NASSOGNE BS2 : Troubles du dev (intro et atteinte motrice prédominante) Flashcards

1
Q

Les troubles avec une atteinte centrale sont : neuropathie, myopathie, atteinte corne antérieure

A

FAUX
Les troubles avec une atteinte centrale sont : infirmité motrice cérébrale et spina bifida

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Q

Les troubles avec une atteinte périphérique sont : neuropathie, myopathie, atteinte corne antérieure

A

VRAI

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3
Q

La position assise est acquise à 4 mois

A

FAUX
- 6-9 mois : position assise

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4
Q

La marche est acquise à 10 mois

A

FAUX
12-18 mois : marche
 Variante : bottom shuffling

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5
Q

Un enfant IMC est atteint d’une lésion progressive survenue sur le cerveau en dev (avant 2 ans)

A

FAUX
Lésion survenue sur le cerveau en dev donc avant l’âge de 2 ans. La lésion est fixée et ne va plus progresser bien que l’enfant garde des difficultés)

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6
Q

L’ataxie telangiextasie est une pathologie autosomique récessive qui concerne 1/100 000 naissances (1/120 000 naissances/ an en belgique)

A

VRAI

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7
Q

Les signes de l’ataxie telangiextasie sont :
- démarche instable : apraxie
- mouvements oculaires normaux
- dilatation des petits vaisseaux : télangiextasie
- Sensibilité ++ aux infections

A

FAUX
Les signes de l’ataxie télangiectasie sont :
- démarche instable : ataxie cérébelleuse (début 1-2 ans et fauteuil à 10-11ans)
- mouvements oculaires anormaux : apraxie
- dilatation des petits vaisseaux : télangiectasie (3-6ans)
- Sensibilité ++ aux infections

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8
Q

La pathologie spina bifida est une atteinte du tube neural

A

VRAI

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9
Q

Le spina bifida APERTA – MYELOMENINGOCELE est une protrusion de la moelle dysplasique à travers une brèche osseuse constituée par l’absence des arcs post de plusieurs vertèbres, sans revêtement cutané

A

VRAI

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10
Q

La spina bifida APERTA – MYELOMENINGOCELE survient à 4 semaines de grossesse

A

FAUX
survient à 8-10sem grossesse (échographie)

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11
Q

Dans le spina bifida APERTA – MYELOMENINGOCELE si l’enfant ne bouge pas en proximal (L4) alors le pronostic de marche sera mauvais

A

VRAI

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12
Q

Dans le spina bifida APERTA – MYELOMENINGOCELE on aura des troubles moteurs et sensitifs touchant le MI de manière asymétrique

A

FAUX
Dans le spina bifida APERTA – MYELOMENINGOCELE on aura des troubles moteurs et sensitifs touchant le MI de manière symétrique
!! SAUF SI SACREE !!

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13
Q

Dans le spina bifida APERTA – MYELOMENINGOCELE on aura :
- une hydrocéphalie secondaire à Chiari tjrs présente (sauf si sacré)
- des troubles sphinctériens
- un niveau intellectuel souvent limite normale

A

VRAI

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14
Q

Il existe une association entre l’hydrocéphalie et la malformation d’Arnold Chiari de type 2 : descente du système limbique ds trou occipital

A

FAUX
Il existe une association entre l’hydrocéphalie et la malformation d’Arnold Chiari de type 2 : descente du cervelet ds trou occipital

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15
Q

Le SPINA BIFIDA OCCULTA est une anomalie de dev des segments inf de la ME et du canal rachidien, avec discontinuité du revêtement cut

A

FAUX
Le SPINA BIFIDA OCCULTA est une anomalie de dev des segments inf de la ME et du canal rachidien, sans discontinuité du revêtement cut

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16
Q

Le SPINA BIFIDA OCCULTA est associé à l’hydrocéphalie

A

FAUX
JAMAIS d’hydrocéphalie

17
Q

Le SPINA BIFIDA OCCULTA donne
une déformation des mains

A

FAUX
Le SPINA BIFIDA OCCULTA donne
une déformation des pieds (creux varus unilatéral +amyotrophie et trouble sensibilité)

18
Q

Le SPINA BIFIDA OCCULTA donne des anomalies cutanées (voussure région lomb, poils, trou) et des méningites récurrentes si sinus dermique

A

VRAI

19
Q

Dans les atteintes périphériques (neuropathie, myopathie, atteinte corne antérieure) on a une diminution de la force muscu :
- prox / neurogène
- dist / myogène

A

FAUX
Dans les atteintes périphériques (neuropathie, myopathie, atteinte corne antérieure) on a une diminution de la force muscu :
- prox / myogène
- dist / neurogène

20
Q

Dans les atteintes périphériques (neuropathie, myopathie, atteinte corne antérieure) on a une rhabdomyolyse, des myotonies, des fasciculations, des myasthénies

A

VRAI

21
Q

Les fasciculations dans les atteintes périphériques témoignent de l’atteinte de la racine nerveuse

A

FAUX
Les fasciculations dans les atteintes périphériques témoignent de l’atteinte du motoneurone

22
Q

Dans le cas d’une atteinte périphérique musculaire on aura une abolition des reflexes

A

FAUX
présents/diminués (atteinte musculaire)
abolis (atteinte corne ant. et neuropathie)

23
Q

Dans le cas d’une atteinte de la corne ant ou neuropathie on aura une abolition des reflexes

A

VRAI

24
Q

On retrouvera des troubles sensitifs dans toutes les pathologies atteintes périphériques

A

FAUX
Présent ds neuropathies, absents myopathies, corne ant

25
Q

Dans le cas d’une atteinte périphérique dysautonomique on aura vasomotricité cutanée, sudation, régulation thermique, anomalies pupillaires

A

VRAI

26
Q

Les différentes pathologies périphériques sont :

A
  • Motoneurone : amyotrophie spinale SMA
  • Nerfs : neuropathie – maladie de Charcot-Marie
  • Willi Prader
  • Muscles – myopathies