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PARTIELS S7 > Mme Charpillet - Syndrome de Moebius > Flashcards

Mme Charpillet - Syndrome de Moebius Flashcards

1
Q

Syndrome de Moebius

A

Paralysie bilatérale (parfois unilatérale) des muscles de la mimique par atteinte du nerf facial (VII) accompagnée d’une paralysie des muscles de l’abduction du regard par atteinte du nerf abducens (VI)

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Q

Direction du regard

A

Les personnes atteintes peuvent lever et baisser les yeux mais pas porter leur regard sur le côté

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3
Q

Symptômes non systématiques sur l’ensemble du corps

A

Ouverture de bouche limitée
Paralysie partielle de la langue
Un (ou des) pied bot varus équin
Anomalie de Poland

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4
Q

Hypothèses origine du syndrome

A

Hérédité

Produits pris pendant la grossesse

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5
Q

Plusieurs éléments peuvent fonder le diagnostic clinique

A

Absence de mimiques
Absence de regard oculaire interne et externe
Paralysie faciale totale ou partielle, parfois asymétrique
Atteinte du nerf facial (VII)
Atteinte du nerf moteur oculaire externe (VI)
Atteinte du nerf trijumeau (V)
Atteinte du nerf grand hypoglosse (XII)
Atteinte du plexus pharyngien (IX)
Un pied bot (bilatéral)
Un syndrome de Poland

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6
Q

Une atteinte du nerf trijumeau peut entraîner

A

Un trismus néonatale et des problèmes de mastication

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7
Q

Une atteinte du nerf grand hypoglosse impacte

A

La motricité linguale

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8
Q

Atteinte du nerf grand hypoglosse impactant la motricité linguale peut être levée par

A

Massages

Travail de la langue

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9
Q

Une atteinte du plexus pharyngien peut entraîner

A

Des troubles de la déglutition et une voix nasonnée

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10
Q

Syndrome de Poland

A

Absence ou hypoplasie ou agénésie du grand pectoral

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11
Q

Sourires disgracieux souvent dus à

A

Une traction des commissures labiale vers le bas

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12
Q

DAO = depressoangulioris

A

Muscle abaisseur des angles de la bouche

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13
Q

Anomalies associées

A 
Épicanthus
Anomalies au niveau des extrémités: doigts, orteils, pieds
Anomalie de Poland
Problèmes viscéraux
Fentes palatines
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14
Q

Examens complémentaires

A

EMG de :

  • la face
  • la langue
  • du voile
  • du temporal

Radio du squelette
Scanner maxillo-facial
IRM cérébrale

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15
Q

Complications du syndrome

A 
Anomalies au niveau de la succion/déglutition
Obstruction des Voies Aériennes Supérieures 
Retard de croissance
Hypotonie et retard psychomoteur important
Kératite
Photophobie
Amblyopie
Laryngomalacie-trachéomalacie
Apnées du sommeil
Otites moyennes
Dysarthrie
Retard de parole/de langage
Insuffisance vélaire
Ataxie cérébelleuse
Retard mental
TED
Souffrance psychologique
Difficultés dans les apprentissages en particulier pour les mathématiques
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16
Q

Qu’entraîne l’obstruction des VAS ?

A

Apnée du sommeil

Fatigabilité

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17
Q

Kératite

A

Altération de la cornée (ne peuvent pas fermer complètement leurs paupières)

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18
Q

Syndrome de Moebius - Nerf facial

A

Atteinte totale

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19
Q

Récupération nerf facial

A

Portion inférieure

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20
Q

À l’arrivée du patient, l’équipe évalue

A 
Fonctionnement des muscles de la face
Oralité primaire
Oralité secondaire
Oculomotricité
Eventuelles malformations des membres supérieurs
Articulé dentaire
Articulation des phonèmes
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21
Q

Comment tester le fonctionnement des muscles de la face ?

A

Testing musculaire

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22
Q

Anatomie oro-faciale du nourrisson

A

Pas d’oropharynx

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23
Q

Phases de la déglutition

A

Temps oral préparatoire
Temps oral de transport
Temps pharyngé
Temps oesophagien

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24
Q

Temps oral préparatoire

A

on met l’aliment dans la bouche, on le mastique, on le fait passer d’une joue à l’autre

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25
Temps oral de transport
peu à peu ça recule et la langue se place au niveau du palais dur et cheminement du bol alimentaire vers l’arrière
26
Temps pharyngé
l'épiglotte descend pour protéger les VAS
27
Temps oesophagien
le sphincter supérieur de l’œsophage s’est ouvert et tout est descendu dans l’œsophage
28
Phase de la déglutition difficile dans le syndrome de Moebius
Temps oral de transport
29
Troubles du nouveau-né
Troubles de la succion/déglutition Incompétence du carrefour pharyngolaryngé Encombrement salivaire
30
Difficulté à téter due à
``` Absence du réflexe de succion Atteinte labiale Trismus Atteinte linguale Risque de fausse route ```
31
Trismus
Contraction des muscles de la mâchoire qui en empêche l'ouverture partielle ou totale, de façon involontaire
32
Pour aider le nouveau-né on peut mettre en place
Épaississement ou fragmentation des repas Aspirations nasales et buccales Sonde nasogastrique Traitement du RGO
33
En cas d’alimentation artificielle chez le nouveau-né
Protocole de stimulation du goût et de la succion Succion non nutritive Alimentation à la tasse dans l'objectif d'une prise alimentaire optimale
34
En cas d’alimentation au biberon chez le nouveau-né : adaptations possibles
``` Biberon Haberman Biberon à sac Biberon coudé Tuyau fixé sur le doigt Biberon cuillère ```
35
Geste d'aide à la succion
On tient l'enfant dans les bras en mettant : - le majeur sur le plancher buccal - l'index sous les masséters - le pouce sous la lèvre inférieure (pour fermer la bouche)
36
En cas d’alimentation au biberon chez le nouveau-né
Adaptations possibles Geste d'aide à la succion Stimulations oro-faciales
37
Deux types de stimulation chez le nouveau-né
La stimulation de la succion-déglutition | La stimulation des lèvres, des gencives, de la langue
38
Rééducation du nouveau-né
Stimulation de la succion-déglutition + des lèvres, gencives et langue Travail autour de la fermeture palpébrale, massage autour des yeux Introduction de la cuillère le plus rapidement possible pour les repas Donner des petites portions Massages pour stimuler la face au niveau musculaire Guidance des parents ++ pour continuité à la maison En parallèle, on traite les problèmes orthopédiques des mains/pieds
39
Massages de Senez (réflexe nauséeux ++)
1. On masse l'extérieur de la bouche (la face) 2. On masse l'intérieur avec le massage des gencives 3. On masse aussi à l'intérieur des arcades dentaires 4. On effectue des petits appuis sur le bout de la langue
40
Fréquence des massages de Senez
Plusieurs fois par jour Plutôt avant les repas Plus de 6 mois ++ (pour une automatisation)
41
Pour le bavage avec le nouveau-né
Cryothérapie
42
Rééducation du nourrisson (3 mois - 2 ans)
- Progression de la succion et de la déglutition - Importance d'un testing musculaire complet des muscles de la face et de la cavité buccale - Conseiller les parents sur l'alimentation, l'installation, les couverts (guidance) - Poursuivre le travail bucco-facial même en présence d'une sonde, faire goûter différentes saveurs, ne pas oublier de travailler l'odorat et être vigilant par rapport au réflexe nauséeux - Utilisation de brosses, sensibilisation aux différences de température - Parfois intervention d'un diététicien (surtout en présence d'une SNG)
43
Stratégies de compensation du nourrisson
Un doigt sous la lèvre inférieure La main devant la bouche et petits cris Appui sur ses joues Aspiration de la salive
44
Nourrisson - penser à
Orthodontie, hygiène dentaire Utilisation de la brosse à dents (stimulations intrabuccales) Contrôles auditifs réguliers Syndrome d'apnée du sommeil
45
Difficultés entre 2 et 6 ans
Apparition des difficultés d'articulation Perte salivaire Voix nasonnée (incompétence vélaire) et plutôt de faible intensité (encombrement du carrefour oro-pharyngé) Parfois apparition de coups de glotte (pour substituer les bilabiales inexistantes et éventuellement compenser des problèmes de voile du palais)
46
S'il y a nécessité d'une prise en charge globale entre 2 et 6 ans, il est peut-être nécessaire de recourir à l'intervention d'un
SESSAD
47
Rééducation entre 2 et 6 ans
Cryothérapie, vibrothérapie, massages manuels Travail de la sensibilité Recherche d'une réanimation labiale sans majorer la partie inférieure du visage Amélioration de la fermeture palpébrale Rééducation de la PF en exercices actifs Suivi régulier chez le dentiste et l'ophtalmologiste
48
Articulation des enfants
Phonèmes bilabilaux (p/b/m) irréalisables Phonèmes labio-dentaux (f/v) altérés Nasonnement : atteinte du voile du palais Plus rare : phonèmes apico-dentaux (t/d/n) et apico-alvéolaires touchés si atteinte linguale Certains enfants peuvent être inintelligibles
49
Soutien - 6-12 ans
AVS | ULIS
50
Rééducation orthophonique 6-12 ans
Articulation (intelligibilité) Développer le langage oral et écrit + les mathématiques Faciliter la communication verbale Phase préparatoire pour une éventuelle chirurgie du sourire mais celle-ci implique une rééducation en pré et post-chirurgie Acquisition des compensations articulatoires Praxies bucco-faciales Exercices de souffle Compenser les mimiques faciales par les gestes et la posture, l'intonation
51
Type de rééducation
Palliative et non curative (on ne peut pas récupérer totalement)
52
Diplégie faciale
Altération de la communication non verbale | Absence d'expression des sentiments
53
Rééducation - Adolescence et âge adulte
Si pas de récupération au niveau de la fermeture palpébrale et problèmes de kératite importants : chirurgie des paupières Orthodontie potentielle Lèvre inférieure souvent tirée vers le bas
54
Les limites de la rééducation orthophonique apparaissent
À l'adolescence et à l'âge adulte
55
Indications chirurgicales - Myoplastie d'allongement du temporal
Pas de deadline En parler tôt aux parents et réaliser une évaluation psychologique de la famille Compléter l'intervention par une injection de toxine botulique Stimulation du muscle temporal (par mastication) afin de le renforcer pour faciliter la rééducation post-opératoire La participation du patient à la rééducation pré et post-opératoire est impérative
56
Objectif chirurgical - Myoplastie d'allongement du temporal
Réanimer les commissures labiales pour permettre une fermeture de la bouche. En cas d’atteinte partielle, l’objectif est l’harmonisation du visage.
57
Etapes de la chirurgie - Myoplastie d'allongement du temporal
▪ Abaissement du mask-lift jusqu’à la racine du nez ▪ Rabotage des pommettes ▪ Mise en place éventuelle d’un hamac de fascina lata (greffe de tissus pris dans la cuisse) sous la lèvre inférieure pour les interventions bilatérales ▪ Suture des fibres développées du muscle temporal dans le pli nasogénien Le muscle temporal est alors détourné de son utilisation : il ne sert plus à la mastication mais au sourire.
58
Rééducation post-opératoire
Thermothérapie et vibrothérapie (présence d'un oedème post-opératoire) Massages des cicatrices pour éviter les cicatrices chéloïdes Respect de la progression des 3 stades Travail de l’aperture buccale
59
Durée de la rééducation
Durée minimum de 9 mois et continue souvent pendant 2 ans pour obtenir une automatisation
60
3 stades du sourire
Sourire mandibulaire Sourire volontaire Sourire spontané
61
Sourire mandibulaire
Travail sur le déplacement mandibulaire dans les 3 axes pour créer la contraction du muscle temporal Au départ, pour produire un sourire, il faut serrer les dents
62
Sourire volontaire
Travail de la programmation du cerveau : le patient doit réfléchir pour produire un sourire
63
Sourire spontané
C’est automatisé. Plus vraiment besoin de serrer les dents.
64
Travail de l'aperture buccale - aides
Port de gouttières (cales) surélevée au niveau des molaires

PARTIELS S7 (16 decks)

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