DMI e outras causas de NVC Flashcards
Qual a % de DMI seca e exsudativa?
- 85%
- 15%
(igual a de AVC isquemico e hemorragico)
Quais são as alterações tipicas do envelhecimento da retina, EPR e Bruch?
- Redução da densidade e distribuição dos fotorreceptores
- EPR com perda de melanina, acumulação de lipofuscina e corpos residuais
- Depositos laminares e lineares de LIPIDOS dos 2 lados da membrana basal do EPR e na Membrana colagenosa interna da M. Bruch
- Alterações degenerativas da coriocapilar
(Tudo perda, deposito, acumulação…)
DMI mais frequente em homens ou mulheres?
Mulheres
Factores de risco conhecidos para DMI?
- Hipertensão
- Hipercolesterolémia
- D. Cardiovascular
- Waist to hip
- Tabagismo
- PCR aumentada
- Hipermetropia :O
- Iris clara :O
- Historia familiar
Em que raça é mais frequente a DMI? E menos?
Mais frequente em caucasianos e menos em africanos
Quais são os 2 genes mais associados com DMI?
- CFH (complement factor H) - aumenta risco em hetero e homozigotia
- ARMS2 - não se sabe bem para que serve
2 juntos aumentam o risco em 50x
A que correspondem histologicamente as drusas?
Espessamento da porção INTERNA da Membrana de Bruch com acumulação de material
Quais são os 2 tipos de depositos principais na DMI? Onde se deposita cada 1?
- Laminares - LIPIDOS e fibras de colagénio entre membrana plasmatica e membrana basal do EPR - mais relacionados com drusas DURAS
- Lineares - Fosfolipidos e granulos na M. Colagenosa interna da M. Brich - mais relacionados com drusas MOLES
DEP - onde ocorre histologicamente a separação?
- Entre a porção interna da Membrana de Bruch e as suas restantes porções
Como é a classificação das drusas de acordo com o tamanho? E a partir de quando se chama DEP?
- Pequena - < 63 um
- Média - 63-124 um
- Grandes - 125 um
(seguinte e o dobro da ultima, mesmos numeros que informatica) - DEP resulta da confluencia das drusas com < 350 um
Tipos de drusas na DMI (3)
- Duras - areas bem definidas no complexo EPR-Bruch
- Moles - Espessamento difuso da porção interna da M. Bruch com depositos lineares
- Pseudodrusas reticulares / depositos drusenoides subretinianos - parecidos com drusas mas depositados na superficie APICAL do EPR - risco de atrofia fotorreceptores, atrofia geografica e maior risco de NVC
O que são as pseudodrusas reticulares / depositos drusenoides subretinianos?
- Parecidos com drusas mas depositados na superficie APICAL do EPR - risco de atrofia fotorreceptores, atrofia geografica e maior risco de NVC
Como é a aparencia das drusas na Angiografia Fluoresceinica?
- Duras - HIPERfluorescem cedo porque fazem efeito de janela (ve-se coroide por baixo)
- Moles e DEPs - Pooling
Como está a espessura da coroide na DMI?
Diminuida !
Qual é o espectro de atrofia do EPR na DMI (3 alterações continuas)
- Hiperpigmentação focal
- Atrofia focal
- Atrofia geográfica (a partir de 175 um)
A partir de que diametro se passa a chamar atrofia geográfica?
Qual é a velocidade de progressão média por ano?
- A partir de 175 um
- Progressão média é de 1,79 mm^2 por ano (fovea geralmente poupada até tarde
# Praticamente 100x menos que tamanho para definição
Como é que a atrofia geográfica se mostra na Angiografia fluoresceinica? E no OCT? e na FAF?
- AngF - Hiperfluoresce por efeito de janela
- OCT - Perda da elipsoide, perda dos fotorreceptores, perda do EPR
- FAF - HIPOautofluorescente
O que acontece se as drusas desaparecem com o tempo?
O que acontece se as drusas calcificarem?
- Mesmo que desapareçam ficam regiões de atrofia
- Podem levar a lesões cristalinas
Que alteração importante da função visual a DMI seca pode dar alem da perda da AV?
Perda grave da sensibilidade ao contraste
Quais são os diagnosticos diferencial principal da DMI seca? (4)
- CSRC (pode produzir alterações do EPR semelhantes, mas dá coroide ESPESSADA, ao contrario da DMI)
- Distrofias Pattern do EPR (podem dar areas de hiperpigmentação reticular do EPR na macula
- Distrofia viteliforme do adulto
- Toxicidade farmacologica (atrofia concentrica da Hidroxicloroquina pode dar padrão parecido com a atrofia geografica da DMI)
Que caracteristica importante diferencia a DMI seca da CRSC cronica, que fazem DDx entre si?
ESPESSURA da coroide
- Diminuida na DMI
- Aumentada na CRCS
Classificação da DMI - estadios
- Sem alterações do envelhecimento
- Alterações NORMAIS do envelhecimento - drusas pequenas SEM alterações pigmentares
- DMI precoce - Drusas médias SEM alterações pigmentares
- DMI intermédia - Drusas grandes COM ou SEM alterações pigmentares
- DMI avançada - DMI neovascular OU Atrofia geografica
Score para prever risco de progressão na DMI do AREDS
- Presença de 1 ou mais drusas GRANDES - 1 ponto
- Presença de alterações pigmentares de qualquer tipo - 1 ponto
- Em doentes SEM drusas grandes, presença de drusas INTERMEDIAS BILATERAIS - 1 ponto
- Presença de NVC - 2 pontos
(risco progressão muito mais alto se 4-5 pontos)
O que é que o AREDS 1 testou? E o AREDS 2, o que alterou?
- AREDS1
- Vitamina C
- Vitamina E
- Beta-caroteno
- Zinco
- AREDS 2 tirou o beta caroteno e pos luteina e zeaxantina (resultados parecidos sem o risco do beta-caroteno)
Qual é o efeito da suplementação AREDS na progressão da DMI?
- DMI intermédia e avançada tiveram redução de 25% na progressão e redução de 10% na perda AV a 5 anos
- DMI inicial ou ausente NÃO teve qualquer beneficio
Que mudanças no estilo de vida se recomendam na DMI para prevenir progressão?
- Cessação tabágica
- Perda peso
- Controlo HTA
Porque é que ocorre neovascularização na DMI exsudativa?
Alterações degenerativas na M. Bruch providenciam ambiente PRO-ANGIOGENICO que estimula neovascularização na CORIOCAPILAR que perfura M. Bruch
Quais são as caracteristicas dos intervenientes da neovascularização na DMI exsudativa?
- Vasos novos acompanhados de FIBROBLASTOS
- Acumulação de exsudato, sangue e liquido subretiniano ou intrarretiniano
- Degeneram em complexo fibrovascular que acaba com ciactriz disciforme fibrotica
Quais são os tipos de Neovascularizção de acordo com o OCT?
- Tipo 1 - vasos com origem na CORIOCAPILAR que migram para espaço sub-EPR através de defeito na M Bruch
- Tipo 2 - Vasos que originam entre EPR e retina Neurossensorial - aspecto acinzentado (MENOS comuns que tipo 1)
- Tipo 3 - Vasos que originam no plexo vascular profundo da retina e crescem PARA BAIXO em direção ao APR - Corresponde a RAP, Proliferação retiniana angiomatosa
- Vasculopatia polipoide da coroide
Quais são os tipos de Neovascularização de acordo com a Angiografia fluoresceinica?
- Clássica - lesão HIPERfluorescente bem definida durante fase precoce, com difusão tardia
- Oculta - HIPEfluorescente MENOS bem definida
- DEP fibrovascular se elevação do EPR com difusão progressiva
- DEP seroso/vascularizado-seroso - seroso se se houver pooling rápido, vascularizado seroso se hot-spot
(fibrovascular nao da pooling porque não é um espaço com liquido, seroso dá) - Leakage tardio de fonte indeterminada - fluorescencia a nivel do EPR mal definida nas fases precoces e mais evidente tardiamente
Como se manifesta a Proliferação Angiomatosa Retiniana (RAP) na Angiografia fluoresceinica
Um ponto de hemorragia RETINIANA na macula com hot-spot local e edema tardio ou pooling num DEP (corresponde a NV Tipo 3)
Como se apresenta a Vasculopatia polipoide da coroide? Em que etnia é mais comum?
Que padrão dá no fundo?
Como está a coroide?
Como é a resposta ao anti-VEGF?
Qual é o Gold-standard do tratamento?
- Variante NVC tipo 1
- Asiaticos 20-50% dos casos de DMI neovascular resultam disto
- Apresenta-se como multiplos DEPs serosanguineos peripapilares e multifocais
- Rede de polipos associada a feeder vessels que aderem ao EPR e fazem um padrão string-of-pearls
- Associa-se a PAQUIcoroide !
- Reposta a anti-VEGF é PIOR
- Tratamento com FOTODINAMICA !!
O que é o Onion Sign na DMI exsudativa?
DEPs fibrovasculares cronicos no OCT com multicamadas devido a precipitação de cristais de colesterol
Como funciona a terapia fotodinamica?
Qual é o comprimento de onda do LASER?
Qual é o tipo de reação induzido?
- Injeção de verteperforina + aplicação de LASER 690 nm de comprimento de onda específico que induz reação FOTOQUIMICA com subsequente trombose da NVC
Que activadores da angiogénese participam no processo de NVC? (4 grupos)
- VEGF
- Fibroblast growth factor
- Transforming growth factor alpha e beta
- Angiopoetina 1 e 2
Que inibidores da angiogénese participam no processo de NVC? (4)
- Trombospondina
- Angiostatina
- Endostatina
- Factor derivado do EPR
# as statinas, o que faz trombose e o do amigo EPR
Que processos é que o VEGF induz nos vasos? (3)
- Permeabilidade vascular
- Angiogénese
- Linfangiogénese
Qual é a isoforma predominante na DMI?
- VEGF165
Ranibizumab
- A que é que se liga?
- Quais os estudos principais que comprovam a sua eficácia?
TODAS as formas activas do VEGF-A
- Marina
- Anchor
Que estudos principais compararam regimes de tratamento “as needed” com “treat and extend”?
PrONTO, SAILOR, SUSTAIN, HORIZON
Aflibercept
- Como é que actua?
- Que estudos demonstraram eficácia?
- Qual a vantagem?
- Actua como mimetizador do VEGF para os receptores
- Estudos VIEW1 e VIEW2 demonstraram não-inferioridade
- Estudos demonstraram que após mensal, subsequente de 3 em 3 meses tem a MESMA eficácia que o ranibizumab mensal
Bevacizumab (Avastin)
- Para que é que inicialmente foi concebido?
- Quais as diferenças principais?
- Que estudo principal provou a não-inferioridade?
- Inicialmente concebido para o cancro colo-rectal metastático
- Tem cadeia muito maior, com 2 dominios de ligação ao antigénio
- Tem tempo de semi-vida muito superior (21 dias vs 2 horas!)
- Estudo CATT demonstrou não-inferioridade
Bevacizumab (Avastin)
- Quais as diferenças nos efeitos secundários?
- Efeitos sistémicos adversos foram superiores
- No entanto MORTE e episodios tromboticos foram IGUAIS
Qual é o risco de fazer IIV em DEPs?
- A partir de que tamanho o risco é maior?
- Risco de rasgadura do EPR
- Maior risco para DEPs superiores a 600 um
(cut-off para ser DEP é 350)
Que factores vitre-retinianos podem influenciar resultado terapeutico das IIV?
- Hialoide separada da retina FACILITA penetração do fármaco
- Membranas epirretinianas DIFICULTAM difusão do farmaco por inflamação e alteração da anatomia
Quais foram os resultados da junção da terapia fotodinamica com anti-VEGF na DMI?
- Que estudos é que o viram?
- Tiveram PIORES outcomes funcionais
- Estudos RADICAL e DENALI
Qual a taxa de endofalmite nas IIV?
1 em 2000 (0,05%)
Que complicações podem surgir da IIV? (5)
- Inflamação
- HTO persistente
- Descolamento retina
- Hemovitreo
- Endoftalmite
Que alternativa existe para tratamento de uma hemorragia submacular densa na DMI?
- Injeção SUBretiniana de alteplase (activador do plasminogénio tecidual)
S. Histoplasmose ocular: é causado por que patogéno?
Histoplasma capsulatum
S. Histoplasmose ocular: como são as lesões?
São unilaterais ou bilaterais?
- Cicatrizes PEQUENAS e ATROFICAS na macula e média periferia
- Linhas atroficas
- Cicatrizes justapapilares
- Bilaterais em 60%
S. Histoplasmose ocular: que caracteristica em particular faz com que seja um DDx a DMI?
- O facto de dar apesar de ser uma infeção dar AUSENCIA de inflamação vítrea
- (e o facto de dar lesões atroficas que se podem confundir com a DMI)
S. Histoplasmose ocular: faz diagnóstico com que outras patologias inflamatórias (2)
- Coroidite multifocal
- Panuveite (mas histoplamose é só posterior)
Estrias angioides - Causas (5)
- Pseudoxantoma elasticum (autossomica recessiva ABCC6)
- Doença de Paget
- Beta-talassémia
- Anemia de células falciformes
- S. Ehler-Danlos
Estrias angioides - Qual é a complicação principal associada? Porque é que acontece?
- NVC
- Ocorre por quebras na M. Bruch calcificada
Estrias angioides - O que se vê na angiografia?
- Efeito de janela (por quebra EPR)
- Stainning tardio
Estrias angioides - medidas preventivas para os doentes?
- Oculos de proteção (estão sujeitos a quebras na coroide mesmo após traumas pequenos)
Miopia patológica - NVC corre em que % de olhos e a partir de que cut-off?
- 5-10% dos olhos com comprimento axial superior a 26,5mm
Como se chama as quebras na M. Bruch na Miopia patológica? O que é que sua presença implica?
- Lacquer cracks
- Foci para neovascularização
(mas NVC pode ocorrer sem a sua presença)
Que outras causas de NVC existem? (por grupos de doenças)
- Coriorretinites inflamatórias
- Tumores da coroide
- Traumatismos com rotura da membrana de Bruch
- Anormalidades do disco optico
