Hjärntumörer Flashcards
Hur vanligt är det med primärtumörer i CNS?
1400/år i hjärna eller ryggmärg
2% av alla cancerfall
Risken ökar med ökad ålder för högmaligna gliom
Lågmaligna gliom är vanligare hos yngre
Hur vanligt är det med hjärntumörer hos barn?
Totalt ca 250 cancerfall hos barn årligen, 30% hjärntumörer
Vad finns det för hjärntumörer hos barn?
Infratentoriella - astrocytom, medulloblastom, hjärnstamsgliom, ependymom
Vilka symtom kan barn med hjärntumörer få?
Beror på läge, storlek mm, men bla illamående, kräkningar, huvudvärk, staspapiller
Barn är mer svårbedömda, har mer diffusa symtom
Dessutom - ej slutna suturer för att skallen kan expandera och fördröja symtomen
Vad ska man tänka på rent generellt kring hjärntumörer hos barn?
Ofta mer aggressiva och snabbväxande
Behandlingen ofta kombination av kirurgi, strålning och cytostatika
Måste beakta de långsiktiga biverkningarna
Vilka symtom är vanligaste debutsymtomen vid en hjärntumör?
Epileptiskt anfall - ofta fokala, ryckningar i ansikte, arm
Fokala bortfallssymtom
Diffusa psykiska symtom och kognitiv påverkan
Huvudvärk är vanligt, men sällan som debutsymtom
Vad ska man tänka på kring huvudvärk relaterad till förhöjt intrakraniellt tryck?
Tilltagande intensitet
Association till illamående och kräkning
Dålig effekt av sedvanlig analgetika
Dygnsvariation - värst på efternatten eller tidig morgon
Förvärras av tillfällig tryckstegring (hostning, nysning mm)
Vanliga bortfallssymtom med tumör i pannlob(frontallob)?
Kraftnedsättning (pares)
Personlighetsförändring
Talstörning, svårt att få fram ord (Brocas area)
Även andra tal- och språkstörningar kan förekomma
Vanliga bortfallssymtom med tumör i tinninglob (temporallob?)
Svårt att förstå det talade ordet (sensorisk afasi, Wernickes area)
Även andra tal- och språkstörningar, ex svårighet att göra sig förstådd
Vanliga bortfallssymtom med tumör i hjässlob (parietallob)?
Känselnedsättning
Språkstörning (tal, förståelse)
Minskad uppmärksamhet på motsatt kroppshalva
Vanliga bortfallssymtom med tumör i nacklob (occipitallob)?
Synfältsbortfall
Vanliga bortfallssymtom med tumör i thalamus?
Känselpåverkan (ökad/minskad, sensibilitet, smärta) och eller kraftnedsättning
Vanliga bortfallssymtom med tumör i cerebellum?
Nedsatt postural kontroll/blåsbalans - skada i medellinjen
Koordinationsstörning i arm och ben (ataxi)
Ostadig gång, sluddrigt tal (dysartri) vid skada i båda hemisfärer
Vanliga bortfallssymtom med tumör i hjärnstammen?
Kranialnervspåverkan
Kraftnedsättning (pares)
Känselnedsättning
Hur utreder man en misstänkt hjärntumör?
Neurologstatus
DT huvud med IV kontrast - ska alltid kompletteras med MR
MRT huvud med IV kontrast
Lumbalpunktion, senare i förloppet för differentialdiangostik, aktsam för inklämning
Biopsi kan övervägas
Vidare med perfusions MR
MRS - spektroskopi
När ska man akut kontakta en neurokirurgisk jour vid utredning av hjärntumör?
Hotande inklämning: vid expansiva processer i bakre skallgropen
Risk för obstruktiv hydrocefalus, vid tumör i anslutning till likvorsystemet
Vad är MRS - spektroskopi?
Mäter kolin och kreatin nivåer. Vid tumör får man en omvänd kvot (cholin högt, kreatin lågt)
Hur klassificeras hjärntumörer?
Malignitetsgrad, låg- eller högmalign
Morfologisk typ
Prediktiva biomarkörer - molekylära markörer
Anatomisk lokalisation
Hur lyder WHOs gradering av hjärntumörer?
Grad 1 - benigna celler
Grad 2 - lågmaligna tumörer, sparsamt med mitoser
Grad 3 - fynd av anaplastiska celler
Grad 4 - högmaligna tumörer med fynd av anaplastiska, pleomorfa celler. Rikligt med mitoser och nekroser
Vad kan man använda biomarkörer till vid hjärntumörer?
Stöd för
- klassificering
- prognostiskt värdering
- förutsäga svar på behandling (prediktiv värdering)
Kan undersöka genetiska deletioner, amplifieringar, translokationer och mutationer
Vad tyder 1p/19q deletion på?
1p/19q dubbeldeletion är starkt förknippat med oligodendrogliom. Denna typ svarar bättre på cytostatikabehandling och är associerad med förlängd överlevnad
Vad hjälper analyser av MGMT till med?
MGMT är ett DNA-reparerande enzym
MGMT promotor metylering är en stark prediktiv markör för val mellan alkylerande cytostatika och strålbehandling vid behov av singel behandling mot glioblastom hos äldre
Vad är IDH bra för?
Förekoms av IDH-mutation är användbar både för diagnos (skilja grad II-III gliom från primärt/de novo glioblastom men även från glios) och för prognostisk inforamtion
Vad säger biomarkörern Ki67?
Proliferation, stark indikaiton på tumörens aggressivitet i grad II-III gliom
Vad säger biomarkören ATRX?
Avsaknad av ATRX - stark indikation på astrocytär tumör
Hur fördelar sig de olika typerna av hjärntumörer?
Gliom 45% Meningeom 15% Metastaser 15% Hypofystumörer 10% Neurinom 10% Övriga 5%
Vad finns det för olika anatomiska meningeom?
Konvexitets- Falx Parasagittala Kilbensvinge- Bakre skallgrop
Vad finns det för olika anatomiska gliom?
Lobära Intraventrikulära Corpus callosum Cerebellär Opticus
Vad finns det för olika anatomiska Neurinom?
Acusticus
Glossopharyng
Var kommer gliom från?
Från gliaceller (astrocyter, oligodendroglia, ependymceller, mikroglia)
Typiskt för grad II gliom?
30-40år vid insjuknande EP är vanligaste debutsymtomet En mindre andel får en kognitiv påverkan eller neurologiska bortfall tidigt Medianöverlevnad 5-10år - oligodendrogliom 5år ca 70-80% - oligoastrocytom 5år ca 60-70% - astrocytom 5år 50% Majoriteten malignifierar med tiden
Vad ser man på MRT och hur behandlar man gliom?
MRT: diffust avgränsande, relativt homogena, laddar sällan kontrast
Behandling:
- makroskopisk radikal resektion ökar överlevnaden
- strålning är 1a behandling efter op, 45-50Gy
Vad finns det för högmaligna gliom och hur behandlas dem?
Anaplastiska astrocytom (grad III) Glioblastoma multiforme (grad IV) Anaplastiska oligodendrogliom (grad III)
Behandlingen är palliation
Kirurgi om möjligt radikal och postoperativ strålning till 56-60Gy
Adjuvant cytostatikabehandling
Vad är målet med kirurgi vid hjärntumör?
Diagnos
Förhindra migration (=tillväxt)
Förhindra malign transformation
Skapa förutsättningar för maximal livskvalitet
Genom att:
- ta bort så mycket som möjligt
- minimera neurologisk skada
Vad är traktografi?
Mäter vattendiffusion i nervtrådar, visar hur banorna går i hjärnan
Genom att undvika att röra banorna hoppas man att man inte får en motorik störning
Vad behöver bedömas inför strålbehandling?
Patientens ålder
Tumörens histologi
Gradering och utbredning
När och hur sker strålbehandlingen?
Kan påbörjas 2-3v efter op
Börjar med masktillverkning och dosplanering
Behandlingen ges uppdelad på fraktioner om vanligtvis 2Gy 5d i veckan
Vad kan man få för akuta strålbiverkningar?
Illamående, trötthet, huvudvärk och håravfall inom strålat område
Vad kan man få för sena biverkningar av strålbehandling?
Ca 1år efter avslutat behadnling, påverkan på kognitiva funktioner som minne och koncentration. Irreversibel skada
CNS lymfom?
Kan vara primär eller sekundär
Vanligare hos äldre (immunsupprimerade)
Vanligaste hjärntumören hos AIDS patienter
Kan gå i radiologisk regress efter insatt steroidbehandling
>90% diffust storcelligt B-cellslymfom
Vad kan man se i LP hos patienter med CNS lymfom?
80% har förhöjt protein
40% har ökat antal celler i CSF
10-20% har “lymfom” celler
Hur diagnostiseras och behandlas CNS lymfom? Och hur ser prognosen ut?
Biopseras sterotaktiskt för diagnostik - öppen kirurgi ej aktuellt
Behandling - strålning + cytostatika
Prognos - medianöverlevnad vid strålbehandling ca 1 år
Meningiom?
15-20% av primära intrakraniella tumörer
Oftast benigna, men finns maligna
Utgår från Meningothaliala celler i arachnoidean
Multipla fokus
Växer långsamt
Ofta förkalkade på CT, kan orsaka hyperostos
Hur behandlar man meningiom?
Kirurgi extripation
Embolisering preoperativt
Strålning - maligna meningeom
Hur ser prognosen ut vid meningeom?
Beroende på tumörläge Radikalitet - 5år ca 90% Dåligt strålningskänsliga Lokalrecidiv Perio-postopmortalitet
Vad kan man få för symtom om tumören ligger i bakre skallgropen?
Hydrocefalus Kranialnervssymtom (3-12) Huvudvärk, staspapiller Illamående/kräkningar Cerebellära symtom (balans och nystagmus)
Acusticusneurinom?
Även kallat Schwannom Benigna Sitter i ponsvinkeln Växer långsamt Ger hörselnedsättning, tinnitus, facialis och trigeminuspåverkan, yrsel Kirurgi - god prognos
Vad finns det för spinala tumörer?
Extradurala (55%) - metastaser, primära bentumörer
Intradurala, extramedullär (40%) - meningeom, neurinom
Intramedullära tumörer (5%) -astrocytom, metastaser, ependymom
När får man för symtom vid spinala tumörer?
Vid infiltration eller kompression av neuronal vävnad
Skada via direkt tryckeffekt, men även via venös stas distalt
Vad får man för symtom vid spinala tumörer?
Beroende på lokalisation - vilket bansystem?
Känselbortfall, smärta, motoriska bortfall, spasticitet, ataxi, urin/tarmbesvär
Hur ska man utreda ev ryggmärgstumör?
MRT helrygg (?) beroende på neurologiska symtom
Vad finns det för differentialdiagnoser till hjränmetastaser?
Abscesser
Infektion
Ischemi
Demyelineserande sjukdom
Hur utreder man hjärnmetastaser?
Biopsi (på annan lokal)
CT bröst, buk
Mammografi
CSF cytologi
Hitta var ursprungstumören finns
Hur behandlar man hjärnmetastaser?
Ödem - steroider Kirurgisk behnadling - extirpation Läge/ålder/antal/förväntad överlevnad spelar roll Post op strålbehandling Gammakniv
Vad är neurologiska paraneoplastiska syndrom?
NPNS
Konsekvens av cancer som inte beror på tumörväxt utan medieras av hormoner, cytokiner eller immunologisk reaktion
Vad ligger oftast bakom NPNS?
Småcellig lungcancer
Bröstcacner
Ovarialcancer
Lymfom
Hur utreder man misstänkt NPNS?
Anamnes och status Blodprover Neuroradiologi (FDG-PET + CT) Cerebrospinalvätska: pleocytos, lätt förhöjd proteinhalt, förhöjd IgG och IgG-syntesindex, kan finnas oligoklonala band Antikroppar och fynd av malignitet
Hur behandlar man NPNS?
Identifiera och behandla bakomliggande tumör
Dämpa immunsvaret: plasmaferes, IVIG
Kortison, cyklofosfamid, tacrolimus, azatioprin mm
