miastenia e SGB

Question 1

quando suspeitar de miastenia

Answer 1

🔵 Ptose palpebral e diplopia
(principais sintomas iniciais)

🔵 Queixa de fraqueza sem alteracao da sensibilidade e com acometimento de NC

Question 2

clinica de miastenia gravis

Answer 2

▪️Fraqueza muscular sem alteracao da sensibilidade, coordenacao ou equilíbrio ou reflexos
- flutuante
- fatigabilidade (piora com esforço)
- flutuação pior ao final do dia ou do exercício
* não tem a ver com sensação de cansaço muscular !
▪️ptose e diplopia
▪️disfonia, disartria e disfagia
▪️sd da cabeça caida, fraqueza proximal

Exames clínicos
- Teste de simpson (piora da ptose)
- Teste do gelo (melhora da ptose e diplopia)
- sinal da cortina

Question 3

exames complementares para investigacao de miastenia

Answer 3

ENMG + anticorpos
▪️Anti-AchR ligador e modulador (S 50-85%)
▪️Anti-Musk (50% dos casos com Anti-AchR -)
* costuma ser refratario a terapia, pouco tem acometimento ocular e predomina sintomas bulbares e risco maior de crises miastênica
▪️ENMG com estimulação repetitiva ( padrão de fatigabilidade/decremental > 10%)
+
▪️TC torax (hiperplasia ou timoma ?)
▪️ hemograma, TSH, CPK

Question 4

fármacos que desencadeiam crise miastenica

Answer 4

• Quinolonas
• Aminoglicosideos
• Macrolideos
• Betabloqueador

Question 5

tratamento da miastenia

Answer 5

▪️Piridostigmina 60mg (Mestinon®️) maximo 8cp/dia
iniciar 1/2cp 3x ao dia ate 01cp 3-4x ao dia
▪️Corticoide
▪️Azatioprina/ ciclosporina/ rituximab
▪️Timectomia (se timoma ou se hiperplasia em pacientes < 60 anos ou casos generalizados ou quando Anti-Ach +)
▪️ lista de medicamentos a serem evitados

Question 6

quando repensar o diagnostico de miastenia

Answer 6

▪️Ausência de sintomas oculares
▪️sem melhora com tratamento ou piora
▪️uso de toxina botulinica recente

Question 7

tratamento da crise miastênica

Answer 7

▪️Ig EV ou plasmaferese

Question 8

MRC grau 3

Answer 8

vence gravidade apenas, sem vencer resistencia

Question 9

reflexo acometido na Eaton Lambert

Answer 9

facilitação do reflexo após estimulacoes repetitivas + fraqueza mmii + boca seca

Question 10

fraqueza por acometimento de JNM: causas

Answer 10

-Botulismo
-Eaton Lambert
-Miastenia

Question 11

Polirradiculoneuropatia inflamatoria aguda - SGB (acometimento de nervos periféricos e raizes)

Answer 11

doenca aguda imunomediada que ataca nervos perifericos e raizes nervosas

◾ quadro infeccioso previo (IVAS ou GECA) ou vacinação previa 2-4sem
◾ Tetraparesia flácida AGUDA com fraqueza proximal e distal e ascendente (em ate 2 semanas)
❗️se nivel sensitivo : causa central
◾ Hiporreflexia/arreflexia
◾ Dormência nos membros padrão de bota/luva
◾ Dor lombar
◾ NAO TEM alteração esfincteriana, febre simultânea ao quadro clinico
◾ disfagia, disartria, diplopia
◾ Paralisia facial periferica bilateral
◾ disautonomia: FC, PA, diarreia, constipação

TRATAMENTO
- ABCDE + UTI
- gabapentina/pregabalina ou opioide se dor
- profilaxia TEV e ulcera de estresse
- Ig EV ou plasmaferese

Question 12

Diferenca de SGB x compressão medular

Answer 12

Ambas possuem paraparesia flácida subita, reflexos diminuídos, porem compressão medular possui:
◾ Nível sensitivo
◾ Retenção urinaria
◾ NAO TEM acometimento de nervos cranianos

• exame de imagem de mielopatia depende do nivel sensitivo ( se origem toracica ou lombar)
  ** em fases inciais, a lesao medular se apresenta como paralisia flácida e arreflexa, vindo a hiperreflexia e outros sinais de SNMS apenas tardiamente dia-sem