Patologia inflamatória da retina não infecciosa Flashcards

1
Q

Quais são os Síndromes de Manchas Brancas? (7)

A
  • Epiteliopatia pigmentar posterior multifocal aguda placoide
  • Coroidopatia Serpiginose
  • S. Manchas Brancas Evanescentes (MEWDS)
  • Uveite Birdshot
  • Coroidite Multifocal
  • Coroidite Multifocal + Panuveite
  • Coroidopatia punctata interna (PIC) - há quem diga que faz parte da coroidite multifocal
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2
Q

Outras Síndromes retinianas presumivelmente inflamatórias, que não se classificam como Síndromes Manchas Brancas (3) ?

A
  • AZOOR - Acute Zonal Occult outer retinopathy
  • Neurorretinopatia macular aguda (AMN)
  • Maculopatia aguda idiopática (AIM)
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3
Q

Regras de decoração dos S. Manchas brancas? (4)

A
  • Todos BILATERAIS, excepto MEWDS
  • Se há predominancia de género, é mais na mulher
  • Tem todos MAU prognóstico, excepto EPPAMP e MEWDS
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4
Q

Quais são os sintomas comuns aos Síndromes de Manchas Brancas? (3)

A
  • Diminuição AV
  • Escotomas
  • Fotopsias
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5
Q

Epiteliopatia pigmentar posterior multifocal aguda placoide - Idade tipica? Predominancia de género? Etiologia? Em que % é precedida por flu-like symptoms?

A
  • Jovens adultos
  • Homens = mulheres
  • BILATERAL
  • 1/3 precedida por flu-like
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6
Q

Epiteliopatia pigmentar posterior multifocal aguda placoide - Como são as lesões?

A

Lesões multiplas brancas-amareladas ao nível do EPR e coriocapilar

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7
Q

Epiteliopatia pigmentar posterior multifocal aguda placoide - qual a associação mais grave?

A
  • Vasculite cerebral
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8
Q

Epiteliopatia pigmentar posterior multifocal aguda placoide - o que mostra a AngF e o IGC?

A
  • AngF - Bloqueio precoce seguido de leakage e staining tardio
  • IGC - HIPOfluorescencia persistente (por hipoperfusão da coriocapilar)
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9
Q

Epiteliopatia pigmentar posterior multifocal aguda placoide - quais as formas mais graves que fazem DDx?

A
  • Maculopatia placoide persistente
  • Coriorretinite placoide relentless
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10
Q

Coroidopatia Serpiginosa - É grave? Idade? Género? Características das lesões? Como recorrem? Tratamento?

A
  • Doença GRAVE e RECORRENTE
  • Meia idade
  • Homens = mulheres
  • Lesões INICIAM-SE perto da papilka, progredindo centrifugamente
  • Recorrencias multiplas que se extendem de areas antigas inactivas
  • Tratamento com CCE sistémico + imunossupressores
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11
Q

S. Manchas brancas evanescentes (MEWDS) - género? Lateralidade? Que % tem flu-like symptoms? Caracteristicas das lesões? Caracteristicas das lesões foveais? Caracteristicas do exame?

A
  • Mais frequentes na MULHER
  • UNILATERAL (a unica das manchas brancas)
  • 1/3 tem flu-like (= EPPAMP)
  • Lesões com multiplas manchas brancas ou brancas amareladas no polo posterior e periferias adjacentes
  • Pode apresentar granularidade foveal com pintas amarelo-alaranjadas
  • Geralmente da DPAR !
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12
Q

S. Manchas brancas evanescentes (MEWDS) - Apresentação à AngF? e à ICG? Qual é a particularidade do que a ICG mostra?

A
  • AngF - Manchas brancas HIPERfluorescentes com lekage ligeiro tardio
  • ICG - HIPOfluorescencia a volta da papila, e mostra MAIS pontos do que se veem no fundo ou na AngF :O
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13
Q

Uveite Birdshot - Associação HLA? Género? Idade?

A
  • HLA B29 (associação mais forte entre qualquer doença e um HLA)
  • Afecta mais MULHERES
  • Meia idade
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14
Q

Uveite Birdshot - Sintomas iniciais e avançados? Sinais ao fundo? Inflamação fora do polo posterior? Prognostico?

A
  • Sintomas tipicos incluem floaters
  • Sintomas tardios incluem NICTALOPIA, perda sensibilidade contraste e perda da visão cromática DESPROPORCIONAIS à perda de AV
  • Pontos multiplos branco-amarelados de coroidite sobretudo INFERONASAIS ao disco optico
  • Geralmente com VITRITE
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15
Q

Uveite Birdshot - Sinais à AngF e OCT?

A
  • Leakage VENOSO e do Disco
  • Frequentemente com edema macular cistóide
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16
Q

Coroidite multifocal? Genero? Idade?
Que doenças inflamatórias inclui? Caracteristicas das lesões?

A
  • Mais em MULHERES
  • Doentes jovens e miopes
  • Inclui Coroidopatia Punctata e Pseudo-presumed ocular histoplasmosis syndrome
  • Lesões geralmente na MACULA e à volta do disco optico
  • Linhas de SCHLAEGEL: lesões alinhadas de forma curvilinea
17
Q

O que são as Linhas de Schlaegel?

A

Lesões coriorretinianas alinhadas de forma curvilinea na Coroidite Multifocal

18
Q

Acute zonal Occult Outer Retinopathy AZOOR - Que tipo de doença é?
Genero?
Lateralidade?
Sintomas classicos?
Padrão ao OCT?
Padrão ERG?
O que é que a aparencia tardia lembra?

A
  • Doença presumivelmente inflamatória
  • Mulheres jovens com MIOPIA
  • Inicialmente UNIlateral, progride para BIlateral
  • Sintomas classicos são fotopsias, dim AV e escotomas
  • 25% tem DPAR
  • OCT mostra atrofia externa e disrupção da elipsoide e nuclear externa
  • ERG Flicker com resposta ATRASADA (:O)
  • Aparencia tardia do fundo semelhante a retinite pigmentar
  • Imunossupressão NAO ALTERA curso da doença
19
Q

Neurorretinopatia macular aguda AMN - Que tipo de doença é? Genero?
Idade?
Sintomas?
Como são as lesões?
O que é que poupa?
Padrão ao OCT?
Prognostico?

A
  • Doença PRESUMIVELMENTE inflamatória
  • Mais frequente em MULHERES
  • Doentes JOVENS e SAUDAVEIS
  • Surgimento agudo de escotomas PARACENTRAIS
  • Lesões vermelho-acastanhadas em lágrima a volta da fóvea, com a ponta a apontar centralmente (mais evidentes em near-infrared)
  • SEM afeção do disco optico ou vasos da retina (nome pode ser enganador)
  • OCT - Tipo 1 envolve retina média, Tipo 2 envolve retina externa
  • Resolve espontaneamente ao fim de alguma semanas, mas escotomas podem persistir
20
Q

Maculopatia Aguda Idiopática AIM - Genero? Prodromos? Sintomas de apresentação? Sinais do fundo? sinais à Angiografia?

A
  • Perda CENTRAL, aguda e grave da visão
  • Precedida geralmente por flu-like symptoms
  • Sinal mais frequente é Descolamento Neurossensorial EXSUDATIVO (raramente pode dar edema do disco, hemorragias da retina ou vasculite)
  • AngF mostra pooling tardio da região do descolamento
21
Q

Doença de Behçet - O que é? Género? Associado a que HLA? Sintomas sistémicos?

A
  • Doença Auto-imune com ataques de inflamação e oclusão vascular recorrentes MULTIORGANICOS
  • Mais comum em HOMENS :O
  • Associada ao HLA-B51
  • Ulceração oral recorrente + lesões cutaneas como eritema nodoso + CNS envolvido em 50% dos casos + epiditimite + ulceras intestinais
22
Q

D. Behçet - critérios de diagnóstico?

A

Ulceras ORAIS recorrentes (>3x por ano) mais 2 dos seguintes:
- Ulceras GENITAIS recorrentes
- Inflamação ocular
- Lesões cutaneas
- Teste patergia positivo

23
Q

D. Beçhet - quais são as manifestações oftalmológicas?

A
  • Vasculite oclusiva retiniana
  • Edema macular
  • NOIA
    (Pode levar a NVC)
24
Q

LES - Genero? Alterações oculares, quais são e em que % ocorrem? Alterações coroideias?

A
  • Mais comum em MULHERES
  • Alterações oculares ocorrem em 3-10% dos casos
  • Manchas algodonosas
  • Hemorragias intrarretinianas
  • Isquémia macular grave
    (tudo isto por vasculite)
  • Coroidopatia (mais rara) pode dar descolamentos neurossensoriais serosos
25
Q

Pars planite - O que é? que % dos casos são idiopáticos? Sinais ao exame? A que pode levar no polo posteriir?

A
  • Uveite intermédia
  • 80% dos casos são IDIOPATICOS
  • Snowbanks e snowballs inferiores
  • Raramente pode-se formar NVC adjacente aos snowbanks
  • Pode ocorrer Edema macular cistóide, exsudação do nervo optico e formação de membrana epirretiniana
26
Q

Doença de Vogt-Koyanagi-Harada - O que é e que orgãos afecta? Processo fisiopatológicos? Manifestações oftalmológicas? Que outra doença tem achados oftalmologicos muito semelhantes?

A
  • Doença AUTOIMUNE em que Linfocitos T atacam MELANOCITOS nos olhos, ouvido, meninges e pele
  • Inflamação vítrea, descolamentos exsudativos multiplos BILATERAIS !!
  • Papiledema frequente
  • Semelhante a OFTALMIA SIMPATICA
27
Q

Doença de Vogt-Koyanagi-Harada - Qual o padrão à AngF?

A
  • Multiplos leaks no EPR nas regiões de descolamento exsudativo - Sinal em Starry night ou Milky way
28
Q

O que é o sinal em starry night/milky way?

A

Padrão à AngF da Doença de Vogt-Koyanagi-Harada com multiplos leaks no EPR nas regiões de descolamento exsudativo

29
Q

Doença de Vogt-Koyanagi-Harada - Qual a nomenclatura de acordo com afeção multiorganica?

A
  • Provavel - Ocular, mas sem alterações cutaneas ou neurologicas
  • Incompleta - Ocular + apenas cutaneas ou neurologicas
    Completa- Ocular + cutaneas + neurologicas
30
Q

Doença de Vogt-Koyanagi-Harada - qual é o curso clinico da doença? (3 passos)
Quais os locais em que a dispigmentação pode ocorrer?
Qual é o tratamento e o prognostico?

A

1 - Flu-like symptoms que podem incluir cefaleia, meningismos, tinnitus, ou disacusia
2 - Fase uveitica aguda com dor, fotofovia, perda de visão devido a panuveite e descolamentos da retina
3 - Fase cronica em que uveite deixa de estar activa mas ficam lesões DESPIGMENTADAS da pele e uvea
- Despigmentação pode ocorrer no limbo, malha trabecular, ou coroide
Tratamento com corticoide oral FUNCIONA
Prognostico depende do timing do tratamento

31
Q

Oftalmia simpática - Quando ocorre e em que timing? Porque é que ocorre? A que outra doença os achados oculares são semelhantes?

A
  • Aós traumatismo penetrante ou cirurgia ocular (pode ser dias a decadas depois :O)
  • Ocorre por exposição do sistema imunitário a antigénios da uvea
  • Achados oculares sobreponiveis aos da Doença de Vogt-Koyanagi-Harada
32
Q

Oftalmia simpática - Que lesões extraoculares podem ocorrer? Como responde ao tratamento? Que cuidados se deve ter para a evitar?

A
  • Podem ocorrer lesões CUTANEAS (mas são muito menos frequentes que na Doença de Vogt-Koyanagi-Harada)
  • Responde muito bem ao tratamento
  • Eviscerar apenas quando estritamente necessário e olho sem potencial visual
  • Perante traumatismo massivo do globo ocular, enuclear dentro de 14 dias
33
Q

Qual é a principal doença masquerade de uveites?

A
  • Linfoma vitreorretiniano primário
34
Q

A que subtipo de Linfoma corresponde geralmente o Linfoma vitreorretiniano primário?

A
  • Linfomas B agressivos
35
Q

Quais são as consequencias do Linfoma vitreorretiniano primário? Está associado a que?

A
  • A maioria dos doentes desenvolve complicações dos CNS
  • Muito associado a HIV (seja tratada ou activa! :O)
    Risco 50x superior se tratado, 500x se activo
36
Q

Quais são as características que deverão aumentar a suspeita de Linfoma Primário vitreorretiniano VS causas de uveite?

A
  • Resposta PARCIAL ou TEMPORARIA a CCE
  • Células atípicas no vítreo
  • Infiltrados subretinianos transitórios que MUDAM de sitio
    (Pode cursar com edema do disco optico e descolamento seroso da retina)
37
Q

Perante a suspeita de um linfoma primário vitreorretiniano, que exames devem ser imediatamente pedidos? Como se confirma diagnóstico?

A
  • RM cerebro-orbitas
  • Punção lombar
    Diagnóstico confirma-se com biópsia (pode ser dificil de analisar por concentração baixa de células e facilidade com que morrem)
38
Q

Linfoma primário vitreorretiniano - que cuidados deve haver com biopsia

A
  • É dificil por baixa concentração de células e por facilidade com que morrem
  • Deve-se suspender corticoides antes, para haver células activas
39
Q

Linfoma da úvea - é mais grave ou menos grave que o linfoma primário vitrorretiniano? Associado a Linfoma sistémico em que %?
Como se apresenta?
Aparencia semelhante a que doença inflamatória
O que pode aparecer na esclera?
O que implica em termos de estudo?

A
  • Geralmente MAIS indolente que o primário vitreorretiniano
  • Associado a linfoma sistémico em 1/3 dos casos
  • Apresenta-se como espessamento da uvea
  • Aparencia semelhante a Uveite Birdshot
  • Pode aparecer massa justascleral salmon-colored
  • Implica realização de TC e PET TAP