Mme Charpillet - Syndrome de Moebius Flashcards
Syndrome de Moebius
Paralysie bilatérale (parfois unilatérale) des muscles de la mimique par atteinte du nerf facial (VII) accompagnée d’une paralysie des muscles de l’abduction du regard par atteinte du nerf abducens (VI)
Direction du regard
Les personnes atteintes peuvent lever et baisser les yeux mais pas porter leur regard sur le côté
Symptômes non systématiques sur l’ensemble du corps
Ouverture de bouche limitée
Paralysie partielle de la langue
Un (ou des) pied bot varus équin
Anomalie de Poland
Hypothèses origine du syndrome
Hérédité
Produits pris pendant la grossesse
Plusieurs éléments peuvent fonder le diagnostic clinique
Absence de mimiques
Absence de regard oculaire interne et externe
Paralysie faciale totale ou partielle, parfois asymétrique
Atteinte du nerf facial (VII)
Atteinte du nerf moteur oculaire externe (VI)
Atteinte du nerf trijumeau (V)
Atteinte du nerf grand hypoglosse (XII)
Atteinte du plexus pharyngien (IX)
Un pied bot (bilatéral)
Un syndrome de Poland
Une atteinte du nerf trijumeau peut entraîner
Un trismus néonatale et des problèmes de mastication
Une atteinte du nerf grand hypoglosse impacte
La motricité linguale
Atteinte du nerf grand hypoglosse impactant la motricité linguale peut être levée par
Massages
Travail de la langue
Une atteinte du plexus pharyngien peut entraîner
Des troubles de la déglutition et une voix nasonnée
Syndrome de Poland
Absence ou hypoplasie ou agénésie du grand pectoral
Sourires disgracieux souvent dus à
Une traction des commissures labiale vers le bas
DAO = depressoangulioris
Muscle abaisseur des angles de la bouche
Anomalies associées
Épicanthus Anomalies au niveau des extrémités: doigts, orteils, pieds Anomalie de Poland Problèmes viscéraux Fentes palatines
Examens complémentaires
EMG de :
- la face
- la langue
- du voile
- du temporal
Radio du squelette
Scanner maxillo-facial
IRM cérébrale
Complications du syndrome
Anomalies au niveau de la succion/déglutition Obstruction des Voies Aériennes Supérieures Retard de croissance Hypotonie et retard psychomoteur important Kératite Photophobie Amblyopie Laryngomalacie-trachéomalacie Apnées du sommeil Otites moyennes Dysarthrie Retard de parole/de langage Insuffisance vélaire Ataxie cérébelleuse Retard mental TED Souffrance psychologique Difficultés dans les apprentissages en particulier pour les mathématiques
Qu’entraîne l’obstruction des VAS ?
Apnée du sommeil
Fatigabilité
Kératite
Altération de la cornée (ne peuvent pas fermer complètement leurs paupières)
Syndrome de Moebius - Nerf facial
Atteinte totale
Récupération nerf facial
Portion inférieure
À l’arrivée du patient, l’équipe évalue
Fonctionnement des muscles de la face Oralité primaire Oralité secondaire Oculomotricité Eventuelles malformations des membres supérieurs Articulé dentaire Articulation des phonèmes
Comment tester le fonctionnement des muscles de la face ?
Testing musculaire
Anatomie oro-faciale du nourrisson
Pas d’oropharynx
Phases de la déglutition
Temps oral préparatoire
Temps oral de transport
Temps pharyngé
Temps oesophagien
Temps oral préparatoire
on met l’aliment dans la bouche, on le mastique, on le fait passer d’une joue à l’autre
Temps oral de transport
peu à peu ça recule et la langue se place au niveau du palais dur et cheminement du bol alimentaire vers l’arrière
Temps pharyngé
l’épiglotte descend pour protéger les VAS
Temps oesophagien
le sphincter supérieur de l’œsophage s’est ouvert et tout est descendu dans l’œsophage
Phase de la déglutition difficile dans le syndrome de Moebius
Temps oral de transport
Troubles du nouveau-né
Troubles de la succion/déglutition
Incompétence du carrefour pharyngolaryngé
Encombrement salivaire
Difficulté à téter due à
Absence du réflexe de succion Atteinte labiale Trismus Atteinte linguale Risque de fausse route
Trismus
Contraction des muscles de la mâchoire qui en empêche l’ouverture partielle ou totale, de façon involontaire
Pour aider le nouveau-né on peut mettre en place
Épaississement ou fragmentation des repas
Aspirations nasales et buccales
Sonde nasogastrique
Traitement du RGO
En cas d’alimentation artificielle chez le nouveau-né
Protocole de stimulation du goût et de la succion
Succion non nutritive
Alimentation à la tasse dans l’objectif d’une prise alimentaire optimale
En cas d’alimentation au biberon chez le nouveau-né : adaptations possibles
Biberon Haberman Biberon à sac Biberon coudé Tuyau fixé sur le doigt Biberon cuillère
Geste d’aide à la succion
On tient l’enfant dans les bras en mettant :
- le majeur sur le plancher buccal
- l’index sous les masséters
- le pouce sous la lèvre inférieure (pour fermer la bouche)
En cas d’alimentation au biberon chez le nouveau-né
Adaptations possibles
Geste d’aide à la succion
Stimulations oro-faciales
Deux types de stimulation chez le nouveau-né
La stimulation de la succion-déglutition
La stimulation des lèvres, des gencives, de la langue
Rééducation du nouveau-né
Stimulation de la succion-déglutition + des lèvres, gencives et langue
Travail autour de la fermeture palpébrale, massage autour des yeux
Introduction de la cuillère le plus rapidement possible pour les repas
Donner des petites portions
Massages pour stimuler la face au niveau musculaire
Guidance des parents ++ pour continuité à la maison
En parallèle, on traite les problèmes orthopédiques des mains/pieds
Massages de Senez (réflexe nauséeux ++)
- On masse l’extérieur de la bouche (la face)
- On masse l’intérieur avec le massage des gencives
- On masse aussi à l’intérieur des arcades dentaires
- On effectue des petits appuis sur le bout de la langue
Fréquence des massages de Senez
Plusieurs fois par jour
Plutôt avant les repas
Plus de 6 mois ++ (pour une automatisation)
Pour le bavage avec le nouveau-né
Cryothérapie
Rééducation du nourrisson (3 mois - 2 ans)
- Progression de la succion et de la déglutition
- Importance d’un testing musculaire complet des muscles de la face et de la cavité buccale
- Conseiller les parents sur l’alimentation, l’installation, les couverts (guidance)
- Poursuivre le travail bucco-facial même en présence d’une sonde, faire goûter différentes saveurs, ne pas oublier de travailler l’odorat et être vigilant par rapport au réflexe nauséeux
- Utilisation de brosses, sensibilisation aux différences de température
- Parfois intervention d’un diététicien (surtout en présence d’une SNG)
Stratégies de compensation du nourrisson
Un doigt sous la lèvre inférieure
La main devant la bouche et petits cris
Appui sur ses joues
Aspiration de la salive
Nourrisson - penser à
Orthodontie, hygiène dentaire
Utilisation de la brosse à dents (stimulations intrabuccales)
Contrôles auditifs réguliers
Syndrome d’apnée du sommeil
Difficultés entre 2 et 6 ans
Apparition des difficultés d’articulation
Perte salivaire
Voix nasonnée (incompétence vélaire) et plutôt de faible intensité (encombrement du carrefour oro-pharyngé)
Parfois apparition de coups de glotte (pour substituer les bilabiales inexistantes et éventuellement compenser des problèmes de voile du palais)
S’il y a nécessité d’une prise en charge globale entre 2 et 6 ans, il est peut-être nécessaire de recourir à l’intervention d’un
SESSAD
Rééducation entre 2 et 6 ans
Cryothérapie, vibrothérapie, massages manuels
Travail de la sensibilité
Recherche d’une réanimation labiale sans majorer la partie inférieure du visage
Amélioration de la fermeture palpébrale
Rééducation de la PF en exercices actifs
Suivi régulier chez le dentiste et l’ophtalmologiste
Articulation des enfants
Phonèmes bilabilaux (p/b/m) irréalisables
Phonèmes labio-dentaux (f/v) altérés
Nasonnement : atteinte du voile du palais
Plus rare : phonèmes apico-dentaux (t/d/n) et apico-alvéolaires touchés si atteinte linguale
Certains enfants peuvent être inintelligibles
Soutien - 6-12 ans
AVS
ULIS
Rééducation orthophonique 6-12 ans
Articulation (intelligibilité)
Développer le langage oral et écrit + les mathématiques
Faciliter la communication verbale
Phase préparatoire pour une éventuelle chirurgie du sourire mais celle-ci implique une rééducation en pré et post-chirurgie
Acquisition des compensations articulatoires
Praxies bucco-faciales
Exercices de souffle
Compenser les mimiques faciales par les gestes et la posture, l’intonation
Type de rééducation
Palliative et non curative (on ne peut pas récupérer totalement)
Diplégie faciale
Altération de la communication non verbale
Absence d’expression des sentiments
Rééducation - Adolescence et âge adulte
Si pas de récupération au niveau de la fermeture palpébrale et problèmes de kératite importants : chirurgie des paupières
Orthodontie potentielle
Lèvre inférieure souvent tirée vers le bas
Les limites de la rééducation orthophonique apparaissent
À l’adolescence et à l’âge adulte
Indications chirurgicales - Myoplastie d’allongement du temporal
Pas de deadline
En parler tôt aux parents et réaliser une évaluation psychologique de la famille
Compléter l’intervention par une injection de toxine botulique
Stimulation du muscle temporal (par mastication) afin de le renforcer pour faciliter la rééducation post-opératoire
La participation du patient à la rééducation pré et post-opératoire est impérative
Objectif chirurgical - Myoplastie d’allongement du temporal
Réanimer les commissures labiales pour permettre une fermeture de la bouche. En cas d’atteinte partielle, l’objectif est l’harmonisation du visage.
Etapes de la chirurgie - Myoplastie d’allongement du temporal
▪ Abaissement du mask-lift jusqu’à la racine du nez
▪ Rabotage des pommettes
▪ Mise en place éventuelle d’un hamac de fascina lata (greffe de tissus pris dans la cuisse) sous la lèvre inférieure pour les interventions bilatérales
▪ Suture des fibres développées du muscle temporal dans le pli nasogénien
Le muscle temporal est alors détourné de son utilisation : il ne sert plus à la mastication mais au sourire.
Rééducation post-opératoire
Thermothérapie et vibrothérapie (présence d’un oedème post-opératoire)
Massages des cicatrices pour éviter les cicatrices chéloïdes
Respect de la progression des 3 stades
Travail de l’aperture buccale
Durée de la rééducation
Durée minimum de 9 mois et continue souvent pendant 2 ans pour obtenir une automatisation
3 stades du sourire
Sourire mandibulaire
Sourire volontaire
Sourire spontané
Sourire mandibulaire
Travail sur le déplacement mandibulaire dans les 3 axes pour créer la contraction du muscle temporal
Au départ, pour produire un sourire, il faut serrer les dents
Sourire volontaire
Travail de la programmation du cerveau : le patient doit réfléchir pour produire un sourire
Sourire spontané
C’est automatisé. Plus vraiment besoin de serrer les dents.
Travail de l’aperture buccale - aides
Port de gouttières (cales) surélevée au niveau des molaires
