Colestasis Cronicas Flashcards
- Paciente de 35 años, diagnosticado previamente de colitis ulcerosa, que acude al hospital por presentar en el último mes astenia, prurito, pérdida de peso, dolor abdominal y episodios recurrentes de ictericia. En la exploración física presenta hepatoesplenomegalia. Los exámenes de laboratorio muestran aumento de fosfatasa alcalina y de la IgM con anticuerpos antimitocondriales negativos. El cuadro es sugerente de:
- Colangitis esclerosante primaria.
- Cirrosis biliar primaria.
- Hepatitis crónica autoinmune.
- Sarcoidosis.
- Hepatitis alcohólica.
Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: Nos están describiendo un caso clínico de colangitis esclerosante primaria (hallazgos típicos en la CPRE), en un paciente que además padece una colitis ulcerosa, lo que refuerza aún más nuestra sospecha. La colangitis esclerosante primaria se relacionan en muchos casos.
Esta entidad es de base autoinmune (expresión de p- ANCA) y aparece con mayor frecuencia en varones. La siguiente prueba que deberíamos realizar es una CPRE, para objetivar las lesiones de las vías biliares, donde encontraremos múltiples estenosis y dilataciones.
- Un varón de 54 años acude a consulta refiriendo astenia, fiebre, prurito y coloración amarillenta de la piel. Nos dice que, hace unos años, también “se puso amarillo” y le extirparon un cálculo biliar. El abdomen es blando, depresible, con dolor en hipocondrio derecho. Tiene signos de circulación colateral. En la analítica, presenta elevación de la fosfatasa alcalina, bilirrubina conjugada y discreto aumento de transaminasas, hay hiperlipidemia, y los anticuerpos antimitocondriales están presentes en títulos bajos. Presenta, además, un tiempo de protrombina alargado. De entre los siguientes, ¿cuál es su diagnóstico de sospecha y qué técnica emplearía para confirmarlo?
- Cirrosis biliar primaria - biopsia hepática.
- Cirrosis biliar primaria - CPRE.
- Cirrosis biliar secundaria - CPRE.
- Cirrosis biliar secundaria - biopsia hepática.
Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Cuando una cirrosis hepática aparece como consecuencia de la lesión de las vías biliares, se habla de cirrosis biliar. Dentro de ella, cabe distinguir dos tipos:
• Cirrosis biliar primaria: obedece a una destrucción autoinmune de los conductillos biliares, de causa desconocida.
•Cirrosis biliar secundaria: consecuencia de una obstrucción mecánica prolongada de los conductos biliares (o, en su caso, de un estrechamiento crónico).
La coledocolitiasis es una de sus posibles causas, como parece ocurrir en este paciente. Este paciente tiene fiebre, dolor en hipocondrio derecho e ictericia, que son los tres elementos de la tríada de Charcot. Dado que, además, tiene antecedentes de litiasis biliar, el diagnóstico más probable es el de colangitis aguda. Sin embargo, nos dan más datos: circulación colateral y tiempo de protrombina alargado, que no se justificarían solamente por la cholangitis aguda. Estos hallazgos orientan a una posible cirrosis subyacente a este cuadro. Dados los antecedentes de litiasis y los datos de colestasis (fosfatasa alcalina, bilirrubina conjugada, hiperlipemia), habría que pensar que, además, tiene una cirrosis biliar secundaria. Dado que sería debida a una obstrucción crónica de origen litiásico, realizaríamos una CPRE para el correcto estudio de sus vías biliares. Ten cuidado con los anticuerpos antimitocondriales (AMAs). Aparecen de forma típica en la cirrosis biliar primaria, pero también pueden estar presente en las formas secundarias, si bien a títulos más bajos.
- MUJER DE 52 AÑOS, CON CIRROSIS BILIAR PRIMARIA DE 15 AÑOS DE EVOLUCIÓN, ESTADIO IV, Y VARIOS EPISODIOS DE ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA Y ASCITIS. ACUDE POR SANGRADO Y VARICES ESOFÁGICAS, APRECIÁNDOSE ADEMÁS ASCITIS MODERADA Y ALBÚMINA SÉRICA DE 2,3 G/DL. UNA VEZ RESUELTO EL EPISODIO DE SANGRADO, ¿QUÉ MEDIDA TERAPÉUTICA RECOMENDARÍA?:
- TRASPLANTE HEPÁTICO.
- D-PENICILAMINA.
- METOTREXATE.
- ESTEROIDES.
- ÁCIDO URSODESOXICÓLICO.
Rta 1
El tratamiento de esta enfermedad tiene dos aspectos: el tratamiento sintomático y el específico de la enfermedad.
El tratamiento sintomático incluye la utilización de quelantes de las sales biliares para el prurito, la administración de vitaminas liposolubles si son deficientes y el manejo de las complicaciones de cualquier hepatopatía terminal.
En el tratamiento específico de la enfermedad se han ensayado diversos fármacos como: ursodiol (ácido ursodesoxicólico), colchicina, metotrexate, azatioprina o ciclosporina. Los corticoides y la D- penicilamina no son eficaces. El ursodiol ha demostrado ser el fármaco más eficaz, aumentando el tiempo hasta que se hace necesario el transplante hepático. Debe administrarse desde fases iniciales de la enfermedad, aún en pacientes asintomáticos. La colchicina y el metotrexate también han demostrado alguna utilidad. En fase terminal o en situación de complicaciones severas sin opción terapéutica, se recurre al trasplante hepático.
En el caso de esta pregunta, se trata de una paciente con cirrosis biliar primaria muy evolucionada, ya que presenta varias complicaciones de la cirrosis: ascitis, encefalopatía hepática, y varices esofágicas. El tratamiento de elección en fases terminales o con complicaciones severas es el trasplante hepático, si bien la enfermedad puede recidivar tras el trasplante.
- Un joven de 30 años está diagnosticado de colitis ulcerosa desde hace 11 años. En los dos últimos análisis de sangre se ha determinado una elevación de la fosfatasa alcalina en sangre. En base a la enfermedad que se debe sospechar, ¿cuál de las siguientes afirmaciones le parece INCORRECTA?
- El diagnóstico se realiza con CPRE.
- El pronóstico de la enfermedad es bueno.
- La imagen radiológica típica consiste en un
arrosariamiento de la vía biliar. - La enfermedad puede complicarse con
episodios similares a una colangitis.
Rta 2
COMENTARIO: La presencia de colestasis en un paciente varón en la edad media de la vida y con colitis ulcerosa nos debe hacer sospechar una colangitis esclerosante primaria (CEP). El diagnóstico de elección en la CEP es la CPRE, que muestra dilataciones y ensanchamientos múltiples de la vía biliar extra e intrahepática. Esta enfermedad puede presentarrse con episodios similares a una colangitis bacteriana, con síntomas similares, que se resuelven sin tratamiento. El pronóstico de esta enfermedad no es bueno, ya que la supervivencia es de unos 9 a 12 años tras el diagnóstico; además, tienen una mayor incidencia de colangiocarcinoma.
- Sólo una de las siguientes afirmaciones sobre enfermedades hepáticas que pueden evolucionar a cirrosis es correcta. Señálela:
- La colangitis esclerosante primaria se asocia en el 75% de los casos a enfermedad inflamatoria intestinal, evolucionando ambas de forma paralela.
- La presencia del anillo de Kayser-Fleischer en la enfermedad de Wilson se asocia a una evolución más rápida a cirrosis.
- La coinfección por hepatitis B y D no aumenta la tendencia a la cronicidad.
- El factor que mejor se correlaciona con el pronóstico de la cirrosis biliar primaria es el título de Ac antimitocondriales.
Respuesta correcta: 3.
Comentario: En la coinfección por virus de las hepatitis B y D, existe un ligero aumento de hepatitis fulminante, pero la evolución a la cronicidad es la misma que para la hepatitis B sola. No es así en la sobreinfección por virus D, en que la probabilidad de evolucionar a la cronicidad y a cirrosis es mucho mayor que para el virus B aisladamente. Respecto al resto de las opciones, es importante que recuerdes lo siguiente, preguntado en el MIR en varias ocasiones:
- El título de anticuerpos antimitocondriales no guarda relación con el pronóstico de la CBP, pero sí la elevación de la bilirrubina.
- La evolución de la colangitis esclerosante primaria es independiente de la evolución de la colitis ulcerosa.
- Una mujer de 35 años presenta una historia de un mes de prurito y astenia. En los últimos días se ha hecho evidente un tinte ictérico. Se constatan xantelasmas palpebrales. Refiere asimismo sequedad ocular desde hace algunos meses. En el diagnóstico de su probable patología, NO participa uno de los siguientes criterios:
- AMA(+).
- Elevación de la fosfatasa alcalina.
- Clínica de colestasis.
- Elevación de la bilirrubina.
Respuesta correcta: 4
Comentario: Lo más importante, en esta pregunta, es que sospeches el diagnóstico correcto: la cirrosis biliar primaria. La clave para acertarla está en saber que, en la mayor parte de los casos, se diagnostica en fase asintomática, donde casi nunca existirá elevación de la bilirrubina, sino únicamente enzimas de colestasis y AMAs positivos. La bilirrubina comienza a elevarse más tardíamente, y tiene valor pronóstico, más que diagnóstico. Recuerda que está demostrado un paralelismo entre la evolución de la enfermedad y la elevación de la bilirrubina
sérica. De hecho, es el mejor parámetro analítico para el control evolutivo de esta patología.
- Mujer de 40 años presenta, desde hace 8 meses, un cuadro de prurito generalizado que ha ido en aumento. Actualmente, en la exploración física se aprecia ictericia y presencia de equimosis. Nos cuenta que tiene frecuentes deposiciones diarreicas y se queja de ver mal de noche. Analíticamente, presenta: fosfatasa alcalina 600 UI/l, gamma GT 340 UI/l, GOT 100 UI/l, GPT 150 UI/l, bilirrubina 3 mg/dl. ¿Qué prueba utilizaría con finalidad diagnóstica?
- Marcadores serológicos de los virus productores de hepatitis.
- Antígeno carcinoembrionario.
- Anticuerpos antimitocondriales.
- Ecografía hepática.
Respuesta correcta: 3
Comentario: La cirrosis biliar primaria (CBP) es una hepatopatía colestásica crónica y progresiva de causa desconocida, que habitualmente afecta a mujeres de mediana edad entre 40- 60 años. La relación mujer- varón es de 10 a 1. Parece que hay factores genéticos que juegan un papel importante en el desarrollo de la enfermedad y existen casos familiares. El riesgo de enfermedades autoinmunes en los familiares directos de estos pacientes está multiplicado por dos respecto a la población general. En el 85% de los casos de CBP, se asocia al menos a otra enfermedad autoinmune. Por otra parte, es frecuente encontrar anomalías en la inmunidad humoral y celular:
- Descenso del nivel de linfocitos T circulantes, probablemente por secuestro de los mismos en los espacios porta, que es donde está el infiltrado inflamatorio típico.
- Presencia de AMAs (anticuerpos antimitocondriales). - Aumento de la IgM sérica, debido a una dificultad para cambiar de isotipo hacia IgG, después de una inmunización.
