöjdhet Stresskänslighet
Hur kan blåsrubbningarna yttra sig vid iNPH?
Täta trängningar både till urin och avföring
Varierande grad av inkontinens
Urinträngningar mer tydligt än avföring oftast
Vad kan man tänka för differentialdiagnoser till iNPH?
Parkinson och atypisk parkinsonism Alzheimer Polyneuropati Myelopati Nedsatt vestibulär funktion Cerebellopati Smärttillstånd i höfter/knä/fötter Prostatahyperplasi Stressinkontinens
Vad finns det för samsjuklighet till iNPH?
Vanligt med samtidiga andra degenerativa sjukdomar, ex Alzheimers och Mb Parkinson samt atypis parkinsonism
Hur utreder man iNPH?
Anamnes och status Neuroradiologi (CT/MRT) Motorisk och postural bedömning (fysioterapuet) Videoupptagning Kognitiv testning (arbetsterapeut) Blod- och likvorundersökning CSF-tapptest inkl tryckmätning
Vad ingår i iNPH-skalan?
Hellström 4 delskalor: 1. Gång - gångskala 1-8 - 10m steg - 10m tid 2. Neuropsykologi - Grooved pegboard - Rey - Stroop color - Stroop interferens 3. Balans - balansskala 4. Kontinens - kontinensskala
Vad finns det för radiologiska kännetecken på iNPH?
DESH - disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus
Vidgade sidoventriklar
Vidgad fissura sylvi
Vad kan man kolla på i likvor vid misstänkt iNPH?
Celler
Proteinstatus inkl. isoelektrisk fokusering
Borrelia antikroppar
Neuronskademarkörer
- betaamyloid lågt vid NPH och alzheimers
- Tau, normalt vid NPH, ökat vid alzheimers
- f-tau normalt vid NPH, ökat vid alzheimers
- neurofilament, ofta ökat vid ex småkärlssjukdom
Hur fungerar ett CSF-tapptest?
Dag 1: gångtest 10m (antal steg + tid)
Dag 2: Tappning 40-50ml likvor
Dag 3: Undersökningar som dag 1
Positivt utfall räknas som 10% förbättring
Även kvalitativ förbättring (video)
Låg sensitivitet, många som inte förbättras skulle må bra av en shunt ändå. Högre specifictet