DMI e outras causas de NVC Flashcards
1
Q
Qual a % de DMI seca e exsudativa?
A
- 85%
- 15%
(igual a de AVC isquemico e hemorragico)
2
Q
Quais são as alterações tipicas do envelhecimento da retina, EPR e Bruch?
A
- Redução da densidade e distribuição dos fotorreceptores
- EPR com perda de melanina, acumulação de lipofuscina e corpos residuais
- Depositos laminares e lineares de LIPIDOS dos 2 lados da membrana basal do EPR e na Membrana colagenosa interna da M. Bruch
- Alterações degenerativas da coriocapilar
(Tudo perda, deposito, acumulação…)
3
Q
DMI mais frequente em homens ou mulheres?
A
Mulheres
4
Q
Factores de risco conhecidos para DMI?
A
- Hipertensão
- Hipercolesterolémia
- D. Cardiovascular
- Waist to hip
- Tabagismo
- PCR aumentada
- Hipermetropia :O
- Iris clara :O
- Historia familiar
5
Q
Em que raça é mais frequente a DMI? E menos?
A
Mais frequente em caucasianos e menos em africanos
6
Q
Quais são os 2 genes mais associados com DMI?
A
- CFH (complement factor H) - aumenta risco em hetero e homozigotia
- ARMS2 - não se sabe bem para que serve
2 juntos aumentam o risco em 50x
7
Q
A que correspondem histologicamente as drusas?
A
Espessamento da porção INTERNA da Membrana de Bruch com acumulação de material
8
Q
Quais são os 2 tipos de depositos principais na DMI? Onde se deposita cada 1?
A
- Laminares - LIPIDOS e fibras de colagénio entre membrana plasmatica e membrana basal do EPR - mais relacionados com drusas DURAS
- Lineares - Fosfolipidos e granulos na M. Colagenosa interna da M. Brich - mais relacionados com drusas MOLES
9
Q
DEP - onde ocorre histologicamente a separação?
A
- Entre a porção interna da Membrana de Bruch e as suas restantes porções
10
Q
Como é a classificação das drusas de acordo com o tamanho? E a partir de quando se chama DEP?
A
- Pequena - < 63 um
- Média - 63-124 um
- Grandes - 125 um
(seguinte e o dobro da ultima, mesmos numeros que informatica) - DEP resulta da confluencia das drusas com < 350 um
11
Q
Tipos de drusas na DMI (3)
A
- Duras - areas bem definidas no complexo EPR-Bruch
- Moles - Espessamento difuso da porção interna da M. Bruch com depositos lineares
- Pseudodrusas reticulares / depositos drusenoides subretinianos - parecidos com drusas mas depositados na superficie APICAL do EPR - risco de atrofia fotorreceptores, atrofia geografica e maior risco de NVC
12
Q
O que são as pseudodrusas reticulares / depositos drusenoides subretinianos?
A
- Parecidos com drusas mas depositados na superficie APICAL do EPR - risco de atrofia fotorreceptores, atrofia geografica e maior risco de NVC
13
Q
Como é a aparencia das drusas na Angiografia Fluoresceinica?
A
- Duras - HIPERfluorescem cedo porque fazem efeito de janela (ve-se coroide por baixo)
- Moles e DEPs - Pooling
14
Q
Como está a espessura da coroide na DMI?
A
Diminuida !
15
Q
Qual é o espectro de atrofia do EPR na DMI (3 alterações continuas)
A
- Hiperpigmentação focal
- Atrofia focal
- Atrofia geográfica (a partir de 175 um)
16
Q
A partir de que diametro se passa a chamar atrofia geográfica?
Qual é a velocidade de progressão média por ano?
A
- A partir de 175 um
- Progressão média é de 1,79 mm^2 por ano (fovea geralmente poupada até tarde
# Praticamente 100x menos que tamanho para definição
17
Q
Como é que a atrofia geográfica se mostra na Angiografia fluoresceinica? E no OCT? e na FAF?
A
- AngF - Hiperfluoresce por efeito de janela
- OCT - Perda da elipsoide, perda dos fotorreceptores, perda do EPR
- FAF - HIPOautofluorescente
18
Q
O que acontece se as drusas desaparecem com o tempo?
O que acontece se as drusas calcificarem?
A
- Mesmo que desapareçam ficam regiões de atrofia
- Podem levar a lesões cristalinas
19
Q
Que alteração importante da função visual a DMI seca pode dar alem da perda da AV?
A
Perda grave da sensibilidade ao contraste
20
Q
Quais são os diagnosticos diferencial principal da DMI seca? (4)
A
- CSRC (pode produzir alterações do EPR semelhantes, mas dá coroide ESPESSADA, ao contrario da DMI)
- Distrofias Pattern do EPR (podem dar areas de hiperpigmentação reticular do EPR na macula
- Distrofia viteliforme do adulto
- Toxicidade farmacologica (atrofia concentrica da Hidroxicloroquina pode dar padrão parecido com a atrofia geografica da DMI)
21
Q
Que caracteristica importante diferencia a DMI seca da CRSC cronica, que fazem DDx entre si?
A
ESPESSURA da coroide
- Diminuida na DMI
- Aumentada na CRCS
22
Q
Classificação da DMI - estadios
A
- Sem alterações do envelhecimento
- Alterações NORMAIS do envelhecimento - drusas pequenas SEM alterações pigmentares
- DMI precoce - Drusas médias SEM alterações pigmentares
- DMI intermédia - Drusas grandes COM ou SEM alterações pigmentares
- DMI avançada - DMI neovascular OU Atrofia geografica
23
Q
Score para prever risco de progressão na DMI do AREDS
A
- Presença de 1 ou mais drusas GRANDES - 1 ponto
- Presença de alterações pigmentares de qualquer tipo - 1 ponto
- Em doentes SEM drusas grandes, presença de drusas INTERMEDIAS BILATERAIS - 1 ponto
- Presença de NVC - 2 pontos
(risco progressão muito mais alto se 4-5 pontos)
24
Q
O que é que o AREDS 1 testou? E o AREDS 2, o que alterou?
A
- AREDS1
- Vitamina C
- Vitamina E
- Beta-caroteno
- Zinco
- AREDS 2 tirou o beta caroteno e pos luteina e zeaxantina (resultados parecidos sem o risco do beta-caroteno)
25
Qual é o efeito da suplementação AREDS na progressão da DMI?
- DMI intermédia e avançada tiveram redução de 25% na progressão e redução de 10% na perda AV a 5 anos
- DMI inicial ou ausente NÃO teve qualquer beneficio
26
Que mudanças no estilo de vida se recomendam na DMI para prevenir progressão?
- Cessação tabágica
- Perda peso
- Controlo HTA
27
Porque é que ocorre neovascularização na DMI exsudativa?
Alterações degenerativas na M. Bruch providenciam ambiente PRO-ANGIOGENICO que estimula neovascularização na CORIOCAPILAR que perfura M. Bruch
28
Quais são as caracteristicas dos intervenientes da neovascularização na DMI exsudativa?
- Vasos novos acompanhados de FIBROBLASTOS
- Acumulação de exsudato, sangue e liquido subretiniano ou intrarretiniano
- Degeneram em complexo fibrovascular que acaba com ciactriz disciforme fibrotica
29
Quais são os tipos de Neovascularizção de acordo com o OCT?
- Tipo 1 - vasos com origem na CORIOCAPILAR que migram para espaço sub-EPR através de defeito na M Bruch
- Tipo 2 - Vasos que originam entre EPR e retina Neurossensorial - aspecto acinzentado (MENOS comuns que tipo 1)
- Tipo 3 - Vasos que originam no plexo vascular profundo da retina e crescem PARA BAIXO em direção ao APR - Corresponde a RAP, Proliferação retiniana angiomatosa
- Vasculopatia polipoide da coroide
30
Quais são os tipos de Neovascularização de acordo com a Angiografia fluoresceinica?
- Clássica - lesão HIPERfluorescente bem definida durante fase precoce, com difusão tardia
- Oculta - HIPEfluorescente MENOS bem definida
- DEP fibrovascular se elevação do EPR com difusão progressiva
- DEP seroso/vascularizado-seroso - seroso se se houver pooling rápido, vascularizado seroso se hot-spot
(fibrovascular nao da pooling porque não é um espaço com liquido, seroso dá)
- Leakage tardio de fonte indeterminada - fluorescencia a nivel do EPR mal definida nas fases precoces e mais evidente tardiamente
31
Como se manifesta a Proliferação Angiomatosa Retiniana (RAP) na Angiografia fluoresceinica
Um ponto de hemorragia RETINIANA na macula com hot-spot local e edema tardio ou pooling num DEP (corresponde a NV Tipo 3)
32
Como se apresenta a Vasculopatia polipoide da coroide? Em que etnia é mais comum?
Que padrão dá no fundo?
Como está a coroide?
Como é a resposta ao anti-VEGF?
Qual é o Gold-standard do tratamento?
- Variante NVC tipo 1
- Asiaticos 20-50% dos casos de DMI neovascular resultam disto
- Apresenta-se como multiplos DEPs serosanguineos peripapilares e multifocais
- Rede de polipos associada a feeder vessels que aderem ao EPR e fazem um padrão string-of-pearls
- Associa-se a PAQUIcoroide !
- Reposta a anti-VEGF é PIOR
- Tratamento com FOTODINAMICA !!
33
O que é o Onion Sign na DMI exsudativa?
DEPs fibrovasculares cronicos no OCT com multicamadas devido a precipitação de cristais de colesterol
34
Como funciona a terapia fotodinamica?
Qual é o comprimento de onda do LASER?
Qual é o tipo de reação induzido?
- Injeção de verteperforina + aplicação de LASER 690 nm de comprimento de onda específico que induz reação FOTOQUIMICA com subsequente trombose da NVC
35
Que activadores da angiogénese participam no processo de NVC? (4 grupos)
- VEGF
- Fibroblast growth factor
- Transforming growth factor alpha e beta
- Angiopoetina 1 e 2
36
Que inibidores da angiogénese participam no processo de NVC? (4)
- Trombospondina
- Angiostatina
- Endostatina
- Factor derivado do EPR
# as statinas, o que faz trombose e o do amigo EPR
37
Que processos é que o VEGF induz nos vasos? (3)
- Permeabilidade vascular
- Angiogénese
- Linfangiogénese
38
Qual é a isoforma predominante na DMI?
- VEGF165
39
Ranibizumab
- A que é que se liga?
- Quais os estudos principais que comprovam a sua eficácia?
TODAS as formas activas do VEGF-A
- Marina
- Anchor
40
Que estudos principais compararam regimes de tratamento "as needed" com "treat and extend"?
PrONTO, SAILOR, SUSTAIN, HORIZON
41
Aflibercept
- Como é que actua?
- Que estudos demonstraram eficácia?
- Qual a vantagem?
- Actua como mimetizador do VEGF para os receptores
- Estudos VIEW1 e VIEW2 demonstraram não-inferioridade
- Estudos demonstraram que após mensal, subsequente de 3 em 3 meses tem a MESMA eficácia que o ranibizumab mensal
42
Bevacizumab (Avastin)
- Para que é que inicialmente foi concebido?
- Quais as diferenças principais?
- Que estudo principal provou a não-inferioridade?
- Inicialmente concebido para o cancro colo-rectal metastático
- Tem cadeia muito maior, com 2 dominios de ligação ao antigénio
- Tem tempo de semi-vida muito superior (21 dias vs 2 horas!)
- Estudo CATT demonstrou não-inferioridade
43
Bevacizumab (Avastin)
- Quais as diferenças nos efeitos secundários?
- Efeitos sistémicos adversos foram superiores
- No entanto MORTE e episodios tromboticos foram IGUAIS
44
Qual é o risco de fazer IIV em DEPs?
- A partir de que tamanho o risco é maior?
- Risco de rasgadura do EPR
- Maior risco para DEPs superiores a 600 um
(cut-off para ser DEP é 350)
45
Que factores vitre-retinianos podem influenciar resultado terapeutico das IIV?
- Hialoide separada da retina FACILITA penetração do fármaco
- Membranas epirretinianas DIFICULTAM difusão do farmaco por inflamação e alteração da anatomia
46
Quais foram os resultados da junção da terapia fotodinamica com anti-VEGF na DMI?
- Que estudos é que o viram?
- Tiveram PIORES outcomes funcionais
- Estudos RADICAL e DENALI
47
Qual a taxa de endofalmite nas IIV?
1 em 2000 (0,05%)
48
Que complicações podem surgir da IIV? (5)
- Inflamação
- HTO persistente
- Descolamento retina
- Hemovitreo
- Endoftalmite
49
Que alternativa existe para tratamento de uma hemorragia submacular densa na DMI?
- Injeção SUBretiniana de alteplase (activador do plasminogénio tecidual)
50
S. Histoplasmose ocular: é causado por que patogéno?
Histoplasma capsulatum
51
S. Histoplasmose ocular: como são as lesões?
São unilaterais ou bilaterais?
- Cicatrizes PEQUENAS e ATROFICAS na macula e média periferia
- Linhas atroficas
- Cicatrizes justapapilares
- Bilaterais em 60%
52
S. Histoplasmose ocular: que caracteristica em particular faz com que seja um DDx a DMI?
- O facto de dar apesar de ser uma infeção dar AUSENCIA de inflamação vítrea
- (e o facto de dar lesões atroficas que se podem confundir com a DMI)
53
S. Histoplasmose ocular: faz diagnóstico com que outras patologias inflamatórias (2)
- Coroidite multifocal
- Panuveite (mas histoplamose é só posterior)
54
Estrias angioides - Causas (5)
- Pseudoxantoma elasticum (autossomica recessiva ABCC6)
- Doença de Paget
- Beta-talassémia
- Anemia de células falciformes
- S. Ehler-Danlos
55
Estrias angioides - Qual é a complicação principal associada? Porque é que acontece?
- NVC
- Ocorre por quebras na M. Bruch calcificada
56
Estrias angioides - O que se vê na angiografia?
- Efeito de janela (por quebra EPR)
- Stainning tardio
57
Estrias angioides - medidas preventivas para os doentes?
- Oculos de proteção (estão sujeitos a quebras na coroide mesmo após traumas pequenos)
58
Miopia patológica - NVC corre em que % de olhos e a partir de que cut-off?
- 5-10% dos olhos com comprimento axial superior a 26,5mm
59
Como se chama as quebras na M. Bruch na Miopia patológica? O que é que sua presença implica?
- Lacquer cracks
- Foci para neovascularização
(mas NVC pode ocorrer sem a sua presença)
60
Que outras causas de NVC existem? (por grupos de doenças)
- Coriorretinites inflamatórias
- Tumores da coroide
- Traumatismos com rotura da membrana de Bruch
- Anormalidades do disco optico
