Malabsorcion

Question 1

2. Varón de 30 años que acude a consulta por diarrea de 10 deposiciones diarias, con heces normales sin restos hemáticos, malolientes. La analítica practicada fue la siguiente: Hb 11. g/ dl, VCM 122 fl, leucocitos 5.000/dl, neutrófilos 68%, actividad de protrombina 78%, plaquetas 200.000, glucosa 98, urea 40, creatinina 1,1; GOT 24, GPT 28, bilirrubina 0,4; GGT 23, amilasa 20, LDH 100, sodio 140, potasio 4. La grasa en heces de 24 horas era de 12 gramos. El test de D-xilosa fue patológico con test de lactulosa-H* positivo en aire espirado. Tras analizar los datos aportados, ¿cuál será el tratamiento más adecuado?
3. Dieta exenta de gluten.
4. Rifaximina oral.
5. Suplemento con enzimas pancreáticos.
6. Triglicéridos de cadena media.

Answer 1

Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: El paciente presenta esteatorrea y el test de aliento para sobrecrecimiento bacteriano positivo. Por consiguiente, el tratamiento más adecuado será tratamiento antibiótico, preferentemente de acción local y mínima absorción sistémica como es la Rifaximina.

Question 2

1. Varón de 43 años, alcohólico, que consulta por desnutrición, edemas y diarrea de un año de evolución. Un estudio de grasas fecales demostró 30 g/24 horas con nitrógeno fecal de 4 g/24 h (normal hasta 2,5). La prueba de la D-xilosa fue normal. Entre las siguientes pruebas diagnósticas, ¿cuál recomendaría a continuación?
2. D-xilosa marcada con C14.
3. Alfa-1-antitripsina fecal.
4. Prueba de pancreolauryl.
5. Prueba de Bernstein.

Answer 2

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Lo primero que debemos conocer es la utilidad de la prueba de la D- xilosa. Se emplea para detectar situaciones en las que la integridad de la pared intestinal esté alterada. En condiciones normales, la D- xilosa se absorbe en intestino delgado y se elimina a través de la orina. En cambio, en las patologías que alteren la pared intestinal, la D- xilosa se excretará por las heces, porque no podría absorberse, con lo que no llegaría a sangre ni a orina. Ante la normalidad de esta prueba, habría que dirigir el estudio hacia una posible maldigestión por insuficiencia pancreática. Lógicamente, la prueba inicial debería ser no invasiva, por lo que elegiríamos el test del pancreolauryl. Consiste en administrar vía oral una sustancia que, si hay una Buena secreción de las enzimas pancreáticas, se degrada a distintos productos que se absorberán y después los hallaremos en la orina.

Question 3

3. Un niño de 10 años está siendo estudiado por retraso ponderoestatural y diarrea crónica con esteatorrea. Presenta anticuerpos antigliadina, por lo que se decide hacer una biopsia de yeyuno. ¿Cuál de estos patrones esperaría encontrar en la biopsia?
4. Infiltrado linfocitario de la lámina propia con linfáticos y vasos quilíferos dilatados; vellosidades en forma de maza.
5. Vellosidades aplanadas o ausentes y aumento de la infiltración linfocitaria, de predominio distal por la afectación de las placas de Peyer.
6. Infiltrado inflamatorio en la lámina propia y el epitelio intestinal, con hiperplasia criptal y lesión del epitelio de superficie.
7. Acortamiento de las vellosidades con disminución del número de mitosis en las criptas e infiltrado mononuclear en la lámina propia.

Answer 3

Respuesta correcta: 3
Pregunta teórica acerca de la anatomía patológica de la enfermedad celíaca: incremento de los linfocitos intraepiteliales (grado I), hiperplasia de las criptas (grado II), o atrofia vellositaria (grado III).

Question 4

4. Las inclusiones PAS positivas en los macrófagos de la biopsia intestinal de un sujeto con diarrea crónica son características de una enfermedad infecciosa que además se acompaña de:
5. Artralgias, adenopatías e insuficiencia renal.
6. Adenopatías, hipertransaminasemia e insuficiencia
   cardiaca.
7. Adenopatías, espondilodiscitis y abscesos
   retroperitoneales.
8. Adenopatías, artralgias y alteraciones neurológicas.

Answer 4

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: La enfermedad de Whipple es de carácter multisistémico y aparece sobre todo en varones blancos, cuyas manifestaciones gastrointestinales (malabsorción) son habitualmente el motivo de consulta. Esta enfermedad es producida por una bacteria grampositiva llamada Tropheryma whippelii. Las manifestaciones extraintestinales incluyen artritis no deformante (que puede preceder en muchos años a las manifestaciones gastrointestinales), fiebre, linfadenopatía periférica, trastornos neurológicos, enteropatía pierdeproteínas, manifestaciones cardíacas, hiperpigmentación cutánea, etc.
La biopsia de intestino delgado es diagnóstica, demostrando una gran infiltración de la mucosa y ganglios por macrófagos con inclusiones PAS positivas. Se dispone de técnicas de PCR aplicables a suero. Se cree que la patogenia de la enfermedad radica en la incapacidad de los macrófagos para eliminar la bacteria. También hay un aplanamiento de las vellosidades y dilataciones linfáticas; los macrófagos están llenos de bacilos redondeados que desaparecen con tratamiento antibiótico. Una apariencia similar de los macrófagos puede verse en las infecciones intestinales por Mycobacterium avium- intracellulare, aunque en este caso la tinción de Ziehl- Neelsen es positiva.

Question 5

5. Mujer de 39 años que acude a consulta por diarrea de 22 deposiciones al día sin productos patológicos, pérdida de 8 kg y fiebre de 39oC. En la exploración física destacaba dolor leve a palpación profunda, hepatomegalia leve y múltiples linfadenopatías inguinales y axilares. La analítica demostró una Hb de 12 g/dl, 8.000 leucocitos, creatinina 1.8, perfil hepático normal, sodio 147 y potasio de 3.2. Los coprocultivos y parásitos fueron normales. La detección rápida de toxina de Clostridium difficile fue negativa. La grasa en heces de 24 horas era de 15 g/día, con quimiotripsina fecal normal alfa- 1-antitripsina fecal aumentada. A la vista de estos valores, y teniendo en cuenta el diagnóstico más probable, ¿cuál de las siguientes sería la actitud más adecuada?
6. Trimetropin-sulfametoxazol oral.
7. Prednisona oral.
8. Amoxicilina oral.
9. Pancreatina asociada a las comidas.

Answer 5

Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: El cuadro clínico que se nos presenta se corresponde más adecuadamente con una enfermedad de Whipple, caracterizada por un cuadro de diarrea asociado a pérdida de peso con enteropatía pierde- proteínas (como nos demuestra el que tenga una alfa- 1- antitripsina fecal aumentada) y linfadenopatías. La quimiotripsina fecal normal nos demuestra que no tiene una insuficiencia pancreática. El tratamiento más adecuado es cotrimoxazol durante un año. Recuerda las manifestaciones extraintestinales de la enfermedad: artritis no deformante, fiebre, linfadenopatía periférica, trastornos neurológicos asociados y manifestaciones cardiacas.

Question 6

6. Un paciente de 4 años tiene diarrea de varios meses de evolución con pérdida de peso y detención del crecimiento. La biopsia intestinal demuestra una estructura normal de las vellosidades, pero aparece una vacuolización de las células epiteliales por acceso de grasas en su interior. Lo más probable es que padezca:
7. Abetalipoproteinemia.
8. Agammaglobulinemia.
9. Amiloidosis.
10. Enfermedad de Whipple.

Answer 6

Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: Pregunta sobre un tema muy repetido a lo largo de la historia del MIR. Esta pregunta debería acertarse inexcusablemente. Aunque las preguntas de Anatomía Patológica no son frecuentes, hay algunas que se repiten muy a menudo. Debes recordar, al menos, las siguientes descripciones histológicas:
•Abetalipoproteinemia: Presencia de enterocitos repletos de vacuolas lipídicas.
•Linfangiectasia intestinal: Linfáticos y vasos quilíferos dilatados en la lámina propia. Dilatación de las vellosidades en forma de maza.
• Mastocitosis sistémica: Mastocitos en la lámina propia. •Agammaglobulinemia: Ausencia de células plasmáticas en la lámina propia del intestino. •Enfermedad de Whipple: Abundantes macrófagos con inclusiones PAS positivas.

Question 7

7. Un lactante de 14 meses presenta, desde hace un año, diarrea con 4-5 deposiciones blandas al día, sin producto patológico, y pérdida de peso de 1 kg. Se inicia el estudio, en el que se detecta 24 g de grasas en heces de 24 h, y el test de la D-xilosa fue patológico. Se realizó una biopsia intestinal que mostró una arquitectura intestinal normal con enterocitos vacuolados. Ante su sospecha diagnóstica, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA?
8. Los niveles de triglicéridos séricos son muy bajos.
9. Se trata de una enfermedad genética autosómica recesiva.
10. Es necesario descartar enfermedad celíaca.
11. El estado nutricional puede mejorar con una
    dieta rica en triglicéridos de cadena media.

Answer 7

Respuesta correcta: 3
Comentario: Este cuadro representa un niño con una enfermedad bastante infrecuente: una abetalipoproteinemia (enfermedad de Bassen- Kornzweig). Aunque la enfermedad es muy rara, en el MIR han preguntado por su histología, ya que existe un dato que es diagnóstico por sí mismo: la presencia de enterocitos vacuolados. Esta enfermedad produce un importante trastorno para la absorción grasa, por lo que se forman vacuolas lipídicas intraeritrocitarias. El déficit visual es debido a la malabsorción que produce, a largo plazo, de vitamina A (al ser liposoluble esta vitamina, no se podrá absorber, causando entonces ceguera nocturna). También es cierto lo que los TG ́s de cadena media serían recomendables, ya que su absorción sigue rutas distintas a las del resto de los triglicéridos.