Paralisia Supranuclear Progressiva

Question 1

Definição:

Answer 1

Doença neurodegenerativa caracterizada por parkinsonismo simétrico e instabilidade postural precoce

Question 2

Epidemiologia:

Answer 2

Prevalência de 6,5 casos/100.000hab. Incidência de 5,3 casos/100.000hab/ano. Mais prevalente +60a

Question 3

Etiologia:

Answer 3

Causa idiopática

Question 4

Fisiopatologia:

Answer 4

Taupatia -> gânglios da base, tronco encefálico, córtex pré-frontal e cerebelo -> Gliose -> Redução do diâmetro do mesencéfalo -> Lesão acima dos núcleos oculomotores

Question 5

Quadro Clínico:

Answer 5

Parkinsonismo simétrico, Instabilidade postural precoce, Bradicinesia, Rigidez axial, Expressão de espanto, Oftalmoparesia supranuclear vertical, Apraxia palpebral, Blefarospasmo, Disartria, Disfagia e Demência

Question 6

Critérios Diagnósticos (NINDS, 1994):

Answer 6

+40a, Lentidão na sacada vertical e Instabilidade postural com quedas no 1° ano; 1+ (Distonia cervical, Parkinsonismo refratário à levodopa, Disfagia, Disartria e Comprometimento Cognitivo)

Question 7

Exames Complementares:

Answer 7

TC ou RM de crânio

Question 8

Tratamento:

Answer 8

Bromocriptina 2,5mg/dia e Carboximetilcelulose 0,5% colírio 6x/dia —> Nortriptilina 25mg —> Trazodona 50mg 3x/dia —> OnabotulinumtoxinA —> Eletroconvulsoterapia

Question 9

Complicações:

Answer 9

Quedas recorrentes e Pneumonia Aspirativa

Question 10

Prognóstico:

Answer 10

Média de sobrevida de 1,8 anos após diagnóstico definitivo