POL Fr MüLLer Unter.Unterklassifikationen von Leukämien

Question 1

Unterklassifikationen von Leukämien

Bösartige Entartung der Vorstufen der granulozytischen Zellen:

Answer 1

Bösartige Entartung der Vorstufen der granulozytischen Zellen:
Myeloische Leukämien (AML, CML)
Akute myeloische Leukämie (AML):
Chronische myeloische Leukämie (CML):

Question 2

Unterklassifikationen von Leukämien

Myeloische Leukämien (AML, CML)

Answer 2

Unterklassifikationen von Leukämien:
Bösartige Entartung der Vorstufen der granulozytischen Zellen:
Myeloische Leukämien (AML, CML) gehen von Vorläuferzellen der Granulozyten, einer Untergruppe der weißen Blutkörperchen, aus. Die entarteten Zellen teilen sich unkontrolliert und verdrängen dadurch die gesunde Blutbildung im Knochenmark. Schließlich treten die Leukämiezellen in großer Zahl ins Blut über und können auf diesem Wege auch alle anderen Körperorgane erreichen und sich dort ansiedeln.

Question 3

Unterklassifikationen von Leukämien

Bösartige Entartung der Vorstufen der granulozytischen Zellen: Akute myeloische Leukämie (AML):

Answer 3

Unterklassifikationen von Leukämien
Bösartige Entartung der Vorstufen der granulozytischen Zellen:):
Die akute myeloische Leukämie (AML) ist eine maligne (bösartige) Erkrankung des blutbildenden Systems, und zwar der Myelopoese, also des Teils des blutbildenden Systems, der für die Bildung von Granulozyten, Monozyten, Erythrozyten und Megakaryozyten verantwortlich ist.

Question 4

Unterklassifikationen von Leukämien
Bösartige Entartung der Vorstufen der granulozytischen Zellen
Chronische myeloische Leukämie (CML):

Answer 4

Chronische myeloische Leukämie (CML):
Die chronische myeloische Leukämie (CML), auch chronisch-myeloische Leukämie und (seltener) chronische Myelose genannt, ist eine chronische Leukämie, die mit einer starken Vermehrung von Leukozyten (weißen Blutkörperchen), speziell von Granulozyten und ihren Vorstufen, im Blut und im blutbildenden Knochenmark einhergeht.

Question 5

Chronische myeloische Leukämie (CML): Phasen:

Answer 5

Chronische myeloische Leukämie (CML): Phasen:
Chronische stabile Phase
Akzelerationsphase:
Blastenkrise:

Question 6

Chronische myeloische Leukämie (CML)

Chronische stabile Phase

Answer 6

Phasen:
Chronische stabile Phase: Die CML beginnt mit der chronischen stabilen Phase (CP). Diese dauert 6 Monate bis 20 Jahre. 90 bis 95 % der Patienten befinden sich bei der Erstdiagnose in der CP. Per definitionem finden sich im peripheren Blut ≤ 2 % und im Knochenmark ≤ 5 % Blasten.

Question 7

Chronische myeloische Leukämie (CML)

Akzelerationsphase

Answer 7

Akzelerationsphase: Die Akzelerationsphase (AP) bezeichnet den Übergang zwischen der chronischen Phase und dem Blastenschub. Ursächlich sind vermutlich weitere chromosomale Veränderungen.
In der akzelerierten Phase – verschlechtert sich das Blutbild und die Anzahl der unausgereiften Zellen im Blut (Blasten) nimmt zu. In dieser Phase ist es möglich durch eine Chemotherapie die Entwicklung umzukehren und die Krankheit in die chronische Phase zurückzuführen.

Question 8

Kriterien einer Akzelerationsphase

Answer 8

Laut Definition der ELN liegt eine Akzelerationsphase bei Vorliegen von mindestens einem der folgenden Kriterien vor:
• 15 - 29 % Blasten in Blut oder Knochenmark
• Blasten und Promyelozyten im Blut oder Knochenmark insgesamt über 30 % (mit < 30 % Blasten)
• mindestens 20 % Basophile in Blut oder Knochenmark
• therapieunabhängige Thrombopenie < 100.000/µl
• Thrombozytose > 1.000.000/µl
• neu entstandene klonale Evolution
• progrediente Knochenmarkfibrose

Question 9

Blastenkrise:

Answer 9

Blastenkrise: Die Blastenkrise tritt relativ plötzlich nach der Akzelerationsphase oder auch direkt aus der chronischen Phase heraus auf. In der Blastenkrise ändert die Erkrankung ihren Charakter von einem chronischen, eher langsamen Verlauf zu einem Verlauf, der dem einer akuten Leukämie entspricht.

Question 10

Blastenkrise: Wann kommt es zur Blastenkrise

Answer 10

Ohne Therapie kommt es typischerweise 3 bis 5 Jahre nach Erstdiagnose zur Blastenkrise. Dabei liegen nach WHO-Definition über 20 % Blasten, nach ELN-Einteilung über 30 % Blasten im Blut oder Knochenmark vor.
Ein weiteres diagnostisches Kriterium sowohl nach WHO als auch nach ELN ist der Nachweis einer Proliferation extramedullärer Blasten (z.B. in der Haut, im Weichteilgewebe oder in Form einer Osteolyse).
Der Verlauf der Blastenkrise ähnelt einer akuten Leukämie und endet unbehandelt rasch letal.

Question 11

Bösartige Entartung der lymphatischen Zellen:

Answer 11

Bösartige Entartung der lymphatischen Zellen: Lymphatische Leukämien (ALL, CLL)
Akute lymphatische Leukämie (ALL):
Chronische lymphatische Leukämie (CLL):

Question 12

Bösartige Entartung der lymphatischen Zellen:

Lymphatische Leukämien (ALL, CLL)

Answer 12

Bösartige Entartung der lymphatischen Zellen: Lymphatische Leukämien (ALL, CLL) gehen von Vorläuferzellen der Lymphozyten aus, einer anderen Untergruppe der weißen Blutkörperchen. Lymphozyten werden ebenfalls im Knochenmark gebildet, reifen aber teilweise im lymphatischen Gewebe (insbesondere dem Thymus und den Lymphknoten) heran. Je nachdem, auf welcher Stufe des Reifungsprozesses die Entartung stattfindet, kann die Erkrankung daher zunächst entweder das Knochenmark oder aber das Lymphsystem betreffen.

Question 13

Bösartige Entartung der lymphatischen Zellen:

Akute lymphatische Leukämie (ALL):

Answer 13

Bösartige Entartung der lymphatischen Zellen:
Die Akute Lymphatische Leukämie (ALL) ist eine bösartige Erkrankung, die ihren Ausgang von unreifen Vorstufen der Lymphozyten nimmt.
häufigste bösartige tumoröse Kindererkrankung (Alter 2-6 Lebensjahr)
sehr selten Erwachsene betroffen
Inzidenz: 3,5/ 100.000 pro Jahr

Question 14

Bösartige Entartung der lymphatischen Zellen:

Answer 14

Chronische lymphatische Leukämie (CLL):
Die chronische lymphatische Leukämie (englisch chronic lymphocytic leukemia, CLL), auch chronisch-lymphatische Leukämie genannt, ist ein niedrigmalignes, leukämisch verlaufendes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom (B-NHL
Die Krankheit äußert sich – infolge der ungehemmten Vermehrung der Leukämiezellen innerhalb des lymphatischen Systems – zunächst in Lymphknotenschwellungen. Das ist auch der Grund, weshalb die CLL zu den malignen Lymphomen gezählt wird, einer Gruppe von Krebserkrankungen des lymphatischen Systems. Aber auch hier treten die Zellen schließlich ins Blut über (Leukämie!) und erreichen – über Blut- und Lymphgefäße – Knochenmark und andere Organe.

Question 15

Chronische lymphatische Leukämie (CLL):

Answer 15

Chronische lymphatische Leukämie (CLL): 
Zugehörigkeit = niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen
nie bei Kindern!!!
typische Altersleukämie
Inzidenz: 3/ 100.000 pro Jahr
90% über 50 Jahre/ 2/3 über 60 Jahre
mehr Männer als Frauen
ggfs. Genetisch vererbbar
gute Lebensqualität

Question 16

Merke:

Answer 16

Merke: Die WHO-Klassifikation der hämatologischen Erkrankungen unterscheidet neben der CLL noch eine Unterform, das kleinzellige B-Zell-Lymphom (englisch small lymphocytic lymphoma, B-SLL). Das kleinzellige B-Zell-Lymphom entspricht im Wesentlichen einer CLL, bei der die betroffenen B-Lymphozyten jedoch nicht primär im Knochenmark und Blut zu finden sind, sondern in den Lymphknoten. Es kann somit als nicht leukämisch verlaufende CLL bezeichnet werden.
Merke: Kann man den Ursprung der leukämischen Zelle nicht bestimmen, spricht man von einer undifferenzierten Leukämie (AUL). Unbehandelt führt sie nach nur wenigen Monaten zum Tod.

Question 17

Merke

Häufigkeit der Leukozyten

Answer 17

Merke
Häufigkeit der Leukozyten
Wie die Häufigkeitsreihenfolge der Leukozyten im Blut ist, kann man sich gut mit folgendem Spruch merken. Er startet mit den häufigsten Leukozyten und endet mit denen, die am seltensten vorkommen:
Never (Neutrophile)
Let (Lymphozyten)
Monkeys (Monozyten)
Eat (Eosinophile)
Bananas (Basophile).

Question 18

Chronische myeloische Leukämie (CML):

Answer 18

 wesentlich häufiger bei Erwachsenen (Altersgipfel: 25-60 Jahre) als bei Kindern
ca. 20% aller Leukämie Erkrankungen
Inzidenz: 1/ 100.000 pro Jahr
schlechte Lebensqualität durch akuten Blastenschub (Verlauf meist rasant tödlich)

Question 19

Kriterien einer Akzelerationsphase Teil2

Answer 19

• therapierefraktäre progrediente Splenomegalie und ansteigende Leukozytenzahl
• jegliche neue klonale chromosomale Aberration einer Philadelphia-Chromosom-positiven Zelle unter Therapie
• hämatologische Resistenz gegenüber dem ersten Tyrosinkinaseinhibitor (TKI) oder kein komplettes hämatologisches Ansprechen auf den ersten TKI

Question 20

Kriterien einer Akzelerationsphase Teil 3

Answer 20

• jegliche hämatologische, zytogenetische oder molekulare Hinweise auf eine Resistenz gegenüber zwei sequenziell verabreichten TKIs
• Auftreten von zwei oder mehr BCR-ABL1-Mutationen unter Therapie

Question 21

Akute myeloische Leukämie (AML): Betroffene

Answer 21

häufig bei Erwachsenen (Altersgipfel = 60-70 Jahre)
2. Stelle bei Kindern
Inzidenz: 15/ 100.000 pro Jahr

Question 22

In der Blastenkrise

Answer 22

In der Blastenkrise werden massenhaft unreife, funktionsuntüchtige Zellen aus dem Knochenmark ausgeschwemmt. Patienten in der Blastenkrise müssen sich umgehend einer Behandlung unterziehen

Question 23

Chronische stabile Phase:

Answer 23

In dieser Phase verläuft die Krankheit sehr langsam und die richtige Therapie drängt die erkrankten Zellen bis unter die Nachweisgrenze zurück. Die entarteten Zellen sind dann selbst mit modernsten Techniken nicht mehr im Blut auffindbar.