Patologia inflamatória da retina não infecciosa Flashcards
Quais são os Síndromes de Manchas Brancas? (7)
- Epiteliopatia pigmentar posterior multifocal aguda placoide
- Coroidopatia Serpiginose
- S. Manchas Brancas Evanescentes (MEWDS)
- Uveite Birdshot
- Coroidite Multifocal
- Coroidite Multifocal + Panuveite
- Coroidopatia punctata interna (PIC) - há quem diga que faz parte da coroidite multifocal
Outras Síndromes retinianas presumivelmente inflamatórias, que não se classificam como Síndromes Manchas Brancas (3) ?
- AZOOR - Acute Zonal Occult outer retinopathy
- Neurorretinopatia macular aguda (AMN)
- Maculopatia aguda idiopática (AIM)
Regras de decoração dos S. Manchas brancas? (4)
- Todos BILATERAIS, excepto MEWDS
- Se há predominancia de género, é mais na mulher
- Tem todos MAU prognóstico, excepto EPPAMP e MEWDS
Quais são os sintomas comuns aos Síndromes de Manchas Brancas? (3)
- Diminuição AV
- Escotomas
- Fotopsias
Epiteliopatia pigmentar posterior multifocal aguda placoide - Idade tipica? Predominancia de género? Etiologia? Em que % é precedida por flu-like symptoms?
- Jovens adultos
- Homens = mulheres
- BILATERAL
- 1/3 precedida por flu-like
Epiteliopatia pigmentar posterior multifocal aguda placoide - Como são as lesões?
Lesões multiplas brancas-amareladas ao nível do EPR e coriocapilar
Epiteliopatia pigmentar posterior multifocal aguda placoide - qual a associação mais grave?
- Vasculite cerebral
Epiteliopatia pigmentar posterior multifocal aguda placoide - o que mostra a AngF e o IGC?
- AngF - Bloqueio precoce seguido de leakage e staining tardio
- IGC - HIPOfluorescencia persistente (por hipoperfusão da coriocapilar)
Epiteliopatia pigmentar posterior multifocal aguda placoide - quais as formas mais graves que fazem DDx?
- Maculopatia placoide persistente
- Coriorretinite placoide relentless
Coroidopatia Serpiginosa - É grave? Idade? Género? Características das lesões? Como recorrem? Tratamento?
- Doença GRAVE e RECORRENTE
- Meia idade
- Homens = mulheres
- Lesões INICIAM-SE perto da papilka, progredindo centrifugamente
- Recorrencias multiplas que se extendem de areas antigas inactivas
- Tratamento com CCE sistémico + imunossupressores
S. Manchas brancas evanescentes (MEWDS) - género? Lateralidade? Que % tem flu-like symptoms? Caracteristicas das lesões? Caracteristicas das lesões foveais? Caracteristicas do exame?
- Mais frequentes na MULHER
- UNILATERAL (a unica das manchas brancas)
- 1/3 tem flu-like (= EPPAMP)
- Lesões com multiplas manchas brancas ou brancas amareladas no polo posterior e periferias adjacentes
- Pode apresentar granularidade foveal com pintas amarelo-alaranjadas
- Geralmente da DPAR !
S. Manchas brancas evanescentes (MEWDS) - Apresentação à AngF? e à ICG? Qual é a particularidade do que a ICG mostra?
- AngF - Manchas brancas HIPERfluorescentes com lekage ligeiro tardio
- ICG - HIPOfluorescencia a volta da papila, e mostra MAIS pontos do que se veem no fundo ou na AngF :O
Uveite Birdshot - Associação HLA? Género? Idade?
- HLA B29 (associação mais forte entre qualquer doença e um HLA)
- Afecta mais MULHERES
- Meia idade
Uveite Birdshot - Sintomas iniciais e avançados? Sinais ao fundo? Inflamação fora do polo posterior? Prognostico?
- Sintomas tipicos incluem floaters
- Sintomas tardios incluem NICTALOPIA, perda sensibilidade contraste e perda da visão cromática DESPROPORCIONAIS à perda de AV
- Pontos multiplos branco-amarelados de coroidite sobretudo INFERONASAIS ao disco optico
- Geralmente com VITRITE
Uveite Birdshot - Sinais à AngF e OCT?
- Leakage VENOSO e do Disco
- Frequentemente com edema macular cistóide
Coroidite multifocal? Genero? Idade?
Que doenças inflamatórias inclui? Caracteristicas das lesões?
- Mais em MULHERES
- Doentes jovens e miopes
- Inclui Coroidopatia Punctata e Pseudo-presumed ocular histoplasmosis syndrome
- Lesões geralmente na MACULA e à volta do disco optico
- Linhas de SCHLAEGEL: lesões alinhadas de forma curvilinea
O que são as Linhas de Schlaegel?
Lesões coriorretinianas alinhadas de forma curvilinea na Coroidite Multifocal
Acute zonal Occult Outer Retinopathy AZOOR - Que tipo de doença é?
Genero?
Lateralidade?
Sintomas classicos?
Padrão ao OCT?
Padrão ERG?
O que é que a aparencia tardia lembra?
- Doença presumivelmente inflamatória
- Mulheres jovens com MIOPIA
- Inicialmente UNIlateral, progride para BIlateral
- Sintomas classicos são fotopsias, dim AV e escotomas
- 25% tem DPAR
- OCT mostra atrofia externa e disrupção da elipsoide e nuclear externa
- ERG Flicker com resposta ATRASADA (:O)
- Aparencia tardia do fundo semelhante a retinite pigmentar
- Imunossupressão NAO ALTERA curso da doença
Neurorretinopatia macular aguda AMN - Que tipo de doença é? Genero?
Idade?
Sintomas?
Como são as lesões?
O que é que poupa?
Padrão ao OCT?
Prognostico?
- Doença PRESUMIVELMENTE inflamatória
- Mais frequente em MULHERES
- Doentes JOVENS e SAUDAVEIS
- Surgimento agudo de escotomas PARACENTRAIS
- Lesões vermelho-acastanhadas em lágrima a volta da fóvea, com a ponta a apontar centralmente (mais evidentes em near-infrared)
- SEM afeção do disco optico ou vasos da retina (nome pode ser enganador)
- OCT - Tipo 1 envolve retina média, Tipo 2 envolve retina externa
- Resolve espontaneamente ao fim de alguma semanas, mas escotomas podem persistir
Maculopatia Aguda Idiopática AIM - Genero? Prodromos? Sintomas de apresentação? Sinais do fundo? sinais à Angiografia?
- Perda CENTRAL, aguda e grave da visão
- Precedida geralmente por flu-like symptoms
- Sinal mais frequente é Descolamento Neurossensorial EXSUDATIVO (raramente pode dar edema do disco, hemorragias da retina ou vasculite)
- AngF mostra pooling tardio da região do descolamento
Doença de Behçet - O que é? Género? Associado a que HLA? Sintomas sistémicos?
- Doença Auto-imune com ataques de inflamação e oclusão vascular recorrentes MULTIORGANICOS
- Mais comum em HOMENS :O
- Associada ao HLA-B51
- Ulceração oral recorrente + lesões cutaneas como eritema nodoso + CNS envolvido em 50% dos casos + epiditimite + ulceras intestinais
D. Behçet - critérios de diagnóstico?
Ulceras ORAIS recorrentes (>3x por ano) mais 2 dos seguintes:
- Ulceras GENITAIS recorrentes
- Inflamação ocular
- Lesões cutaneas
- Teste patergia positivo
D. Beçhet - quais são as manifestações oftalmológicas?
- Vasculite oclusiva retiniana
- Edema macular
- NOIA
(Pode levar a NVC)
LES - Genero? Alterações oculares, quais são e em que % ocorrem? Alterações coroideias?
- Mais comum em MULHERES
- Alterações oculares ocorrem em 3-10% dos casos
- Manchas algodonosas
- Hemorragias intrarretinianas
- Isquémia macular grave
(tudo isto por vasculite) - Coroidopatia (mais rara) pode dar descolamentos neurossensoriais serosos
Pars planite - O que é? que % dos casos são idiopáticos? Sinais ao exame? A que pode levar no polo posteriir?
- Uveite intermédia
- 80% dos casos são IDIOPATICOS
- Snowbanks e snowballs inferiores
- Raramente pode-se formar NVC adjacente aos snowbanks
- Pode ocorrer Edema macular cistóide, exsudação do nervo optico e formação de membrana epirretiniana
Doença de Vogt-Koyanagi-Harada - O que é e que orgãos afecta? Processo fisiopatológicos? Manifestações oftalmológicas? Que outra doença tem achados oftalmologicos muito semelhantes?
- Doença AUTOIMUNE em que Linfocitos T atacam MELANOCITOS nos olhos, ouvido, meninges e pele
- Inflamação vítrea, descolamentos exsudativos multiplos BILATERAIS !!
- Papiledema frequente
- Semelhante a OFTALMIA SIMPATICA
Doença de Vogt-Koyanagi-Harada - Qual o padrão à AngF?
- Multiplos leaks no EPR nas regiões de descolamento exsudativo - Sinal em Starry night ou Milky way
O que é o sinal em starry night/milky way?
Padrão à AngF da Doença de Vogt-Koyanagi-Harada com multiplos leaks no EPR nas regiões de descolamento exsudativo
Doença de Vogt-Koyanagi-Harada - Qual a nomenclatura de acordo com afeção multiorganica?
- Provavel - Ocular, mas sem alterações cutaneas ou neurologicas
- Incompleta - Ocular + apenas cutaneas ou neurologicas
Completa- Ocular + cutaneas + neurologicas
Doença de Vogt-Koyanagi-Harada - qual é o curso clinico da doença? (3 passos)
Quais os locais em que a dispigmentação pode ocorrer?
Qual é o tratamento e o prognostico?
1 - Flu-like symptoms que podem incluir cefaleia, meningismos, tinnitus, ou disacusia
2 - Fase uveitica aguda com dor, fotofovia, perda de visão devido a panuveite e descolamentos da retina
3 - Fase cronica em que uveite deixa de estar activa mas ficam lesões DESPIGMENTADAS da pele e uvea
- Despigmentação pode ocorrer no limbo, malha trabecular, ou coroide
Tratamento com corticoide oral FUNCIONA
Prognostico depende do timing do tratamento
Oftalmia simpática - Quando ocorre e em que timing? Porque é que ocorre? A que outra doença os achados oculares são semelhantes?
- Aós traumatismo penetrante ou cirurgia ocular (pode ser dias a decadas depois :O)
- Ocorre por exposição do sistema imunitário a antigénios da uvea
- Achados oculares sobreponiveis aos da Doença de Vogt-Koyanagi-Harada
Oftalmia simpática - Que lesões extraoculares podem ocorrer? Como responde ao tratamento? Que cuidados se deve ter para a evitar?
- Podem ocorrer lesões CUTANEAS (mas são muito menos frequentes que na Doença de Vogt-Koyanagi-Harada)
- Responde muito bem ao tratamento
- Eviscerar apenas quando estritamente necessário e olho sem potencial visual
- Perante traumatismo massivo do globo ocular, enuclear dentro de 14 dias
Qual é a principal doença masquerade de uveites?
- Linfoma vitreorretiniano primário
A que subtipo de Linfoma corresponde geralmente o Linfoma vitreorretiniano primário?
- Linfomas B agressivos
Quais são as consequencias do Linfoma vitreorretiniano primário? Está associado a que?
- A maioria dos doentes desenvolve complicações dos CNS
- Muito associado a HIV (seja tratada ou activa! :O)
Risco 50x superior se tratado, 500x se activo
Quais são as características que deverão aumentar a suspeita de Linfoma Primário vitreorretiniano VS causas de uveite?
- Resposta PARCIAL ou TEMPORARIA a CCE
- Células atípicas no vítreo
- Infiltrados subretinianos transitórios que MUDAM de sitio
(Pode cursar com edema do disco optico e descolamento seroso da retina)
Perante a suspeita de um linfoma primário vitreorretiniano, que exames devem ser imediatamente pedidos? Como se confirma diagnóstico?
- RM cerebro-orbitas
- Punção lombar
Diagnóstico confirma-se com biópsia (pode ser dificil de analisar por concentração baixa de células e facilidade com que morrem)
Linfoma primário vitreorretiniano - que cuidados deve haver com biopsia
- É dificil por baixa concentração de células e por facilidade com que morrem
- Deve-se suspender corticoides antes, para haver células activas
Linfoma da úvea - é mais grave ou menos grave que o linfoma primário vitrorretiniano? Associado a Linfoma sistémico em que %?
Como se apresenta?
Aparencia semelhante a que doença inflamatória
O que pode aparecer na esclera?
O que implica em termos de estudo?
- Geralmente MAIS indolente que o primário vitreorretiniano
- Associado a linfoma sistémico em 1/3 dos casos
- Apresenta-se como espessamento da uvea
- Aparencia semelhante a Uveite Birdshot
- Pode aparecer massa justascleral salmon-colored
- Implica realização de TC e PET TAP
