Otologi - A sygdomme Flashcards
Hørenedsættelse - Typer
Luftledning/konduktiv: lyden transmitteres gennem ydre meatus gennem det ydre øre til membrana tympani (trommehinden). Herfra ledes lyden gennem stapes, incudus og malleus i mellemøret til det indre øre.
Knogleledning/sensorineuralt: Lyden transmitteres direkte via mastoidet til det indre øre (cochlea, n. cochlearis).
Høretab - Typer
konduktivt: ledningen gennem det ydre ører eller mellemøret er nedsat eller fraværende
Sensorineuralt: ledning gennem cochlea, n. cochlearis eller mere centrale baner nedsat eller fraværende.
Obs. ikke altid enkeltilstande men også ofte blandingstilstande
Stemmegaffelprøver
Bruges til at vurdere hørefunktionen - mest anvendte er Rinnes og Webers
Oftest bruges stemmegaffel på 440Hz
Rinnes test
Sammenligning mellem luftledning og knogleledning.
Prøven udføres ved stemmegaffelprøve på mastoidet og foran øret. Pt. angiver hvor gaflen høres tydeligst.
Negativ Rinne: konduktivt høretab på 20dB eller mere på den side der testes
Positiv Rinne: bevaret konduktiv hørelse på den side der testes
Webers test
Vurdering af sensorineural hørelse på begge ører-
Prøven udføres med stemmegaflen på issen eller panden. Pt. angiver hvor stemmegaflen høres best; højre, venstre eller midtstillet.
Ensidigt høretab på 5dB er nok til at blive fremkalde laterlisation.
Konduktivt høretab kan føre til lateralisering til det syge øre, ergo falsk sensorineural høretab på det raske øre.
Toneaudiometri - Formål
Tester hørelsen, konduktiv og sensorineural, ved fremkaldelse af rene toner samt stapediusrefleksen. Frekvens (Hz) og intensitet (dB) testes.
Tærskelværdier angives i audiogram.
Taleaudiometri - Formål
Tester opfattelsen af tale ved hørelse, som supplement til toneaudiometri.
De rene toner erstattes med ord.
Impedensaudiometri - Formål
Tester modstanden som ørets transmissionsystem yder ved lydpåvirkning = impedans. (øregang, trommehinde, øreknoglekæde, fenestre i det ovale og runde vindue)
Udføres med en specialiseret prop i øret samt apparatur kaldt Madsen-apparatur.
Tympanometri - Formål
Tester trommehinden, mellemøretryk og påvisning af væske i mellemøre. Dette gøres ved Madsens-apparat med et start tryk på “overtryk”, hvorfeter det ændres til undertryk, hvilket først leder til fald i trommehindeimpedans og herefter stigning.
Perforeret trommehinde: affladning af compliance kurve
Væske: flad faldende kurve uden compliance stigning.
Hvad er stapediusrefleksen
M. stapedius kontraheres reflekotrisk ved kraftig lyd (typisk 70-80dB) hvorved knoglekædens udsving dæmpes. Dette er en kontralateral refleks.
Hvordan er stapediusrefleksens refleksbue?
Efferent + afferent del af N.facials, hvor signalet sendes til nucleus cochlearis med n. facialis, så til nucleus olivaris superior, hvorfra signalet sendes bilateralt over midtlinjen og videre med n. facialis til m. stapedius.
Stapediusrefleks test interpretation
Kan refleksen påvises udelukker med stor sandsynlighed fiksation eller anden lidelse i knoglekæden (bortset fra crura stapedis fraktur)
Perifer facialis parese kan give oplysninger med topografisk betydning fra øret. Stapediusrefleks eller ej? læsionsplacering
Hvad er loudness?
Subjektiv fornemmelse af lydstyrke.
Hvad er recruitment?
En abnorm loudnessfunktion hvor der på trods af et sensorineuralt høretab kan ses en forstærket loudness.
Hvordan kan recruitment forklares med et stapediusrefleks eksempel?
Normalt udløses refleksen ved ca 70-90dB over luftledningstærskel ved 1000Hz. Dette er som forventet nedsat ved høretab.
Ved recruitement ses dog at refleksen kan udløses ved en lavere tærskel end normalt hørende.
Ses recruitment typisk ved høretab lokaliseret til cochlea eller retrocochleær? Differentialdiagnostisk.
Cochlea, men retrocochleær process kan afficere cochlea.
Valsalvas manøvre bruges til vurdering af hvilket organ?
Tuba auditiva og om der er luftpassage herigennem.
Hvad er tinnitus
Øresusen iden reel eksterne lydkiler, som kan have en meget varierende karakter.
Tinnitus kan være et sygdomstegn men også en unormal fysiologisk respons
Hvordan karakteriseres tinnitus?
Subjektiv/objektiv, persisterende/temporær, pulserende/ikke-pulserende, ensidig/dobbeltsidig, invaliderende/ikke-invaliderende.
Hvilken tinnitus type er hyppigst?
Monosymptomatisk subjektiv tinnitus
40% af voksne har oplevet dette, 15% har på spørgetidspunkt og 1% har invaliderende tinnitus.
Hvad er mulige årsager for tinnitus?
tinnitus har mange årsager, med forklaringer fra Hypertension, medikamenter, kirurgi og øresygdomme til defekte ydre cochleære hårceller og fejl-perception i hjernen.
Hvad er følgesymptomer til tinnitus?
Søvnløshed, koncentratiosbesvære og afhængighed af årsag til tinnitus også hyperacusis og svimmelhed.
Hvordan stilles tinnitus diagnosen? REVURDER DETTE KORT
Stetoskopi: Halskar, tinding og øjebulbus (objektiv tinnitus = tinnitus kan høres af andre)
BT-måling
Medicin
Livsstil
Audiometri: frekvens af monofrekvent tinnitus
Billeddiagnistik: MR porus acustici afslører patologi heromkring (N. Facialis, N. vestibulocochlearis), CT-/MR-angiografi kan aflsøre aneurismer og AV-malformationer.
Hvilken differentialdiagnostisk overvejelse skal gøres ved tinnitus?
Skizofreni - Høreillusion/hallucination
Hvad er behandling af tinnitus?
Tilgrundeliggende sygdom skal udredes og behandles om muligt.
Hvis frekvens kan bestemmes med audiometri, så specifik maskering af frekvens.
Tinnitusmasker og høreapperat som mere uspecifik maskering.
Svag musik ved indsovning, mens andre foretrækker komplet stilhed.
Tinnitus retraining therapy udnytter central plasticitet, hvor man tilvænner sig signalet og svækker dennes indflydelse.
Hvad er sudden deafness?
Idiopatisk pludselig hørenedsættelse.
Hvad er de audiologiske kriterier for sudden deafness?
Høretærsklen er 30dB dårligere på 3 hinanden følgende frekvenser, og er opstået på under 3 døgn.
Hvad er forekomsten for sudden deafness?
1/10.000 pr år, ergo i dk 5-600 tilfælde årligt, obs underraportering.
er bilateral og recidiver normale for sudden deafness?
Nej, disse skal lede tanker på en tilgrundeliggende årsag.
Hvad er symptomer på sudden deafness og er det persisterende eller svinder det spontant?
Der opleves en prop i øret og er ofte ret udtalt med tinnitus som evt ledsagssymptom.
Sudden deafness kan persistere eller svinde spontant.
Hvordan diagnosticeres sudden deafness?
Hurtig objektiv er vigtigt.
Grundig anamnese: øresygdomme, nylige ekspositioner (traume, medicin, allergi/autimmunitet, infektioner, neurologiske udfald)
Weber: lateralisering til det raske øre.
Komplet neurologisk og oto-neurologisk US.
Billeddiagnsotik: MR da 1-2% af vestibularschwannomer debuterer med sudden deafness.
Div. BP og koagulationstal, disse må dog ikke forsinke behandlingen.
Hvilke differentialdiagnostiske overvejelser er vigtige for sudden deafness?
Sudden deafness også beskrevet som idiopatisk akut indsættende sensorineuralt høretab udgør >90% af tilfælde, men differentialdiagnoser skal overvejes:
Mb. meniere
Infektiøse:
- Labyrintitis af forskellige årsager
- meningoencefalitis
Inflammatoriske:
- Wegeners granulomatose
- SLE
Autoimmune:
- Sarkoidose
- Cogans syndrom
Vaskulære:
- Trombose, emboli, blødning, vasospasme, koagulationsforstyrrelse
Hæmatologiske:
- Hæmoglobinopatier
- immunocytom (mb. Waldenström)
Traumatiske
Toksiske:
- Medikamenter - aminoglykosider, cisplatin, diuretika
Neoplastiske:
- Vestibularisschwannom - andre cerebello-pontine vinkeltumorer
- Metastaser i ossa temporalia
- Karcinomatøs meningitis
Genetiske:
- large vestiublar duct syndrome LVAS
Hvad er behandlingen for sudden deafness?
Der mangler ingertnational konsensus om steroidbehandling, dog anbefales hurtig behandlingsstart med 50-100mg dexamethason i 7-10d, men hurtig steroidinstallation i øret kan også have effekt.
Høreapperat afhængig af høretabets omfang.
Ved svimmelhed udføres vestibulær rehabilitering
Hvor mange opnår komplet remission fra sudden deafness?
ca 50%
Hvad gør prognosen for sudden deafness værre, og hvorfor er det svært at fortælle noget om prognosen i den første måned?
Jo større høretab, desto værre prognose.
gradvis tilbagevending af hørrelse den første måned gør prognosering svær.
Hvad er otitis externa?
Otitis externa er øregangsbetændelse, som afficerer huden i den ydre øregang. Denne sygdom er ret almindelig i DK
Hvad er otitis externa necroticans?
En sværre otitis externa med tilførende ostitis. Dette betegnes som swimmers/surfers ear.
Hvor ofte ses otitis externe necroticans og hos hvilke grupper er denne hyppigst?
Relativ sjældnet (10-25 pr år i DK), og ses hyppigst hos diabetikere eller immunsvækkede.
Hvad er årsagerne til otitis externa?
Der ses flere faktororer i udvikling af otitis externa:
Eksem
Læsion
Aktiviteter i vand
Flåd pga otitis media
Snæver øregang
Eksostoser
Obstruerende cerumen
Høreapperatprop
Vatpindbrug
Psoriasis
Strålebehandlingssequelae
Infektioner med bakterier
Hvilke bakterier ses typisk ved infektiøs otitis externa?
Pseudomonas aeruginosa eller staphylococcus aureus.
Hvilke symptomer ledsager otitis externa?
Nogle patienter har ingen eller få symptomer, ellers ses ørekløe og/eller smerter som kan være milde eller meget kraftige.
Ekssudationer samt detritus ophobning (døde hudceller, talg og cerumen)
Voldsomme tilfælde kan have hævelse på aurikel og kind.
Høretab ses kun ved aflukning.
Hvordan diagnosticeres otitis externa?
Ved otoskopi ses detritus, rødmen, øregangsødem og evt purulent sekret.
Der podes i øregangen mhb bakterier og svampe.
Oprensing for videre indblik i øregangen og evt til mebrana tympanica.
Billeddiagnostik: CT ved mistanke om knogleinvolvering.
Hvis der ved otitis externa kan ses en normal reaktonsløst trommehinde og der ikke foreligger otitis media, hvad skal så overvejes som differentialdiagnose?
Otomykose = svampeinfektion i øregang.
Hvad er en øregangsforunkel og hvordan se denne ud?
Infektion i en hårfollikel i øregangen.
Der ses et rødt eleveret parti med pusansamling på toppen der er gullig.
Hvilke differentialdiagnoser er relevante til otitis externa?
Karcinom og øregagnsknoglesteatom.
Hvordan behandles ukompliceret otitis externa?
Podning forudgår behandling. Øredråber med fx AB + steroid i 5-7 dage. Ved podningssvar kan øredråberne justeres.
Hvordan behandles mere udtalte tilfælde af otitis externa?
Der anvendes en AB og eventuel steroid væddet méche. Oprensning og skift kan ske dagligt.
Hvordan behandles smerter til otitis externa?
Typisk med NSAID, men er smerterne mere udtalt så morfin.
Hvordan behandles en øregangsfurunkel?
Oftest sker der spontan bristning af furunklen.
Kirurgisk intervention kan nogle gange være indikeret.
Lokal AB kan bruges, og i længervarende tilfælde kan der oftest suppleres med systemisk AB grundet lokal spredning til centrale kar.
Hvordan behandles nekrotiserende otitis externa?
Behandling foregår på hospitalet.
Der anvendes to-stofs antibiotika.
Da der oftest er tale om pseudomans aeruginosa behandles ofte mod dette.
Der skylles intensivt dagligt, dette evt i anæstesi
sjældent kan der anvendes hyperbar ilt-behandling
Hvordan forebygges otitis externa?
Undgå mekanisk irritation (justering af hørepropper til fx høreapperater), og informering om at undlade ørerensning.
Ved meget cerumen renses ørene hos praktiserende ØNH-læge.
Hvordan er prognosen for ukompliceret otitis externa?
Falder typisk til ro med lokalbehandling indenfor en uge.
Hvad mistænkes når otitis externa ikke falder til ro med relevant behandling indenfor 3 uger?
Nekrotiserende otitis externa men også karcinom (dette udelukkes ved biopsi).
Hvad er prognosen for ubehandlet nekrotiserende otitis externa?
osteomyelitis af basis cranii, som kan involvere flere kranienerver, meninges og cerebrum.
Dette kan ende letalt.
Hvad er akut otitis media
Infektiøs tilstand i mellemøreslimhinden med pusansamling.
Slimhinde i mastoidet er altid omfanget i en hvis grad.
Hvad er forekomsten for otitis media, og hvilken aldersgruppe er typisk påvirket mest?
sygommen er meget hyppig, især blandt børn i 10-12mdrs alderen.
2/3 af børn har haft 1 tilfælde inden etårsalder og 30-40 får recidiv.
Hvad er årsagen til akut otitis media?
Virale luftvejsinfektioner med involvering af tuba auditiva, hvorefter der tilkommer infektion af bakterier der vandrer fra rhinopharynx med akut infektion indenfor få timer som resultat.
Hvilke baktierer er hyppigste årsag til akut otitis media i forskellige aldersgrupper?
Mikrobiologisk undersøgelse af pus fra mellemøre påviser i 85% af tilfælde baktieriel vækst.
børn (0-2): pneumokokker.
Større børn: haemophilus influenzae.
Voksen: pneumokokker og nonkapsulære haemophilae.
Hvad er symptomer på akut otitis media?
Akutte øresmerter, børn ofte meget forpinte, højfebrilia og påvirket AT.
Forudgået af et klassisk forkølelses symptombillede med nasalstenose.
Hos 10-15% brister trommehinden spontant.
Børn >2 år har ofte subkliniske forløb.
Hvordan stilles diagnosen akut otitis media? REVURDER DETTE KORT
mistænkes ved et kataralsk barn med opståen af stærke smerter. Toksiske symptomer skal tages alvorligt og henvisning til ØNH-læge skal tages specielt i mente mhp afklaring af komplikationstilstædeværelse.
Otoskopi identficerer en trommehinde uden kendinge og værende frembulende. Ofte skal cerumen først udrenses, og barnet kan være svært at holde stille.
Hvad er behandlingen for akut otitis media? REVURDER DETTE KORt!! Svarer ikke på spørgsmålet
Ofte er infektionen i remission når barnet når til lægen. Her skal der reageres på toksiske symptomer, et protraheret forløb på 3-5 dage eller ved væsentlige komorbiditeter.
Hvad er behandlignen for akut otitis media med toksiske symptomer?
Da pneumokokker er den typiske agens så antibiotika.
indlæggelseskrævende? IV-penicillin.
PO behandling? amoxicillin pga komplians og biotilgængelighed.
Hvad er behandlingen for protraheret akut otitis media hos større børn?
Typisk er agens haemophilus influnzae, derfor vælges amoxicillin.
Hvad er prognosen ifht varighed af akut otitis media?
typisk kortvarig og selvlimiterende.
2/3 har spontan smertefrihed efter 1-2 døgn, 90% i løbet af 3 døgn.
Hvad kaldes remitteret akut otitis media hvor der kun kan findes væske bag trommehinden, og hvad er tidskriterierne?
Sekretorisk otitis media, der er ingen direkte tidskriterer, men der ses typisk at 40-50% har væske efter 1 md og 20% efter 3mdr.
Hvad er sekretorisk otitis media?
Tisltand med ophobning af mucinholdigt sekret bag trommehinden.
Hvordan ser epitelet ud ved sekretorisk otitis media?
Der findes metaplastisk epitel med gobletcells og mucinøse glandelstrukturer, og disse strækker sig fra mellemøret til mastoidet og tuba auditiva.
Hvem rammes typisk af sekretorisk otitits media?
Børn. dette opleves i forbindelse med akut otitis media og komplekset ses som den anden hyppigste sygdomme hos børn i danmark.
hvad er årsagen til sekretorisk otitis media?
Sygdommen forårsages prinicpielt af 2 patologiske tilstande; akut otitis media og tubadysfunktion.
Hvordan er akut otitis media koblet til sekretorisk otitis media?
Post-bakterielle proinflammatoriske substanser der vedligeholder sekretion.
Hvordan er tubadysfunktion koblet til sekretorisk otitits media?
trykbetinget transsudatin af væske til mellemøret, grundet et opstået undertryk i mellemøre, og herpåfølgende slimhindetransformation til mucinproduktion.
Hvornår ses blakket mucinøst sekret ved sekretorisk otitis media?
Større børn med tubadysfunktion grundet flere tilfælde af akut rhinosinuitis.
Agens er haemophilus influenzae.
Hvordan udvikler voksne sekretorisk otitis media?
Øvre luftvejsninfektion, barotraumer
og rhinopharynxcancer.
Hvad er symptomer på sekretorisk otitis media?
Der ses ikke de akutte symptomer som ved akut otitis media.
Hørenedsættelse og længere varighed af denne kan lede til forsinket sprogudvikling og/elelr udtalefejl, dette indhentes dog oftest.
Forbigående ballancepåvirkning.
Trivselsproblemer.
Hvordan diagnosticeres sekretorisk otitis media? REVURDER DETTE KORT
Otoskopi/-mikroskopi bruges til at inspicere trommehinden som typisk ses retraktion af en ofte rosafarvet trommehinde og væskespejl/luftbobler i sekret bag trommehinden.
Pneumatisk otoskopi med nedsat trommehindebevægelse.
Tympanometri viser undertryk i mellemøret.
Hvilke ætiologier skal der undersøges for ved sekretorisk otitis media?
Adenoide vegetationer, rhinosinuitis og kraniofaciale anomalier.
Hvad er den væsentligste behandlingsform ved sekretorisk otitis media?
Observation med intervaller på ca 1 måned og grundig information til patienter.
Røgfrit miljø.
Allergi skal overvejes, ved mistanke foretages priktest.
Hvad bruges otovent til ved sekretorisk otitis media?
Formålet er at forbedre tubafunktionen.
Hvordan behandles sekretorisk otitis media med akut rhinosinuitis?
nasal saltvandsspray og evt få dage med detumescerende næsedråber.
Hvad gøres ved vedvarende symptomfri sekretorisk otitis media efter 3 mdrs observation?
Observation fortsættes.
Hvad gøres ved vedvarende sekretorisk otitis media med manifest hørenedsættelse og sprogvanskeligheder?
Kirurgisk indgreb under anæstesi med tubulation hvorunder adenoide vegetationer også fjernes.
Dette kræver 3 mdrs kontrol af tubulationen.
Hvad er sequelae ved tubulation?
mindst 2/3 har trommehindeforandringer i form af perforationer, atrofi og myringosklerose
Hvilke risikofaktorer er der for at få et længerevarende forløb med sekretorisk otitis media?
alder under 2-3, hyppige øvre luftvejsinfektioner, øvre luftvejsallergi, kraniofaciale anomalier og rygning i hjemmet.
Hvad er kronisk otitis media uden kolesteatom?
permanente irreversible forandringer i trommehinden og/eller mellemøret.
Hvilke former for kronisk otitis media findes der?
Tør og våd form som kaldes suppurerende.
Hvad er sequelae ostidis og hvilke findes der?
permanente skader i mellemøret, og hører under kronisk otitis media.
- Adhæsiv otitis
- Myringosklerose
- Fibrose
- Retraktion
- Perforation
- Atrofi
- Ossikelkædedefekt
- Tympanosklerose
Hvad er årsagerne til kronisk otitis media?
Akut otitis media, sekretorisk otitis media, trommehindeperforation, tubulation, tubadysfunktion, Bakterier som kan lave biofilm (h. influenzae, p. aeruginosa, s. aureus)
Hvad er symptomerne på kronisk otitis media?
Flåd fra mellemøret, okklusionsfornemmelse, smerter, trommehindeperforationer kan aflukkes af sekret og lede til smerter som akut otitis media, balanceproblemer, tinnitus.
Hvad er diagnose kriterierne for suppurerende kronisk otitis media?
Otorrhoea i mindst 8 uger og en perforeret trommehinde.
Hvilke symptomer ses vid sequelae otitidis?
Typisk ingen bortset fra evt hørenedsættelse.
Hvordan stilles diagnosen kronisk otitis media?
Otomikroskopi med påvising af sequelae otitidis, podning af evt sekret, samt audiometri der ofte påviser et vist konduktivt høretab.
Hvilke differentialdiagnoser skal overvejes ved kronisk otitis media samt ved børn med længervarende øreflåd?
Kolesteatom og ved den tørre form osteosklerose.
Ved børn med længervarende øreflåd skal immundefekter eller primær ciliedyskinesi mistænkes.
Hvordan behandles kronisk otitis media med en permanent perforeret trommehinde?
Varer perforationen mere end 3 måneder så kan myringoplastic tilbydes.
Hvordan behandles de øvrige sequelae for kronisk otitis media ud over perforation?
Kirurgiske interventioner såfremt disse er symptomgivende.
Tubafunktionen kan også bedres med valsalve eller otovent.
Hvordan er prognosen for kronisk otitis media?
Typisk meget god men kræver periodisk behandling med AB og oprensning.
særlige tilfælde med kolesteatom risiko kræver særlig observation.
Hvad er kronisk otitis media (COM) emd kolesteatom?
Keratiniserende flerlaget pladeepitl i mellemøret og evt mastoidet. Kan inddrage trommehinden.
Hvordan adskiller kongenit COM med kolesteatom sig fra den erhvervede.
Den kongenitte form er sjælden og har en intakt og normal trommehinde, mens den erhvervede kan inddrage varierende dele af trommehinden.
Hvordan inddeles erhvervede COM med kolesteatom?
Flaccida- og tensa-kolesteatomer.
Hvad er årsagen til erhvervet COM med kolesteatom?
Keratin akkumulerer i en retraktionslomme i trommehinden, men kan også opstå iatrogen ved uheldig indplantning af pladeepitel i mellemøret.
Hvilke knoglerelaterede komplikationer kan der osptå til kolesteatom?
Kolesteatomer har knoglenedbrydende egenskaber. Kan give ostitis i bagerste øverste øregangsvæg, ossiklerne med afgnavning af crus longum incudis, destruktion af n. facialis kanalen og labyrint samt laterale basis kranii.
Hvad er symptomerne på kolesteatom?
otorrhoea, eventuel konduktiv hørenedsættelse, smerter (ostiskie processer i temporalbuerne og inflammation), vestibulær svimmelhed hvis ubehandlet, sensorineuralt høretab, n. facialis parese.
Hvordan ses kolesteatomer ved den objektive undersøgelse, som også er disgnostisk?
Otomikrospi med keratinflager, inflammation, mukøst sekret, evt polypdannelse omkring udgangspunkt i trommehinden. detritus.
Hvilke supplerende undersøgelser udføres til kolesteatom?
Audiometri, MR til opfølgning og CT før kirurgi.
Ved uklarhed om der er tale om kolesteatom, hvilken billeddiagnostik udføres så?
MR.
Hvilken differentialdiagnose er der til kolesteatom?
suppurerende COM.
Hvad er behandlingen for kolesteatom?
Kirurgi med fjernelse af patologi og rekonstruktion af ossikelkæden. Under kirurgi anvendes peroperativ n.facialis-monitorering.
Hvordan er prognosen for kolesteatom?
På trods af kirurgi er der høj recidivfrekvens.
Børn 50%
Voksne 20%
ca. 10-15% udvikler bilateral kolesteatom.
Hvad er et vestibularisschwannom
Benign tumor udgået fra schwanske støtteceller omkring den vestibulære del af n. vestibulocochlearis, beliggende i den cerebello-pontine vinkel og/eller canalis acusticus internus.
Hvad er forekomsten for vestibularisschwannom?
Incidens på 4pr 100.000 pr år (200 nye pr år i dk), og stigende med alderen til omkring 60 årsalder.
Hvilke årsager er der for udvikling af vestibularisschwannomer?
Sporadisk form med unilalteral tumor (90%).
Kan også være associeret til central neurofibromatosis type 2 (NF2) med bilaterale tumorer samt andre intrakranielle tumorer eller intraspinale tumorer.
Hvad er symptomerne for vestibularisschwannomer?
Ensidigt sensorineuralt høretab ved høje frekvenser med langsom progression eller sjældent som sudden deafness, diskriminationstab, ensidig tinnitus, periodevis balanceusikkerhed, svimmelhed med evt akut svimmelhedsanfald.
Hvilke symptomer ses ved store vestibularisschwannomer?
Kompression af øvrige kranienerver i cerebello-pontine vinkel (N. trigeminus, N. glossopharyngeus).
Hvordan viser alvorlige tilfælde med store vestibularisschwannomer sig?
Med kompression af hjernestamme og truende aflukning af den 4. ventrikel med symptomer på forhøjet intrakraniel tryk.
Hvad er symptomer på forhøjet intrakraniel tryk?
Hovedpine, kvalme, opkastning, balanceusikkerhed, ataksi, påvirket kognition og bevidsthed.
Hvordan stilles diagnosen vestibularisschwannom.
Symptomer som sensorineuralt høretab/diskriminationstab identificeres/verificeres ved audiometri og skal udlæse MR som kan vise tumorprocesser.
Hvordan bestemmes graden af vestibulær påvirkning ved vestibularisschwannomer?
ved vHIT, cVEMP og kalroiske prøve.
Hvad er den primære behandlingsmodalitet for vestibularisschwannomer?
Observation og opfølgende MR mhp tumorvækst.
Ved høretab og balanceproblemer tilbydes høreapparat og balancetræning.
Hvordan behandles en voksende vestibularischwannom?
Aktiv behandling i form af kirurgi eller strålebehandling med gammakniv elle tereotaktisk stråleterapi (kan foretages ved tumor <25mm). stråle standser tumorvækst hos 80-95%
Hvordan behandles en stor vestibularisschwannom?
Kirurgi.
Hvad er prognosen for vestibularisschwannomer?
Ubehandlet vil omkring 1/3 udvise tumorvækst.
Hvad er den primære risiko ved vestibularisschwannom operation?
Nedsat n. facialis funktion grundet fradissikering af tumor fra denne.
Hvad er mb. Menière?
Recidiverende akut svimmelhedsanfald med øresusen og sensorineural hørenedsættelse på det syge øre.
Kan være bilateral
Hvor mange rammes af mb. Menière og hvilket køn rammes hyppigst
0,2% får sygdommen.
Kvinder får den lidt hyppigere.
Hvad er årsagen til mb. Menière?
Årsag endnu ukendt. endolymfatisk hydrops har formegentlig stærk sammenhæng. Back flush er den stærkeste teori.
Hvad er back flush?
En teori om at endolymfe forhindres i at forlade det endolymfatiske rum med øget tryk, udposninger og brud på reissners membran opstår.
Hvad er triade symptomerne på mb. Menière?
Der er tale om en triade i form af invalidernde pludselig anfald af rotatorisk svimmelhed, forudgående eller samtidig tinnitus og forudgående eller samtidig ensidig hørenedsættelse.
Ikke alle symptomer behøves at være tilstede.
Hvilke andre symptomer ses ved mb. Menière?
Osteklokkefornemmelse (fulness) på øret forud for anfald, kvalme og opkastning og med tiden vil pt oplever tiltagende og kosntant sensorineural bashørenedsættelse og skelneevnetab.
Hvad er mb. Meniéres anfalds klassifikation?
At anfald kan vare fra 20 min til 12 timer, samt at der er krav om at der foreligger fluktuerende hørelse, tinnitus og/eller hørelse.
Hvordan kaldes og hvad er uvarslet mb. Meniére anfald?
Tumarkin-anfald eller drop attacks hvor symptoemr kommer pludselig og er særlig invaliderende med fald som følge.
Hvordan stilles diagnosen mb. Menière?
Typisk eksklusionsdiagnose på baggrund af anamnese og symptombillede med gentagne triade og svimmelhedsanfald.
Audio-vestibulære specialundersøgelser og MR sikrer diagnosen
Hvad er differentialdiagnoser til mb. Menière der skal udelukkes?
Vestibularisschwannom og vestibulær migræne.
Hvad kan gøre et allerede uklart sygdomsbillede endnu mere uklart ved mb. Menière?
At mange udvikler benign paroksysmal positionel vertigo(BPPV) også kaldt øresten.
Hvad er behandlingsstrategien for mb. Menière.
Til dato ingen sikker behandlingsmodalitet. Man gør brug af symptombehandling, forebyggende behandling, psykologisk behandling og en særligt lovende men ikke udbredt kirurgisk behandling i form af klipsning af endolymfesækken.
Tinnitus kan være behandlignskrævende.
Ved udtalt sensorineuralt høretab evt CROSS-høreapparat.
Hvad er den symptomatiske behandling for mb Menière?
Mod audiologiske og vestibulære gener.
antihistamin og evt antiemetika og sengelægning i forbindelse med anfald.
Hvad er den forebyggende behandling for mb. Meniere?
Der findes mane tiltag med varierende evidens:
- Saltfattig diæt
- Væskerestriktion
- Diuretika
- Betahistin
Trommehindedræn kan give effekt + evt trykpulserende apparat (Meniett)
Hvad gøres ved behandlingsresistent mb. Menière?
Gentamicin intratrympanisk på specialafdeling med risiko for toksisk induceret høretab, mens enkle har effekt af intratympanisk steroidinjektion.
Hvad er prognosen for mb. Menière?
Mege varierende forløb fra førtidspension til meget få ikke invaliderende anfald.
“Brænder” typisk ud med udtalt tinnitus og høretab som følge.
Hvad er benign paroksysmal positionel vertigo, BBPV eller øresten?
Monosymptomatisk anfaldsvis stillingsudløst kortvarig svimmelhed på 1/2 - 1 min.
Hvad er ørestens prævalens?
1.6% uden stratificering for alder.
Hvor stor en del af svimmelhed antages øresten at udløse?
25% af al svimmelhed og >50% af al otogen svimmelhed.
Hvad er årsagen til øresten?
Løsrevne otoconiastykker fra utriculis som så flyder i buegangene og udløser en flowobstruktion ved accelerationsbevægelser.
Hvilken buegang rammes hyppigst af øresten?
Posteriore buegang.
Hvad er ørestens ration for posterior:lateral:anterior buegang?
90:9:1
Hvad er symptomerne ved øresten?
Pludselig rotatorisk svimmelhed ved stillingsændring af hoved. Opstår sekunder efter bevægelse og svinder efter 30 sek.
Nystagmus i afficeret buegangs plan.
Hvad er canalolithiasis?
Øresten med løse krystalstykker.
Hvad er cupulolithiasis?
Øresten med fastsiddende stykker i cupulus, typisk ved laterale øresten.
Hvad er anderledes ved nystagmus og svimmelhed for cupololithiasis end ved canalolithiasis?
Nystagmus og svimmelhed vil ofte være vedvarende på trods af manglende hovedbevægelse.
Hvilke symptomer kan ledsage ørestens svimmelhed?
kvalme og opkast, evnetuel vegetative symptomer.
Ved øresten hvad er fatigue så?
Udtrættelse af svimmelhed efter flere på hinanden følgende hovedbevægelser.
Hvordan diagnosticeres øresten?
Anamnese leder mistanke mod øresten. Diagnosen sikres med buegangs specifikke tests.
Hvordan diagnosticeres posteriore øresten?
Dix-Hallpike test.
Hvordan diagnosticeres laterale øresten?
Supine roll test.
Hvordan behandles øresten?
Ved buegangs specifikke bevægelser, der har til formål at bevæge den løsrevne krystal tilbage til sacculus eller utriculus og der anbefales daglig fysisk aktivitet.
Hvad skal differentialdiagnostiske overvejelser være ved behandlingsrefraktære benign paroxysmal positionel vertigo (BBPV/øresten)?
Fossa posterior tumor, MS, centralt infark, migræne og Arnold-Chiaris syndrom, derfor altid MR hvis behandling ikke har effekt.
Hvordan behandles den hyppigste form for øresten?
Den hyppigste form er posteriore øresten, og de behandles ved Epleys manøvre med effekt hos 90%.
Hvordan udføres Epleys manøvre?
Pateinten sidder oprejst -> hovedet drejes 45 grader mod afficeret side -> patienten ligges på ryggen og er i denne position i 30-60 sek -> hovedet drejes 90 grader til den anden side så det nu er 45 grader til den ikke afficerede side -> pateinten bliver nu lagt på den ikke afficerede side og hovedet holdes vandret i 30-60 sek -> patienten rejses op igen -> gentag evt.
Der kan anvendes vibration på den afficerede side under behandlingen.
Kan behandlingsresistente tilfælde behandles af enhver læge?
Nej, det er typisk en specialist opgave med specielle redskaber som en rotationsstol.
Patienter kan instrueres i hjemmeøvelser som Brandt-Daroffs øvelse.
Kan man anvende kirurgi ved øresten?
Meget sjældent anvendes kirurgi ved at blokere den angrebne øregang.
Hvordan udføres Brandt-Daroffs øvelse?
Patienten ligger sig skiftevis på den ene og den andens side med hovedet vendt opad.
