Patologia Cervical

Question 1

Patología congénita del cuello

Answer 1

1- Quistes y fístulas mediales.

2- Quistes y fístulas laterales

Question 2

Cuáles son los quistes y fístulas mediales

Answer 2

1- Quistes y fístulas del conducto tirogloso.

2- Disrafias (defectos de fusión en la línea media de los primeros arcos branquiales)

Question 3

Características de quistes y fístulas del conducto tirogloso

Answer 3

1- Son las más frecuentes.

2- Suelen aparecer en la primera década de la vida como una masa única en la línea media, a cualquier nivel del trayecto tirogloso, aunque normalmente son solidarios con el hueso hioides y ascienden con la deglución.

3- Pueden sobre infectarse, con dolor local y posibilidad de fistulizarse a la piel.

4- Es posible que se malignicen en 1% de los casos a carcinoma papilar.

5- El diagnóstico se realiza con PAAF, ecografía y TC.

6- El tratamiento es quirúrgico, con abordaje por cervicotomía medial, lo que incluye el cuerpo del hioides (técnica de Sistrunk), para evitar recidivas.

Question 4

Características de las disrafias

Answer 4

1- Son defectos de fusión en la línea media de los primeros arcos branquiales.

2- Pueden ser:

• Quistes desmoides: contienen anejos cutáneos.
• Quistes epidermoides: incluyen productos de descamación.

2- Son masas de consistencia blanda próximas al hioides, en niños, y en el suelo de la boca en adultos.

Question 5

Cuáles son los quistes y fístulas laterales

Answer 5

1- Quistes del segundo arco branquial o del seno cervical.

2- Quistes derivados de bolsas faringeas.

Question 6

Cuáles son las características de los quistes del segundo arco branquial o del seno cervical

Answer 6

1- Constituyen la enfermedad congénita cervical más frecuente.

2- Se producen por una reabsorción incompleta del seno cervical.

2- Éste seno cervical está formado por el descenso del segundo arco sobre el tercer y el cuarto arco branquial.

Question 7

Cuál es la enfermedad congénita cervical más frecuente

Answer 7

El quiste del segundo arco branquial o del seno cervical

Question 8

Clínica del quiste del segundo arco branquial o del seno cervical

Answer 8

1- Es una masa cervical lateral de consistencia elástica, móvil, en el borde anteromedial del esternocleidomastoideo e infrahioidea.

2- Se debe hacer diagnóstico diferencial con el laringocele.

Question 9

Cómo se hace el diagnóstico de un quiste del segundo arco branquial o del seno cervical

Answer 9

1- El diagnóstico se realiza por n PAAF, ecografía y TC.

2- El tratamiento es quirúrgico con abordaje por cervicotomía lateral.

Question 10

Características de los quistes derivados de bolsas faringeas

Answer 10

1- Son poco frecuentes.

2- Pueden ser:

• quistes tímicos, por persistencia de restos de la tercera bolsa faringea: Masa dura supraclavicular que invade en mediastino anterior.
• Quistes y fístulas entre la glándula tiroides y el seno piriforme: abscesos tiroideos recidivantes en niños.

Question 11

Cuáles son los tipos de adenitis cervicales

Answer 11

Son de dos tipos:

1- Inespecíficas.

2- Específicas.

Question 12

Cuáles son las características de las adenitis cervicales inespecíficas

Answer 12

1- Es la inflamación de uno o más ganglios cervicales, sobretodo yugulocarotideos, en relación de vecindad del área ORL.

2- Más frecuente en niños.

3- Puede manifestarse como una adenitis aguda supurada: la infección no sale de la adenopatía, palpándose una adenopatía móvil elástica y dolorosa.

4- Puede evolucionar a un adenoflemón: diseminación extracápsular de la infección, por lo que se nota un empastamiento cervical bajo una piel con celulitis.

5- Tratamiento: antibiótico y con drenaje quirúrgico de los abscesos.

Question 13

Cuáles son las características de las adenitis cervicales específicas

Answer 13

1- La más importante es la adenitis tuberculosa:

• localización más habitual es la cervical y la postauricular, con adenopatías indoloras de crecimiento lento y con tendencia a fistulizarse a la piel (escrófula).
• El diagnóstico se realiza mediante PAAF, por lo que se pide cultivo y Ziehl Nielsen, y mejor con biopsia para demostrar la presencia de granulomas caseificantes.

2- Otras adenitis específicas son las debidas a micobacterias atípicas, toxoplasmosis y actinomicosis.

Question 14

Patología tumoral de cuello

Answer 14

1- Glomus, Quemodectomas o paragangliomas cervicales.

2- Anomalías vasculares.

Question 15

Qué son los paragangliomas cervicales

Answer 15

1- Se denominan también glomus o quemodectomas.

2- Son tumores de los paraganglios que derivan de:

• tejido simpático: secretores, cuando se ubica en localización adrenal o extradrenal.
• tejido parasimpático: no secretores, cuando se ubican en cabeza y cuello.

3- Se denomina feocromocitoma al tumor derivado de la médula adrenal, que es el principal paraganglio simpático.

Question 16

Cuáles son las ubicaciones más frecuentes de los paragangliomas

Answer 16

Las ubicaciones más frecuente de los paragangliomas son:

1- el cuerpo de Zuckerkandl

2- en relación a la arteria mesentérica superior.

3- plexos simpáticos de la vejiga.

4- Riñón

5- Corazón

6- Mediastino

7- Cabeza y cuello: Generalmente son para simpáticos y, por tanto, no secretores de catecolaminas.

Question 17

Donde se originan los paragangliomas de cabeza y cuello

Answer 17

Los paragangliomas de cabeza y cuello están originados a partir de:

1- Cuerpo carotídeo.

2- Ganglio nodoso del vago: localización mucho más rara.

3- Origen yugulotimpánico.

4- Origen yugular.

Question 18

Son los paragangliomas más frecuentes de cabeza y cuello

Answer 18

1- Los paragangliomas carotideos son los más frecuentes de cabeza y cuello.

2- Se trata de una masa laterocervical a nivel de la bifurcación carotídea elástica, pulsátil y con soplo.

• Soplo que disminuye por presión carotidea.

3- Esta masa tiene movilidad lateral pero no vertical al estar adheridos a la carótida, pero no unidos a planos superficiales.

4- Produce compresión del X para craneal: tos, náuseas, parálisis laríngea.

5- También puede producir compresión del simpático cervical: síndrome de Horner.

Question 19

Cuáles son las asociaciones del paraganglioma

Answer 19

1- Existe una asociación importante de feocromocitoma (FEO) y paraganglioma (PGL) con síndromes genéticos hereditarios.

2- Actualmente se considera que 30% se encuentra en un contexto de alguna mutación genética.

3- Tradicionalmente se ha implicado al FEO y al PGL la regla de los 10:

• 10% bilaterales, 10% malignos, 10% extraabdominales, 10% extraadrenales, 10% normotenso y 10% de origen genético.
• El componente genético es atribuible a: los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN), Von Hipple-Lindau (VHL) y neurofibromatosis tipo I (NF1).
• Sin embargo, la descripción de mutaciones en los genes SDH, ha configurado los síndromes de paragangliomas familiares tipo 1, 3 y 4 (PGL 1, PGL 3, PGL 4), que corresponden a mutaciones germinales de la subunidades D, C y B de SDH (SDHD, SDHC y SDHB), respectivamente, lo que ha inducido a una revisión de la regla de los 10, llegando a la conclusión de que el 20-25% de los pacientes con FEO/PGL aparentemente esporádicos son de origen genético.

Question 20

En que gen se localizan los síndromes de paragangliomas familiares

Answer 20

SDH

Question 21

Tipos de síndromes de paragangliomas familiares

Answer 21

• Tipo 1——PGL 1——mutación germinal en subunidad D del gen SDH——-SDHD
• Tipo 3——-PGL 3—— mutacion germinal en subunidad C del gen SDH——-SDHC
• Tipo 4——-PGL 4——-mutación germinal en subunidad B del gen SDH———SDHB

Question 22

Métodos de diagnóstico de elección para los paragangliomas cervicales

Answer 22

1- Los métodos diagnósticos de elección son la RM y la arteriografía.

2- La gammagrafía con octreotide, donde el octreotide es un análogo sintético de la somatostatina, tiene una elevada sensibilidad, de casi el 95%, para descartar la existencia de segundos tumores en cualquier parte del cuerpo.

3- Se recomienda el estudio de noradrenalina y sus metabolitos en orina de 24 horas como parte de la planificación quirúrgica

Question 23

Tratamiento del paraganglioma cervical

Answer 23

1- El tratamiento es quirúrgico, con embolización previa (48 horas), lo que disminuye significativamente el sangrado intraoperatorio.

2- La radioterapia se reserva para extirpaciones incompletas y para cuando existe una contraindicación quirúrgica.

3- En el caso del paraganglioma carotideo se realiza cervicotomía lateral con riesgo de lesión carotidea (plano de cribado por debajo de la adventicia carotidea)

Question 24

Que son las anomalías vasculares

Answer 24

1- Son lesiones congénitas de origen vascular que se encuentran en todo el organismo.

2- Es frecuente su localización en la región facial y cervical es decir cabeza y cuello.

3- Existen dos tipos y se diagnostican por ecografía +/- RM, siendo el diagnóstico definitivo la anatomía patológica:

• Tumores vasculares
• Malformaciones vasculares

Question 25

Anomalías vasculares

Answer 25

Son de dos tipos:

1- Tumoración vascular.

2- Malformaciones vasculares

Question 26

Cuál es la tumoración vascular más frecuente

Answer 26

1- El hemangioma.

2- Siendo su tratamiento el propanolol.

3- Dejando la cirugía como tratamiento de rescate y de las secuelas.

Question 27

Características de los hemangiomas

Answer 27

1- Son superficiales, profundos o mixtos.

2- Los superficiales son hemangiomas capilares o en fresa.

3- Los profundos son hemangiomas cavernosos.

Question 28

Que otros tumores vasculares se presentan en el cuello además del hemangioma

Answer 28

1- Hemangioendotelioma Kaposiforme.

2- Angioma en penacho.

3- Hemangiopericitoma.

4- Spindle-cell hemangioendotelioma.

5- Glomangioma.

6- Granuloma piógeno.

7- Sarcoma de Kaposi.

8- Angiosarcoma

Question 29

Clasificación de las malformaciones vasculares

Answer 29

1- Simples:

• Capilares (C): mancha en vino de Oporto, nevus flammeus.
• Venosas (V).
• Linfáticas (L): linfangioma, higroma quístico.
• Arteriales (A).

2- Combinadas:

• Fístulas arteriovenosos (AVF).
• Malformaciones arteriovenosas (AVM).
• CLVM: incluye la mayor parte de los síndromes de Klippel-Trenauney.
• CVM: incluye algunos casos de los síndromes de Klippel-Trenauney.
• LVM.
• CAVM.
• CLAVM.

Question 30

Cuáles son los dos tipos más frecuentes de manchas vasculares del nacimiento

Answer 30

1- Los dos tipos más frecuentes de manchas vasculares del nacimiento son los hemangiomas y las malformaciones vasculares.

2- Estas dos pueden ser muy parecidas, pero son diferentes en su evolución y tratamiento.

3- Los hemangiomas aparecen en las primeras semanas o meses de vida, mientras que las malformaciones vasculares siempre están presentes en el nacimiento, aunque desde el principio no sean aparentes.

4- Los hemangioma suelen regresar espontáneamente con el paso del tiempo, mientras que las malformaciones vasculares nunca desaparecen y suelen crecer durante toda la vida.

Question 31

Recuerda los dos tipos de anomalías vasculares que existe

Answer 31

Las anomalías vasculares, son de 2 tipos y se diagnostican por ecografía +/- RM:

1- Tumoración vascular: hemangioma, el tratamiento es con propanolol.

2- Malformaciones vasculares:

• Venosas, el tratamiento es con escleroterapia.
• Linfáticas, el tratamiento es con escleroterapia.
• Capilares, el tratamiento es con láser.
• Arteriovenosas, el tratamiento es quirúrgico.

Question 32

Tx de Malformaciones vasculares

Answer 32

1- Venosas, linfáticas, capilares y arteriovenosas arteriales.

2- Su tratamiento es:

• Escleroterapia para las linfáticas y venosas.
• Láser para los capilares.
• Quirúrgico para las arteriovenosas.

Question 33

Qué es el neuroma del vago

Answer 33

1- Son masas cervicales únicas situadas en el espacio parafaríngeo.

2- Desplazan la pared lateral faringea hacia la línea media, lo que produce disfonía y alteraciones de la deglución

Question 34

Características de la patología tumoral cervical

Answer 34

1- 50% lo constituyen los tumores de los ganglios cervicales.

2- Se consideran adenopatías significativas a partir de un tamaño superior a 1 cm.

3- La adenopatía cervical tiene una etiología patológica muy variada, por lo tanto su estudio debe incluir siempre anamnesis, exploración general y otorrinolaringológica, ECO-PAAF y pruebas complementarias.

4- En función de los resultados de dichas pruebas se debe orientar el diagnóstico y completar el estudio.

5- Existen dos enfermedades que se manifiestan como Adenopatías cervicales que por su interés se van a detallar de forma más completa: los linfomas y el carcinoma epidermoide de origen desconocido.

Question 35

Cuáles son las características de los linfomas en el contexto de patología tumoral cervical

Answer 35

1- Son adenopatías múltiples, móviles, de consistencia firme pero no pétrea.

2- En los LNH, con más frecuencia son simétricas y con posibilidad de extensión extranodal (60%), formando conglomerados adenopático.

3- En la LH puede aparecer el signo de Hoster: dolor en las adenopatías al ingerir alcohol.

4- El diagnóstico se realiza mediante biopsia de una adenopatía, ya que con la PAAF no se puede llevar a cabo una clasificación histológica precisa.

Question 36

Origen de las adenopatías cervicales metastásicas

Answer 36

1- Si son metástasis de carcinoma epidermoide, lo más probable es que sea metástasis de carcinoma epidermoides de cabeza y cuello, de hecho el 95% de los casos de adenopatias cervicales metastasicas son de estirpe epidermoides.

2- Si su histopatología es compatible con metástasis de adenocarcinoma, menos del 5% de los casos, el tumor primario puede estar en:

• Tiroides.
• Glándulas salivales.
• Aparato digestivo: ganglio de Virchow, más frecuente en el lado izquierdo.
• Aparato respiratorio.
• Aparato urinario.

Question 37

Localización de las adenopatías cervicales metastásicas estirpe epidermoide

Answer 37

1- 95% de los casos son metástasis de carcinomas epidermoides de cabeza y de cuello. Los tumores primarios pueden cursar con adenopatías en las siguientes situaciones:

• Submentoniana: zona anterior de cavidad oral, por ejemplo labio, suelo de la boca y lengua anterior.
• Submaxilar: cavidad oral, orofaringe, nasosinusal.
• Yugular superior y media: orofaringe, rinofaringe, supraglotis y glotis.
• Yugular baja, supraclavicular y recurrencial: subglotis, hipofaringe, tiroides, tráquea, esófago cervical y aparato digestivo.
• Espinal: rinofaringe, parótida y cuero cabelludo.

Question 38

Cuáles son las características clínicas de las adenopatías cervicales metastásicas

Answer 38

1- Son adenopatías duras, indoloras y pueden tener extensión extranodal con fijación a planos profundos, como músculos y vasos o superficiales a la piel.

Question 39

Qué debo hacer entonces ante una adenopatía cervical metastásica, bueno una o varias

Answer 39

1- Se debe realizar una exploración otorrinolaringológica completa y una PAAF.

2- Si la PAAF no es concluyente, se recomienda una biopsia intraoperatoria.

3- Además, se debe tipificar el VEB y el VPH p16, ya que pueden ayudar a identificar el origen primario de la tumoración.

4- Puede ocurrir que existan adenopatías metastásica cervicales con tumor primario desconocido y que haya ausencia de síntomas y que la exploración del área ORL sea normal tanto clínica como radiológicamente, así como ausencia de antecedentes de lesión maligna previa, pero con Dx histológico de malignidad:

• En este caso, denominado metástasis cervical de carcinoma epidermoide de origen desconocido, la prueba de elección para encontrar el tumor primario es la PET-TC.
• En caso de encontrar el tumor primario se realiza tratamiento, y si no, se puede plantear biopsia a ciegas o en zonas hipercaptantes por medio de panendoscopias/broncoscopias, microcirugías endolaringeas/endoscopía nasal.

5- Ante la situación de un carcinoma epidermoide cervical de origen desconocido, el TNM determinará el tratamiento del mismo, aplicándose la N según la PAAF.

Question 40

Que hago ante la situación de un carcinoma epidermoide cervical de origen desconocido

Answer 40

1- Si no se ha podido filiar un carcinoma epidermoide cervical de origen desconocido, el TNM determinar el tratamiento del mismo, aplicándose la N según la PAAF:

• Si en la PAAF el VEB es positivo, se aplica el TNM de cáncer de nasofaringe.
• Si en la PAAF del el VPH p16 es positivo, se aplica el TNM de cáncer de orofaringe p16 positivo.
• Si la PAAF es VEB y p16 negativos, se aplica el TNM de laringe y resto de órganos de cabeza y cuello.

Question 41

Cuál es el tratamiento de la metástasis de carcinoma epidermoide cervical de origen desconocido

Answer 41

1- El tratamiento de la metástasis de carcinoma epidermoide cervical de origen desconocido es la cirugía combinada con la radioterapia y la quimioterapia.

2- La cirugía debe acompañarse de vaciamiento cervical funcional o radical.

Question 42

Cuál es el pronóstico del carcinoma epidermoide cervical de origen desconocido

Answer 42

Tiene muy mal pronóstico de supervivencia, menos del 20%

Question 43

Bien, recuerda nuevamente el proceder en las adenopatías metastásica cervicales.

Answer 43

1- 95% son cáncer epidermoide/escamoso.

2- El cáncer de laringe es el más frecuente de cabeza y cuello, pero no el cáncer de cabeza y cuello que más adenopatías produce y menos el de glotis, que no afectan los ganglios hasta que es avanzado.

3- Cuando llega un paciente a la consulta con una adenopatía como único síntoma, y sospecha o confirmación de malignidad en la misma (PAAF positiva para cáncer escamoso), lo más probable es que cuando se le explore, se encuentre una masa en cavum, seguido de seno piriforme, orofaringe (amígdala y base de la lengua), cavidad oral, supraglotis y subglotis.

4- Si cuando se realiza la exploración no se encuentra masa en cavum ni en ningún otro lugar, y tampoco se detecta lesiones en la TC cervical con contraste, entonces se habla de metástasis de origen desconocido y será necesario realizar una PET-TC para encontrarlo (clásicamente se hacían biopsias a ciegas, aunque no se vea tumor, en varias zonas del área ORL).

5- En esta situación lo más probable es que cuando el tumor aparezca (con el tiempo, por PET o como resultado de las biopsias), este sea de orofaringe (en particular amígdalas palatinas o linguales). Puede aparecer también en otras regiones del cuerpo, pero es menos frecuente. Se debe realizar biopsia en las zonas hipercaptantes.

6- Si no se encuentra un tumor primario en la PET-TC, ni en biopsias a ciegas, el tratamiento consiste en vaciamiento cervical y radioterapia/quimioterapia complementarias.

7- El pronóstico es malísimo, por debajo del 20% de supervivencia.

8- Si la PAAF no es concluyente en una adenopatía, y la sospecha de malignidad es firme, se suele hacer biopsia abierta del ganglio por cervicotomía o adenectomía (sacar el ganglio entero si es posible). Otra opción es repetir la PAAF. Además, se debe tipificar el VEB y el VPH p16, ya que pueden ayudar a identificar el origen primario de la tumoración.

Question 44

Recuerda que debemos sospechar ante una metástasis cervical de carcinoma epidermoide cuyo primario se desconoce

Answer 44

1- Ante una metástasis cervical de carcinoma epidermoide cuyo primario se desconoce, se debe sospechar que el primario se localiza, por orden de frecuencia en:

1º Nasofaringe.

2º Seno piriforme.

3º Orofaringe: amígdala palatina y sublingual.

Question 45

Cuál es el estudio básico de una adenopatía

Answer 45

1- Anamnesis más exploración general y del área ORL + ECO-PAAF + pruebas complementarias.

• Si es un linfoma: biopsia del ganglio para tipificar el subtipo.
• Si es un carcinoma epidermoide y el origen primario no está en la cabeza y cuello (95% de los casos): Se pide PET-TC.

Question 46

Ideas claves sobre las lesiones quísticas cervicales que aparecen de forma brusca durante un proceso infeccioso en vías altas

Answer 46

La lesión quística cervical que aparece de forma brusca durante un proceso infeccioso de vías altas suelen corresponder a:

1- quistes del conducto tirogloso (línea media) o quistes branquiales (latero cervicales)

Question 47

El glomus o paraganglioma carotideo se suele presentar,…

Answer 47

Se suele presentar como una masa pulsátil a pedida al eje vascular en la bifurcación carotídea

Question 48

Cuáles son los carcinomas epidermoides que produce metástasis ganglionares con más frecuencia

Answer 48

Los carcinomas epidermoides que produce metástasis ganglionares con más frecuencia se localizan en:

1- Cavum.

2- Hipofaringe.

3- Orofaringe.

4- Supraglotis.

5- Cavidad oral.

Question 49

Cuáles son los carcinomas epidermoides que produce metástasis ganglionares cervicales con menor frecuencia

Answer 49

1- Glotis.

2- Labio inferior.

3- Senos para nasales.

4- Fosas nasales

Question 50

La mayoría de las adenopatías cervicales por carcinomas epidermoides se localizan en…

Answer 50

La mayoría de las adenopatías cervicales por carcinomas epidermoides se localizan en la cadena yugular profunda, sobre todo en su porción superior (ganglio yugulodigástrico).

Question 51

Ejemplos de masas de cuello laterales

Answer 51

1- Fístulas-quistes branquiales:

• Supra tiroideo: primer arco.
• Borde anterior del esternocleidomastoideo: segundo arco.
• Cricoides: tercer arco.
• Esternón: cuarto marco.

2- Laringocele: unido a membrana tiroidea y aumenta con Valsalva.

3- Quemodectoma.

4- Tromboflebitis.

5- Litiasis salival.

6- Aneurismas.

7- Abscesos parafaríngeos y submandibulares.

8- Hemangiomas (cara, nunca).

9- Cilindroma submaxilar.

10- Higroma quístico (neonatos)

Question 52

Ejemplos de masas cervicales en posición variable

Answer 52

1- Metástasis (linfáticas, otras).

2- Linfadenitis inespecíficas y específicas:

• Tuberculosis, Lues (duelen poco).
• Arañazo de gato, tularemia (ulceración y pústulas).
• Toxoplasmosis, Sarcoidosis.

3- Traumatismos.

4- Actinomicosis.

5- Forúnculos: ántrax.

6- Dermoides subcutáneos.

7- Lipomas, cuello graso.

8- Linfomas.

9- Leiomiomas, leiomiosarcoma

Question 53

Masa cervicales en posición central

Answer 53

1- Quiste tirogloso.

2- Tiroiditis, cáncer de tiroides.

3- Tumor de laringe