Alteraciones Plaquetarias

Question 1

Tipos de alteraciones plaquetarias pueden ser de tipo:

Answer 1

Cuantitativos (plaquetopenia)

Cualitativo (disfunción plaquetaria)

Question 2

Causas de plaquetopenia (4)

Answer 2

Menor produccion (falla MO)

Aumento de destrucción (purpuras)

Mala distribuccion (hiperesplenismo)

Otros

Question 3

Causas de falla de MO que generan plaquetopenia

Answer 3

CONGENITAS: anemia de Fanconi

ADQUIRIDAS:
Aplasia de medula
Drogas citotoxicas, Rtx
Enfermedades linfoproliferativas
Deficit nutricional B9 y B12

Question 4

Causas de aumento de destrucción plaquetaria (3)

Answer 4

PTI
PTT
HIT (trombocitopenia inducida por heparina)

Question 5

Causas de pseudotrombocitopenia (4)

Answer 5

Satelitismo plaquetario
Adhesion plaquetas entre si
Errores de laboratorio
Aumento de otras proteinas plasmaticas

Question 6

Púrpura Trombocitopenica Inmune (PTI) - Fisiopato

Answer 6

Autoanticuerpos anti-plaquetas que opsonizan las plaquetas y son fagocitadas tempranamente en bazo.

Question 7

PTI - Causas para formacion de los auto-Ac

Answer 7

1rio: idiopatico
2rio: HIV, HCV, LES, Linfomas, Drogas

Question 8

PTI primária - Clínica

Answer 8

Sangrados mucocutáneos espontáneos (disturbio de hemostasia primaria)

Petequias
Purpuras (> 3mm)
Equimosis (> 1 cm)

Plaquetopenia aislada

ES UN DX DE EXCLUSIÓN!!!!

Question 9

Dx diferencial plaquetopenia > 60 años

Answer 9

Mielodisplasia

Question 10

PTI primaria - Indicaciones de Tto

Answer 10

Plaquetas < 30000 sin sangrados
Plaquetas > 30000 con sangrados

Question 11

PTI primaria - Drogas Tto

Answer 11

Corticoterapia (pulsoterapia):
Predsin 4mg/kg/dia VO

Rituximab (anti CD-20 para disminuir secreción Ac)

TPO

Refractaria: esplenectomia

Question 12

PTI primaria - Tto sangrados gran cantidad

Answer 12

SANGRADOS DE GRAN CANTIDAD:
Ig humana IV (saturan Rc de macrofagos esplenicos)
Ig Anti-D (para Rh+): se liga a GR y genera hemolisis discreta
Transfusión de plaquetas (no sirve mucho pq son opsonizadas)

Question 13

Púrpura Trombotica Trombocitopenia (PTT) - Causas y Edad

Answer 13

Congenita (rara)

Auto-inmune: Ac anti-ADAMTS-13 (cliva el FvW)

30-40 años ligeramente mujeres

Question 14

PTT - Fisiopato

Answer 14

Falta la protease que cliva el FvW

Se acumulan multímeros de alto peso molecular de FvW (MAPM-FvW) reconocidos y altamente adheridos por las plaquetas, generando trombos en microcirculacion.

Question 15

PTT - Pentada

Answer 15

Plaquetopenia (consumo de plaquetas)

Anemia Hemolítica Microangiopática (trombos semioclusivos dañan GR en microcirculacion)

Fiebre (pirogenos endogenos)

Alteraciones neurológicas (organos blanco SNC y riñon)

Insuficiencia Renal Aguda (SUH)

Question 16

Diferencia entre PTT y SUH

Answer 16

PTT (trombosis capilar sistemica): hace la pentada

SUH (trombosis capilar unicamente renal): plaquetopenia, anemia hemolitica microangiopatica e insuficiencia renal.

Question 17

Lab PTT

Answer 17

Anemia Hemolítica
Coombs negativo
Esquistocitos
Plaquetopenia
Lab de falla renal
TP y KTTP normales
ADAMTS-13 disminuido

Question 18

PTT Tto

Answer 18

Plasmaféresis (remoccion de Auto-Ac y MAPM-FvW)

No se transfunde plaquetas en PTT (excepto post-plasmaferesis)

Refractarios: Rituximab, vincristina, pulsoterapia, ciclofosfamida, esplenectomia.

Question 19

Trombocitopenia inducida por Heparina (HIIT) - Fisiopato

Answer 19

Heparina induce la formación de Auto-Ac contra Factor 4 Plaquetario.

Activa la plaqueta (hace trombosis y plaquetopenia)

Opsoniza la plaqueta (fagocitada y plaquetopenia)

Question 20

HIT - Criterios

Answer 20

Caida de 50% o más en recuento de plaquetas
5-10 dias post uso de heparina (independiende de dosis)

Escore 4T (trombocitopenia, tiempo, trombosis, todas otras)

ELISA para Ac-anti-FP4

Menor riesgo con Enoxaparina

Question 21

HIT - Clínica

Answer 21

No hay sangrado, pero si trombosis graves
Trombosis venosas y arteriales hasta 30 días post-dx

Question 22

HIT - Tratamiento

Answer 22

Suspensión de todas formas de heparina (no volver a usar).

Usar inhibidor de trombina (Argatroban) o Warfarina.

Question 23

Sme Purpurico

Answer 23

Pequenas máculas que no desaparecen a vitropresion, ubicadas en piel y mucosas, conjuntiva, paladar blando.

Son petequias, hematomas o equimosis.

Causas: disturbios hemostasia primaria, secundaria o fragilidad capilar.

Question 24

SUH - Sme Uremico Hemolitico

Answer 24

Microtrombos capilares en riñones con clinica semejante a PTT.

Causada por cepas de E. Coli O157:H7, Shigella y S. pneumoniae.

Question 25

Tto SHU

Answer 25

Internacion
Atb
Eculizumab

Question 26

SHU Laboratorio

Answer 26

Anemia hemolitica microangiopatica
Esquistocitos en frotis
BI aumentada (hemolisis)
LDH aumentada
haptoglobina disminuida
Ureia y creat aumetnadas
ADAMTS-13 normal (descartar PTT)
Aislamiento de bacteria o toxinas

Question 27

SHU Causas

Answer 27

Carne o lacteos contaminados o no cocidos
Heces de animales
Mala higiene

Question 28

SHU Clínica

Answer 28

Anemia
Dolor abdominal
Diarrea acuosa o sanguinolenta

Question 29

Sme Diatesis Hemorragica

Answer 29

Diatesis = predisposición

CAUSAS:
Cancer
SAF
Uso de anticonceptivos orales
Policitemia Vera
Diatesis Hereditarias (deficit antritrombina 2, proteinas C y S)