Hjärntumörer

Question 1

Hur vanligt är det med primärtumörer i CNS?

Answer 1

1400/år i hjärna eller ryggmärg
2% av alla cancerfall
Risken ökar med ökad ålder för högmaligna gliom
Lågmaligna gliom är vanligare hos yngre

Question 2

Hur vanligt är det med hjärntumörer hos barn?

Answer 2

Totalt ca 250 cancerfall hos barn årligen, 30% hjärntumörer

Question 3

Vad finns det för hjärntumörer hos barn?

Answer 3

Infratentoriella - astrocytom, medulloblastom, hjärnstamsgliom, ependymom

Question 4

Vilka symtom kan barn med hjärntumörer få?

Answer 4

Beror på läge, storlek mm, men bla illamående, kräkningar, huvudvärk, staspapiller
Barn är mer svårbedömda, har mer diffusa symtom
Dessutom - ej slutna suturer för att skallen kan expandera och fördröja symtomen

Question 5

Vad ska man tänka på rent generellt kring hjärntumörer hos barn?

Answer 5

Ofta mer aggressiva och snabbväxande
Behandlingen ofta kombination av kirurgi, strålning och cytostatika
Måste beakta de långsiktiga biverkningarna

Question 6

Vilka symtom är vanligaste debutsymtomen vid en hjärntumör?

Answer 6

Epileptiskt anfall - ofta fokala, ryckningar i ansikte, arm
Fokala bortfallssymtom
Diffusa psykiska symtom och kognitiv påverkan
Huvudvärk är vanligt, men sällan som debutsymtom

Question 7

Vad ska man tänka på kring huvudvärk relaterad till förhöjt intrakraniellt tryck?

Answer 7

Tilltagande intensitet
Association till illamående och kräkning
Dålig effekt av sedvanlig analgetika
Dygnsvariation - värst på efternatten eller tidig morgon
Förvärras av tillfällig tryckstegring (hostning, nysning mm)

Question 8

Vanliga bortfallssymtom med tumör i pannlob(frontallob)?

Answer 8

Kraftnedsättning (pares)
Personlighetsförändring
Talstörning, svårt att få fram ord (Brocas area)
Även andra tal- och språkstörningar kan förekomma

Question 9

Vanliga bortfallssymtom med tumör i tinninglob (temporallob?)

Answer 9

Svårt att förstå det talade ordet (sensorisk afasi, Wernickes area)
Även andra tal- och språkstörningar, ex svårighet att göra sig förstådd

Question 10

Vanliga bortfallssymtom med tumör i hjässlob (parietallob)?

Answer 10

Känselnedsättning
Språkstörning (tal, förståelse)
Minskad uppmärksamhet på motsatt kroppshalva

Question 11

Vanliga bortfallssymtom med tumör i nacklob (occipitallob)?

Answer 11

Synfältsbortfall

Question 12

Vanliga bortfallssymtom med tumör i thalamus?

Answer 12

Känselpåverkan (ökad/minskad, sensibilitet, smärta) och eller kraftnedsättning

Question 13

Vanliga bortfallssymtom med tumör i cerebellum?

Answer 13

Nedsatt postural kontroll/blåsbalans - skada i medellinjen
Koordinationsstörning i arm och ben (ataxi)
Ostadig gång, sluddrigt tal (dysartri) vid skada i båda hemisfärer

Question 14

Vanliga bortfallssymtom med tumör i hjärnstammen?

Answer 14

Kranialnervspåverkan
Kraftnedsättning (pares)
Känselnedsättning

Question 15

Hur utreder man en misstänkt hjärntumör?

Answer 15

Neurologstatus
DT huvud med IV kontrast - ska alltid kompletteras med MR
MRT huvud med IV kontrast
Lumbalpunktion, senare i förloppet för differentialdiangostik, aktsam för inklämning
Biopsi kan övervägas

Vidare med perfusions MR
MRS - spektroskopi

Question 16

När ska man akut kontakta en neurokirurgisk jour vid utredning av hjärntumör?

Answer 16

Hotande inklämning: vid expansiva processer i bakre skallgropen
Risk för obstruktiv hydrocefalus, vid tumör i anslutning till likvorsystemet

Question 17

Vad är MRS - spektroskopi?

Answer 17

Mäter kolin och kreatin nivåer. Vid tumör får man en omvänd kvot (cholin högt, kreatin lågt)

Question 18

Hur klassificeras hjärntumörer?

Answer 18

Malignitetsgrad, låg- eller högmalign
Morfologisk typ
Prediktiva biomarkörer - molekylära markörer
Anatomisk lokalisation

Question 19

Hur lyder WHOs gradering av hjärntumörer?

Answer 19

Grad 1 - benigna celler
Grad 2 - lågmaligna tumörer, sparsamt med mitoser
Grad 3 - fynd av anaplastiska celler
Grad 4 - högmaligna tumörer med fynd av anaplastiska, pleomorfa celler. Rikligt med mitoser och nekroser

Question 20

Vad kan man använda biomarkörer till vid hjärntumörer?

Answer 20

Stöd för

• klassificering
• prognostiskt värdering
• förutsäga svar på behandling (prediktiv värdering)

Kan undersöka genetiska deletioner, amplifieringar, translokationer och mutationer

Question 21

Vad tyder 1p/19q deletion på?

Answer 21

1p/19q dubbeldeletion är starkt förknippat med oligodendrogliom. Denna typ svarar bättre på cytostatikabehandling och är associerad med förlängd överlevnad

Question 22

Vad hjälper analyser av MGMT till med?

Answer 22

MGMT är ett DNA-reparerande enzym
MGMT promotor metylering är en stark prediktiv markör för val mellan alkylerande cytostatika och strålbehandling vid behov av singel behandling mot glioblastom hos äldre

Question 23

Vad är IDH bra för?

Answer 23

Förekoms av IDH-mutation är användbar både för diagnos (skilja grad II-III gliom från primärt/de novo glioblastom men även från glios) och för prognostisk inforamtion

Question 24

Vad säger biomarkörern Ki67?

Answer 24

Proliferation, stark indikaiton på tumörens aggressivitet i grad II-III gliom

Question 25

Vad säger biomarkören ATRX?

Answer 25

Avsaknad av ATRX - stark indikation på astrocytär tumör

Question 26

Hur fördelar sig de olika typerna av hjärntumörer?

Answer 26

``` Gliom 45% Meningeom 15% Metastaser 15% Hypofystumörer 10% Neurinom 10% Övriga 5% ```

Question 27

Vad finns det för olika anatomiska meningeom?

Answer 27

``` Konvexitets- Falx Parasagittala Kilbensvinge- Bakre skallgrop ```

Question 28

Vad finns det för olika anatomiska gliom?

Answer 28

``` Lobära Intraventrikulära Corpus callosum Cerebellär Opticus ```

Question 29

Vad finns det för olika anatomiska Neurinom?

Answer 29

Acusticus | Glossopharyng

Question 30

Var kommer gliom från?

Answer 30

Från gliaceller (astrocyter, oligodendroglia, ependymceller, mikroglia)

Question 31

Typiskt för grad II gliom?

Answer 31

``` 30-40år vid insjuknande EP är vanligaste debutsymtomet En mindre andel får en kognitiv påverkan eller neurologiska bortfall tidigt Medianöverlevnad 5-10år - oligodendrogliom 5år ca 70-80% - oligoastrocytom 5år ca 60-70% - astrocytom 5år 50% Majoriteten malignifierar med tiden ```

Question 32

Vad ser man på MRT och hur behandlar man gliom?

Answer 32

MRT: diffust avgränsande, relativt homogena, laddar sällan kontrast Behandling: - makroskopisk radikal resektion ökar överlevnaden - strålning är 1a behandling efter op, 45-50Gy

Question 33

Vad finns det för högmaligna gliom och hur behandlas dem?

Answer 33

``` Anaplastiska astrocytom (grad III) Glioblastoma multiforme (grad IV) Anaplastiska oligodendrogliom (grad III) ``` Behandlingen är palliation Kirurgi om möjligt radikal och postoperativ strålning till 56-60Gy Adjuvant cytostatikabehandling

Question 34

Vad är målet med kirurgi vid hjärntumör?

Answer 34

Diagnos Förhindra migration (=tillväxt) Förhindra malign transformation Skapa förutsättningar för maximal livskvalitet Genom att: - ta bort så mycket som möjligt - minimera neurologisk skada

Question 35

Vad är traktografi?

Answer 35

Mäter vattendiffusion i nervtrådar, visar hur banorna går i hjärnan Genom att undvika att röra banorna hoppas man att man inte får en motorik störning

Question 36

Vad behöver bedömas inför strålbehandling?

Answer 36

Patientens ålder Tumörens histologi Gradering och utbredning

Question 37

När och hur sker strålbehandlingen?

Answer 37

Kan påbörjas 2-3v efter op Börjar med masktillverkning och dosplanering Behandlingen ges uppdelad på fraktioner om vanligtvis 2Gy 5d i veckan

Question 38

Vad kan man få för akuta strålbiverkningar?

Answer 38

Illamående, trötthet, huvudvärk och håravfall inom strålat område

Question 39

Vad kan man få för sena biverkningar av strålbehandling?

Answer 39

Ca 1år efter avslutat behadnling, påverkan på kognitiva funktioner som minne och koncentration. Irreversibel skada

Question 40

CNS lymfom?

Answer 40

Kan vara primär eller sekundär Vanligare hos äldre (immunsupprimerade) Vanligaste hjärntumören hos AIDS patienter Kan gå i radiologisk regress efter insatt steroidbehandling >90% diffust storcelligt B-cellslymfom

Question 41

Vad kan man se i LP hos patienter med CNS lymfom?

Answer 41

80% har förhöjt protein 40% har ökat antal celler i CSF 10-20% har "lymfom" celler

Question 42

Hur diagnostiseras och behandlas CNS lymfom? Och hur ser prognosen ut?

Answer 42

Biopseras sterotaktiskt för diagnostik - öppen kirurgi ej aktuellt Behandling - strålning + cytostatika Prognos - medianöverlevnad vid strålbehandling ca 1 år

Question 43

Meningiom?

Answer 43

15-20% av primära intrakraniella tumörer Oftast benigna, men finns maligna Utgår från Meningothaliala celler i arachnoidean Multipla fokus Växer långsamt Ofta förkalkade på CT, kan orsaka hyperostos

Question 44

Hur behandlar man meningiom?

Answer 44

Kirurgi extripation Embolisering preoperativt Strålning - maligna meningeom

Question 45

Hur ser prognosen ut vid meningeom?

Answer 45

``` Beroende på tumörläge Radikalitet - 5år ca 90% Dåligt strålningskänsliga Lokalrecidiv Perio-postopmortalitet ```

Question 46

Vad kan man få för symtom om tumören ligger i bakre skallgropen?

Answer 46

``` Hydrocefalus Kranialnervssymtom (3-12) Huvudvärk, staspapiller Illamående/kräkningar Cerebellära symtom (balans och nystagmus) ```

Question 47

Acusticusneurinom?

Answer 47

``` Även kallat Schwannom Benigna Sitter i ponsvinkeln Växer långsamt Ger hörselnedsättning, tinnitus, facialis och trigeminuspåverkan, yrsel Kirurgi - god prognos ```

Question 48

Vad finns det för spinala tumörer?

Answer 48

Extradurala (55%) - metastaser, primära bentumörer Intradurala, extramedullär (40%) - meningeom, neurinom Intramedullära tumörer (5%) -astrocytom, metastaser, ependymom

Question 49

När får man för symtom vid spinala tumörer?

Answer 49

Vid infiltration eller kompression av neuronal vävnad | Skada via direkt tryckeffekt, men även via venös stas distalt

Question 50

Vad får man för symtom vid spinala tumörer?

Answer 50

Beroende på lokalisation - vilket bansystem? | Känselbortfall, smärta, motoriska bortfall, spasticitet, ataxi, urin/tarmbesvär

Question 51

Hur ska man utreda ev ryggmärgstumör?

Answer 51

MRT helrygg (?) beroende på neurologiska symtom

Question 52

Vad finns det för differentialdiagnoser till hjränmetastaser?

Answer 52

Abscesser Infektion Ischemi Demyelineserande sjukdom

Question 53

Hur utreder man hjärnmetastaser?

Answer 53

Biopsi (på annan lokal) CT bröst, buk Mammografi CSF cytologi Hitta var ursprungstumören finns

Question 54

Hur behandlar man hjärnmetastaser?

Answer 54

``` Ödem - steroider Kirurgisk behnadling - extirpation Läge/ålder/antal/förväntad överlevnad spelar roll Post op strålbehandling Gammakniv ```

Question 55

Vad är neurologiska paraneoplastiska syndrom?

Answer 55

NPNS | Konsekvens av cancer som inte beror på tumörväxt utan medieras av hormoner, cytokiner eller immunologisk reaktion

Question 56

Vad ligger oftast bakom NPNS?

Answer 56

Småcellig lungcancer Bröstcacner Ovarialcancer Lymfom

Question 57

Hur utreder man misstänkt NPNS?

Answer 57

``` Anamnes och status Blodprover Neuroradiologi (FDG-PET + CT) Cerebrospinalvätska: pleocytos, lätt förhöjd proteinhalt, förhöjd IgG och IgG-syntesindex, kan finnas oligoklonala band Antikroppar och fynd av malignitet ```

Question 58

Hur behandlar man NPNS?

Answer 58

Identifiera och behandla bakomliggande tumör Dämpa immunsvaret: plasmaferes, IVIG Kortison, cyklofosfamid, tacrolimus, azatioprin mm