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PARTIELS S7 > Mme Charpillet - Syndrome de Moebius > Flashcards

Mme Charpillet - Syndrome de Moebius Flashcards

1
Q

Syndrome de Moebius

A

Paralysie bilatérale (parfois unilatérale) des muscles de la mimique par atteinte du nerf facial (VII) accompagnée d’une paralysie des muscles de l’abduction du regard par atteinte du nerf abducens (VI)

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2
Q

Direction du regard

A

Les personnes atteintes peuvent lever et baisser les yeux mais pas porter leur regard sur le côté

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3
Q

Symptômes non systématiques sur l’ensemble du corps

A

Ouverture de bouche limitée
Paralysie partielle de la langue
Un (ou des) pied bot varus équin
Anomalie de Poland

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4
Q

Hypothèses origine du syndrome

A

Hérédité

Produits pris pendant la grossesse

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5
Q

Plusieurs éléments peuvent fonder le diagnostic clinique

A

Absence de mimiques
Absence de regard oculaire interne et externe
Paralysie faciale totale ou partielle, parfois asymétrique
Atteinte du nerf facial (VII)
Atteinte du nerf moteur oculaire externe (VI)
Atteinte du nerf trijumeau (V)
Atteinte du nerf grand hypoglosse (XII)
Atteinte du plexus pharyngien (IX)
Un pied bot (bilatéral)
Un syndrome de Poland

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6
Q

Une atteinte du nerf trijumeau peut entraîner

A

Un trismus néonatale et des problèmes de mastication

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7
Q

Une atteinte du nerf grand hypoglosse impacte

A

La motricité linguale

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8
Q

Atteinte du nerf grand hypoglosse impactant la motricité linguale peut être levée par

A

Massages

Travail de la langue

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9
Q

Une atteinte du plexus pharyngien peut entraîner

A

Des troubles de la déglutition et une voix nasonnée

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10
Q

Syndrome de Poland

A

Absence ou hypoplasie ou agénésie du grand pectoral

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11
Q

Sourires disgracieux souvent dus à

A

Une traction des commissures labiale vers le bas

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12
Q

DAO = depressoangulioris

A

Muscle abaisseur des angles de la bouche

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13
Q

Anomalies associées

A 
Épicanthus
Anomalies au niveau des extrémités: doigts, orteils, pieds
Anomalie de Poland
Problèmes viscéraux
Fentes palatines
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14
Q

Examens complémentaires

A

EMG de :

  • la face
  • la langue
  • du voile
  • du temporal

Radio du squelette
Scanner maxillo-facial
IRM cérébrale

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15
Q

Complications du syndrome

A 
Anomalies au niveau de la succion/déglutition
Obstruction des Voies Aériennes Supérieures 
Retard de croissance
Hypotonie et retard psychomoteur important
Kératite
Photophobie
Amblyopie
Laryngomalacie-trachéomalacie
Apnées du sommeil
Otites moyennes
Dysarthrie
Retard de parole/de langage
Insuffisance vélaire
Ataxie cérébelleuse
Retard mental
TED
Souffrance psychologique
Difficultés dans les apprentissages en particulier pour les mathématiques
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16
Q

Qu’entraîne l’obstruction des VAS ?

A

Apnée du sommeil

Fatigabilité

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17
Q

Kératite

A

Altération de la cornée (ne peuvent pas fermer complètement leurs paupières)

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18
Q

Syndrome de Moebius - Nerf facial

A

Atteinte totale

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19
Q

Récupération nerf facial

A

Portion inférieure

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20
Q

À l’arrivée du patient, l’équipe évalue

A 
Fonctionnement des muscles de la face
Oralité primaire
Oralité secondaire
Oculomotricité
Eventuelles malformations des membres supérieurs
Articulé dentaire
Articulation des phonèmes
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21
Q

Comment tester le fonctionnement des muscles de la face ?

A

Testing musculaire

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22
Q

Anatomie oro-faciale du nourrisson

A

Pas d’oropharynx

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23
Q

Phases de la déglutition

A

Temps oral préparatoire
Temps oral de transport
Temps pharyngé
Temps oesophagien

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24
Q

Temps oral préparatoire

A

on met l’aliment dans la bouche, on le mastique, on le fait passer d’une joue à l’autre

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25
Q

Temps oral de transport

A

peu à peu ça recule et la langue se place au niveau du palais dur et cheminement du bol alimentaire vers l’arrière

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26
Q

Temps pharyngé

A

l’épiglotte descend pour protéger les VAS

27
Q

Temps oesophagien

A

le sphincter supérieur de l’œsophage s’est ouvert et tout est descendu dans l’œsophage

28
Q

Phase de la déglutition difficile dans le syndrome de Moebius

A

Temps oral de transport

29
Q

Troubles du nouveau-né

A

Troubles de la succion/déglutition
Incompétence du carrefour pharyngolaryngé
Encombrement salivaire

30
Q

Difficulté à téter due à

A 
Absence du réflexe de succion
Atteinte labiale
Trismus
Atteinte linguale
Risque de fausse route
31
Q

Trismus

A

Contraction des muscles de la mâchoire qui en empêche l’ouverture partielle ou totale, de façon involontaire

32
Q

Pour aider le nouveau-né on peut mettre en place

A

Épaississement ou fragmentation des repas
Aspirations nasales et buccales
Sonde nasogastrique
Traitement du RGO

33
Q

En cas d’alimentation artificielle chez le nouveau-né

A

Protocole de stimulation du goût et de la succion
Succion non nutritive
Alimentation à la tasse dans l’objectif d’une prise alimentaire optimale

34
Q

En cas d’alimentation au biberon chez le nouveau-né : adaptations possibles

A 
Biberon Haberman
Biberon à sac
Biberon coudé
Tuyau fixé sur le doigt
Biberon cuillère
35
Q

Geste d’aide à la succion

A

On tient l’enfant dans les bras en mettant :

  • le majeur sur le plancher buccal
  • l’index sous les masséters
  • le pouce sous la lèvre inférieure (pour fermer la bouche)
36
Q

En cas d’alimentation au biberon chez le nouveau-né

A

Adaptations possibles
Geste d’aide à la succion
Stimulations oro-faciales

37
Q

Deux types de stimulation chez le nouveau-né

A

La stimulation de la succion-déglutition

La stimulation des lèvres, des gencives, de la langue

38
Q

Rééducation du nouveau-né

A

Stimulation de la succion-déglutition + des lèvres, gencives et langue
Travail autour de la fermeture palpébrale, massage autour des yeux
Introduction de la cuillère le plus rapidement possible pour les repas
Donner des petites portions
Massages pour stimuler la face au niveau musculaire
Guidance des parents ++ pour continuité à la maison
En parallèle, on traite les problèmes orthopédiques des mains/pieds

39
Q

Massages de Senez (réflexe nauséeux ++)

A
  1. On masse l’extérieur de la bouche (la face)
  2. On masse l’intérieur avec le massage des gencives
  3. On masse aussi à l’intérieur des arcades dentaires
  4. On effectue des petits appuis sur le bout de la langue
40
Q

Fréquence des massages de Senez

A

Plusieurs fois par jour
Plutôt avant les repas
Plus de 6 mois ++ (pour une automatisation)

41
Q

Pour le bavage avec le nouveau-né

A

Cryothérapie

42
Q

Rééducation du nourrisson (3 mois - 2 ans)

A
  • Progression de la succion et de la déglutition
  • Importance d’un testing musculaire complet des muscles de la face et de la cavité buccale
  • Conseiller les parents sur l’alimentation, l’installation, les couverts (guidance)
  • Poursuivre le travail bucco-facial même en présence d’une sonde, faire goûter différentes saveurs, ne pas oublier de travailler l’odorat et être vigilant par rapport au réflexe nauséeux
  • Utilisation de brosses, sensibilisation aux différences de température
  • Parfois intervention d’un diététicien (surtout en présence d’une SNG)
43
Q

Stratégies de compensation du nourrisson

A

Un doigt sous la lèvre inférieure
La main devant la bouche et petits cris
Appui sur ses joues
Aspiration de la salive

44
Q

Nourrisson - penser à

A

Orthodontie, hygiène dentaire
Utilisation de la brosse à dents (stimulations intrabuccales)
Contrôles auditifs réguliers
Syndrome d’apnée du sommeil

45
Q

Difficultés entre 2 et 6 ans

A

Apparition des difficultés d’articulation
Perte salivaire
Voix nasonnée (incompétence vélaire) et plutôt de faible intensité (encombrement du carrefour oro-pharyngé)
Parfois apparition de coups de glotte (pour substituer les bilabiales inexistantes et éventuellement compenser des problèmes de voile du palais)

46
Q

S’il y a nécessité d’une prise en charge globale entre 2 et 6 ans, il est peut-être nécessaire de recourir à l’intervention d’un

A

SESSAD

47
Q

Rééducation entre 2 et 6 ans

A

Cryothérapie, vibrothérapie, massages manuels
Travail de la sensibilité
Recherche d’une réanimation labiale sans majorer la partie inférieure du visage
Amélioration de la fermeture palpébrale
Rééducation de la PF en exercices actifs

Suivi régulier chez le dentiste et l’ophtalmologiste

48
Q

Articulation des enfants

A

Phonèmes bilabilaux (p/b/m) irréalisables
Phonèmes labio-dentaux (f/v) altérés
Nasonnement : atteinte du voile du palais
Plus rare : phonèmes apico-dentaux (t/d/n) et apico-alvéolaires touchés si atteinte linguale
Certains enfants peuvent être inintelligibles

49
Q

Soutien - 6-12 ans

A

AVS

ULIS

50
Q

Rééducation orthophonique 6-12 ans

A

Articulation (intelligibilité)
Développer le langage oral et écrit + les mathématiques
Faciliter la communication verbale
Phase préparatoire pour une éventuelle chirurgie du sourire mais celle-ci implique une rééducation en pré et post-chirurgie
Acquisition des compensations articulatoires
Praxies bucco-faciales
Exercices de souffle
Compenser les mimiques faciales par les gestes et la posture, l’intonation

51
Q

Type de rééducation

A

Palliative et non curative (on ne peut pas récupérer totalement)

52
Q

Diplégie faciale

A

Altération de la communication non verbale

Absence d’expression des sentiments

53
Q

Rééducation - Adolescence et âge adulte

A

Si pas de récupération au niveau de la fermeture palpébrale et problèmes de kératite importants : chirurgie des paupières
Orthodontie potentielle
Lèvre inférieure souvent tirée vers le bas

54
Q

Les limites de la rééducation orthophonique apparaissent

A

À l’adolescence et à l’âge adulte

55
Q

Indications chirurgicales - Myoplastie d’allongement du temporal

A

Pas de deadline
En parler tôt aux parents et réaliser une évaluation psychologique de la famille
Compléter l’intervention par une injection de toxine botulique
Stimulation du muscle temporal (par mastication) afin de le renforcer pour faciliter la rééducation post-opératoire
La participation du patient à la rééducation pré et post-opératoire est impérative

56
Q

Objectif chirurgical - Myoplastie d’allongement du temporal

A

Réanimer les commissures labiales pour permettre une fermeture de la bouche. En cas d’atteinte partielle, l’objectif est l’harmonisation du visage.

57
Q

Etapes de la chirurgie - Myoplastie d’allongement du temporal

A

▪ Abaissement du mask-lift jusqu’à la racine du nez
▪ Rabotage des pommettes
▪ Mise en place éventuelle d’un hamac de fascina lata (greffe de tissus pris dans la cuisse) sous la lèvre inférieure pour les interventions bilatérales
▪ Suture des fibres développées du muscle temporal dans le pli nasogénien

Le muscle temporal est alors détourné de son utilisation : il ne sert plus à la mastication mais au sourire.

58
Q

Rééducation post-opératoire

A

Thermothérapie et vibrothérapie (présence d’un oedème post-opératoire)
Massages des cicatrices pour éviter les cicatrices chéloïdes
Respect de la progression des 3 stades
Travail de l’aperture buccale

59
Q

Durée de la rééducation

A

Durée minimum de 9 mois et continue souvent pendant 2 ans pour obtenir une automatisation

60
Q

3 stades du sourire

A

Sourire mandibulaire
Sourire volontaire
Sourire spontané

61
Q

Sourire mandibulaire

A

Travail sur le déplacement mandibulaire dans les 3 axes pour créer la contraction du muscle temporal
Au départ, pour produire un sourire, il faut serrer les dents

62
Q

Sourire volontaire

A

Travail de la programmation du cerveau : le patient doit réfléchir pour produire un sourire

63
Q

Sourire spontané

A

C’est automatisé. Plus vraiment besoin de serrer les dents.

64
Q

Travail de l’aperture buccale - aides

A

Port de gouttières (cales) surélevée au niveau des molaires

PARTIELS S7 (16 decks)

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