Endokrinologi - paratyroidea, binjure, pankreas och MEN Flashcards

1
Q

Vilken sjukdom förknippas AIRE-fel med, t.ex?

A

AIREFEL –> HYPO-PARATYROIDISM.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilken sjukdom förknippas Di George med?

A

Di George = tymusaplasi –> HYPO-PARATYROIDISM.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur kan hypokalcemi ge muskelspam, kramp, arytmi och ökat intrakraniellt tryck?

A

HYPOKALCEMI:

  • muskelspasm/kramp: mer negativ extracellulärvätska –> mer depolarisation. Förklarar även
  • arytmi
  • ökat intrakraniellt tryck: pga. lägre osmolalitet utan kalcium?
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vilket tillstånd map. hormoner förknippas katarrakt med?

A

Katarrakt = Hypoparatyreoidism.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hur uppstår sporadisk adenom i paratyreoidea? Konsekvens?

A
  • clyklin-D-inversion
  • MEN1 (3Ps)
  • -> HYPER-paratyreoidism m. solitärt ADENOM.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

I en patient uppmäts höga halter av P-Ca2+. Hur vet vi vad det beror på? Ska vi oroa oss?

A

PRIMÄR HYPERPARATYREOIDISM –> ASYMPTOMATISK hyperkalcemi.

MALIGNITET –> SYMPTOMATISK hyperkalcemi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad blir konsekvensen av familjär hypokalcuric hypercalcermi?

A

Vi kissar ut mer P –> mer Ca & P i urinen!

Plasma har HYPERKALCEMI eftersom fosfatbindande kalcimu kissas ut!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad är en Brown tumör?

A

En Brown tumör är en ben-lesion som indikerar ökad benomsättning, som t.ex. vid HYPERPARATYREOIDISM –> HYPERKALCEMI även.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hur påverkar hyperkalcemi vätskebalansen map. njurar och törst?

A

Hyperkalcemi mer polyuri och ökad törst!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilka -litiasis ökas risken för av hyperkalcemi?

A

Hyperkalcemi –> njur- och gallsten! OBS njurstenar är vanligen kalciumstenar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är letargi?

A

Leteragi är mental trötthet och nedsättning av mental förmåga. Uppstår vid hyperkalcemi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad vet vi om etiologin om paratyroideakörtlar är diffust resp. en-lobulärt förstorade?

A

Sporadiskt SOLITÄRT Adenom –> PRIMÄR hyper-paratyreoidism.

Njursvikt –> DIFFUS kompensationshyperplasi –> SEKUNDÄR hyperparatyreoidism.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vilka 2 sätt ger njursvikt sekundär paratyreoidism på?

A

NJRUSVIKT –> SEKUNDÄR HYPERPARATYREOIDISM:

  • Minskad P-utsöndring –> P binder Ca –> sänkt P-Ca
  • minskat a1-hydroxylas –> mindre aktivt vitamin D –> minskat Ca-GI-upptag!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är calcifylaxi?

A

Kalcifylaxi är hyperfosfatemi som ger kalcifiering av kärl vid SEKUNDÄR NJURSVIKTS HYPERPARATYREOIDISM.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad är Renal Osterodystrofi?

A

Renal Osteodystrofi innebär att:

Njursvikt –> SEKUNDÄR HYPERPARATYREOIDISM –> osteodystrofi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hur är P-Ca i primär resp. sekundär hyperparatyreoidism?

A

PRIMÄR HYPERPARATYREOIDISM: P-Ca HÖGT!

Sekundär: P-Ca okej pga. njursvikt –> kompsensatorisk PTH-utsöndring som håller P-Ca ok!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad är tertiär hyperparatyreoidism? Konsekvens?

A

Tertiär hyperparatyreoidism = sekundär hyperplasi av paratyreoidea har blivit autonom och utsöndrar PTH ändå! Då fås åter hyperkalcemi!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vilka former av hyperparatyreoidism är förknippad med hyperkalcemi?

A

PRIMÄR och TERTIÄR Hyperparatyreoidism är förknippad med HYPERKALCEMI!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vid pankreasneoplasi mäts Ki67. Vad markerar Ki67?

A

Ki67 markerar mitoser!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad är PanNETs och PanINs?

A

PanNET = Pankreatisk Neuro-Endokrin Tumör i ENDOKRINA pankreas.

PanIN = Pankreatisk Intraepitelial Neoplasi = pre-cancerstadium i EXOKRINA pankreas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vad är unikt med insulinom som PanNET?

A

Insulinom är den vanligaste PanNET. Det som utmärker den är att den oftast INTE metastaserar! De andra PanNETs brukar metastasera och invadera.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vilken PanNET är förknippad med amyloid-deponeringar?

A

Pankreas har AMYLOID-deponeringar (tänk amylin som frisätts med insulin) vid INSULINOM.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vilka symptom fås vid insulinom (cerebralt)?

A

Insulinom ger hypoglycemi –> förvirring/stupor (dvala) /medvetandesänkning.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Vad betyder stupor?

A

Stupor är cerebral dvala som vid lågt blodsocker (insulinom).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Ge exempel på en PanNET som gärna metastaserar. Vart?

A

Gastrinom på

  • pankreas
  • duodenum
  • jejunum
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Zollinger-Ellison - vad?

A

Z. Ellison = gastrinom = ev. PanNET.

27
Q

Vad är skillnaden mellan PanNETs gastrin- och insulinom?

A
  • insulinom är vanligare än gastrinom

- gastrinom metastaserar mer

28
Q

Vilken PanNET är MEN-kopplad? Hur?

A

Gastrinom är MEN1-kopplad –> multifokal, sporadisk och solitär. Tänk MULTIPLE-endocrine-neoplasia, varför det är GASTRINOM som är MEN-kopplade, och inte INSULINOM som snarare inte metastaserar.

29
Q

Vad är Addison?

A

Addison är PRIMÄR KRONISK BINJUREBARKSINSUFFICIENS!

30
Q

Vad innebär Cushings syndrom vs. sjukdom?

A

Cushings syndrom = för mycket kortisol.

Cushings sjukdom = primär tumör i adenohypofys som gör ACTH.

31
Q

Rangordna orsakerna i vanlighetsordning till Cushings symptom! Hur blir binjuren morfologiskt?

A

CUSHINGS:
1. Iatrogen tillförsel av steroider –> minskad ACTH ger binjurebarks-ATROFI.

  1. Cushings sjukdom med primär hypothalamus- eller hypofustumör. T.ex. adenom i hypofys gör MER ACTH! –> bilateral binjure-hyperplasi.
  2. Primär neoplasi UNILATERALT. Ökat kortisol ger MINSKAT ACTH –> KONTRALATERAL ATROFI.
  3. PARANEOPLASI, t.ex. lungcarcinom gör ACTH eller hypothalamus-CRH ger bilateral binjurebarkshyperplasi! (Ser ut som fall 2. med endogen ACTH-ökning.)
32
Q

Hur påverkar proteinmetabolismen vid Cushing? Konsekvenser?

A

CUSHINGS –> ökad protein-KATABOLISM:

  • osteoporos
  • hud blir skör
  • muskelsvaghet
33
Q

Vilka “gyn-symptom” fås vid Cushings?

A

CUSHINGS:

  • mer hår
  • mensrubbning
34
Q

Har kan minskat RBD, arteriell hypvolemi samt graviditet ge sekundär hyperaldosteronism?

A

Njuren och ÖSTROGEN (graviditet) ökar RENIN –> SEKUNDÄR hyperaldosteronism!

35
Q

Vilken är vanligaste orsaken till PRIMÄR hyperaldosteronism?

A

Primär hyperaldosteronism orsakas ffa. av BILATERAL IDIOAPTISK HYPERUTSÖNDRING!

(dvs. INTE funktionellt adenom eller carcinom)

36
Q

Vilket är det kliniska “hallmark” för hyperaldosteronism? Hur kan det ge andra komplikationer?

A

Hyperaldosteronism = HÖGT BT!

  • hjärtinfarktirsk
  • strokerisk
37
Q

Hur verkar aldosteron på njuren? Konsekvens?

A

Aldosteron uppreglerar Na-K-pumpen i njuren, vilket ger HYPOKALEMI:

  • muskelsvaghet
  • tetanus
  • synproblem
38
Q

Vad är sekundär binjurebarksinsufficiens? Hur skiljs den från primär binjurebarksinsufficiens?

A

Sekundär binjurebarksinsufficiens = pga. fel i hypofys/hypothalamus. Detta ger MINDRE ACTH, varför hyperpigmentering UTEBLIR.

I Primär binjurebarksinsufficiens är felet i binjuren, varför ACTH produceras mer och hyperpigmentering sker.

39
Q

Vad är Waterhouse syndrome?

A

Water-house syndrome innebär för binjuren en blödning som ger nekros på binjurar. Oftast pga. sepsis.

40
Q

Vad kan plötsligt borttagande av steroider leda till?

A

Plötsligt borttagande av steroider kan ge AKUT binjurebarksinsufficiens!

41
Q

Vad är autoimmun adrenalit?

A

Autoimmun Adrenalit –> Addisons.

  • APS1: AIRE-mutation –> kroniska infektioner
  • APS2: autoimmun tyroidit och DM1
42
Q

Vilka infektioner kan ge Addisons?

A

TBE och svamp kan ge addisons!

43
Q

Hur kan metastaser från andra organ påverka binjuren funktionellt?

A

Andra metastaser kan hamna på binjuren störa dess arbete, dvs. ge Addisons = KRONISK binjurebarks-INSUFFICIENS!

44
Q

Hur kommer det sig att Cushings kan ge gonadsymptom?

A

ACHT reglerar även gonadotropin-syntes! Mer ACTH som i Cushings –> HYPERandrogenism.

45
Q

Vad är CAH?

A

CAH = Congential Androgenital adrenal Hyperplasia:
DEFEKT 21-dehydroxylas ger minskad STEROIDSYNTES –> kompensatorisk ACTH-ökning! –> hypergonadism!

Här är även DEFEKT ALDOSTERON-syntes markant, vilket ger HYPONATREMI!

46
Q

Vad blir synliga konsekvenser av ökade precursor-steroider?

A

Mer pre-cursor-steroider ger via VIRILISM HYPERANDROGENISM.

47
Q

Nyfödd med konstiga genitalia och saltförlust med uttroskning. Vad misstänks? Varför?

A

Androgentala symptom med CAH –> HYPER-androgenism och HYPO-aldosteronism.

48
Q

Vad är det dödliga för XY-nyfödda med 21-dehydroxylas-brist?

A

21-dehydroxylas-brist ger aldosteron- och korstiolbrist, samt HYPER-androgenism. Men det dödliga är ALDOSTERON-BRISTEN!

49
Q

Vart och hur sprids ofta binjurecancer?

A

Binjurecancer sprids gärna via blod/lymfa till LUNGOR!

50
Q

Vilken typ av binjurebarksneoplasi är vanligast? Undergrupper?

A

ADENOM i binjurebarken är vanligaste neoplasin där –>

  • Cushings
  • Hyperaldosteronism
  • incidentalom = ickefunktionella
51
Q

Vad är incidentalom?

A

Incidentalom är icke-funktionella binjurebarks-ADENOM, som är de vanligaste binjurebarksneoplasierna.

52
Q

Hur skiljer sig Carcinom från Adenom i binjurebarken?

A

Carcinom
- viriliserande GONADÄNDRINGAR

Adenom

  • VANLIGAST
  • Cushings
  • Hyperaldosteronism
53
Q

Vad är pheochromocytom? Hur hittas de i labb?

A

Pheochromocytom = Binjuremärgs-neoplasi:

mät Metaboliter av NA och A (M-Na/M-A) i URIN (vanillylmandelsyra och metanefrin).

54
Q

Nämn farlig konsekvens vid feokromocytom!

A

Feokromocytom:

  • palpitationer
  • takykardi
  • Sudden Cardiac Death pga. Katekolamins-irritabilitet!
55
Q

Vad är speciellt med den andra neoplasin i binjuremärgen? Dvs. inte feokromocytom?

A

Utöver feokromocytom i binjuremärgen finns NEUROBLASTOM, som drabbar BARN.

56
Q

Hur ärvs MEN?

A

MEN ärvs AUTOSOMALT och DOMINANT. Takc och lov ovanligt eftersom värsta nedärvningen finns :(

57
Q

Vad är skillnaden genetiskt i MEN1 och MEN2?

A

MEN1: tumörsupressorinaktivering. Båda krävs för uttryck!
MEN2: RET-proto-onkogenmutation.

58
Q

Vad innebär “3 Ps”?

A

MEN1 sprids till 3P:

  • Pituitary (hypofys)
  • Pancreas
  • Parathyroid
59
Q

Varför tas Tyroidea bort om RET-mutation finns?

A

RET –> misstanke om MEN2 –> kan få medullär multifokal C-cells-hyperplasi.

60
Q

Vad är likheter och skillnader mellan MEN2a och b map. organ?

A

MEN2 a) Thyroidea, Binjuremärg, Paratyroidea 1 hyperplasi

MEN2 b) Tyroidea, Binjuremärg, Paratyroidea (INTE primär hyperplasi) samt Ganglionneuronom!

61
Q

Vad finns för likheter mellan MEN1 och 2 map. organ?

A

Både MEN1 och 2 drabbar PARATYROIDEA!

62
Q

Vilken jon utmärker sig genom att i brist ge Muskelsvaghet OCH Tetanus?

A

Kalium-BRIST som vid hyperaldosteronism ger muskelsvaghet OCH tetanus!

63
Q

Vilka 4 saker kan ge AKUT BINJUREBARKSINSUFFICIENS?

A

BINJUREBARKSINSUFFICIENS

  1. Waterhouse
  2. Borttagning av kortikosteroidterapi
  3. STRESS hos pat med. ADDISON
  4. Massiv blödning –> nekros
    - Antikoagulans
    - Graviditet
    - Sepsis (Waterhouse)
64
Q

Vad är Sheehans syndrom?

A

Sheehans är graviditet –> blödförlust –> hypofysnekros –> Hypofys-HYPO-funktion.