Njurar 1 Flashcards
Hur kan kreatinin bli falskt för högt?
Kreatinin fås från
- MUSKLER
- MAT
- TUBULISEKRETION om Kreatinin > 200 mikromol/L.
Vad är njurtröskeln?
Njurtröskeln är gränsen för när glukosuri inträffar. Efter 10 enheter överskrids glukos-reabsorptionsförmågan.
Vad är Bence Jones Proteinuri och hur används det?
Bence Jones = lätta Ig (kappa eller lambda = monoklonalitet) i urinen. Indikerar skada i:
- SAMLINGSRÖR
- TUBULI
Vilke test görs för att hitta diabetesnefropati?
Morgonurinens U-albumin/kreatinin-kvot tas för att upptäcka diabetesnefropati!
Vilken av de autosomala polycystiska njursjukdomarna är vikande/dominanta?
ADULT polycystisk njursjukdom är DOMINANT, emedan BARNEN skonas i en VIKANDE variant.
Vilket annat organ än njurarna drabbas vid autosomala polycystiska njursjukdomar?
Vid polycystiskacystiska njursjukdommar finns även ofta cystor på LEVERN förutom i njurarna.
Vad heter den njursjukdom som EHEC kan ge? Samt hur är patogenesen?
EHEC –> HUS –> TROMBOTISK MIKROANGIOPATI!
Vad är TTP? Vad heter sjukdomen där det påverkar njurarna?
TTP är att det bildas mikrotromber i kapillärer, vilket kan ge upphov till TROMBOTISK MIKROANGIOPATI i njurarna.
Hur kan ADAMTS12-brist ge akut njurskada?
ADAMTS12 reglerar vWF.
ADAMTS12-brist –> trombogent vWF bildas –> TTP –> akut njurskada.
Vilken form av akut njurskada drabbas ffa. barn?
BARN drabbas ffa. av TROMBOTISK MIKROANGIOPATI, som t.ex. efter EHEC-infektion –> HUS –> trombotisk mikroangiopati.
Vilka entiteter utgör det nefritiska syndromet? (5)
NEFRITISKA SYNDROMET:
- Hematuri
- Azotemi
- Oliguri
- Hypertension
ev. minskad GFR
Vilka entiteter utgör det nefrotiska syndromet? (6)
NEFROTISKA SYNDROMET:
- proteinuri
- hypoalbuminemi
- ödem (pga. äggviteläckage)
- hyperlipidemi
- lipiduri
ev. ökat GFR
Vilken är det vanligaste orsaken till akut pyelonefrit? Ge en symptomtriad!
Pyelonefrit pga. uppstigande UVI:
- dysuri (ont när kissar, som UVI!)
- Pyuri (leukocyter i blodet)
- Dunkömhet över njurlog (ofta unilateral!)
Vid vilken typ av pyelonefrit ä nokturi och reflux vanligast?
Nokturi och reflux ses oftast med KRONISK pyelonefrit.
Vad är en tänkbar orsak till kronisk pyelonefrit?
Kronisk pyelonefrit kan tänkas uppstå pga. medfödda fel.
På vilka 3 sätt liknar akut tubulär skada nefrit?
AKUT TUBULÄR NJURSKADA:
- hypertension med minskat GRF
- RAAS
- kan bli akut halvmånenefrit.
Vad händer med pH vid akut tubulär njurskada? Varför?
Vid akut tubulär skada fås akut ACIDOS eftersom tubuli inte kan kasta bort H-joner längre.
Hur kommer det sig att P-kreatinin kan stiga efter att ha tagit en medicin?
Drog i njurtubuli fastnar i väggen –> IgE-svar –> interstitiell tubulo-NEFRIT –> hypertension o minskat GFR –> högre P-Kreatintin!
Vad är Good-Pastures sjukdom?
Good-Pastures:
- alfa-3-kedja är konfirmationsförändrad i basalmembranet
- Autoantikroppar mot BASALMEMBRANET i LUNGOR och NJURAR.
Kan ge upphov till
- NEFROTISKT SYMDROM
- SNABB PROGRIDERANDE HALVM. NEFRIT!
Vilket flourescensmönster förväntas vid Good-Pastures sjukdom? Varför?
Good-Pastures: LINJÄRT flourescensmönster eftersom antikroppar riktas mot BASALMEMBRAN!
Vilka sjukdomar orsakar ffa. Nefrotiskt syndrom hos BARN?
Barns nefrotiska syndrom:
- MINIMAL-CHANGE (selektiv)
- FSGS (icke-selektiv)
Vilka sjukdomar orsakar ffa. Nefrotiskt syndrom hos vuxna?
Vuxnas nefroiska syndrom:
- Membranös nefropati
- Membranoproliferativ sjukdom & Dense Deposit Disease
- Good Pastures
Vilka 3 sjukdomar kan ge upphov till både nefrotiskt och nefritiskt syndrom i synnerhet?
Både Nefros och Nefrit:
- Membranoproliferativ GN
- Good Pastures (–> nefros & snabbt progriderande halvmåne-nefrit).
- IgA = nefrit –> FSGS hos barn = nefros
Vilka 4 njursjukdomar ska vi vara vaksamma på kan ge snabbt progriderande halvmåne-nefrit?
HALVMåneNEFRIT kan ges i synnerhet av njursjukdomarna:
- IgA-nefropati –> komplexmedierad skada
- Henoch-Schönlein (IgA-nefropati-variant) –> komplexmedierad skada
- Good Pastures (ffa. nefrotiskt syndrom hos vuxna) –> basalmembransantikroppar
- Post-GAS –> komplexmedierad
Ge ett exempel på hur ett Nefrotiskt syndrom kan uppträda efter ett nefritiskt syndrom, hos ett barn.
Ett barn kan ha IgA-nefrit, vilket sedan ger FSGS, som ger nefrotiskt syndrom.
Vilken typ av proteinuri fås vid Minimal-change? Vad är patogenesen?
Minimal-change:
- SELEKTIV proteinuri
- PODOCYTSKADA
Hur uppstår fibrosen i FSGS?
FSGS Podocytförlust fås av:
- IgA-nefropati
- Podocinfel
- dominant cytoskelettfel
- APO-L1-fel
- idiopatiskt
Podocytförlust KOMENSERAS AV FIBROS.
Vad ligger bakom Membranös Nefropati?
I Membranös nefropati:
- PODOCYTFÖRLUST pga. Akr mot PLA2-receptor i podocyter. Receptor släpps när bundit in.
- komplexmedierade skador
Vilken typ av flourescnes förväntas vid membranös nefropati?
Vid membranös nefropati förväntas GRANULÄR flourescens, pga. akr mot PLA-2 i podocyter.
Vad är patogenesen bakom membranoproliferativ/dense-deposit-disease?
DENSE-DEPOSIT/MEMBRANOPROLIFERATIV:
Akr mor C3-konvertas eller faktor H –> IgG- och C3-deponering –> komplexmedierade skador.
Vilka 2 labb/diagnos-tecken indikerar post-GAS-nefrit?
Post-GAS:
- IgG-deponering
- hypokomplementemi
Vilka 3 former av snabbt progriderande halvmånenefrit finns?
Snabbt progriderande halvmånenefrit:
BASALMEMBRANSANTIKROPPAR
Good Pastures, ev. IgG- och C3-deponering med
antikroppar mot kollagen 4.
KOMPLEXMEDIERAD –> mesangiedeponering
GAS
IgA-nefropati
Henoch-Schönlein
PAUCIMEDIERAS
ANCA
Inga deponeringar
Vilken njursjukdom utmärker sig med en mesangiedeponering?
Mesangiedeponering ses vid SNABBT PROGRIDERANDE GLOMERULONEFRIT av
- GAS
- IgA-nefropati/Henoch-Schönlein
Vilken snabbt progriderande halvmåne-glomerulonefrit utmärker sig med deponserings-avsaknad?
PAUCI-MEDIERAD ANCA-vaskulit kan ge snabbt progriderande halvmåne GN utan deponeringar.
Vilka kliniska tecken indikerar IgA-nefropati-GN?
IgA:
- INTERMITTENT hematuri
- Unga drabbas
- ev. utbrott efter infektion.
Hur är det med antikroppar vid IgA-nefropati?
IgA-nefropati: IgA
- producerar mer IgA i benmärg
- IgA felglykosyleras och deponeras
- Vi bildar IgG mot IgA!
Vad skiljer IgA och Henoch-Schönleins? Något gemensamt?
IgA-nefropati
- anti-IgA-IgG
- BARA njurar
Henoch-Schönlein
- IgA-småkärlsvaskulit
- benblåmärken
- ledinflammation
- buksmärta
GEMENSAMT: Både IgA-nefropati och Henoch-Schönlein händer efter INFEKTION!
Vad är den genetiska saken vid Alport?
Alport: X-bundet kollagen-4-fel i basalmembranet, vilket ger tunnt basalmembran samt även lungpåverkan utöver nefritiskt syndrom.
Varför sitter Alport även i lungor?
Alport medför tunnt basalmembran pga. kollagen-4-X-bundet kromosomfel, vilket även påverkar basalmembranet i lungorna.
Nämn en skillnad och en likhet mellan Good-Pastures och Alport.
Good-Pastures & Alport:
likhet: LUNGOR & NJURAR
skillnad: GP –> NEFROS men Alport –> NEFRIT.
Petekier på njurar - vilken sjukdom?
Petekier på njurar fås vid:
- SNABB PROGRIDERANDE GN med BASALMEMBRANSANTIKROPPAR:
- Good Pastures
- IgG och C3 deponeringar (som vid membranoproliferativ- och DDD)
- antikroppar mot kollagen 4 - MALIGN HYPERTENSION
Hur kan Malign Hypertension ge kärlskada som påverkar njurarna?
Malign hypertension –> trombotisk mikroangiopati.
Hur kan amyloidos och Lupus ge njurfel?
Amyloidos och Lupus ger kärlinlagringar –> njursjukdom. T.ex. via trombotisk mikroangiopati?
Hur är kreatinins fördelningsvolym?
Kreatinins fördelningsvolym är som vattens.
När indikeras Hc-mätning?
TUBULÄR skada indikerar Hc-mätning.
Hur kan uremi ställa till undersökningen av tubulär skada?
Tubulär skada undersöks gärna med Hc, men Hc-SENSITIVITET är NEDSATT vid uremi.
Vilka sinnen drabbas av Alport?
Alport –> hörsel- och synfel.
Renal Kolik uppstår! Vad indikeras?
Renal Kolik –> NJURSTEN!
Vilka sjukdomar misstänks ffa. vid barns njursjukdomar?
BARN:
- Missbildningar
- Medfödda sjukdomar
- Polycystiskt vikande autosomal njursjukdom: PKD1/PKD2
- Alports - Minimal-Change eller FSGS
Vad är skillnaden i proteinuri mellan barns nefrotiska syndrom?
Barns nefrotiska:
- Minimal-Change = SELEKTIV
- FSGS = ICKE-SELEKTIV!
Vilka/vilken sjukdom kan ge både nefros och nefrit?
Membranoproliferativ GN (och ev. DDD?) kan ge nefros och nefrit.
Hur uppstår halvmånar i njursjukdom?
Halvmånar uppstår pga. fibrin i Bowmans space.
Hur kan nefros och nefrit förenklas till två olika etiologier?
Nefros = podocytskada. Nefrit = endotelskada.
Vid vilket tillstånd ska vi se upp med det illavarslande “papillärnekros”?
Vid Akut PYELONEFRIT ska vi se upp med papillärnekros!
Vilken typ av pyelonefrit är vanligast?
Reflux-KRONISK-pyelonefrit är vanligast.
Vid vilka tillstånd ses cylindrar i urinen?
Cylindrar i urinen vid
- AKUT TUBUÄR SKADA - NEFRIT (RBC-cylindrar, hyalina t.ex. eller leukocytcylindrar)
- Feber/kraftansträngning –> (hyalina?)/kroniga
- NEFROS ( njurtubuli- och Vaxcylindrar)
Vid vilket tillstånd ses “red cell casts” i urinen?
I nefritiskt (tänk hematuri) AKUT TUBULÄR SKADA syns Red cell casts i urin.
Vilket tillstånd associeras med:
- njurischemi när aa får renin
- tombos
- arterioloskleros
- petekier på njuren
- encefalopati
- proteinuri & hematuri
- akut njurskada
- utvecklingsländer.
Dödsorsak: Uremi. Överlevnad: 10 %.
Malign hypertension är förknippad med en potpurri av olika saker. Dödsorsak: uremi. Överlevnad: 10 %. Vanligt i utvecklingsländer.
Vad startar oftast kronisk njursjukdom? Förlopp? Dödsorsak?
Annan sjukdom –> ärrbildning –> maladaption –> end-stage-njursjukdom. Dödsorsak. UREMI:
Hur är det med sympomen vid kronisk njursjukdom?
KRONISK NJURSJUKDOM: först fås: - proteinuri - Hematuri - azotemi - hypertension
Sedan FÖSVINNER PROTEINURIN när det blir VÄRRE!
Hur kommer det sig att dialys kan ge hematuri?
Dialys –> Många CYSTOR –> hematuri.
EN (1) cysta är BENIGNT
Hur skiljer sig genetisk etiologi mellan barn/vikande och vuxen/dominant form av autosomal polycystisk njursjukdom?
DOMINANT VUXEN: PKD1 eller PKD2.
BARN VIKANDE: PKHD.
Hur ger PKD1 och PKD2 vuxen dominant polycystisk njursjukdom?
PKD1 - Polycystin 1 på villitopp som binder kollagen och EMC. Förlust –> influx, skadad POLARITET och minskad cell-cell-ADHESION med MINSKAD PROLIFERATION.
PKD2 - Polycystin 2 ger kalciumkanal-fel som sedan kräver 2nd hit.
Dvs. vi ÄRVER RISKEN DOMINANT!
Hur förklaras ungas oväntade kroniska njursvikt? Symptom?
Ungas oväntade kroniska njrusvikt är ofta “NEFRON-MEDULLÄR-CYSTISK SJUKDOM”:
- blindhet
- mental retardation
- leverfibros
- polyuri
- polydipsi
Hur påverkas LEVERN vid polycystisk autosomal njursjukdom (vuxen/dominant eller barn/vikande) samt nefron-medullär-cystisk sjukdom?
Polycystisk autosomal sjukdom: CYSTOR på LEVER & njurar.
Nefron-medullär-cystisk-sjukdom: lever har FIBROS. (Njurar har cystor i nefron-medulla-övergång som namnet indikerar.)
Hur kommer det sig att Hc kan mäta tubulifunktion?
Hc skall reabsorberas i tubuli –> Hc indikerar tubuliskada.
Hur kan hemolys se ut som akut tubulär skada?
Vid hemolys får vi HÖGT MYOGLOBIN I URIN, vilket liknar AKUT TUBULÄR SKADA.
Vad är “prerenal proteinuri”?
Prerenal proteinuri innebär hög koncentraion i blodet, så att tubulis reabsorptionsförmåga överskrids. T.ex. Bence Jones.
Hur kan tU-albumin användas?
tU-albumin är dygns-albumin. Tas på morgonen.
- tidig indikation på diabetesnefropati.
- lätt höjt vid feber.
Vad är NGAL?
NGAL = Neutrofil Gelatinas Associated Lipocalin
- ökar vid akut njurskada
- ökar vid urotelcancer
- ökar vid inflammation
- minskar vid leversvikt.
Hur kan akut njurskada labb-testas? Hake?
NGAL-ökning indikerar akut njurskada! Dock kan NGAL vara normalt om samtidigt LEVERSVIKT förekommer eftersom NGAL sänks vid leversvikt.
Vad är nackdelen med testremsor = urinsticka?
Urinstickor = testremsor har många FALSKT POSITIVA, dvs OSPECIFIKA och ska enbart användas vid misstanke om allvarlig sjukdom.
Hur undersöks hemolys med urinprov?
Testremsor kan hitta hemolys, men reagerar även för MYOGLOBIN! (Krosskada eller hjärtinfarkt)
Hur används urinsediment?
Urinsediment:
- riktad frågeställning
- cylindrar indikerar njurparenkymskada
- t.ex. nefrit
Vilken del av njuren testas om vi undersöker vätejoner?
Vätejonstestning undersöker distala tubuli!
Hur påverkas njurens koncentrationsförmåga av levercirrhos?
Levercirrhos MINSKAR KONCENTRATIONSFÖRMåGA!
Osmolalitetsfel. Vart i njuren sitter felet?
Samlingsrörfel –> osmolalitetsfel!
Vad är desmopressintestet?
Desmopressin = ADH-analog. Vi ger pat. som inte får dricka –> maximal osmolalitet i urin uppnås! Sedan jämförs med ett referensvärde. Osmolalitet ska vara > X.
Vilka 3 tubuli-egenskaper används i labb?
Tubuli:
- surgör urin
- koncentrerar urin
- återupptar protein Hc
Vart produceras Tamm-Horsfall/Uromodulin?
Uromodulin/Tamm-H produceras av tubuliceller.
Hur ser vi på enstaka Hyalina och RBC-cylindrar?
Hyalina cylindrar har vi enstaka normalt, emedan RBC-cylindrar ALLTID är patologiska.
Vid vilka tillstånd ökar Hyalina cylindrar?
Hyalina cylindrar ökar vid kraftansträngning eller feber.
Leukocytcylindrar hittas –> vilket tillstånd?
Pyelonefrit ger Leukocytcylindrar.
Hur bildas korniga cylindrar?
Korniga cylindrar bildas av de andra cylindrarna vid lågt GFR, som t.ex. vid NEFRIT, feber eller hård ansträndning.
Vilke cylinder tar längst tid att bilda?
Kroniga tar lång tid, men VAXCYLINDRAR tar längst tid, vilket indikerar att akut skada INTE finns.
Vad består vaxcylindrar av? Vad är de associerade med (3)?
VAXCYLINDRAR:
- lipoproteiner som LÄCKT ut i urin
- uremi
- nefrotiskt syndrom (LÄCKTE UT)
- vid minskad GFR eftersom de tar lång tid att producera
Vilka cylindrar finns vid nefrotisk skada?
Nefros:
- vaxcylindrar
- njurtubulicylindrar
Vad är Decoy-celler?
DECOYCELLER: BK-polyoma-infekterade celler som finns efter njurtransplantation vid NEFROPATI eller HEMMORHAGISK CYSTIT.
Hur är det med GFR och plasmakoncentration vid njurskada?
Vid njurskada kan njuren KOMPENSERA MINSKAD GFR MED HÖJD PLASMAKOMPENSATION. Dvs. höjda P-kreatinin och CysC är inte patologiska, utan kompensatoriska.
Rangordna njurens kapacitet att utsöndra na, ka, urea, cysc och krea.
Vid njurskada drabbas först:
- CysC, Kreatintin och Urea
- Kalium
- Sista. natrium!
Varför utöndras PTH vid njurinsufficiens?
Njurinsufficiens –> vätskeretention –> ökad fosfat-retention –> balanserande PTH-stegring!
Hur påverkas antioxidanter av testremsor?
Antipxidanter ger flakst positivt i testremsor!
Vad används Nitrit till?
U-nitrit påvisar bakteruri - UVI.
Vad indikerar Urinsediment?
URINSEDIMENT TAS VID:
- glomerulo-NEFRIT
- Pyelonefrit
Vad innehåller hyalina cylindrar?
Hyalina cylindrar innehåller socker.
