Miocardiopatia e miocardite Flashcards
Como é definida a miocardiopatia restritiva? (com que parâmetro)
É definida com base na alteração da função diastólica.
- Em qual dos três tipos de miocardite é que as arritmias ventriculares são raras?
- Nos tres tipos qual a regurgitação valvar que ocorre primeiro? Mitral ou tricuspide?
Na CM restritiva.
Excepções: bloqueio de condução da amiloidose e sarcoidose.
- Nos tres tipos qual a regurgitação valvar que ocorre primeiro? Mitral
Na MC dilatada quais as câmaras cardíacas afetadas mais precocemente com sintomas congestivos? Há excepções?
Camaras esquerdas sao afetadas antes das direitas. (na MCH e na MCR são 1º as direitas). Excepção: indivíduos jovens com camarás direitas proeminentes.
A congestão das câmaras esquerdas pode ocorrer precocemente na MC Hipertrófica. V ou F?
Falso. Ocorre tardiamente!
A hereditariedade está presente em pelo menos 70% dos casos de MC dilatada sem etiologia aparente. V ou F?
Falso!
A hereditariedade está presente em pelo menos 30% dos casos de MC dilatada sem etiologia aparente.
Na abordagem das miocardiopatias com componente genético…
Faz pares:
- fenótipo/genótipo/determina o tratamento/influência o prognóstico e pode mesmo ser indicação para CDI
fenótipo: determina o tratamento
Genótipo: influência o prognóstico e pode mesmo ser indicação para CDI
Qual o modo de hereditariedade da maioria das miocardiopatias familiares?
Autosómico dominante
As MCP’s são responsáveis por que % de ICC nos EUA?
5-10%
Quais são os dois tipos de MCP’s distinguíveis pela espessura e dimensões cardíacas?
MCD e MCH.
A disfunção diastólica está presente em que MCPs’?
Todas – MCD, MCH, MCR (+++).
Com que fenótipo se podem apresentar as doenças metabólicas hereditárias?
Qualquer um dos três – MCD, MCH ou MCR.
Qual é a causa dos sintomas inciais em qualquer MCP?
Inadequação da reserva cardíaca (intolerância aos esforços, falta de ar, fadiga).
Em casos de retenção hídrica, o edema periférico está sempre presente. V ou F?
Falso (particularmente ausente em jovens).
- Quais os defeitos genéticos mais bem caracterizados? E a que MCP se associam?
- Foram identificadas muitas ou poucas mutações nas proteínas do acoplamento excitação-contração?
- Quais os defeitos genéticos mais bem caracterizados? E a que MCP se associam? Aqueles relacionados com as proteínas sarcoméricas. MCH.
- Foram identificadas muitas ou poucas mutações nas proteínas do acoplamento excitação-contração? Poucas - talvez por serem essenciais a sobrevivência e tolerarem poucas variações
Transmissão hereditaria
- Fenotipo nas mut na desmina? E na maioria dos defeitos do disco Z e citoesqueleto? E nas mut das proteínas ligadas ao sarcolema?
- Mut no SCN5A associadas a que fenotipo?
- Na membrana nuclear temos duas proteínas que podem estar mutadas: laminina e emerina. Qual o modo de hereditariedade? Clinica das mut da membrana nuclear?
- Fenotipo nas mut na desmina? E na maioria dos defeitos do disco Z e citoesqueleto? E nas mut das proteínas ligadas ao sarcolema? Todas miocardiopatia dilatada
- Mut no SCN5A associadas a que fenotipo? MCD
- Na membrana nuclear temos duas proteínas que podem estar mutadas: laminina (AD) e emerina (lig ao X - é menina). Clinica das mut da membrana nuclear? arritmias auriculares e distúrbios da condução
Que ventrículo afecta a displasia arritmogénica por mutação nos desmossomas?
Embora mais evidente no VD, frequentemente afecta ambos os ventrículos.
Que exames deve incluir a triagem de membros de famílias envolvidas?
ECG e EcoC.
Qual é a % de MCD de inicio realmente recente que apresentam recuperação espontânea substâncial?
50%.
Quais as 3 principais causas de MCD infecciosa? Quais os 4 vírus mais frequentes?
Vírus, Trypanossoma cruzi, Fibrose endomiocardica. CAPE: Coxsackie Adenovírus Parvovirus B19 EBV
Os critérios de biópsia na MC vínica (necrose miocitos + infiltrado linficitario) estão presentes em que %? O que se vê na biopsia de uma MC fulminante?
Presentes em que %? 10-20%.
O que se vê na biopsia de uma MC fulminante? Edema tecidual acentuado sem infiltrado celular.
Tx da miocardite viral
- em que casos em que a imunossupressão tem benefícios?
- Doentes que recuperam de uma miocardite tem beneficio me fazer algum tx indefinidamente?
- em que casos em que a imunossupressão tem benefícios? Miocardites persistentes (glicocorticoides). Nas subagudas não tem beneficio!
- Doentes que recuperam de uma miocardite tem beneficio em fazer algum tx indefinidamente? Sim. Antagonistas neutro-hormonais.
Virus e MCD
- Qual a hepatite repetidamente implicada na MCD?
- HIV foi associado a anomalias ecocardiograficas em 10-40% dos doentes. V/F
- Qual a hepatite repetidamente implicada na MCD? hepatite C (de Coração)
- HIV foi associado a anomalias ecocardiograficas em 10-40% dos doentes. V
Doença de chagas
- Quais sao as fases da doença de chagas?
- Quais são as 4 características cardíacas típicas da doença de Chagas?
- Quais sao as fases da doença de chagas? Aguda (parasitemia; sintomas inespecificos ou miocardite aguda), cronica (10-30 anos depois) com sintomas cardíacos e GI.
- Quais são as 4 características cardíacas: Disfunção sistema condução (Chagas - Condução) (doença do nó SA, BAV, BRDir) , aneurismas ventriculares pequenos, FA/taquiV, ventrículos dilatados com embolização
Em que fase da doença de Chagas se deve enfatizar o tratamento antiparasitário?
Em todas (mesmo na fase crónica). 50% dos doentes evoluem para fase crónica na ausencia de antiparasitários.
- Tripanossomiase africana - oriental pelo brucei rhodiense e ocidental pelo brucei gambiense. Qual provoca doença com evolução mais rápida?
- O que têm em comum a triquinelose e a equinococose?
- Tripanossomiase africana - oriental pelo brucei rhodiense e ocidental pelo brucei gambiense. Qual provoca doença com evolução mais rápida? Rhodiense (Hodeu XD), gambiense (gambas são boas)
- O que têm em comum a triquinelose e a equinococose? A IC é rara em ambas.
“A traquina anda de cavalo e são ambos fortes e saudáveis”
Quais são os vírus que têm receptores cardíacos?
Coxsackie e adenovirus
A grande maioria dos doentes com miocardia aguda fulminante morre nas primeiras semanas. V ou F?
Falso! Mais de metade destes doentes com apresentação aguda pode sobreviver com melhoria acentuada nas primeiras semanas, voltando frequentemente a ter uma função sistólica próxima do normal.
A RM tem sido crescentemente utilizada no diagnóstico de miocardite viral, corroborado pela presença de edema tecidual e realce com gadolíneo, particularmente na parede média semelhante ao território normal das artérias coronárias. V ou F?
Falso!
A RM tem sido crescentemente utilizada no diagnóstico de miocardite, corroborado pela presença de edema tecidual e realce com gadolíneo, particularmente na parede média diferente dos territórios normais das artérias coronárias
A cardite de Lyme evolui raramente ou frequentemente para IC?
raramente
Qual é a causa mais comum de miocardiopatia?
Doença de Chagas
Infeções bacterianas e MCD
- Nestas infeções qual o mecanismo que mais frequentemente leva a diminuição da contractilidade cardíaca?
- A difteria afeta o coração em apenas 15% dos casos. V ou F?
- Nestas infeções qual o mecanismo que mais frequentemente leva a diminuição da contractilidade cardíaca? Inflamação sistémica e sepsis (muito mais frequente que lesão directa pelas bactérias)
- A difteria afeta o coração em apenas 15% dos casos. Falso! Afeta em 50% dos casos e é a principal causa de morte nestes doentes.
Qual a causa mais comum de miocardiopatia não infecciosa?
Miocardiopatia granulomatosa (miocardite de celulas gigantes e sarcoidose)
Quando as taquiarritmias ventriculares ou bloqueios de condução dominam o quadro de apresentação da IC sem doença arterial coronária, deve-se suspeitar de…
Doença granulomatosa
A sarcoidose é mais comum em jovens ou em idosos? No sexo masculino ou feminino?
Jovens. Sexo masculino. E em afroamericanos.
Na miocardiopatia não infecciosa, pequenos aneurismas ventriculares são comuns. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Qual o exame diagnóstico gold-standard/com maior positividade para o diagnóstico de sarcoidose?
Biópsia de gânglios mediastínicos
No tratamento de miocardiopatia não infecciosa, os glucocorticoides são mais efectivos no tratamento de arritmias ou da IC?
Arritmias (alivia a infl no tecido de condução e por isso conduz melhor)
Miocardite de celulas gigantes
- E mais ou menos frequente que a sarcoidose?
- Representa 10-20% dos casos de miocardite com biopsia positiva. V/F
- Clinica indolente ou progressiva?
- Os glucocorticoides são mais efectivos na sarcoidose ou miocardite de células gigantes?
- E mais ou menos frequente que a sarcoidose? Mais rara
- Representa 10-20% dos casos de miocardite com biopsia positiva. V (células gigantes são facilmente visíveis)
- Clinica indolente ou progressiva? Progressiva
- Os glucocorticoides são mais efectivos na sarcoidose ou miocardite de células gigantes? Sarcoidose
“Numa população, os gigantes são raros e maus, mas dificilmente não são encontrados!”
Quais os principais agentes responsáveis pela miocardite por hipersensibilidade (miocardite eosinofilica)?
Antibióticos
Qual a janela temporal da miocardiopatia peri-parto?
9 meses (último trimestre e primeiros 6 meses pós-parto)
Qual a toxina mais frequentemente implicada com a cardiomiopatia dilatada crónica?
Alcool
MCD e alcool
- Qual a arritmia mais commumente associada a miocardiopatia alcoólica?
- para alem do polimorfismo na desidrogenase do álcool. qual e que tb aumenta a probabilidade?
- consumo cronico diario e necessario para esta anomalia estrutural, sendo que o bingo drinking n esta implicado. V/F
- Mesmo nos casos graves podemos ter melhorias evidentes com 3-6 meses de abstinência. V/F
- Qual a arritmia mais commumente associada a miocardiopatia alcoólica? FA
- para alem do polimorfismo na desidrogenase do álcool. qual e que tb aumenta a probabilidade? polimorfismo da ECA
- consumo cronico diario e necessario para esta anomalia estrutural, sendo que o bingo drinking n esta implicado. F! Consumo frequente em festas tb esta implicado.
- Mesmo nos casos graves podemos ter melhorias evidentes com 3-6 meses de abstinência. V
Farmacos e MCD
- Quais os fármacos mais commumente implicados com a cardiomiopatia?
- Entre antraciclinas e transtuzumabe qual é que cursa com degeneração vacuolar? E qual pode cursar com IC aos 30 anos se for administrado em fase de crescimento?
- Quais os fármacos mais commumente implicados com a cardiomiopatia? Quimioterápicos (principalmente antraciclinas)
- Entre antraciclinas e transtuzumabe qual é que cursa com degeneração vacuolar? E qual pode cursar com IC aos 30 anos se for administrado em fase de crescimento? Antraciclinas os dois.
Causas metabolicas da MCD
- Qual a causa mais comum de anormalidades tirodieias na população de doentes com a IC?
- Estados com renina elevada podem ter depressão da FE, com ventrículo pouco dilatado e sintomas altamente labeis como edema pulmonar instantâneo. V/F
- Qual a causa mais comum de anormalidades tirodieias na população de doentes com a IC? É o uso de amiodarona
- Estados com renina elevada podem ter depressão da FE, com ventrículo pouco dilatado e sintomas altamente labeis como edema pulmonar instantâneo. V
Qual dos seguintes não é fator de risco para IC com FEVE preservada? A.Diabetes B. Idade avançada C. Sexo feminino D. Dislipidemia E. HTA
D. Dislipidemia
Defices nutricionais e MCD
- Qual a possível consequência do défice crónico de cálcio?
- a hipomagnesemia raramente é suficientemente grave para causar miocardiopatia clinicamente evidente. V/F
- Qual a possível consequência do défice crónico de cálcio? Insuficiência cardíaca severa
- a hipomagnesemia raramente é suficientemente grave para causar miocardiopatia clinicamente evidente. V
Hemocromatose cardiaca
- Onde se deposita o ferro na hemocromatose cardiaca?
- Se for dx precocemente qual a medida de tx? E se ja tiver associado uma sobrecarga maior?
- Compartimento perinuclear dos cardiomiócitos
- Se for dx precocemente qual a medida de tx? Flebotomias repetidas. E se ja tiver associado uma sobrecarga maior? Quelantes de ferro
Disturbios inatos do metabolismo ocasionalmente associados a _____, associam-se mais frequentemente a ____. (MCD/MCR)
Disturbios inatos do metabolismo ocasionalmente associados a MCD, associam-se mais frequentemente a MCR.
- Qual a % de casos de miocardiopatia dilatada que são classificados como idiopáticos?
- % de envolvimento familiar na miocardiopatia?
- Qual a % de casos de miocardiopatia dilatada que são classificados como idiomáticos? 66%
- % de envolvimento familiar na miocardiopatia? 30%
MCD familiar
- Ptose palpebral e fibras rajadas em vermelho ao exame patológico são características de miopatias mitocondriais ou de anomalias da membrana nuclear?
- Ptose palpebral e fibras rajadas em vermelho ao exame patológico são características de miopatias mitocondriais. (prose, raios vermelhos - sem energia, quer dormir)
Não compactação do VE
- Proteína mutada?
- o que vemos ao exame histopatologico?
- 3 principais caraterísticas clínicas da não compactação do VE?
- Proteína mutada? Tafazina (ligada ao X)
- o que vemos ao exame histopatologico? Trabeculas (principalmente no ápice)
- 3 principais caraterísticas clínicas da não compactação do VE? Arritmias ventriculares, episódios embólicos (anticoagular!) e IC
“Não compactuo sua trabécula! Estou estafado!”
Tako Tsubo
- Mais em que sexo e faixa etária?
- Pode-se manifestar com edema pulmonar, hipotensão e dor torácica. V/F
- Distingue-se do EAM pelo ECG. V/F
- Resolve-se em ___ (meses a anos/dias a semanas), com recorrências em 10% dos casos.
- Mais em que sexo e faixa etária? Velhinhas stressadas
- Pode-se manifestar com edema pulmonar, hipotensão e dor torácica. V
- Distingue-se do EAM pelo ECG. F! Tem alterações semelhantes, mas a disfunção VE estende-se alem da distribuição de uma única coronária.
- Resolve-se em dias a semanas, com recorrências em 10% dos casos.
Qual a única miocardiopatia em que a anticoagulação está contra-indicada?
Miocardiopatia de Tako-Tsubo - pelo risco de ruptura do ventriculo
Quais as 4 estratégias terapêuticas para a Miocardiopatia de Tako-Tsubo?
Nitratos para o edema pulmonar
Bloqueadores alfa e beta combinados
Magnésio para o tratamento de arritmias relacionadas com o prolongamento de QT
Balão intra-aortico no caso de baixo débito
Qual é a MCP menos comum?
MCR
Qual é a principal causa de miocardiopatia restritiva?
Amiloidose (particularmente a primária)
Amiloidose e MCR
- o brilho refractivo no septo ventricular é sugestivo, sensível e especifico para o dx de amiloidose cardíaca. V/F
- 4 características típicas de amiloidose?
- o brilho refractivo no septo ventricular é sugestivo, sensível e especifico para o dx de amiloidose cardíaca. Falso! É sugestivo mas não é sensível nem especifico!
- 4 características típicas de amiloidose? Bloqueio de condução, neuropatia autonómica, envolvimento renal, espessamento cutâneo
Doença de fabry (deficiencia da alfa-galactosidase)
- Qual é o sexo que manifesta doença clinica?
- Quais os achados com valor diagnóstico na biópsia da doença de fabry?
- na doença de gaucher qual a enzima deficiente? O que se acumula?
- Qual é o sexo que manifesta doença clinica? Feminino (é doença ligada ao X recessivo; doença da Fabi)
- Quais os achados com valor diagnóstico na biópsia da doença de fabry? Vesículas com figuras lamelares concêntricas
- na doença de gaucher qual a enzima deficiente? beta-galactosidase com acumulo de cerebrosideos - “a betinha usa gucci mas ate tem cérebro!”
Miocardiopatias metabolicas monogenicas
- Mutações PRKAG2 estao associadas a anomalias da condução (bloqueios e pre-excitação ventricular). V/F
- Qual a proteina mutada e achados à biopsia na doença de Danon? Qual o modo de transmissão?
- Mutações PRKAG2 estao associadas a anomalias da condução (bloqueios e pre-excitação ventricular). V
- Qual a proteina mutada e achados à biopsia na doença de Danon? LAMP2. Multiplos vacuolos intracelulares. Ligado ao X. “ Corpos danon dao luz a dieta das mulheres e ajudam a não ter celulite vacuolar xD “
Endomiocardiofibrose
- Como esta a contractilidade cardiaca?
- Em zonas nao equatoriais é devido a que? Mais frequente em que sexo?
- se resultado de prod de serotonina por tumores carcinoides que lado do coração é mais afetado?
- Como esta a contractilidade cardiaca? Preservada porque o que esta afetado é o endocardio sem doença transmural ao miocardio
- Em zonas nao equatoriais é devido a que? Sindrome hipereosinofilica crónica (endocardite de loffler). Mais no sexo masculino.
- se resultado de prod de serotonina por tumores carcinoides que lado do coração é mais afetado? Direito
% de casos de IC causada por fibrose endomiocárdica nos paises tropicais?
25%
O derrame pericardico é frequente em que doença endomiocárdica?
Fibrose endomiocárdica (vs raro na endocardite de Loffler)
- “fibrose endomiocardica sao os afrodescendentes a derrramar ao sol nos países tropicais”
Como é o ECG na amiloidose: alta ou baixa voltagem?
Baixa
Na amiloidose primaria, uma vez instalada a IC, qual o tempo de sobrevida media?
6-12 meses
Na doença de Fabry e na doença de Gaucher, a reposião da enzima (alfa-galactosidase e beta-glicosidase) melhora a evolução da doença. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
MCH
- Qual a prevalência de MCH? E o principal modo de transmissão?
- Qual a % de doentes com MCH que tem gradiente obstrutivo?
- Mais de 80% das mutações são na cadeia pesada da beta miosina, na proteína C que liga a miosina e na troponina T cardíaca. V/F
- Qual a prevalência de MCH? E o principal modo de transmissão? 1:500; Autossomica dominante
- Qual a % de doentes com MCH que tem gradiente obstrutivo? 33%
- Mais de 80% das mutações são na cadeia pesada da beta miosina, na proteína C que liga a miosina e na troponina T cardíaca. V (beta-CT)
MCH
- Qual o sintoma mais comum de apresentação da MCH? E o mais temido?
- Mais comum sincope ou dor torácica?
- Qual o sintoma mais comum de apresentação da MCH? Dispneia aos esforços
- E o mais temido? Morte subita
- Mais comum sincope ou dor torácica? Dor torácica é muito mais comum! Esta presente em mais de metade dos pacientes
- Quais os achados ao exame fisico na MCH?
- Sopro da MCH aumenta apos extrassistole ventricular?
Sopro sistolico aspero no BEE. S4. Pulso bifido. Sinais de retenção hídrica
- Sopro da MCH aumenta apos extrassistole ventricular? Sim! O do PVM não! (sinal de Brockenbrough-Braunwald)
Qual o sinal clássico ao ecoCG da MCH?
Movimento anterior sistolico da valvula mitral
MCH apical
- Representa 25% dos casos de MCH em que pais?
- Imagem ecocardiografica clássica?
- Ao ECG identificam-se inversoes profundas das ondas T nas derivações pre-cordiais (ondas T gigantes). V/F
MCH apical
- Representa 25% dos casos de MCH em que pais? Japão
- Imagem ecocardiografica clássica? Naipe de espadas
- Ao ECG identificam-se inversoes profundas das ondas T nas derivações pre-cordiais (ondas T gigantes). V
“A Tina é uma japonesa nº 25 a correr a maratona gigante e leva um naipe de espadas na mao”
Incidência de morte subita nos doentes com CMH?
1%/ano
Defeitos metabólicos e as mutações em PRKAG2, alfa galactosidase e LAMP2 devem ser considerados na investigação de MCH quando todas as hipóteses foram excluídas. V/F
Defeitos metabólicos e as mutações em PRKAG2, alfa galactosidase e LAMP2 devem ser considerados na investigação de MCH quando todas as hipóteses foram excluídas. F! Devem ser considerados rotineiramente
Qual a alteração ao ECG que surge na MCH e que pode levar ao diagnóstico erroneo de EAM?
Ondas Q septais
- Quais os objetivos do tratamento da MCH?
- Quais os 2 farmacos mais usados no tx inicial?
Controlo dos sintomas e prevenção de morte súbita
- Quais os 2 farmacos mais usados no tx inicial? beta-bloq e verapamil
MCH
- % de doentes que pioram apesar de tratamento clínico? (menos de 5-10% ou aproximadamente 50%)
- Porque melhoram os doentes com implante de marcapasso bicameral?
- A cx cardiaca tem impacto na sobrevida?
- % de doentes que pioram apesar de tratamento clínico?
Que doentes com MCH devem evitar treinos físicos intensos e competições?
Todos
Quais os fatores de risco mais elevado para morte súbita?
Episódios anteriores de TV sustentada, antecedentes familiares de morte súbita cardiaca e mutações genéticas associadas a morte cardiaca súbita
