Lupus Eritematoso Sistemico (LES) Flashcards
Que es el Lupus?
Enfermedad sistemica cronica autoinmune con presencia de multiples autoAc.
Epidemio
Mujeres 10:1
15-40 años
(promedio 29-32 años)
Africano, chino, mestizos.
Etiopatogenia
- Hay factores predisponentes geneticos
- Hay factores desencadenantes
- Fisiopato autoinmune
- Hiperreactividad de linfocitos B (produccion Ac)
- Alteraciones funcionales de LB y LT
- Apoptosis defectuosa
Factores predisponentes
- Factores ambientales (herbicidas, pesticidas, humo)
- Dieta (altas concentraciones de grasa y alfafa)
- Farmacos (procainamida, hidralazina, isoniazida, metildopa, clorpromazina, omeprazol, anticonceptivos orales
- Infecciosos (rubeola, papela, VEB, sarampion, influenza)
- Estrogenicos
- Geneticos (HLA B8, DR2, DR3)
Manifestaciones clínicas
Sintomas genelares (fiebre, perdida peso, astenia, adinamia)
Osteoarticulares
Musculares
Cutaneas
Cardiovasculares
Pulmonares
Renales
Psiquiatricas
Hematologicas
Gastrintestinales
Oftalmologicas
Cursa con brotes (flares)
Manifestaciones + tempranas del LES
Artriculares y cutáneas
Manifestaciones clínicas osteoarticulares
- Artritis y artralgias
- Simetricas y poliarticulares (igual que AR)
- Deformidades en cuello de cisne y Z (son reductibles)
- Artropatía de Jaccoud (reductible al inicio por hiperlaxitud tendinosa y con erosiones en estadio final)
- Necrosis Osea Avascular (altas dosis de GCO y coagulopatias)
- Osteoporosis
Manifestaciones clínicas cutáneas (3 tipos)
- *3 tipos diferentes:**
- LES cutaneo cronico (LES discoide)
- LES cutaneo subagudo (anular, psoriasiforme, etc)
- LES cutaneo agudo (eritema en alas de mariposa)
Manifestaciones del LES Cutáneo Cronico
Lesiones en cara, cuero cabelludo, cuello y región auricular.
Lesion típica es Lupus Eritematoso Discoide (papulas o placas eritematosas y descamativas hiperqueratosicas que dejan cicatrizes atroficas)
Tambien la Paniculitis Lupica / Lupus Profundo, que genera nodulos SC indurados que respetan epidemis y se localizan en extremidades.
Probablemente nunca se asocie a compromiso sistemico.
Manifestaciones del LES Cutáneo Subagudo
Anular, Psoriasiforme, Neonatal
Lesiones eruptivas papuloeritematosas, escamosas, en regione fotoexpuestas.
Aparecen como brotes.
Curan sin cicatrizes.
Puede o no asociarse a compromiso sistemico (queda en la mitad entre los 2)
Manifestaciones del LES Cutáneo Agudo
Rash sobre nariz y mejillas tipo Eritema en Ala de Mariposa.
Respeta el surco nasogeniano.
Tienden a confluirse
No dejan cicatriz.
Se acompaña de compromiso sistemico.
*PM/DM: el eritema malar no respeta surco nasogeniano.
Manifestaciones cutáneas inespecíficas
Telangiectasias peri-ungueales
Purpuras
Vasculitis
Livedo reticularis
Alopecia
LES ampollar
Lesiones pigmentarias
Test de Banda Lupica
Biopsia + IFD
Test de Banda Lupica: revela depositos de IgG, IgA, IgM, complemento o fibrinogeno en unión dermoepidermica.
Mas frecuente en zonas foto expuestas.
No es exclusivo de LES y puede ser negativo (no descarta LES)
En riñon se pide, y cuando hay todos los depositos se lo denomina “full house”
Manifestaciones clínicas musculares
Mialgias
Debilidad muscular
Calcificaciones de partes blandas
Manifestaciones clínicas cardiovasculares
-
PRIMARIAS:
- pericarditis
- endocarditis de Libman-Sacks
- valvulitis
- BAV
- valvulopatias.
-
SECUNDARIAS:
- HTA
- HTP
- toxicidad farmacologica
- endocarditis infecciosa
Manifestaciones clínicas pleuropulmonares
-
Pleura
- Pleuritis con o sin derrame pleural
- Exudado con altos niveles de glucosa y bajo en LDH
- Puede contener FAN, Anti-ADN y celulas LE.
-
Parenquima
- Neumonitis lupica aguda (fiebre, tos hemoptoica, disnea, dolor pleuritico, rx infiltrado basal)
- Neumonitis lupica cronica (EPID)
- Hemorragia alveolar
- Neumonia intersticial linfocitaria
-
Vascular
- HTP
Manifestaciones Renales
Nefritis lúpica puede ser por:
Nefritis lúpica puede ser de 2 tipos:
-
Por deposito de complejos inmunes (90%): cuando hay todos se llama “full house”
- IgM, IgA, IgG
- C3, C4, C1q
- Fibrinogeno
-
Sin complejos inmunes
- Microangiopatia trombotica
- Podocitopatia
- Afeccion tubulo-intersticial (menos frecuente en LES, + frec en Sjogren)
Manifestaciones Renales
Indicaciones de biopsia renal
- Proteinuria confirmada > 500mg en 24h
- Microhematuria, leucocituria, cilindruria confirmadas
- Deterioro inexplicado de fx renal
Con sedimento inactivo o sin proteinuria no hay indicacion de Biopsiar.
- Diferenciar lesiones activas e inactivas por biopsia:
- Permite direccionar el tto (dialisis?)
- Permite hacer el pronostico
Manifestaciones Renales
Clasificacion Histopato de Nefritis Lupica
Clase 1: NL mesangial minima
Clase 2: NL mesangial proliferativa (hallazgos IFD, leve expansion mesangial)
Clase 3: NL focal (< 50% glomerulos)
Clase 4: NL difusa (>50% glomerulos)
Clase 5: NL membranosa (combinacion clases 3 y 4)
Clase 6: NL esclerosada (> 90% glomerulos)
Manifestaciones Renales
Clínica de acuerdo al grado de afeccion renal
- Clase 1:
- Asintomático
- Clase 2:
- Hay microhematuria o proteinuria no nefrotica
-
Clase 3, 4 y 5:
- Proteinúria y hematuria
- IRA, HTA
- Clase 6:
- Deterioro de fx renal
Clase 4: Forma más frecuente biopsiada
Manifestaciones Renales
Tto de Nefritis Lupica
Clases 1 y 2: GCC, IECA
Clases 3, 4 y 5:
Induccion con Metil 1g/dia por 3 dias + Ciclofosfamida + Micofenolato hasta remision.
Mnt con AZA o Micofenolato
Refractarios: Rituximab (ultima carta)
Manifestaciones psiquiatricas y causas
Psicosis, confusion mental, meningitis, depresion, coreas.
Mecanismos: oclusion vascular, hemorragias, Auto-Ac, neuroendocrino, citoquinas, entre otros.
Manifestaciones clínicas gastrointestinales
Vasculitis intestinal
Pseudo-obstrucciones intestinales
Trombosis (Ectasia vascular antral)
Ascitis
Pancreatitis
Enteropatias perdedoras de proteinas
Enteritis eosinofilica
Abdome agudo
Afeccion cavidad oral, esofago y estomago
Manifestaciones clínicas hematologicas
ATC
AHAI (Coombs +, haptoglobina, LDH, reticulocitosis)
AHMA
PTT o PTI (trombocitopenias)
Sindrome de Evans (pré-LES + trombocitopenia + anemia)
Adenomegalia
Esplenomegalia
Manifestaciones clínicas oftalmológicas
Conjuntivitis
Epiescleritis
Uveítis
Hemorragias subconjuntivales
Arteritis reitinana
Amaurosis
Exudados retinianos
Enfermedades asociadas a LES
- Sjogren
- SAF
- Miositis
- ESP
- RUPUS (sindrome de superposición)
- EMTC
LES y Embarazo - Orientaciones y Complicaciones
- Programar el embarazo
- Medicacion permitida (hidroxicloroquina, azatioprina)
- ACO posible en pacientes inactivas o con actividad moderada o DIU mirena
- Actividad severa hay > incidencia de aborto, MF y prematuridade
- Deterioro de la fx renal y brotes del LES durante el embarazo
Lupus Neonatal
Dermatitis lupica transitoria con bloqueo cardiaco congenito en RN de madres anti-Ro positivas.
Es transitorio, desaparece al 6to mes
Bloqueo cardiaco es permanente
Examenes Complementarios para Dx
Sangre (rutina + AutoAc)
Biopsia de piel
Biopsia de Riñon
Imágenes
Critérios Dx (11 en total) - Hay que tener 4
- Eritema malar
- Rash discoiode
- Fotosensibilidad y/o eritema cutaneo
- Ulceras orales
- Artritis no erosiva en 2 o más articulaciones perifericas
- Pleuritis o pericarditis
- Proteinúria > 0,5 o cilindruria
- Convulsiones o psicosis (excluídas otras causas)
- Anemia hemolitica, leucopenia < 4000, Linfopenia < 1500 o Plaquetopenia < 100.000 (descartados otros)
- Anti-ADN, Anti-Sm, Anti-cardiolipina, Anticoagulante lúpico o VDRL positivo (6 meses)
- FAN (ANA) positivo
Laboratorio Inmunológico de LES
FAN (solo FAN no hace dx) < 1/80 es negativo
Anti-ADN (específico)
Anti-Sm (específico, asociado afeccion renal)
Anti-Ro
Anti-La
Anti-RNP (asoc Raynauld)
Anti-scl70
Anti-Cardiolipina
Anti-B2-glicoproteina
VDRL
Coombs Directa (AHAI) Factores del complemento (3 y 4 disminuídos)
FAN positivos en no reumaticas
Miastenia gravis
Tiroiditis de Hashimoto
Graves
DBT
Waldestron
HTP primaria
Hepatitis autoinmune
PTI
Esclerodemia
FAN positivos en reumáticas
LES
AR
Esclerosis Multiple
Sjogren
Poli/Dermatomiositis
EMTC
PAN
Lupus Discoide
Raynauld
Fibromialgia
LES - Tto
GCC:
< 15 mg para citopenias leves, serositis y artritis no AINES
> 30 mg citopenias graves, GNF, afeccion SNC
Metilpred pulso 250-1000 mg/dia x 3d casos graves
Hidroxicloroquina 200 mg/dia
Artritis: MTTX, Leflunomida
Piel, pulmonar, renal: AZA, Ciclofosfamida, Micofenolato
IVIG
Rituximab (ultima opción)
Proteccion solar
