Alteraciones Plaquetarias Flashcards
Tipos de alteraciones plaquetarias pueden ser de tipo:
Cuantitativos (plaquetopenia)
Cualitativo (disfunción plaquetaria)
Causas de plaquetopenia (4)
Menor produccion (falla MO)
Aumento de destrucción (purpuras)
Mala distribuccion (hiperesplenismo)
Otros
Causas de falla de MO que generan plaquetopenia
CONGENITAS: anemia de Fanconi
ADQUIRIDAS:
Aplasia de medula
Drogas citotoxicas, Rtx
Enfermedades linfoproliferativas
Deficit nutricional B9 y B12
Causas de aumento de destrucción plaquetaria (3)
PTI
PTT
HIT (trombocitopenia inducida por heparina)
Causas de pseudotrombocitopenia (4)
Satelitismo plaquetario
Adhesion plaquetas entre si
Errores de laboratorio
Aumento de otras proteinas plasmaticas
Púrpura Trombocitopenica Inmune (PTI) - Fisiopato
Autoanticuerpos anti-plaquetas que opsonizan las plaquetas y son fagocitadas tempranamente en bazo.
PTI - Causas para formacion de los auto-Ac
1rio: idiopatico
2rio: HIV, HCV, LES, Linfomas, Drogas
PTI primária - Clínica
Sangrados mucocutáneos espontáneos (disturbio de hemostasia primaria)
Petequias
Purpuras (> 3mm)
Equimosis (> 1 cm)
Plaquetopenia aislada
ES UN DX DE EXCLUSIÓN!!!!
Dx diferencial plaquetopenia > 60 años
Mielodisplasia
PTI primaria - Indicaciones de Tto
Plaquetas < 30000 sin sangrados
Plaquetas > 30000 con sangrados
PTI primaria - Drogas Tto
Corticoterapia (pulsoterapia):
Predsin 4mg/kg/dia VO
Rituximab (anti CD-20 para disminuir secreción Ac)
TPO
Refractaria: esplenectomia
PTI primaria - Tto sangrados gran cantidad
SANGRADOS DE GRAN CANTIDAD:
Ig humana IV (saturan Rc de macrofagos esplenicos)
Ig Anti-D (para Rh+): se liga a GR y genera hemolisis discreta
Transfusión de plaquetas (no sirve mucho pq son opsonizadas)
Púrpura Trombotica Trombocitopenia (PTT) - Causas y Edad
Congenita (rara)
Auto-inmune: Ac anti-ADAMTS-13 (cliva el FvW)
30-40 años ligeramente mujeres
PTT - Fisiopato
Falta la protease que cliva el FvW
Se acumulan multímeros de alto peso molecular de FvW (MAPM-FvW) reconocidos y altamente adheridos por las plaquetas, generando trombos en microcirculacion.
PTT - Pentada
Plaquetopenia (consumo de plaquetas)
Anemia Hemolítica Microangiopática (trombos semioclusivos dañan GR en microcirculacion)
Fiebre (pirogenos endogenos)
Alteraciones neurológicas (organos blanco SNC y riñon)
Insuficiencia Renal Aguda (SUH)
Diferencia entre PTT y SUH
PTT (trombosis capilar sistemica): hace la pentada
SUH (trombosis capilar unicamente renal): plaquetopenia, anemia hemolitica microangiopatica e insuficiencia renal.
Lab PTT
Anemia Hemolítica
Coombs negativo
Esquistocitos
Plaquetopenia
Lab de falla renal
TP y KTTP normales
ADAMTS-13 disminuido
PTT Tto
Plasmaféresis (remoccion de Auto-Ac y MAPM-FvW)
No se transfunde plaquetas en PTT (excepto post-plasmaferesis)
Refractarios: Rituximab, vincristina, pulsoterapia, ciclofosfamida, esplenectomia.
Trombocitopenia inducida por Heparina (HIIT) - Fisiopato
Heparina induce la formación de Auto-Ac contra Factor 4 Plaquetario.
Activa la plaqueta (hace trombosis y plaquetopenia)
Opsoniza la plaqueta (fagocitada y plaquetopenia)
HIT - Criterios
Caida de 50% o más en recuento de plaquetas
5-10 dias post uso de heparina (independiende de dosis)
Escore 4T (trombocitopenia, tiempo, trombosis, todas otras)
ELISA para Ac-anti-FP4
Menor riesgo con Enoxaparina
HIT - Clínica
No hay sangrado, pero si trombosis graves
Trombosis venosas y arteriales hasta 30 días post-dx
HIT - Tratamiento
Suspensión de todas formas de heparina (no volver a usar).
Usar inhibidor de trombina (Argatroban) o Warfarina.
Sme Purpurico
Pequenas máculas que no desaparecen a vitropresion, ubicadas en piel y mucosas, conjuntiva, paladar blando.
Son petequias, hematomas o equimosis.
Causas: disturbios hemostasia primaria, secundaria o fragilidad capilar.
SUH - Sme Uremico Hemolitico
Microtrombos capilares en riñones con clinica semejante a PTT.
Causada por cepas de E. Coli O157:H7, Shigella y S. pneumoniae.
Tto SHU
Internacion
Atb
Eculizumab
SHU Laboratorio
Anemia hemolitica microangiopatica
Esquistocitos en frotis
BI aumentada (hemolisis)
LDH aumentada
haptoglobina disminuida
Ureia y creat aumetnadas
ADAMTS-13 normal (descartar PTT)
Aislamiento de bacteria o toxinas
SHU Causas
Carne o lacteos contaminados o no cocidos
Heces de animales
Mala higiene
SHU Clínica
Anemia
Dolor abdominal
Diarrea acuosa o sanguinolenta
Sme Diatesis Hemorragica
Diatesis = predisposición
CAUSAS:
Cancer
SAF
Uso de anticonceptivos orales
Policitemia Vera
Diatesis Hereditarias (deficit antritrombina 2, proteinas C y S)
