Doencas Desmielinizantes

Question 1

Características da ADEM:

Answer 1

Monofásica, ocorrem após vacinação ou infecções. 7-14 dias ou até 30d.

Question 2

Sintomas da ADEM

Answer 2

Sintomas que acometem substância branca:sensitivo(hipoestesia),motor(paresia),comportamental(agitação) e cognitivo .

Question 3

Diagnóstico da ADEM:

Answer 3

Clínico(início súbito+ história) e exame de imagem(RM> lesões em substância branca em áreas centro semi-oval, subcortical, periventricula,medula,… Captante de contraste em todas as lesões).

Question 4

Tratamento da ADEM

Answer 4

Metilprednisolona por 3-7 dias IV. Suporte

Question 5

Pcte.,14a, vacinado há 1 mês, desenvolveu agitação psicomotora ,verborragia,disonomia,hemiparesia em horas. Dx provável?

Answer 5

Encefalomielite disseminada aguda(ADEM)

Question 6

Pcte.,31a, apresentou quadro de vertigem súbito, incapaz de deambular por uma semana, melhora completa uma semana. Após 6 meses ó paciente apresentou diplopia. Provável diagnóstico ?

Answer 6

Esclerose múltipla.

Question 7

Esclerose múltipla definição :

Answer 7

Doença desmielinizante do SNC de caráter comum recorrente remitente,

Question 8

Tipos de acometimento da EM:

Answer 8

Recorrente Remitente(70-80%), secundariamente progressiva,Progressiva primária(10%) e progressiva recorrente(5%).

Question 9

Ocorre em surtos com recuperação parcial ou total do sintomas sem progressão de déficit neurológicos entre os surtos.

Answer 9

EM Recorrente-Remitente.

Question 10

Evolui de um quadro de surtos com períodos assintomáticos, apresentando piora progressiva dos sintomas independente da ocorrência de surtos

Answer 10

EM secundariamente progressiva.

Question 11

Ocorre com progresso da doença com quadro clínico continuo desde o início.

Answer 11

EM Progressiva Primária

Question 12

Possui um caráter progressivo desde o inicio mas é intercalada por surtos.

Answer 12

EM Progressiva Recorrente.

Question 13

Fisiopatologia da EM:

Answer 13

Linfócitos T ativados>expõe antígeno no SNC parecido com a mielina para a microglia>resposta imune>linfócitos B>óxido nitrico e radicais livres>inflamação desregulada e dano a bainha.

Question 14

Epidemiologia

Answer 14

10% do casos antes dos 20 anos; 70% 20-40anos; 20% após 40anos. São Paulo 15/100.000 Belo Horizonte 18/100.000 Recife 1,3/100.000

Question 15

Critérios de McDonald’s

Answer 15

Critérios no tempo(presença de lesões cantantes e não capotantes e no espaço(lesões em periventricular,justacortical,infratentorial,medula espinal),
-2 ou + surtos c/ 2 ou + lesões;
Progressão neurológica insidiosa sugestiva de EM 1 ano de progresso:
Disseminação no espaço e/ou LCR com bandas oligoclonais e/ou aumento do índice de IgG.

Question 16

Diagnóstico diferencial:

Answer 16

Lesões hiperintensa:ADEM,NMO,LÊS,HIV, HSV.

Acometimento medular:

Question 17

Tratamento da crise da EM:

Answer 17

Metilprednisolona 3 a 5 dias doses elevadas.

Question 18

Tratamento para esclerose múltipla:

Answer 18

• Interferon beta 1A 30mcg/semanal/IM;(sintomas gripais e alt. Hepática)
• Interferon beta 1A 22-44mcg/3xsemana/subcutâneo;
• Interferon beta 1b/250mcg/dias alternados;
• acetato de glatiramer 20mg/dia/subcutâneo;(alergia e lipodistrofia)
• fingolimode 0,4mg/dia/VO;(1ªlinha Eua)
• natalizumabe 300mg/28dias(2ªlinha)

Question 19

Perda visual subaguda com dor ocular progressiva em alguns dias com sintomas medulares, podendo ter vômitos e ou soluços incoercíveis. Diagnóstico?

Answer 19

Neuromielite óptica

Question 20

Características da NMO

Answer 20

Acomete 5-10:1 no sexo feminino, doença é processo inflamatório imunomediado por imunoglobulina e complemento, alterações vasculares e infiltração. Antígeno aquaporina-4 atua no nervo óptico,área postrema, medula,hipotálamo,dorso do bulbo.

Question 21

Critérios diagnóstico de NMO:

Answer 21

Neurite Óptica
Mielite aguda:
Lesão a RM continua por 3 ou + segmentos medulares;
RM cefálica não preenche diagnóstico de EM
Soropositividade do IgG-NMO.

Question 22

Tratamento da NMO:

Answer 22

Metilprednisolona 5dias + prednisona oral até 24 meses. Formas graves plasmaferese,imunoglobulina humana ou ciclofosfamida. Prednisona,azitioprina, rituximabe,metotrexate para prevenção do surto.