NASSOGNE BS2 : Troubles du dev (intro et atteinte motrice prédominante) Flashcards
Les troubles avec une atteinte centrale sont : neuropathie, myopathie, atteinte corne antérieure
FAUX
Les troubles avec une atteinte centrale sont : infirmité motrice cérébrale et spina bifida
Les troubles avec une atteinte périphérique sont : neuropathie, myopathie, atteinte corne antérieure
VRAI
La position assise est acquise à 4 mois
FAUX
- 6-9 mois : position assise
La marche est acquise à 10 mois
FAUX
12-18 mois : marche
Variante : bottom shuffling
Un enfant IMC est atteint d’une lésion progressive survenue sur le cerveau en dev (avant 2 ans)
FAUX
Lésion survenue sur le cerveau en dev donc avant l’âge de 2 ans. La lésion est fixée et ne va plus progresser bien que l’enfant garde des difficultés)
L’ataxie telangiextasie est une pathologie autosomique récessive qui concerne 1/100 000 naissances (1/120 000 naissances/ an en belgique)
VRAI
dégénerescence progressive du cervelet
Les signes de l’ataxie telangiextasie sont :
- démarche instable : apraxie
- mouvements oculaires normaux
- dilatation des petits vaisseaux : télangiextasie
- Sensibilité ++ aux infections
FAUX
Les signes de l’ataxie télangiectasie sont :
- démarche instable : ataxie cérébelleuse (début 1-2 ans et fauteuil à 10-11ans)
- mouvements oculaires anormaux = apraxie oculomotrice
- dilatation des petits vaisseaux : télangiectasie (3-6ans)
- Sensibilité ++ aux infections
La pathologie spina bifida est une atteinte du tube neural
VRAI
Le spina bifida APERTA – MYELOMENINGOCELE est une protrusion de la moelle dysplasique à travers une brèche osseuse constituée par l’absence des arcs post de plusieurs vertèbres, sans revêtement cutané
VRAI
La spina bifida APERTA – MYELOMENINGOCELE survient à 4 semaines de grossesse
FAUX
survient à 8-10sem grossesse (échographie)
Dans le spina bifida APERTA – MYELOMENINGOCELE si l’enfant ne bouge pas en proximal (L4) alors le pronostic de marche sera mauvais
VRAI
Dans le spina bifida APERTA – MYELOMENINGOCELE on aura des troubles moteurs et sensitifs touchant le MI de manière asymétrique
FAUX
Dans le spina bifida APERTA – MYELOMENINGOCELE on aura des troubles moteurs et sensitifs touchant le MI de manière symétrique
!! SAUF SI SACREE !!
Dans le spina bifida APERTA – MYELOMENINGOCELE on aura :
- une hydrocéphalie secondaire à Chiari tjrs présente (sauf si sacré)
- des troubles sphinctériens
- un niveau intellectuel souvent limite normale
VRAI
Il existe une association entre l’hydrocéphalie et la malformation d’Arnold Chiari de type 2 : descente du système limbique ds trou occipital
FAUX
Il existe une association entre l’hydrocéphalie et la malformation d’Arnold Chiari de type 2 : descente du cervelet ds trou occipital
Le SPINA BIFIDA OCCULTA est une anomalie de dev des segments inf de la ME et du canal rachidien, avec discontinuité du revêtement cut
FAUX
Le SPINA BIFIDA OCCULTA est une anomalie de dev des segments inf de la ME et du canal rachidien, sans discontinuité du revêtement cut
Le SPINA BIFIDA OCCULTA est associé à l’hydrocéphalie
FAUX
JAMAIS d’hydrocéphalie
Le SPINA BIFIDA OCCULTA donne
une déformation des mains
FAUX
Le SPINA BIFIDA OCCULTA donne
une déformation des pieds (creux varus unilatéral +amyotrophie et trouble sensibilité)
Le SPINA BIFIDA OCCULTA donne des anomalies cutanées (voussure région lomb, poils, trou) et des méningites récurrentes si sinus dermique
VRAI
Dans les atteintes périphériques (neuropathie, myopathie, atteinte corne antérieure) on a une diminution de la force muscu :
- prox / neurogène
- dist / myogène
FAUX
Dans les atteintes périphériques (neuropathie, myopathie, atteinte corne antérieure) on a une diminution de la force muscu :
- prox / myogène
- dist / neurogène
Dans les atteintes périphériques (neuropathie, myopathie, atteinte corne antérieure) on a une rhabdomyolyse, des myotonies, des fasciculations, des myasthénies
VRAI
Les fasciculations dans les atteintes périphériques témoignent de l’atteinte de la racine nerveuse
FAUX
Les fasciculations dans les atteintes périphériques témoignent de l’atteinte du motoneurone
Dans le cas d’une atteinte périphérique musculaire on aura une abolition des reflexes
FAUX
présents/diminués (atteinte musculaire)
abolis (atteinte corne ant. et neuropathie)
Dans le cas d’une atteinte de la corne ant ou neuropathie on aura une abolition des reflexes
VRAI
On retrouvera des troubles sensitifs dans toutes les pathologies atteintes périphériques
FAUX
Présent ds neuropathies, absents myopathies, corne ant
Dans le cas d’une atteinte périphérique dysautonomique on aura vasomotricité cutanée, sudation, régulation thermique, anomalies pupillaires
VRAI
Les différentes pathologies périphériques sont :
- Motoneurone : amyotrophie spinale SMA
- Nerfs : neuropathie – maladie de Charcot-Marie
- Willi Prader
- Muscles – myopathies
