Médicaments du sang II Examen I

Question 1

Décrit l’hématologie et le sang de façon générale?

Answer 1

-Hématologie : spécialité qui se concentre sur l’étude du sang et de ses pathologies (congénitales, immunitaires, coagulation, cancers)

1) Sang :
- Tissu vivant qui distribue aux cellules du corps ce dont elles ont besoin pour maintenir la vie (oxygène, nutriments, électrolytes, régulateurs chimiques, hormones, vitamines, substances qui protègent contre des maladies)
- Débarrasse le corps des déchets
- Corps en contient 5-6L
- Plasma (55%) : eau, protéines plasmatiques (fonctions : coagulation, cytokines, défense immunitaire (immunité humorale : anticorps), transport des nutriments)
- Éléments figurés (45%) : beaucoup de globules rouges, un peu de globules blancs et de plaquettes
- Globules rouges : transport de l’oxygène
- Globules blancs : défense immunitaire
- Plaquettes : coagulation sanguine

Question 2

Décrit l’hématopoïèse?

Answer 2

1) Moelle osseuse :
- Usine de production du sang (globules rouges et blancs, plaquettes)
- Dans les os plats : bassin, sternum (à ce niveau que les biopsies se font)

2) Hématopoïèse :
- Cellules souches hématopoïétiques : précurseurs de toutes les cellules sanguines, se retrouvent en petit nombre dans la moelle, peuvent s’auto-répliquer ou se différencier en cellules + matures
* Lymphopoïèse : lymphocytes (+)
* Érythropoïèse : globules rouges (+++)
* Thrombopoïèse : plaquettes (++) (sont formées par les mégacariocytes)
* Granulopoïèse : monocytes, éosinophiles, neutrophiles, basophiles
- On produit environ 472 x 10exp9 cellules/jour (sang et moelle osseuse sont des organes indispensables à la vie)

Question 3

Décrit l’érythropoïèse?

Answer 3

• Pour la production des globules rouges, on a besoin d’érythropoïétine = formation érythroblastes = formation érythrocytes
• Durée de vie d’un globule rouge : 120 jours
• Le globule rouge est flexible, en mesure de se déformer et de reprendre sa forme ensuite (lui permet de traverser les capillaires distaux + facilement)
• Membrane érythrocytaire classique
• Hémoglobine : à l’intérieur du globule rouge, 2 chaînes alpha, 2 chaînes bêta, chaque chaîne contient une molécule d’hème, assure le transport de l’oxygène
• La présence d’oxygène change la conformation de l’hémoglobine pendant le transport (oxyhémoglobine : moins gros, désoxyhémoglobine : + gros)
• Le pH et le DPG (diphosphoglycérate érythrocytaire) peuvent influencer la courbe de saturation en O2
• Acide et DPG augmenté : courbe diminue
• Basique et DPG diminué : courbe augmente

Question 4

Décrit la granulopoïèse?

Answer 4

• Survie moyenne d’un neutrophile : 12h (donc renouvellement 2x/jour)
• On produit quotidiennement 36.5x10exp9 neutrophiles
• Action du CSF = formation de monoblastes
• Peuvent devenir des pro-monocytes, puis monocytes (qui deviennent des macrophages dans les tissus)
• Peuvent se transformer en myéloblastes, puis en pro-granulocytes (promyélocytes, myélocytes, métamyélocytes) = neutrophiles
• Chimiothérapie entraîne une diminution de la production de neutrophiles : on donne souvent du Grastofil au jour 5 pendant 7-10 jours pour empêcher cette diminution (G-CSF)
• Neutrophiles : diapédèse (migration lors d’une inflammation), phagocytose, bactéricidie (sont très importants lors d’une infection)
• Éosinophiles : diapédèse, libération leucotriènes, réactions allergiques, destruction des parasites
• Basophiles : diapédèse, libération histamine, réactions allergiques
• Monocytes : diapédèse, phagocytose, deviennent des macrophages dans les tissus, cellules dendritiques et présentatrices d’antigènes (stimulent 2e phase de l’immunité)

-Monocyte = sang, devient un macrophage lorsque dans un tissu

Question 5

Décrit la thrombopoïèse et la lymphopoïèse?

Answer 5

1) Thrombopoïèse :
- Empêche d’avoir des saignements muco-cutanés
- Survie moyenne d’une plaquette : 7 jours
- Production quotidienne de 200 x 10exp9 plaquettes
- Action de la TPO = formation de mégacaryoblastes = formation de mégacaryocytes = formation de plaquettes
- Adhésion et aggrégation (plaquettes sont collantes et se fixent à la surface, forment le clou plaquettaire et attirent d’autres facteurs de la coagulation)
* Ex : peu de plaquettes = tendance à saigner de façon continue lors d’une coupure, car pas assez de plaquettes pour adhérer et s’aggréger

2) Lymphopoïèse :
- Par les IL = formation de lymphoblastes médullaires = production de lymphocytes (cellules NK, lymphocytes B et T : partent du thymus et se rendent dans le sang et les ganglions)
- Lymphocytes T : maturation thymique, subdivision (CD4+, CD8+ : cytotoxiques)
- Lymphocytes B : + gros chiffres sur l’antigène CD (ex : CD20)
* CD : antigène identifié à la surface de la cellule

Question 6

Décrit l’utilisation des facteurs de croissance?

Answer 6

• Érythropoïétine (EPO) pour la formation des globules rouges : se fixe à un récepteur transmembranaire = stimule la translocation des facteurs de transcription dans le noyau = enclenche la production de globules rouges
• Thrombopoïétine (TPO) pour la formation des plaquettes
• G-CSF (Grastofil) pour la formation des neutrophiles
• Sont utilisés en clinique pour stimuler la production des lignées

Question 7

Décrit la formule sanguine complète (FSC)?

Answer 7

• Sang : organe facilement accessible (prise de sang)
• Anomalies du sang peuvent être réactionnelles (infections, inflammation, pertes sanguines, médicaments, cancers non-hématologiques, troubles hémorragiques acquis), primaires (maladies héréditaires, cancers hématologiques, troubles hémorragiques héréditaires)
• Thalassémie : anomalie des chaînes de globines a ou b
• Anémie falciforme : diminue la déformabilité des globules (affecte leur demi-vie)
• Les résultats de la FSC sont présentés sous forme d’hémogramme : toujours regarder la valeur absolue pour les globules blancs et rouges et les plaquettes

1) Diminution :
- Globules rouges = anémie
- Globules blancs = leucopénie
- Plaquettes = thrombocytopénie, thrombopénie
* Pancytopénie : 3 lignées qui sont diminuées
* Bicytopénie : 2 lignées diminuées
* Si 2-3 lignées sont diminuées : important de faire une biopsie de moelle

2) Augmentation :
- Globules rouges = polyglobulie primaire ou secondaire
- Globules blancs = infection
- Plaquettes = thrombocythémie
- Neutrocytose : infection
- Lymphocyte : infection virale
- Monocytose : infection virale
- Éosinophilie : atopie, asthme, infection parasitaire
- Basophilie : syndrome myéloprolifératif (rare)

Question 8

Décrit les hémopathies malignes?

Answer 8

-Ce sont des cancers originant de la lignée myéloïde (neutrophiles, globules rouges) ou de la lignée lymphoïde (lymphocytes)

1) Leucémie = maladie de la cellule souche :
- Arrêt de la différenciation = leucémie aiguë
- Prolifération excessive d’éléments matures = syndrome myéloprolifératif ou lymphoprolifératif
- Dysfonction = myélodysplasie (pré-leucémie)

Question 9

Décrit la leucémie?

Answer 9

• Cancer d’une lignée leucocytaire qui envahit le sang et la moelle (il y a rarement des leucémies aleucémiques : qui n’envahissent pas le sang)
• Myéloïde ou lymphoïde
• Aigue : rapidement mortelle sans traitement (semaines à mois)
• Chronique : évolue sur plusieurs mois/années, espérance de vie peut être normale avec un traitement
• Si touche un progéniteur myéloïde = leucémie myéloblastique aigue
• Si touche un progéniteur lymphoïde = leucémie lymphoblastique aigue
• Leucémie aigue : prolifération excessive d’une cellule immature, blocage de la différenciation (on accumule les cellules cancéreuses dans la moelle et les autres disparaissent)
• Leucémie chronique : accumulation d’éléments matures

1) Conséquences d’une prolifération néoplasiques :
- Les cellules néoplasiques envahissent la moelle = insuffisance des lignées normales (anémie : dyspnée, tachycardie, asthénie, leucopénie : infection, thrombocytopénie : purpura (taches rouges sur la peau))
- Peut y avoir une compression des organes cibles
- Atteinte de l’état général par hypermétabolisme et sécrétion de substances par la cellule maline (asthénie, prurit, anorexie)
- Infiltration médullaire avec neutropénie, déficience de l’immunité cellulaire, déficience de l’immunité humorale = infections (bactériennes ou fongiques)
- Anomalies de l’hémostase : infiltration médullaire avec thrombopénie, production de plaquettes dysfonctionnelles, libération de substances pro-coagulantes = hémorragies
- Anomalies métaboliques : hyperuricémie, hypercalcémie, IR (muramidase : substance toxique au niveau rénal), SIADH, syndrome de lyse tumorale

2) Diagnostic :
- Histoire et examen clinique sont très importants : on veut un diagnostic précis pour déterminer le traitement et l’urgence d’intervenir
* Examen des cellules sanguines et médullaires (cytologie : frotti du sang ou de la moelle, on regarde la morphologie des cellules, permet de distinguer une origine myéloïde ou lymphoïde)
* Ponction ou biopsie de la moelle (on vient aspirer des cellules au niveau de l’os)
* Histopathologie médullaire, étude des marqueurs de surface (antigènes), étude des chromosomes, étude des anomalies moléculaires

Question 10

Qu’est-ce qu’un lymphome et un myélome?

Answer 10

• Lymphome : cellules malades qui produisent des lymphocytes

- Myélome : cellules malades qui produisent des anticorps

Question 11

Décrit le risque avec les AINS si les plaquettes sont basses?

Answer 11

Si les plaquettes sont basses, on est déjà à risque de saignement (car peu d’adhésion et d’aggrégation), donc si on ajoute un AINS = augmente le risque de saignement

Question 12

Décrit la cellularité selon l’âge?

Answer 12

100 - âge : donne une bonne idée de la cellularité qu’on devrait retrouver au niveau médullaire

*Ex : homme de 25 ans devrait avoir 75%, donc 25% n’est pas normal

Question 13

Décrit la particularité de l’Amoxil en mononucléose?

Answer 13

• Amoxil chez un patient qui a une mononucléose : peut entraîner une rash (pas une urgence médicale)
• Mononulécose : monocytes sont souvent augmentés (et les autres globules blancs aussi, car on combat une infection)

Question 14

Décrit les maladies ganglionnaires (adénopathies)?

Answer 14

1) Bénignes :
- Infection locale (pharyngite)
- Infection systémique (EBV, CMV, mononucléose)
- Maladie granulomateuse (tuberculose)
- Maladie auto-immune (lupus, PAR)

2) Malignes :
- Maladie/lymphome de Hodgkin
- Lymphomes non-hodgkiniens
- Leucémie lymphoïde aigue ou chronique
- Métastase d’un cancer autre

Question 15

Qu’est-ce que le syndrome de la veine cave supérieure?

Answer 15

• Veines très dilatées au niveau du cou, donc le retour veineux ne se fait pas bien au niveau du coeur (se voit très bien à l’oeil : veines sortent)
• Urgence médicale

*Plus la vitesse de sédimentation est élevée, plus il y a de l’inflammation

Question 16

Décrit ce qu’il faut retenir du cours d’hématologie?

Answer 16

• Leucémie lymphoblastique aigue : surtout chez l’enfant
• Leucémie myéloïde aigue : surtout chez l’adulte
• Maturation différente du système immunitaire dans les 2 cas
• Leucémie chronique : surtout chez l’adulte (car on produit + de cellules matures), moins dangereux à court terme
• Leucémie aigue : prolifération de cellules immatures, car on stop la différenciation
• Moins de neutrophiles = plus d’infections
• Moins de plaquettes = plus de saignements muco-cutanés
• Cellules souches : peuvent s’auto-répliquer ou se différencier

-On donne de la chimiothérapie aux 2-3 semaines : permet aux cellules souches de repeupler le système hématopoïétique

Question 17

Décrit ce qu’est l’hémostase?

Answer 17

• L’ensemble des phénomènes physiologiques qui permettent d’arrêter les saignements
• Déficience : hémorragie
• Excès : thrombose (peut être veineuse ou artérielle)

Question 18

Décrit l’hémostase normale?

Answer 18

• Vaisseau normal : endothélium qui renferme des plaquettes
• Bris vasculaire : « trou » dans l’endothélium, il faut le boucher

1) Hémostase primaire - formation du clou plaquettaire :
* Plaquettes proviennent de la moelle osseuse : formée par les mégacaryocytes
- Adhésion : plaquettes adhèrent au collagène exposé par le bris
- Sécrétion et agrégation : plaquettes sécrètent des substances pour recruter d’autres plaquettes (sérotonine, TBAX, ADP)
- Nécessite : plaquettes en nombre normal, plaquettes fonctionnelles, Von Willebrand normal (permet aux plaquettes de bien adhérer à l’endothélium)
- Rapide, dans les petits vaisseaux/superficiels, instable

2) Coagulation - formation du caillot de fibrine :
- On a besoin de facteurs de la coagulation pour le former
- I (fibrinogène) : substrat
- II : enzyme, vitamine K-dépendant
- V : cofacteur
- VII : enzyme, vitamine K-dépendant
- VIII : cofacteur
- IX : enzyme, vitamine K-dépendant
- X : enzyme, vitamine K-dépendant
- Vitamine K : permet la production des facteurs II, VII, IX, X (par une carboxylation : par l’action d’une réductase)
- Ce sont des réactions en chaîne : l’une en active une autre
- Voie intrinsèque, voie extrinsèque (mesurée par l’INR)
- Délai, dans les vaisseaux de calibres moyens
- Nécessite des facteurs fonctionnels et en quantité normale
- Facteur XII n’est pas important in vivo, mais les facteurs VIII et IX oui
- Le vaisseau va ensuite se réparer en environ 10 jours

3) Protection contre la thrombose :
- Vient contre-balancer l’hémostase
- Fibrinolyse : vient détruire le caillot de fibrine pour ne pas le laisser en place pour rien
- Anticoagulants naturels : protéine Ca et protéine S (sont vitamine K-dépendants, viennent réguler les 2 cofacteurs : V et VIII), anti-thrombine (AT)
- Antithrombine : héparine
- Endothélium

*Dans les vaisseaux gros/très gros, profond : peu efficace

Question 19

Quelles sont les questions à se poser lorsqu’on suspecte un déficit hématologique?

Answer 19

1) Déficience de l’hémostase?
- Probable si : saignements à de multiples endroits, spontanés, pétéchies, hématomes, ecchymoses
- Peu probable si : saignement unique localisé, pas de saignement malgré un stress de l’hémostase, pas d’histoire familiale

2) Héréditaire ou acquis?
- Héréditaire : histoire familiale
* Grave : dans l’enfance, saignements spontanés
* Léger ou modéré : saignements lors de chirurgies, traumatismes
- Acquis : âge adulte, pas d’histoire familiale, pas d’histoire antérieure de saignement, associé à une autre maladie

3) Est-ce un déficit de l’hémostase primaire ou de la coagulation?
- Hémostase primaire : pétéchies (saignements au niveau des capillaires) ou ecchymoses superficielles (pathologiques si spontané et > 4-5cm), saignement immédiat (1ère étape en jeu), ne récidive pas
- Coagulation : hématomes profonds/hémarthrose, saignement différé, récidive

Question 20

Quels sont les tests de dépistage à effectuer lors d’un déficit hématologique?

Answer 20

-On va faire des tests de dépistage pour déterminer la nature du déficit

1) Hémostase primaire :
- Numération plaquettaires : déterminer le nombre de plaquettes (normal ou non)
- Analyse de la fonction plaquettaire (PFA-100) : on pompe le sang dans un vaisseau qui contient du collagène, calcule le temps requis pour former un clou plaquettaire

2) Coagulation :
- Temps de Quick (INR) : on mesure le temps requis pour former le caillot de fibrine, voie extrinsèque, temps normal de 12s, peut y avoir un déficit en facteurs VII, X, V, II, I
* On centrifuge l’échantillon, puis on obtient les éléments figurés au fond (plaquettes, globules rouges) et le plasma sur le dessus (contient les facteurs de coagulation)
* Pour calculer l’INR : [temps de Quick du patient/temps normal] exposant la valeur absolue de S
* INR normal : < 1.2
- Temps de céphaline activé (TCA) : temps nécessaire pour la formation d’un caillot de fibrine dans la voie intrinsèque, normal entre 26-32s, peut y avoir un déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, II, I
* Héparine : X et II activé

3) Tests complémentaires :
- Hémostase primaire : dosage du Von Willebrand
- Coagulation : dosage des facteurs de coagulation

Question 21

Décrit les anomalies de l’hémostase primaire?

Answer 21

1) Thrombopénie :
- Plaquettes diminuées, PFA-100 normal ou augmenté, Von Willebrand normal
- Moelle osseuse produit les plaquettes, qui se rendent dans le sang, et environ 30% de celles-ci vont rejoindre la rate
- Production diminuée de plaquettes dans la moelle osseuse : destruction ou envahissement de celle-ci (cancer, chimiothérapie, radiothérapie)
- Survie diminuée des plaquettes dans le sang : immun ou non
- Hyperplénisme : rate augmentée, car beaucoup de plaquettes

2) Dysfonction plaquettaire :
- Nombre normal de plaquettes, PFA-100 augmenté (ou normal), Von Willebrand normal
- Acquise : diminution adhésion (syndrome myéloprolifératif), diminution de sécrétion (ASA, AINS), diminution d’agrégation (Ticlid)
- Héréditaire : défaut d’adhésion (Maladie de Von Willebrand), défaut de sécrétion, diminution de l’agrégation

3) Maladie de Von Willebrand :
- Nombre normal de plaquettes, PFA-100 normal ou augmenté, Von Willebrand diminué
- Entraine des saignements muco-cutanés : ecchymoses, épistaxis, ménorragies, post-chirurgie ou extraction dentaire
- Facteur qui joue un rôle de colle entre l’endothélium et les plaquettes
* Desmopressine : peut augmenter temporairement le taux de facteur de Von Willebrand (ex : avant une chirurgie)

Question 22

Décrit les déficits de la coagulation?

Answer 22

1) Déficit de la coagulation héréditaire - Hémophilie :
- Déficit en facteur VIII ou IX (transmission liée au sexe : hémophilie A ou B)
- Femme porteuse + homme normal = 1 chance sur 2 d’être hémophile ou normal
- Femme normal + homme hémophile : l’homme transmet toujours son X malade à ses filles (ont 100% de chance d’être hémophile à leur tour)
- Hémophilie peut être normale, légère, modérée ou sévère (rare)
- Hémophilie sévère : risque de saignement articulaire (peut entraîner de l’arthrose sévère tôt)
- On peut s’injecter le facteur déficient lui-même (les jeunes hémophiles vont se l’injecter tôt)

2) Déficits de la coagulation acquis :
- Touchent surtout les maladies hépatiques, déficits en vitamine K, coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
- Le foie est le lieu de synthèse de tous les facteurs : peuvent donc tous être affectés par une maladie hépatique (cirrhose, hépatite)
- Facteurs II, VII, IX, X qui sont vitamine K-dépendants (un patient qui prend du coumadin : a une baisse de ces 4 facteurs)

Question 23

Dans la voie intrinsèque (avec le temps de céphaline activé), quel facteur ne saigne pas? Quel facteur est responsable de l’hémophilie A?

Answer 23

• TCA : facteur XII ne saigne pas, donc la cause est probablement facteur XI, IX ou VIII
• Hémophilie A : déficit en facteur VIII

Question 24

Décrit les thromboembolies veineuses (TEV)?

Answer 24

• Comprend thrombose veineuse profonde (TVP), embolie pulmonaire (EP) et thrombose veineuse superficielle (moins d’impact, moins de risque d’embolie pulmonaire)
• Thrombose veineuse profonde (TVP) : proximale (en haut du genou) ou distale (en bas du genou)
• Au niveau du genou : permet de distinguer les 2 types de TVP
• 50% des TVP proximales vont se développer en embolie pulmonaire

-TVP et EP : même maladie, mais différence dans le pronostic et le diagnostic

1) Physiopathologie des thromboses :
- Triade de Virchow :
* Hypercoagulabilité :
- Augmentation des facteurs de coagulation : déficience en anticoagulant naturel = moins de protéine C ou S = + de facteurs de coagulation = + de production de fibrine (augmentation facteurs VIII et fibrinogène)
- Anomalie des mécanismes protecteurs : baisse protéine S

• Stase : immobilisation, grossesse, compression
• Le fait de marcher = contraction = valvules empêchent le sang de redescendre

-Bris vasculaire : pas un mécanisme important

Question 25

Décrit les facteurs de risque de TEV acquis (thrombophilies)?

Answer 25

*80%

1) Âge (+) :
- 1/10 000 à 20 ans, 1/100 à 80 ans

2) Néoplasie (+) :
- Augmente le risque de 7x

3) Chirurgie (+) :
- 15 à 50%, plus à risque si chirurgie orthopédique

4) Antécédent de TEV (+) :
- Idiopathique > secondaire

5) Oestrogènes :
- Surtout si > 30mcg
- Progestatif : risque + élevé avec désogestrel/gestodène/ cyproterone/drospirenone vs. levonorgestrel
* Risque le + bas : levonorgestrel + oestrogènes < 30mcg
- Depo-Provera : risque augmenté de 2-3x
- Micronor : option raisonnable
- Stérilet n’augmente pas le risque
- HTR : risque supérieur si PO vs. transdermique

6) Grossesse :
- Post-partum > grossesse

7) Post-partum :
8) Immobilisation :
9) Varices : + ou -
10) Obésité :
11) Syndrome antiphospholipide (+) :

12) Syndrome myéloprolifératif (+) :
- Trop de plaquettes, globules blancs ou rouges
- Se détecte par FSC

Question 26

Décrit les facteurs de risque de TEV héréditaires (thrombophilies)?

Answer 26

*30%

1) Déficit AT :
2) Déficit protéine C :
3) Déficit protéine S :
- Déficit des mécanismes protecteurs (déficit en anticoagulants naturels) : on inhibe pas les facteurs X et II = production ++ fibrine
- Hétérozygote : < 1% (risque ++, AT > PS-PC)
- Homozygote : rare (risque ++++)
- Diagnostic : faire un dosage et chercher les mutations, on va trouver un déficit (antigène à 0.5, car c’est un gène sur deux)
- Nombreuses influences : stress aigu va faire varier les paramètres, héparine se lie à une partie de l’anti-thrombine, coumadin influence PS et PC, PS fluctue en grossesse

4) Facteur V de Leiden :
- Facteur V muté, qui ne se fera pas inactivé par la protéice C = demeure en quantité importante = hypercoagulabilité
5) Mutation de la prothrombine :
- Trop de substrat pour former la fibrine (facteur II)
* Diagnostic par la recherche de mutations (normal, homozygote, hétérozygote)
- Hétérozygote : risque de 5-10%
- Homozygote : risque de 50-100%
* Si on est hétérozygote pour facteur V de Leiden et mutation prothrombine : on est considéré homozygote avec un risque élevé
* Hormonothérapie et CO sont à éviter chez ces patients

6) Dépistage des thrombophilies :
- Rarement indiqué (entraîne stress, beaucoup d’interférences), on le fait seulement si cela va changer la conduite (antécédent personnel de TEV pour aider à déterminer la durée de l’anticoagulation) (histoire familiale de thrombophilie : pour omettre un facteur de risque, prophylaxie en période de risque)
* Acquis : FSC (syndrome myéloprolifératif et antiphospholipide)
* Héréditaire : AT, PS, PC, facteur V Leidein, mutation prothrombine

Question 27

Décrit le diagnostic d’une TVP et d’une EP?

Answer 27

1) Thrombose veineuse profonde (TVP) :
- Symptômes : douleur au mollet
- Signes : oedème unilatéral, chaleur, rougeur, distension veineuse, température
- Diagnostic alternatif : traumatisme, cellulite, varice, pathologie genou, rupture d’un kyste
1. Clinique : facteurs de risque, signes et symptômes, diagnostics alternatifs, utilisation du Score de Wells pour déterminer la probabilité (ne jamais l’utiliser seul)
2. Tests sanguins : fibrinolyse entraîne la formation de D-dimères (test utile si négatif, car peu probable que ce soit une TVP)
* Si Score de Wells probable = toujours faire une échographie, même si D-dimères -
3. Examens radiologiques : échographie Doppler (en thrombose veineuse, la veine ne pourra pas être compressée)

2) Embolie pulmonaire (EP) :
- Symptômes : douleur pleurétique (en inspirant), dyspnée, toux, sx de TVP, hémoptysie
- Diagnostics alternatifs : pneumonie, pneumothorax, infarctus, pleurésie
1. Clinique : signes et symptômes, Score de Wells pour déterminer la probabilité
2. Tests sanguins : présence de D-dimères (utile si -)
3. Examens radiologiques : scintigraphie ventilation-perfusion, angiographie par tomodensitométrie, échographie des MI également

Question 28

Quels sont les types d’anticoagulants?

Answer 28

• Héparine/HBPM/Fondaparinux (Arixtra)
• Anti-vitamine K
• Anticoagulants oraux directs (AOD)

*Ils sont tous à risque de saignements en raison de leur mécanisme d’action

Question 29

Décrire l’héparine et l’HBPM?

Answer 29

• SC ou IV, délai d’action rapide, aucune interaction avec la diète/médicaments, existe dose thérapeutique et prophylactique, existe un antidote, n’est pas tératogène
• Existe des différences au niveau du poids moléculaire (dalton)
• Mécanisme d’action : molécules suffisamment longues pour lier la thrombine et l’anti-thrombine
• Héparine standard : potentialise l’effet de l’anti-thrombine III, vient affecter la thrombine, anti Xa et IIa
• HBPM : potentialise l’effet de l’anti-thrombine III qui inhibe la formation de la thrombine et du facteur Xa, anti Xa et IIa
• Fondaparinux : anti-Xa
• Suivi : avec TCA (on vise un TCA 1.5-2.5 x la normale chez un patient hépariné)
• Effets secondaires : allergie, ostéoporose, thrombopénie (non-fractionnée > HBPM)

1) Héparine non-fractionnée :
- Se lie aux protéines plasmatiques
- Activité anticoagulante imprévisible
- T1/2 : variable (60-90min)
- Monitoring sanguin nécessaire
- Dose thérapeutique IV à 1.5-2.5x la normale de TCA, dose prophylactique SC

2) HBPM :
- Se lie peu aux protéines
- Activité anticoagulante prévisible
- T1/2 : 3h
- Monitoring non nécessaire : dose fixe SC q12h ou q24h
- Dose thérapeutique SC : Fragmin (daltéparine : 200U/kg/jour), Lovenox (enoxaparine : 1.5mg/kg/jour)
- Dose prophylactique SC

Question 30

Décrit les anti-vitamine K?

Answer 30

• Coumadin (Warfarine)
• PO, délai d’action, plusieurs interactions (diète, médicaments), tests sanguins nécessaires, dose thérapeutique (mais pas prophylactique), existe un antidote (vitamine K), tératogène
• Mécanisme d’action : vitamine K vient carboxyler les facteurs vitamine K-dépendants, donc on vient inhiber cette carboxylation = on élimine les facteurs de la circulation (II, VII, IX, X)
• On agit au niveau de la voie extrinsèque, mesuré par l’INR
• Dose thérapeutique : on vise un INR entre 2-3 ou 2.5-3.5
• Effets secondaires : déstabilisation (alimentation, interactions médicamenteuses), nécrose cutanée, embryopathie

Question 31

Décrit les anticoagulants oraux directs (AOD)?

Answer 31

• PO, délai d’action rapide, pas d’interaction avec la diète, un peu avec les médicaments, aucun test sanguin nécessaire, dose thérapeutique et prophylactique, tératogène
• Mécanisme d’action : viennent inhiber les facteurs Xa et IIa
• Dabigatran (Pradaxa) : IIa, CI si CL < 30mL/min, 150mg BID en TEV (HBPM x 5-10 jours), antidote (Idarucizumab)
• Rivaroxaban (Xarelto) : Xa, CI si CL < 15mL/min, 15mg BID x 3 semaines puis 20mg DIE (TEV)
• Apixaban (Eliquis) : Xa, CI si CL < 15mL/min, 10mg BID x 7 jours puis 5mg BID x 6 mois puis 2.5mg BID (TEV)
• Edoxaban (Lixiana) : Xa, CI si CL < 30mL/min, 60mg DIE (HBPM x 5-10 jours)
• Interactions : rifampicine, anticonvulsivants, inhibiteurs du protéasome, azoles, agents de chimiothérapie (beaucoup au 3A4)
• Indications : TEV, prophylaxie post-PTH-PTG
• Contre-indications : grossesse, chirurgie bariatrique (on ne peut pas savoir le degré d’absorption), poids > 120kg ou IMC > 40
• Suivi : aucun test ne mesure l’effet anticoagulant (on ne sait pas l’absorption, s’il est bien pris), FSC + créat + bilan hépatique à chaque année (+ souvent si patient âgé ou IR), compliance
• Un peu moins de saignements avec les AOD vs. coumadin

-70% des femmes anticoagulées qui ont des menstruations abondantes : état ferriprive, fatigue (FSC, fer), traitement (stérilet, progestatif, CO : risque TEV chez une femme anticoagulée est le même avec ou sans CO, chirurgie : enlever utérus/partie de l’endomètre)

Question 32

Décrit l’utilisation d’une prophylaxie d’une thrombose chez les patients hospitalisés?

Answer 32

• Pharmacologique : héparine, HBPM, Arixtra, AOD, coumadin
• Mécanique : bas anti-emboliques (permettent un certain retour veineux), compression pneumatique intermittente (CPI)
• Selon le risque :
• Faible : chirurgie mineure (mobilisation précoce)
• Modéré : chirurgie majeure (héparine, HBPM, Arixtra)
• Élevé : prothèse du genou/hanche, soins intensifs, plusieurs traumas (HBPM, AOD, + ou - mécanique)
• Il faut évaluer le risque de thrombose et de saignement
• Patient : risque faible de saignement si aucun saignement antérieur/aucun antécédent familial de saignement, risque élevé de saignement si saignement antérieur/antécédent familial de saignement
• Procédure : risque faible ou élevé de saignement

Question 33

Décrit les modalités thérapeutiques de la thrombose?

Answer 33

• Anticoagulants :
• Filtre veine cave inférieure : bloque les caillots qui pourraient entraîner une EP, recommandé si TVP proximale ou EP et CI à l’anticoagulation mais anticoagulant à débuter lorsque le risque de saignement disparait
• Thrombolyse : recommandé si EP avec hypotension, non-recommandé si TVP proximale
• Aspirin : efficacité limitée en TEV, réduit le risque de récidive de 30% avec un saignement acceptable en prévention secondaire (mais pas aussi efficace que les anticoagulants)

Question 34

Décrit le traitement des thromboembolies veineuses (TEV)?

Answer 34

1) Traitement initial - Option 1 :
- Pour prévenir la progression : HBPM/héparine
* Héparine : perfusion IV, nécessite hospitalisation, monitoring requis, risque de thrombopénie
* HBPM : SC selon le poids, traitement en externe, aucun monitoring, moins de risque de thrombopénie, aussi efficace que l’héparine et pas plus de saignement, sécuritaire pour TVP (mais moins de données en EP, mais souvent TVP en plus de l’EP)
- Pendant 5-7 jours (5 jours de chevauchement minimum avec le Coumadin, puis on le commence ensuite)
* On vise un INR 2-3

2) Traitement initial - Option 2 :
- Débuter immédiatement un AOD (1er choix : mais coumadin à privilégier si IR ou interactions) : efficace pour diminuer le risque de récidive de TEV et moins de saignements vs. coumadin
* Dabigatran (Pradaxa) : HBPM x 5-10 jours puis 150mg BID
* Rivaroxaban (Xarelto) : 15mg BID x 3sem puis 20mg DIE
* Apixaban (Eliquis) : 10mg BID x 7 jours puis 5mg BID, après 6 mois = 2.5mg BID
* Edoxaban (Lixiana) : HBPM x 5-10 jours puis 60mg DIE
- On peut réduire la dose de 50% après 6-12 mois : permet de prévenir une prochaine TEV (vs. placebo ou Aspirin)

3) Durée de traitement :
- Minimum 3 mois
- 2e épisode idiopathique de TVP ou EP : traitement à long terme
- TVP distale isolée : 3 mois, si asymptomatique et aucun facteur de risque de progression = échographies pour détecter progression
- TVP idiopathique proximale et EP idiopathique :
* Arrêt du traitement après 3 mois : tout de même un risque de récidive, aucun saignement
* Poursuite du traitement après 3 mois : anticoagulant diminue les récidives de 80% et Aspirin de 30%, + de saignement avec anticoagulants vs. Aspirin
* Si risque de saignement faible : anticoagulant à long terme (mais réévaluation risques/bénéfices aux 2-3 ans)
* Si anticoagulant cessé : passer à l’Aspirin (bénéfice vs. ne rien prendre)

Question 35

Décrit le traitement des TEV dans les situations particulières?

Answer 35

1) Cancer :
- AOD : si faible risque de saignement, choisir un anticoagulant qui n’interfère pas avec le traitement du cancer
- HBPM : 1er choix si risque de saignement élevé (tumeur gastro-intestinale, altération de la muqueuse digestive)

2) Grossesse :
- Coumadin et AOD sont tératogènes
- HBPM : 1er choix, dose thérapeutique si TEV aigue, dose prophylactique lors d’une grossesse subséquente

3) Thrombophlébite superficielle :
- Peut progresser vers une TVP (on fait un Doppler pour s’en assurer)
* < 3cm de la jonction des veines profondes : anticoagulant x 3 mois
* > 3cm de la jonction des veines profondes et > 5cm : anticoagulant en prophylaxie x 45 jours
* > 3cm de la jonction des veines profondes mais < 5cm : traitement symptomatique

Question 36

Vrai ou Faux : La prophylaxie thromboembolique doit être considérée chez tous les patients hospitalisés?

Answer 36

Vrai

Question 37

Décrit ce qu’est la médecine transfusionnelle?

Answer 37

• Regroupe les connaissances sur l’utilisation du sang, ses composantes et ses alternatives pour traiter diverses pathologies
• Émergée suite à diverses découvertes (ex : groupes sanguins, anticorps et antigènes des globules blancs, aphérèse : séparer les éléments du sang)
• Impliquée dans : sélection des donneurs, collecte de sang, préparation/entreposage/distribution des produits sanguins, supervision des banques de sang, supervision de la transfusion
• Importance des groupes sanguins et de l’immunohématologie dans la transfusion

Question 38

Décrit le système ABO et Rh?

Answer 38

1) Système ABO :
- Dépend de l’enzyme présente dans le corps : présence d’un ou des sucres (A, B, AB) ou aucun sucre (O)
- Présence d’anticorps (présents naturellement), n’ont pas eu besoin d’une stimulation externe pour être présents, sont capables d’activer la cascade du complément
- Groupe A : anti-B
- Groupe B : anti-A
- Groupe AB : aucun anticorps
- Groupe O : anti-A et anti-B

2) Système Rh :
- Présence d’antigènes (D, -, E, C)
- Il n’y a pas d’anticorps (à moins qu’il y ait eu une exposition antérieure à des globules rouges différents, ex : transfusion, grossesse)
* Première version d’anticorps n’est pas vraiment efficace, mais + grande réaction à la 2e exposition (ex : 2e grossesse, autre transfusion) = destruction des globules rouges
- D : +
- Rien : -

Question 39

Décrit de façon générale le don de sang?

Answer 39

• Produits labiles ou produits stables
• Étapes du don : questionnaire (pour éviter la transmission de maladies), prise des signes vitaux, vérification de l’hémoglobine (on ne veut pas entraîner un problème de santé), auto-collant, don (pochette de dérivation), rappels (si réaction grave = on doit aviser Héma-Québec)
• Peut être un don de sang total ou aphérèse (donner des plaquettes ou du plasma)
• 28% des donneurs ont 18-34 ans, 2% des Québécois qui donne (peu)
• Il y a + de dons de plaquettes de nos jours, car + de chimio
• Code civil du Québec interdit une rémunération contre un don de sang

1) Infections transmises par transfusion :
- Lorsque le produit est recueilli : leucoréduction universelle (on enlève les monocytes et granulocytes pour diminuer le risque de réaction et de transmission du CMV)
- Tests de dépistage (tests sérologiques et d’acides nucléiques) : VIH, Hépatite C et B, Virus T-lymphotropique humain (HTLV), Virus du Nil occidental, Syphilis, CMV, culture bactérienne des plaquettes
- Transmission virale, donc on dépiste : VIH, Hépatite C, B et G, CMV, VNO, HTLV I et II
* On ne dépiste pas Parvovirus, Hépatite A et EBV (sont très prévalents ou les gens sont très malades, donc ne donneront pas de sang)
- Transmission de parasites possible : Syphilis, Malaria, Chagas, Babesiose
- Transmission de prions possible : Creutzfels-Jacob (pas de test et de façon de prévenir la maladie)
- Risque infectieux avec les produits labiles est très faible

Question 40

Décrit les produits labiles?

Answer 40

• Durée de vie + courte, mais peu/pas modifiés
• Les hôpitaux ne les paient pas : fait partie du budget d’Héma-Québec

1) Culots :
- Ce qui est le + transfusé
- Concentré de globules rouges (hématocrite 55-65%)
- Contient du citrate (anticoagulant) et une solution nutritive
- Volume total de 300-350mL (contient 10-20mL de plasma, 200-225mL de globules rouges)
- Durée de vie de 42 jours, conservé à 1-6 degré, maximum 4h à température pièce (risque de prolifération bactérienne), doit être remis au frigo en 1h si on ne l’utilise pas
- On vient transfuser les patients hospitalisés, souvent lorsque Hb < 60g/L

2) Plaquettes :
- 30x10exp 10 par dose transfusée, 2.5-3mL de globules rouges, plasma, citrate
- Extraites de 5 unités de couche leucoplaquettaire
- Se conservent 7 jours à 20-24 degrés
- Indications : patients en hémorragie (plaquettes < 100x10exp 9 ou dysfonctionnelles), en prévention des saignements (thrombopénie sévère ou modérée avec facteurs de risque hémorragiques)

3) Plasma congelé :
- Congelé 8h ou - après le prévelement
- Contient les facteurs de la coagulation (fibrinogène, VIII et VII), citrate
- Dose de 15-20mL/kg
- INR : 1.3-1.4
- Provient de 2 dons réguliers (250mL chacun) ou 1 don par aphérèse (500mL)
- Se conserve 1 an, à -18 degrés ou -
- Indications : patients en hémorragie (renversement rapide de l’INR allongé par la Warfarine, déficience en facteurs héréditaires), purpura thrombopénique thrombotique

4) Cryoprécipités :
- Obtenus à partir d’un refroidissement lent
- Provient du plasma masculin (le féminin est utilisé pour fabriquer l’albumine ou les IgIV : car risque de réaction si grossesse dans le passé)
- Contient fibrinogène, VIII, facteur de Von Willebrand
- Dose : 1 cryoprécipité par tranche de 10kg (si le patient est de 70kg, provient de 7 donneurs)
- Se conserve 1 an, à -18 degrés ou -
- Indications : troubles hémorragiques et fibrinogène abaissée ou dysfonctionnelle (coagulation intravasculaire disséminée, dysfibrinogénémie congénitale, hypofibrinogénémie induite), IR sévère avec hémorragie, hémostase en chirurgie cardiaque, trauma

Question 41

Décrit les produits stables?

Answer 41

• Durée de vie + longue, + modifiés
• On ne les possède pas en pharmacie
• Ce sont des extraits d’un pool de plasma de plusieurs centaines de donneurs
• Extraction : précipitation de différentes classes de protéines en faisant varier la température, le pH, la concentration d’éthanol et de sel, procédés de réduction virale (solvant-détergent, chromatographie, nanofiltration : sont sécuritaires au niveau du risque d’infection)

1) Albumine :
- Colloïde
- Avantages : expansion volémique rapide (moins de liquide à infuser), maintient de la pression oncotique (retient mieux l’eau dans le compartiment intravasculaire)
- Désavantages : risque d’anaphylaxie (même si protéine humaine), $$, transmission de maladies infectieuses (surtout virus non-enveloppés), dilution des facteurs de coagulation et Ig
- Plusieurs indications (selon Albumine 25% ou 5%)

2) IgIV (anticorps) :
- Anti-D, anti-hépatite, anti-tétanos, anti-rage, anti-CMV
- Peuvent être utilisées en remplacement (chez les immunosupprimés) ou pour leurs effets anti-inflammatoires/immunomodulateurs
* Panzyga, Gammagard liquide ou S/D, Privigen

3) Facteurs de coagulation :
- PFC : contient tous les facteurs de coagulation + protéines S et C
- Octaplex/Beriplex : contiennent facteurs II, VII, IX, X, protéines C et S (qui viennent maintenir l’équilibre)
- Permettent un renversement des anti-vitamine K (Coumadin) : antidote aux patients qui prennent du Coumadin, car ils contiennent ce qui manque à ces patients
- Concentrés de facteur VIII, IX et Von Willebrand
* Hémophilie A : facteur VIII *Hémophilie B : facteur IX (traitement des épisodes hémorragiques, support avant une opération, prévention)

Question 42

Décrit la prescription et la distribution des produits sanguins?

Answer 42

1) Banque de sang :
- Laboratoire principal (réception échantillons, requête, groupe ABO-RH et recherche anticorps, expédition)
- Laboratoire d’immunohématologie (spécialisé) (identifie anticorps, résolution des discordances, investigation des autoanticorps et des réactions transfusionnelles)
- Suivi d’une transfusion de culots :
* Médecin : besoin de transfuser (type de produit), consentement pour la transfusion, prescription
* Infirmière : identifie le patient, prélève, fait la requête
* Banque de sang : réception du prélèvement et requête, vérifie acceptabilité, crée la requête, analyse, sélection du produit et émission (généralement assez rapide : délai pour la livraison jusqu’à 60min, décongelation du plasma 30-45min, pooling des plaquettes si don de sang total 10-15min, irradiation)
* Infirmière : vérifie le produit et la prescription, identifie le patient et lui fait sa transfusion (surveillance, documentation, suivi si réaction transfusionnelle)
* Médecin : suivi si réaction transfusionnelle, efficacité, suivi si retrait ou rappel de produit

2) Culots globulaires :
- Incompatibilité ABO = complication mortelle : un culot doit être de groupe sanguin identique ou compatible
* Phénotype Rhesus (D+ ou -) doit être idéalement respecté, mais peut parfois être ignoré
- Donneur universel : O-
- Receveur universel : AB+
- Enjeu : maintenir un inventaire suffisant de Rh- (car la plupart des gens sont +)

3) Transfusion en extrême urgence de culots O- :
- Avantages : rapide, pas de croisement requis
- Désavantages : ne prévient les incompatibilités avec les autres groupes sanguins (ex : Rh C ou E, Kell, Duffy), diminue la disponibilité O- (donneur universel)
- Indication : lorsque 1-2 culots sont nécessaires avant 50-55min pour sauver la vie d’un patient
- Précautions : prélever un tube pour déterminer groupe ABO et Rh et rechercher les anticorps avant la transfusion, suivi ensuite

4) Plasma et cryoprécipités :
- Un plasma incompatible peut créer de l’hémolyse (en pénurie, on peut accepter jusqu’à 1L de plasma incompatible : produits bons 1 an, moins de gaspillage)

5) Plaquettes :
- On peut essentiellement donner à tout le monde (les plaquettes ne présentent pas d’anticorps)
- Groupe ABO n’est pas essentiel, mais contient un faible volume de plasma
- Adsorption passive des substances A ou B sur les plaquettes qui pourrait avoir un rôle dans la réponse à la transfusion
* O TEND : groupe O avec anti-A et anti-B peu élevés

*Plusieurs lois, normes et réglements qui encadrent la transfusion au Canada

Question 43

Décrit les réactions transfusionnelles allergiques?

Answer 43

1) Réaction fébrile non-hémolytique :
- Élévation température corporelle de 1 degré et + qui atteint 38.5 ou + pendant ou après une transfusion, non-expliquée par une cause sous-jacente ou une contamination bactérienne
- Inflammation induite par des cytokines
- Manifestations : peu après le début de la transfusion, fièvre, frissons, nausées, vomissements
- Rarement plus de 8-10h, évolution favorable
- Traitement : cesser la transfusion, antipyrétique
* Si fièvre lors d’une transfusion : toujours chercher la cause

2) Réaction allergique :
-Réaction anaphylactique (angioedème, hypotension, choc)
-Réaction allergique mineure : urticaire (+ fréquent)
-Secondaire à la transfusion de protéines plasmatiques, si anaphylactique = déficience IgA avec anti-IgA ou déficience haptoglobine avec anti-haptoglobine
-Manifestations : 1-45min après le début de la transfusion,
cutanées (érythème localisé ou généralisé, prurit, urticaire), nausées, vomissements, diarrhées, douleur abdominale, angioedème, bronchospasme, instabilité vasomotrice
-Évolution favorable
-Traitement : cesser la transfusion
*Réaction anaphylactique : traitement de support (réanimation, protection voies aériennes), adrénaline, cortisone, anti-H1
*Réaction mineure : anti-H1 et observer si les sx se résorbent avec l’arrêt (si oui, on peut reprendre la transfusion de façon sécuritaire)
-Prévention : prémédication, produits IgA déficients ou lavés

Question 44

Décrit les réactions transfusionnelles hémolytiques?

Answer 44

-Peuvent être immédiates, retardées ou alloimmunisation (développement d’anticorps irréguliers)

1) Réaction hémolytique immédiate :
- Hémolyse intravasculaire aiguë, médiée par le système immun, souvent secondaire à une incompatibilité ABO (anticorps naturels anti-A et anti-B, selon le degré d’activation du complément et la stimulation des cytokines)
* Fixation C5b-9 sur C3a et C5a = bronchospasme, dégranulation mastocytes, hypotension (3a), dysfonction pulmonaire (5a)
* Fixation du complexe sur les pores du globule rouge = lyse cellulaire = hémoglobinémie, hémoglobinurie
- Présentation clinique : fièvre, frissons, tachycardie, hypotension, choc, hémoglobinurie, douleurs diverses, nausées, vomissements, dyspnée, bronchospasme, saignement diffus, IR
- Risque élevé de mortalité (seulement 30mL peuvent être fatal)
- Traitement : cesser la transfusion, traitement de support (hydratation, vasopressine, suppléance rénale)
- Prévention : bon système d’assurance-qualité (éviter l’erreur humaine dans les incompatibilités ABO)

2) Réaction hémolytique retardée :
- Réaction intra ou extravasculaire qui se manifeste > 24h après la transfusion (peut aller jusqu’à 5-10 jours ou 6sem après)
- Secondaire à la présence d’anticorps non-détectés par les analyses (souvent si multiples transfusions ou grossesses)
- Présentation clinique : chute inexpliquée Hb, augmentation bilirubine, ictère, processus + lent
- Prévention : utiliser des produits phénotypés, consultation du sommaire transfusionnel du patient

Question 45

Décrit la contamination bactérienne en transfusion?

Answer 45

• Sources : bactéries présentes sur la peau du donneur, bactériémie non-détectée chez le donneur, manipulation inadéquate durant le processus de préparation du produit
• Bactéries impliquées : Salmonella et Staph (température ambiante), Pseudomonas, Yersinia, Entérobactéries, Flavobacterium (1-6 degrés), production endotoxines

1) Prévention :
- Prélèvement : désinfection de la peau du donneur, circuit fermé, dérivation des premiers mL (grosse aiguille = gros trou dans la peau, donc la peau n’entrera pas dans le corps)
- Banque de sang : tests de détection des bactéries, conservation adéquate des produits en tout temps
- Au moment de la transfusion : transmettre rapidement un avis de contamination (pour éviter que les autres produits du même donneur soient distribués)

Question 46

Décrit les réactions transfusionnelles respiratoires?

Answer 46

1) TRALI :
- Transfusion related acute lung injury (syndrome de détresse respiratoire induit par la transfusion)
- 2 hypothèses : présence d’anticorps dans le produit pouvant se fixer sur les neutrophiles/monocytes du receveur OU substances dans le produit capables de déclencher une réaction inflammatoire en activant les neutrophiles dans la circulation pulmonaire
- Manifestations : 1-6h après le début de la transfusion, fièvre, dyspnée, tachypnée, désaturation, infiltrats pulmonaires diffus, insuffisance respiratoire, oedème pulmonaire non-cardiogénique (pressions de remplissage cardiaque normales), hypotension, tachycardie
- Type 1 : apparition soudaine (pendant ou dans les 6h suivant), hypoxémie (saturation < 90%, rapport < 300), infiltrats pulmonaires bilatéraux, pas d’évidences d’hypertension auriculaire, pas d’autres facteurs de risque de lésion pulmonaire aiguë
- Type 2 : présence de facteurs de risque de lésion pulmonaire aiguë ou lésion pulmonaire aiguë pré-existante légère (rapport entre 200-300) mais dont le statut se détériore et dû à la transfusion (critères TRALI type 1 + état respiratoire stable dans les 12h avant la transfusion)
- Traitement de support
- Évolution : résolution en 48-96h chez 80% (peu/pas de séquelles permanentes), mortalité 1-10%
- Prévention : transmettre un avis rapidement si soupçon de TRALI, minimiser la transfusion de produits à haut contenu en plasma provenant de donneurs alloimmunisés (anti-HLA)

• Facteurs de risque pour une lésion pulmonaire : directs (pneumonie, aspiration contenu gastrique, lésion par inhalation, contusion ou vasculite pulmonaire, noyade), indirects (septicémie non-pulmonaire, trauma majeur, pancréatite, grand brûlé, choc non cardiogénique, surdose de drogue)
• Facteurs de risque de TRALI : consommation excessive d’alcool, transplantation d’un foie, fumeur

-Une personne peut avoir des facteurs de risque de lésion pulmonaire, mais qui ne se détériore pas en raison de la transfusion : lésion pulmonaire aiguë transfusée (état respiratoire s’était détérioré dans les 12h avant la transfusion), TRALI + surcharge (hypertension auriculaire), TRALI + surcharge non-distinguables

2) TACO :
- Oedème aigu pulmonaire post-transfusion
- Nouvelle détresse ou aggravation d’une détresse respiratoire dans les 12h suivant la transfusion et 2 critères ou + :
* Oedème pulmonaire aigu ou aggravé : râles crépitants, toux, cyanose, diminution saturation en oxygène, par imagerie pulmonaire ou examen cardiaque
* Changements cardiovasculaires non-expliqués : tachycardie, hypertension, distension jugulaire, nouvel oedème périphérique
* Surchage liquidienne : bilan liquidien +, réponse à l’administration de diurétiques, changements de poids
* Élévation des peptides B natriurétiques
- Prévention : rapidité d’administration (absence d’hémorragie ou d’instabilité hémodynamique : < 2-3mL/kg/h, si patient à risque : < 1mL/kg/h)
* Administrer un diurétique avant la transfusion si patient à risque
- Un culot à la fois et réévaluer (c’est un enjeu de volume)

Question 47

À quoi sont généralement reliés les décès suite à une transfusion?

Answer 47

Surcharge volémique (mais tout de même rare)

Question 48

Quelles sont les autres réactions transfusionnelles possibles?

Answer 48

*Elles sont autant importantes, mais beaucoup + rares

1) Purpura post-transfusionnel :
- Thrombopénie immune sévère environ 10 jours après la transfusion (souvent une réaction fébrile ou allergique mineure associée)
- Exposition antérieure à des plaquettes ou débris plaquettaires (souvent des anticorps contre le groupe HPA-1)
- Traitement : transfusion de plaquettes inefficace, IgIV ou stéroïdes à haute dose ou plasmaphérèse

2) Maladie du greffon contre l’hôte transfusionnelle (GVH):
- Rare, mais mortalité élevée
- Aucun traitement efficace, sauf greffe de moelle osseuse
- Pancytopénie, rash, parfois diarrhée, 8-10 jours post-transfusion
- Causé par l’implantation et la prolifération de lymphocytes du donneur chez le receveur (lymphocytes compétents dans le produit, alloantigènes chez le receveur, incapacité du receveur de rejeter les lymphocytes transfusés)
- Prévention : irradiation des produits sanguins (chez les patients qui en ont vraiment besoin : immunodéficience congénitale, prématuré, transfusion par un membre de la famille, produits HLA compatibles, greffe de cellules souches hématopoïétiques, patients recevant Fludarabine ou Campath, cancer)
* Patients non à risque : SIDA, greffe d’organes solides
* Leucoréduction universelle n’empêche pas cette réaction

3) Réactions hypotensives :
- TA systolique < 80mmHg durant ou peu après la transfusion
* Exclure réaction hémolytique, sepsis, allergie, TRALI
- Surtout avec les plaquettes
- Facteurs de risque : IECA, filtre de leucoréduction au chevet, hémodialyse, plasmaphérèse

4) Complications de la transfusion massive :
- Hypothermie, hypocalcémie, hyperkaliémie, coagulopathie
- Immunomodulation due aux transfusions (TRIM)

Question 49

Décrit ce qu’il se passe si une femme est Rh- et fait un enfant avec un homme Rh+?

Answer 49

• L’enfant sera probablement Rh + (dépendamment de la génétique du groupe Rh du père)
• C’est l’occasion pour le système immunitaire de la mère de développer des anticorps anti-D (car elle est exposée au sang du bébé, qui est Rh+)
• On pourrait donc lui donner de l’anti-D passif = permet des grossesses subséquentes sans conséquence (ne viendra pas détruire les globules rouges du prochain bébé s’il est lui aussi Rh +)

Question 50

Quels sont les filets de sécurité à mettre en oeuvre en transfusion?

Answer 50

• Utiliser le sommaire transfusionnel
• Double vérification
• Déclaration rapide des discordances, accidents et incidents, erreurs
• L’erreur est humaine, mais nous sommes tous responsables de la sécurité transfusionnelle